赖特综合征诊治指南
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最新:特纳综合征诊治专家共识(完整版)特纳综合征患者常伴发各种自身免疫性疾病,包括自身免疫性甲状腺炎、1型糖尿病、自身免疫性肠炎等,其中最常见是自身免疫性甲状腺炎。
目前认为可能的机制有:(1)染色体的非整倍性诱发自身免疫性疾病;(2)X染色体上可能包含大量自身免疫性疾病相关基因,当X染色体单倍体剂量不足时自身免疫性疾病的风险增加。
产前诊断是非常重要的。
胎儿TS可有胎儿形态学改变和解剖结构畸形,因此应用超声筛查TS具有重要意义。
如果非侵入性检查多次或高度提示胎儿TS的可能,则建议母亲行羊水穿刺术检查染色体核型以明确诊断。
出生后的诊断也需要注意。
辅助检查方面,需要进行一般检查,包括肝、肾功能、空腹血糖、血脂等。
性激素方面,LH及FSH在婴儿期及儿童早期即已升高,6岁前逐渐降低,其后在正常青春期年龄又再次升高;血雌激素水平低下。
甲状腺自身抗体及甲状腺激素也需要进行检查,TS患者甲状腺自身抗体阳性率明显增高,且阳性率随年龄增长而增加。
抗体阳性的TS患者甲状腺功能异常例数远多于抗体阴性患者。
如果抗体和甲状腺功能无异常,每年需要复测一次。
生长激素方面,TS患者的生长激素分泌模式多正常,只有身高和TS患儿自然生长曲线差异显著的患者需要进行生长激素激发试验。
心血管检查方面,心脏超声可以发现主动脉缩窄或扩张、二叶主动脉瓣、部分肺静脉异常回流等改变。
青少年和成年人推荐进行心脏核磁共振成像(MRI)检查,MRI可以更完整和清楚地观察主动脉弓和胸主动脉,利于发现主动脉弓反转和主动脉夹层。
心电图可以发现电轴右偏、T波异常、QT间期延长等非结构异常改变。
高血压可以累计25%青少年和50%成人TS,以收缩压和夜间血压升高为主。
高血压是心血管事件的一个主要危险因素,每次就诊时都应该测量血压,必要时进行动态血压监测。
症在鉴别诊断方面,需要注意低促性腺激素性性腺功能减退症、Noonan综合征、营养状态、慢性系统性疾病和垂体性侏儒症等疾病。
Reiter(赖特)综合征最初的报告
Reiter Hans Conrad Julius;李晓光
【期刊名称】《中国矫形外科杂志》
【年(卷),期】2009()16
【总页数】1页(P1253-1253)
【关键词】Reiter;综合征;反应性关节炎;眼结膜充血;脓性分泌物;后方医院;眼睑浮肿;自主运动
【作者】Reiter Hans Conrad Julius;李晓光
【作者单位】山东省千佛山医院骨科
【正文语种】中文
【中图分类】R516.306;R684.3
【相关文献】
1.性病型Reiter综合征34例中西医治疗报告 [J], 陈强贵;张战宏
2.中西医结合治疗儿童Reiter综合征12例近期疗效报告 [J], 阿斯娅·帕塔尔
3.赖特(Reiter)综合征误诊二例分析 [J], 蔡丽娜;王丽琼
4.儿童Reiter综合征1例报告 [J], 陈超;郑成中;郭红仙;仲栩杰
5.儿童痢疾型Reiter综合征一例报告 [J], 刘竹枫;张碧丽;王文红
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小儿赖特综合征的症状有哪些?常见症状:尿道分泌粘液或脓性分泌物、关节疼痛、腊肠趾、骨膜炎背痛、眼痛、畏光、角膜炎、角膜溃疡、偏瘫、传导阻滞90%患者在前驱感染后3~30天(多数在2周内)发病。
首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎和关节炎。
80%的患者有中~高度发热,每天1~2个高峰,多不受退热药影响,通常持续10~40天自行缓解。
热退后多伴有关节炎消退。
1.泌尿、生殖系表现该系统症状的发生率达90%以上,最常见为尿道炎,可有浆液性或浆液脓性分泌物。
排尿时有烧灼感或剧痛,尿道口红肿,可并发膀胱炎。
也可见龟头炎,发生率为23%~50%,表现为无痛性浅表糜烂,周围为环状红斑。
起病时可仅为小疱,破裂后形成浅表糜烂。
包皮的冠状缘及龟头附近也被波及。
有时龟头炎可先于其他症状出现,或仅有龟头炎而无尿道炎。
女性患者尿道炎较少见。
2.关节症状关节症状在三联征中最为突出,发生率达90%以上,有剧烈疼痛及烧灼感,进而肿胀。
关节炎多在病程第2周出现,从单关节受累发展至多关节,好发于负重的下肢关节,如膝关节及踝关节,也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节。
应用镇痛剂后数天内即可缓解。
一般预后良好,据报道有5%残留足关节的永久畸形。
关节渗出液培养无菌生长。
3.肌肉骨骼病变除关节炎外,瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变:(1)腊肠指(趾)(sausagedigittoes):整个手指或足趾的弥漫肿胀,称腊肠指(趾)(sausagedigittoes)。
(2)骨膜炎:尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟综合征”。
(3)骶髂关节炎:下背痛,多系骶髂关节炎所致,常为非对称性,经常并发韧带骨赘。
