渗透性脱髓鞘综合症
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渗透性脱髓鞘综合征(ODS)渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS),也称渗透性髓鞘溶解综合征,包括:1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱(特别是低钠血症)及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起,另外,肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM:脑桥基底部对称性脱髓鞘,不伴炎性反应;神经细胞和轴索相对完好。
EPM:一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害:构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等;皮质脊髓束损害:四肢瘫;上行网状激活系统损害:不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同,可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号,DWI高信号,横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样,无明显占位效应,增强无明显强化。
病例1:病例2:病例3:2. EPM病例:3.CPM+EPM病例:【鉴别诊断】1.颅内肿瘤:病灶多不对称,MR有明显的占位效应,对比增强多明显。
2.脑梗死:多有脑血管病危险因素,病灶符合血管走形分布,多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影,脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
醉酒的十几种死亡原因急诊医生:醉酒的十三种原因因醉酒而死的人不少,但你知道吗?只有极少数是“醉”死的。
多数人一生中都接触过“酒”。
急性酒精中毒也是各大医院常见的急症之一,尤其是气候寒冷地区,且就诊时间多为深夜或凌晨。
作为一位急诊医生,处理急性酒精过量或中毒这些常见问题时,需认识到喝酒是可以死人的;喝酒一般是死不了人的,如发生意外死亡,极少数的患者是真正“醉”死的,而大多数都是有其它原因的。
1、误吸误吸是醉酒患者发生意外死亡的主要原因。
饮酒者胃内往往存有大量的食物,呕吐时胃内容物容易进入气道,导致患者窒息及诱发吸入性肺炎;也可刺激气管,通过迷走神经反射,造成反射性心脏停搏。
故在急诊工作中,常发现一些来院前已经死亡的醉酒病例,在心肺复苏时,常从气管内吸出大量呕吐物,多数是由于误吸所致。
因此,对于急性酒精中毒患者,防止误吸的发生,是“重中之重”。
因此,醉酒患者一定不能仰卧位;头一定要偏向一侧,防止呕吐物进入气管。
并根据情况,进行插胃管洗胃,进行胃排空措施,后者的目的也是防止发生误吸。
另外,判断胃内容物多少,还可根据正位胸部X线平片,如胃泡消失,常提示患者胃处于充盈状态。
2、双硫仑样反应头孢哌酮属第三代头孢菌素类药物,其抗菌谱广,抗菌作用强,主要通过胆道排泄;因此肾功能损害者,可用常用量,有肝功能损害者或胆道梗阻者,也可用常用量,因此时肾脏排泄可增加,代偿胆道排泄减少。
本品毒性低微,易耐受。
因此近年来广泛应用于临床;但应注意的是应用头孢哌酮期间饮酒可出现双硫仑样反应。
在应用头孢哌酮期间直至用药后5天内饮酒皆可出现“双硫仑样反应”,因此在用药期间和停药5d 内患者不能饮酒、口服或静脉输入含乙醇的药物。
含酒精的药物主要有硝酸甘油和氢化可地松;在用头孢类抗生素期间,如静脉用硝酸甘油或氢化可地松,也可出现双硫仑样反应,很容易误诊为药物过敏。
应用药物(头孢类)后饮用含有酒精的饮品(或接触酒精)导致的体内乙醛无法降解,蓄积在体内,造成乙醛中毒现象,又称双硫醒反应。
渗透性脱髓鞘综合征
黄燕飞;刘金之;薛萍;王爱华
【期刊名称】《中国临床神经科学》
【年(卷),期】2010()2
【摘要】渗透性脱髓鞘综合征是一种继发性脱髓鞘性疾病,病因包括慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植等,可能与髓鞘中毒有关。
此病以对称性脑桥中央及
脑桥外脱髓鞘为病理特征,以假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症或运动障碍、肌
张力障碍、帕金森综合征为临床表现,结合病史及颅脑MRI所见对称性脑桥中央或脑桥外长T1、长T2和DWI高信号改变可以诊断。
目前尚无有效的治疗方法,通过积极的综合疗法,预后较以往明显改善,但仍有一些不明之处需要研究证实。
【总页数】4页(P144-147)
【作者】黄燕飞;刘金之;薛萍;王爱华
【作者单位】山东大学附属千佛山医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R744.5
【相关文献】
1.席汉氏综合征治疗中渗透性脱髓鞘综合征1例 [J], 王亚妮;梅春丽;毛培军
2.席汉综合征并发渗透性脱髓鞘综合征1例 [J], 岑斯;葛良;周志明
3.少突胶质细胞与渗透性脱髓鞘综合征 [J], 安妮; 王丽华
4.快速纠正肠梗阻低钠血症致渗透性脱髓鞘综合征1例MRI表现并文献复习 [J],
张希军;李超;王钊;赵胜祥
5.垂体后叶素致渗透性脱髓鞘综合征1例 [J], 刘全生;曾小凤;张雯凌;吴涛
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0引言渗透性髓鞘溶解征(osmotic demyelination synd-rome ,ODS )是由于脑的渗透压波动引起的一类较少见的具有潜在致命风险的脱髓鞘疾病[1],包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinosis ,CPM )、脑渗透性髓鞘溶解综合征MRI 表现赵海峰1,吕秀花2*,周永怀1,焦飞涵2,张天敏1(1.甘肃医学院附属医院磁共振室,甘肃平凉744000;2.空军军医大学第一附属医院放射科,西安710032)作者简介:赵海峰(1991—),男,住院医师,主要从事中枢神经系统、乳腺影像诊断方面的研究工作。
通信作者:吕秀花,E-mail :****************桥外髓鞘溶解症(extra pontine myelinolysis,EPM),两者可以单独发生,也可合并发生。
MRI是ODS最为有效的影像学检查方法。
尽管有文献报道[2]MRI的异常表现与ODS预后并不存在明确的相关性,但是早期发现病变并做出正确的诊断,仍有助于临床及时开展有效治疗、降低死亡率。
本研究回顾性分析14例ODS患者的病历资料及其在MRI各序列上的表现,旨在提高对ODS的认识,以达到尽早诊断的目的。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2014—2019年经临床及影像确诊的14例ODS患者的病历资料,其中男9例、女5例,年龄3~62岁,中位年龄46.5岁。
纳入标准:(1)伴有可导致低钠血症(血钠水平低于136mmol/L)的基础疾病,或者有酗酒、厌食等不良生活习惯;(2)临床上有以下运动障碍,如下肢瘫、四肢瘫或帕金森综合征为主的精神神经系统症状[3]。
排除标准:(1)有中毒病史者;(2)有缺血、缺氧病史者;(3)临床和(或)实验室检查结果支持肝豆状核变性或有相关疾病家族史者;(4)合并自身免疫性疾病者;(5)病毒性脑炎或其他可能导致腰穿脑脊液检查结果异常者。
本研究经过医院医学研究伦理委员会审核并批准,且患者均签署知情同意书。