朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南.

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症幻灯片课件

▪ 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛
的脏器浸润伴发热和体重减轻。
5
▪ (1)皮疹皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，
皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
S-C病)及
▪ 骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
▪ 本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,
也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
2
病因
▪ 病因尚不确，虽然其遗传特征尚不清楚，
但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有学者认为本病具有肿瘤的性质。
7
▪ (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯
的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;② 为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 PPT

▪ 2.骨巨细胞瘤：多见于20岁以上的成年患者，好发于股骨
的远端及胫骨近端，病变呈多房状或泡沫状，具有高度偏心性和膨胀性，有一定的侵蚀性，可穿透骨皮质累及骨骺等特点。
▪ 3.单发的骨纤维异样增殖症：两者有时在临床及X线表现
上极相似，特别是纤维异样增殖症又无毛玻璃状表现或丝瓜瓤状改变而只呈囊状膨胀改变时，很难鉴别，只是纤维异样增殖症病变范围较广泛，不一定呈中心性生长，除骨端外，常侵及干骺端及骨干。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
大家应该也有点Βιβλιοθήκη 了，稍作休息大家有疑问的，可以询问和交流
▪ 1.动脉瘤样骨囊肿：两者在临床、X线上都有相似之处，
但动脉瘤样骨囊肿多为偏心性、具有中等度侵蚀性，且常可穿破骨皮质包壳、其边缘轮廓模糊不清，呈虫蛀状，其骨皮质常膨胀如气球状，可穿刺出新鲜血液，穿刺时常有血液搏动感。而骨囊肿则为黄色或褐色液体。
▪ 4.孤立性骨嗜酸性肉芽肿：该病病损范围常较小，
可发生于骨的任何部位，但以骨干部为多，常伴明显的疼痛，白细胞计数和嗜酸粒细胞计数均可增高，X线影像其病损边缘不如骨囊肿清晰，且多有骨膜反应。
▪ 5.非骨化性纤维瘤：多呈偏心性，距离骺板常有
一定距离，病变范围较小。

朗格罕细胞组织细胞增生症25例临床分析

计数升高为８，例血小板（ｌｅｅ，Ｉ升高为８例、ｐａｌＰｔｔＴ）
减少为５例。② 肝功能受损为６例，中低蛋白血症其
为４例，胆红素增高为２例。③ Ｔ淋巴细胞亚群测定为９。其中，Ｄ／Ｄ增高为４例，Ｄ／Ｄ例ＣＣＣＣ降低为２，Ｄ／Ｄ正常为３例。④骨髓细胞学例ＣＣ检查为１例。其中，染骨髓象为５例，生性贫血６感增
外，饮、尿为３例（２）肺部哕音为６例（４）多多１，２，
儿多于女性，以具有表皮朗格罕细胞标志的树突状细胞克隆性增殖、聚集为特征。该病临床表现多样，从单
一
腹泻、黄疸各为２（）例８。
韩一柯病（ｎ — ｃｕｌ～ｈｉｉｎＨＳ）患儿的薛一ＨａｄＳｈｌｒＣｒｔ，Ｃ型ｅｓａ
２１实验室检查结果．
２５例ＬＨ患儿的实验室检查结果为：血常规Ｃ ① 改变为１例。其中，度贫血为３例，６轻中度贫血为８例，度贫血为２例；重白细胞（ｉｌｏｅｌＷＢ）ｗｈｔｂｏｄｃｌ，Ｃｅ
多发于儿童的一组反应性、殖性疾病。该病男性患增
变软，可扪及不规则骨质缺损；１ ④ ３例（２）发热５伴
症状，型不定；热 ⑤５例（０）咳嗽、２伴气促症状，４例１

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗高举;袁粒星【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》【年(卷),期】2006(021)015【摘要】郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞（LC）异常增生为主要病理特征疾病。