4.眼部症状2/3的病例有眼部症状,眼结合膜炎是本病三联征之一。
一般先从下眼睑开始,呈均匀平坦光滑略带紫色。
轻度者可无症状,中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物。
在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜部。
赖特综合征[概述]赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。
最早的相关记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军官出现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征概括正式命名为赖特综合征。
目前认为本病有两种形式:性传播和痢疾型。
前者主要见于20~40岁年轻男性,大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。
赖特综合征女性、儿童和老年人少见,他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型,其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。
滑膜的病理改变为非特异性炎症。
本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。
[临床表现]1. 全身症状:全身症状常突出,如在感染后数周出现低度热(个别患者可有高热)、体重下降和严重的倦怠无力。
2. 关节症状:典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内出现。
关节僵硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。
受累关节一般不对称,少或多发性,通常发生在下肢大关节和趾关节。
关节炎可能表现轻微或严重。
可能出现背痛,多见于病重患者。
背部不适常放射到臀部和大腿,在卧床休息和不活动时加重。
小关节非对称受累是典型的发病方式,膝、踝、足和腕关节是最常受累的关节。
许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。
病变早期膝关节可以明显肿胀伴明显关节腔积液,甚至导致月国窝囊肿破裂。
局部肌腱端病是赖特综合征独特的关节病变(如跖筋膜炎,指骨膜炎,跟腱炎)。
炎症通常发生在肌腱附着于骨的部位(附着点炎)而不是滑膜(但可伴有滑膜炎)。
在手指足趾则表现为整个指/趾肿胀(腊肠指/趾)。
3. 泌尿生殖道表现:典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。
赖特综合征诊治指南(草案)【概述】赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。
1916年Reiter首先作了本病关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征的描写,故名。
本病有两种起病形式:性传播型和痢疾型。
前者主要见于20~40岁男性,因衣原体或支原体原体感染泌尿生殖系统后发生。
另一类型在肠道细菌感染后发生,称之为痢疾型,肠道感染菌多为革兰氏阴性杆菌,包括是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属及弯曲杆菌属等。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。
患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数增加。
滑膜的病理改变为非特异性炎症,韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。
本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。
【临床表现】1.全身症状:全身症状常突出,如在感染后数周出现发热、体重下降、严重的倦怠无力和大汗。
热型为中至高热,每日1~2个高峰,多不受退热药物影响,通常持续10~40天自发缓解。
2.关节:全部患者有关节症状。
首发症状以急性关节炎多见,典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周,呈急性发病,多为单一或少关节炎,非对称性分布,呈现伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾)。
关节炎一般持续1~3个月,个别病例可长达半年以上。
主要累及膝及踝等下肢大关节,肩、腕、肘、髋关节及手和足的小关节也可累及。
受累关节呈热、肿胀、剧痛和触痛。
膝关节常有明显肿胀及大量积液。
背部不适常放射到臀部和大腿,在卧床休息和不活动时加重。
肌腱端病的典型表现是跟腱附着点腱炎。
初次发病症状通常在3~4月内消退,并可恢复正常,但有复发倾向。
某些患者可在反复发作过程中发生关节畸型、强直、骶髂关节炎和/或脊椎炎。
3.泌尿生殖道:典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。
强直性脊柱炎的诊治指南摘自《中华风湿病学杂志》强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。
严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
AS 是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其他脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性AS。
通常所指及本指南所指均为前者。
AS 的患病率在各国报道不一,日本本土人为0.05 %~0.2%,我国患病率初步调查为0.26 %。
以往认为本病男性多见,男女之比为10.6∶1,现报道男女之比为5∶1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。
发病年龄通常在13~31岁,30岁以后及8岁以前发病者少见。
AS 的病因未明。
从流行病学调查发现,基因和环境因素在本病的发病中发挥作用。
已证实AS 的发病和HLA-B27密切相关,并有明显家族发病倾向。
正常人群的HLA-B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为4%~13%,我国为2%~7%,可是AS 患者的HLA-B27 的阳性率在我国患者达91%。
另有资料显示,AS 的患病率在普通人群为0.1 %,在AS 患者的家系中为4 %,在HLA-B27 阳性的AS 患者的一级亲属中高达11%~25 %,这提示HLA-B27 阳性者或有AS 家族史者患AS 的危险性增加。
但是,大约80 %的HLA-B27 阳性者并不发生AS,以及大约10 %的AS 患者为HLA-B27 阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。
AS 的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。
脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。
肌腱末端病为本病的特征之一。
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
一、临床表现本病发病隐袭。
患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和(或)发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。
完整版)亨廷顿病诊疗指南亨廷顿病诊疗指南概述亨廷顿病是一种隐匿起病的遗传性神经系统变性病,以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆为特征。
其致病是由位于4号染色体短臂的亨廷顿基因IT15上的CAG三核苷酸异常扩增突变所致。
病因和流行病学亨廷顿病是常染色体显性遗传病,IT15基因的表达产物是大小约3144个氨基酸的多肽亨廷顿蛋白。
突变的亨廷顿蛋白含有扩增的谷氨酰胺残基链,病理改变主要局限于中枢神经系统,以尾状核和壳核(新纹状体)萎缩最为突出。
目前认为HD的发病与突变HTT蛋白的毒性相关,但该病具体的病理生理学机制尚未明确。
全世界HD的患病率约为2.7/100,000,发病率约为每年0.38/100,000.欧洲、北美、澳大利亚的患病率约为5.7/100,000,亚洲的患病率约为0.4/100,000.临床表现亨廷顿病的临床特征表现为运动障碍、精神症状和认知障碍三联征,通常隐匿起病,缓慢进展。
发病年龄从儿童期至79岁不等,最常见于30~50岁。
HD运动障碍的早期表现为舞蹈症,即累及面部、躯干和肢体的快速,不自主,无节律运动;早期异常动作轻微,随着疾病的进展,舞蹈症的范围和程度常逐渐加重,甚至影响膈肌、咽和喉部肌肉,从而产生构音障碍、吞咽困难和不自主发声;疾病晚期舞蹈症常消失,代之以僵直、少动为主的帕金森症样表现,可伴有局灶性肌张力障碍;最后常导致卧床。
运动保持困难也是该病常见表现,即不能保持某些简单的自主动作。
精神障碍可先于舞蹈症出现,常见症状包括情绪低落、抑郁、易激惹、淡漠和焦虑,也可出现偏执、妄想和幻觉;少见症状包括强迫行为和精神病表现,以上症状多呈进行性加重。
认知障碍最主要的特征是执行功能障碍,表现为做决定、执行多重任务和转换认知目标的能力下降。
患者通常对其认知缺陷缺乏自知力。
记忆减退或丧失多出现在病程晚期,随疾病进展,最终可发展为痴呆。
亨廷顿病是一种罕见的神经系统遗传性疾病,除了典型的三联征(舞蹈症、精神障碍、痴呆)外,眼球运动异常也是其突出表现之一。
血液内科常见疾病诊疗常规第一节缺铁性贫血(IDA)【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血:MCV﹤80fl,MCH﹤26pg,MCHC﹤0.31g/L2、血清铁﹤50ug/dl。