本病既往命名为组织细胞增生症X （HX）。

传统上包括3种临床类型：勒雪病（LS）；韩-薛-柯病（HSC）和骨嗜酸性肉芽肿（EGB）。

国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为LCH。

根据1997年世界卫生组织组织细胞和网状细胞增生症委员会和国际组织细胞协会再分类工作小组最新分类方法，LCH归于树突状细胞组织细胞增生症范畴。

【总页数】4页(P1037-1040)【作者】高举;袁粒星【作者单位】四川大学华西第二医院,儿科,成都,610041;四川大学华西第二医院,儿科,成都,610041【正文语种】中文【中图分类】R725.5【相关文献】1.脊柱郎格汉斯细胞组织细胞增生症的影像表现及鉴别诊断 [J], 张建保;岳瑞杰;潘晓磊2.改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察 [J], 郑敏翠;蒋小梅;李婉丽;杨海霞;吴攀;张本山;罗春华;曹励之;俞燕3.两种方案治疗182例郎格汉斯细胞组织细胞增生症的历史对照研究 [J], 富洋;王宏胜;钱晓文;苗慧;朱晓华;俞懿;陆凤娟;翟晓文4.骨显像在儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症诊断及随访中的价值 [J], 邵虹;施美华;王静蕾;潘慧红;吴靖川5.眶颅沟通性郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症CT及MRI诊断 [J], 李丰新;杨本涛;刘延军;王振常;牛志强;鲜军舫;朱华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

成功治疗1例成人郎格罕细胞组织细胞增生症

２７：４．５００２３２９．
成功治疗１例成人郎格罕细胞组织细胞增生症
郑转珍乔振华刘兆玉方雅琴
杨林花马艳萍贡荣王亚
（１山西医科大学第二医院血液科，山西太原０００，２山西省第二人民医院血液科，山西太原０００）３０１３０１
学出版社，０：５４６２６４．６．０６
异位胸腺瘤发生原因为：胸腺起源于两侧第３对咽囊，随心包下降进
入胸腔，在发育过程中，若部分胸腺组织于下降途中残留于颈部，
将形成颈部异位胸腺瘤或称副胸腺［３】。
鉴别诊断，本病主要与淋巴结转移瘤、巨大淋巴结增生、淋巴瘤
常，骨髓活检已不能找到郎格罕细胞，各项检测指标均恢复正常患
者已恢复正常生活。后ＢＣ－原方案再次巩固治疗３ＥＰＦ个疗程，随访ｌ６个月，患者病情稳定。
２讨论
郎格罕细胞组织细胞增生症（ｎｅｈｎｌｈｉｙｏｉＣ）１ｇｒａｓｅ￣ｏｔｓ，ＬＨａｔｃｌｉｃｓ原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为３临类型即莱特勒西韦综合征、（ｉｅｒｉｅ，简称ＬＳ种Ｉ床Ｌｔｒ－ｗ病ｔｅＳ — 病）、汉一一综合征（ａｄＳｈｌｒｈｉｉ病，简称ＨＳＣ）薛柯Ｈｎ．ｃｕｌ－ｒｔｎｅＣｓａ ——病
乏力、腹胀，抗感染治疗疗效差。１４月２日，发现全身淋巴结进行性肿大，尤以左腋下淋巴结肿大明显，伴疼痛。１９月２日出现不全肠梗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理课件

护理措施
如何进行病人的营养支持？
康复和预防
康复和预防
康复阶段需要注意哪些方面？如何为病人提供心理支持？
康复和预防
预防朗格汉斯细胞组织细胞增生症的方法有哪些？
知识普及
知识普及
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病率与遗传有关吗？是否存在药物治疗该病的选择？
知识普及
如何帮助社会提高对该病的认识与了解？
结论
结论
总结朗格汉斯细胞组织细胞增生症的关键知识点强的观赏聆听
朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理课件
目录细胞增生症概述护理措施康复和预防知识普及结论
细胞增生症概述
细胞增生症概述
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？该病的症状和病理表现有哪些？
细胞增生症概述
预后和治疗的可能性如何？
护理措施
护理措施
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的护理目标是什么？如何进行有效的疼痛管理？