3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞﹤15%。
4、血清铁蛋白﹤14ug/L。
5、有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效。
符合上述1~5条中任2条以上者可诊断。
【辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2、血清铁+转铁蛋白。
3、血清铁蛋白。
4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。
5、大便潜血、虫卵。
6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
7、妇科检查(月经过多的患者)。
8、肝、肾功能。
【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血,慢性病性贫血,海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。
2、铁剂补充治疗:元素铁150~200mg/天,静脉补铁等。
3、疗程:血象恢复正常后,血清蛋白﹥30~50ug/L时再停药。
【疗效标准】1、治愈:Hb恢复正常,MCV﹥80fl,血清铁及铁蛋白,FEP均恢复正常。
贫血病因消除。
2、有效:Hb增高﹥20g/L,其他指标部分恢复。
3、无效:四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
第二节巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血(1) 临床表现:贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红、表面光滑(牛肉舌)。
(2) 实验室检查:外周血:大细胞性贫血(MCV﹥100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓:红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞﹥10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。
2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现:同上。
有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
实验室检查:除上述血象及骨髓象外,血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L),红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现:同上。
素食或回肠疾患或胃手术切除史。
赖特综合征诊治指南赖特综合征[概述]赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。
最早的相关记载是Reiter于1916年描述一个骑兵军官出现了关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征,并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman 在1942年将上述三联征概括正式命名为赖特综合征。
目前认为本病有两种形式:性传播和痢疾型。
前者主要见于20~40岁年轻男性,大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。
赖特综合征女性、儿童和老年人少见,他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型,其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。
滑膜的病理改变为非特异性炎症。
本病多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。
[临床表现]1. 全身症状:全身症状常突出,如在感染后数周出现低度热(个别患者可有高热)、体重下降和严重的倦怠无力。
2. 关节症状:典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内出现。
关节僵硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。
受累关节一般不对称,少或多发性,通常发生在下肢大关节和趾关节。
关节炎可能表现轻微或严重。
可能出现背痛,多见于病重患者。
背部不适常放射到臀部和大腿,在卧床休息和不活动时加重。
小关节非对称受累是典型的发病方式,膝、踝、足和腕关节是最常受累的关节。
许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。
病变早期膝关节可以明显肿胀伴明显关节腔积液,甚至导致月国窝囊肿破裂。
局部肌腱端病是赖特综合征独特的关节病变(如跖筋膜炎,指骨膜炎,跟腱炎)。
炎症通常发生在肌腱附着于骨的部位(附着点炎)而不是滑膜(但可伴有滑膜炎)。
在手指足趾则表现为整个指/趾肿胀(腊肠指/趾)。
3. 泌尿生殖道表现:典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎。
在男性病人可以为尿频和尿道烧灼感,阴茎检查发现尿道口发红和水肿,可见清亮的粘液样分泌物,也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。
不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎或症状很轻微(少量阴道分泌物或排尿困难),可以是女性患者泌尿生殖系受累的唯一表现。
以致诊断困难输卵管炎和外阴阴道炎也有报道。
阴茎和皮肤是赖特综合征具有诊断意义的两个特征性病变部位。
阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃疡称为旋涡状龟头炎。
4. 皮肤粘膜表现:溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化,病变开始为红斑基底上清亮的小水泡,然后发展成斑点,丘疹并形成角化小结节,病变常发生在足的一端,也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。
疾病早期可出现一过性口腔浅表溃疡,开始表现为水泡,逐渐发展成浅小有时是融合的溃疡。
多为无痛性,可能不引起病人注意,此表现也可见于舌阴茎龟头。
5. 眼部表现:40%的患者有明显的单侧非感染性结膜炎,最常发生在疾病早期,而且是一过性的。
更明显的眼部病变是眼色素膜炎,常为急性,单侧受累,但往往侵犯另一只眼。
炎症累及前色素膜,而脉络膜和视网膜不受累。
前房积脓、角膜炎、角膜溃疡、视神经炎和眼内出血等并发症罕见。
6. 其它表现:除上述症状外,还可以出现心脏受累(包括瓣膜病变和传导异常),并可有肾脏病变、颅神经和周围神经病、血栓性静脉炎等少见并发症。
初次发病通常症状在3~4月内消退,但有50%患者其关节炎和/或其他症状可短时复发过程中,可发生关节畸型和强直以及骶髂关节炎和/或脊椎炎。
[实验室检查]1.病原体培养:可行尿道拭子培养,有条件时可取宫颈刷洗细胞行直接荧光抗体和酶联免疫试验。
当肠道症状不明显或较轻微时,大便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助,能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。
但需指出,大部分患者就诊时感染已发生在数周前,病原体的培养往往呈阴性。
2.炎症指标:急性期可有白细胞增高,血沉增快,CRP升高很常见,但随疾病缓解可缓慢恢复正常。
慢性患者可出现轻度正细胞性贫血。
抗核抗体和类风湿因子多阴性。
和其它急性时相蛋白一样,补体C3,C4可以增高。
3.滑液与滑膜检查:有轻至重度炎性改变,且可出现大巨噬细胞,内含核尘和整个白细胞的空泡,有时称之为赖特细胞,但它对赖特综合征无特异性。
滑膜活检显示为非特异性炎症改变,但通常比类风湿关节炎有更多的嗜中性粒细胞浸润。
最近已成功采用免疫组化、PCR 或分子杂交技术在滑膜和滑液里鉴定出感染因子抗原。
4.HLA-B27检测:越来越多的证据提示HLA-B27抗原与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关,因此,该抗原阳性有助于本病的诊断。
[放射学检查]应在诊断开始照骶髂关节及受累关节和脊椎的X线相。
10%的患者在疾病早期出现骶髂关节炎。
慢性赖特综合征患者最终约有70%出现单侧(早期)或双侧(晚期)骶髂关节异常。
非对称性椎旁“逗号样”骨化是赖特综合征和银屑病关节炎独特的影像学发现,多累及下3个胸椎和上3个腰椎。
椎体方形变不常见。
受累关节的软组织肿胀明显,但即使在慢性病人其骨密度也多正常。
关节间隙狭窄常见于足小关节,伴独特的边缘和绒毛状周围骨炎。
线形骨周围炎沿着掌指、跖趾和指趾体部出现,沿着肌腱附着于骨的部位,如跟骨、坐骨结节和股骨大转子等处可见到边界不清的骨刺。
[诊断要点]赖特综合征是一种特殊类型的反应性关节炎,具备典型的急性关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征者确诊并不困难,但由于各种表现可在不同时期出现,所以诊断有时需要数月时间。
淋病双球菌培养阳性且青霉素迅速奏效可鉴别急性淋病性关节炎与性生活不检点的年轻患才的赖特综合征。
发展慢性赖特综合征患者,其关节炎和/或皮损的表现类似银屑病性关节炎、强直性脊柱炎和白塞病。
对不具备典型三联征者目前国内外多沿用1996年Kingsley与Sieper提出的反应性关节炎的分类标准:1.典型外周关节炎:下肢为主的非对称性寡关节炎;2.前驱感染的证据:a) 如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎,实验室证据可有可无;b) 如果缺乏感染的临床证据,必须有感染的实验室证据;3.排除引起单或寡关节炎的其它原因,如脊柱关节病、感染性关节炎、莱姆病及链球菌反应性关节炎;4.HLA-B27阳性、赖特综合征的关节外表现(如结膜炎、虹膜炎、皮肤、心脏与神经系统病变等),或典型脊柱关节病的临床表现(如炎性下腰痛、交替性臀区疼痛、肌腱端炎或虹膜炎)不是反应性关节炎确诊必须具备的条件。
[鉴别诊断]赖特综合征需同多种风湿性疾病,如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节病的其他类型(银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等)相鉴别。
但最重要的是排除细菌性关节炎。
1.细菌性关节炎:多为单关节炎,急性发病,常伴有高热、乏力等感染中毒症状,关节局部多有比较明显的红、肿、热、痛的炎症表现,滑液有重度炎性改变,白细胞计数常大于50 000个/ml,中性粒细胞多在75%以上。
滑液培养可以发现致病菌。
2.急性风湿热:本病属于广义反应性关节炎的范畴,患者多为医疗条件较差地区的青少年,发病比较急,起病前2~3周多有链球菌感染史,临床上常有咽痛、发热和四肢大关节为主的游走性关节炎,关节肿痛消退后不遗留骨侵蚀和关节畸形,患者还常同时伴发心脏炎,检查外周血白细胞增高,抗链“O”升高。
3.痛风性关节炎:多发于中老年男性,最初表现为反复发作的急性关节炎,最常累及足第一跖趾关节和跗骨关节,表现为关节红、肿和剧烈疼痛,血清中血尿酸升高,滑液中有尿酸结晶。
4.银屑病关节炎:本病好发于中年人,起病多较缓慢,赖特综合征主要与其五种临床类型中非对称性少关节炎型相鉴别。
此型常累及近端指(趾)间关节、掌指关节、跖趾关节及膝和腕关节等四肢大小关节,少数可以遗留关节残毁。
银屑病关节炎患者常有银屑病皮肤和指(趾)甲病变。
5.强直性脊柱炎:本病好发于青年男性,主要侵犯脊柱,但也可以累及外周关节,在病程的某一阶段甚至可以出现类似赖特综合征的急性非对称性少关节炎,但患者常同时有典型的炎性下腰痛和X线相证实的骶髂关节炎。
5.肠病性关节炎:本病除可以具有类似赖特综合征的急性非对称性少关节炎外,还伴有明显的胃肠道症状如反复腹痛、脓血便、里急后重等,纤维结肠镜检查可以明确克罗恩病或溃疡性结肠炎的诊断。
7.白塞病:本病基本病变为血管炎,全身大小动静脉均可受累。
有反复口腔粘膜、生殖器溃疡并伴眼炎。
虽可有关节病、关节炎但通常较轻。
本病有较为特异的皮肤损害,如针刺反应、结节红斑等。
可有动脉栓塞和静脉血栓形成。
播散性淋球菌感染均能出现腱鞘炎、尿道炎、结膜炎和皮炎,反映潜在的克罗恩病或溃疡性结肠炎的结肠炎性关节病可表现为腹泻后关节炎和征象,可能需要行肠镜和X线肠道检查以排除此种可能性。
[治疗方案及原则]赖特综合征尚无根治方法,但是患者如能及时诊断及合理治疗,可以控制症状并改善预后。
应通过非药物、药物、和手术等综合治疗,缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,以及矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量目的。
1.一般治疗:口腔与生殖器粘膜溃疡多能自发缓解无需治疗。
卧床休息有时有用,但应避免上关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。
当最严重的症状缓解后,应尽早开始行关节功能锻炼。
2.非甾类抗炎药:本类药物种类繁多,但疗效大致相当,可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围,是早期或晚期患者症状治疗的首选。
如患者年轻,又无胃肠、肝、肾及其他器官疾病或其它禁忌证,吲哚美辛因其价格便宜,镇痛效果好,可作为首选药物。
治疗方法同类风湿关节炎,如吲哚美辛25mg,每日3次,饭后即服。
但长期服用有明显胃肠道等不良反应。
对夜间痛或晨僵显著者,睡前用吲哚美辛栓剂50mg或100mg,可获得明显改善。
其他可选用的药物如阿西美辛、双氯芬酸、美洛昔康、萘丁美酮、塞来昔布、罗非昔布等。
非甾类抗炎药的不良反应中较多的是胃肠不适,少数可引起溃疡;其他较少见的有肝、肾损伤,血细胞减少,水钠潴留,高血压,及过敏反应等。
医师应针对每例患者的具体情况选用一种非甾类抗炎药物。
同时使用2种或2种以上的非甾类抗炎药不仅不会增加疗效,反而会增加药物不良反应,甚至带来严重后果。
非甾类抗炎药物通常需要3个月左右,待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间,再考虑停药,过快停药容易引起症状反复。
如一种药物治疗2-4周疗效不明显,应改用其他不同类别的非甾类抗炎药。
在用药过程中应始终注意监测药物不良反应并及时调整。
3.免疫抑制剂:当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳氮磺吡啶,为增加患者的耐受性,一般以0.25g, 每日3次开始,以后每周递增0.25g,直至1.0g,每日2次,维持1~3年。