肺朗格罕氏细胞组织细胞增多症的影像学诊断

ｉｉｇｎａｌｐｔｎｓｗｒｅｒｐｃｉｌｌｚｄａｈｎｔｅｄｆｒｎｉｌｄａｎｓｓｗｓｄｃｓｅｏｅｈｒｗｉｒｉｗｏｈｉｒ・ｆｄｎｓｉｌａｅｔｅｅｒｔｓｅｔｅｙａａｙｅｄｔｅｈｉｅｅｔａｉｇｏｉａｓｕｓｄｔｇｔｅｔｖｅｆｔｅｌｅａｎｉｏｖｎｎｉｈｅｔｔｒ．ｓｌｕｅＲｅｕｔＡｍｏｇ６ｐｔｎｔＬｓｎａｉｔｗｉＰＣＨ， —ｒｙｐａｎｆｌｄＣＴｓａｓｓｏｅｆｕｅ—ｒｔｃｌｒｏａｅｌｔｏｕａｈｄｗｎｂｔｅｓｈＸａｌｉｍｓａｃｎｈｗｄｄｉｓｉｎｅｉｕａｒｓｔｌｅｎｄｌｓａｏｓｉｏａｒｈ
Ｉｇｎｊ掣ｍａｉｇｄａ础
ｏｕｍｏａｙＬｎｅｈｎｅｉｔｃｔｆｐｌｎｒａｇｒａｓｃｌｈｓｉｙ￣ｌｏ
Ｓｉ，ＺａｇＨｉＬｉｇｉｇｉｕｂｎＣｖｉｎＢｙ￣ｈｏｒｉｎｈｎｕ，ｕＱｎｑｎ，ＬｕＨｉ．ＴＤｉｓ，ａａａｅＱｉｉｏ
维普资讯
实用医学影像杂志２０年第８０７卷第１期ＪＭ！！！：：ｌ！：！！
・
１・７
肺朗格罕氏细胞
斯琴，张晖，陆菁菁，慧斌刘
巴彦淖尔０５０，．中国医科大学北京协和医院放射科）１００２
（．内蒙古巴彦淖尔市医院Ｃ１Ｔ室，内蒙古

朗格罕1-概述、临床表现

部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹 • 肝脾和淋巴结肿大 • 呼吸道症状
韩—薛—柯病
• 发病年龄多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢 • 骨质缺损 • 突眼 • 尿崩发病年龄多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢 • 骨质缺损 • 突眼 • 尿崩
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿
• 发病年龄于各年龄组，多于4～7 岁发病
⑤
⑥
下丘脑垂体／ CNS受累；
其他(甲状腺、胸腺等)
伴有或不伴有 “危险器官” 受累
THANKS
胞等不同程度的增生
组织细胞增生症分类
I 类组织细胞增生症旧称--组织细胞增生症 X 现称--郎格罕组织细胞增生症
II 类组织细胞增生症噬血性组织细胞增生症抗原处理细胞
III 类组织细胞增生症单核细胞性白血病恶性组织细胞性疾病恶性郎格汉氏组织细胞肉瘤Βιβλιοθήκη 发热、肝脾肿大、三全身
• 骨骼破坏主要表现为单发病灶
• 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等
单系统LCH(SS—LCH) 有1个脏器／系统受累
多系统LCH(MS—LCH) 有≥2个脏器／系统受累
①
单病灶或多病灶 (>1个)骨骼受累；
②
③
皮肤受累；
淋巴结受累(不是其他LCH 损害的引流淋巴结)；
④
肺受累；
朗格罕组织细胞增生症
目录
Contents
概述临床表现
诊断
治疗
嗜酸性粒细胞肉芽肿免疫组化：S-100（+），
CD1α（+）
概述
1
树突状细胞异常增生、临床表现多样、多
发于儿童，男多于女
2
与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病

郎格罕组织细胞增生症一例报告

左颞部、右顶部、右额部头皮呈包状凸起，软，左左质有压痛，可触及颅骨边缘，红肿、无破溃。双眼球突出，口
腔左右两侧下磨牙脱落缺如，门牙松动。头颅Ｃ下Ｔ
示：两侧额、、及左颞骨呈多发大面积块状骨缺损；枕顶ｘ线正侧位片示下颌骨齿根附近的牙槽板破坏。查血白细胞８３×１Ｌ中性粒细胞０６，巴细胞０２．０／，．２淋．０，嗜酸粒细胞００；．６红细胞沉降率４／。头部肿物０ｍｍｈ活检病理检查见大量泡沫细胞和散在的嗜酸粒细胞浸润。入院诊断：一柯病。予长春新碱化疗，韩雪一多饮、多尿症状消失，经济原因放弃治疗。２５年后患儿因．因眼突、多饮、多尿再发３个月，头痛半个月再次入院。查体：育迟缓，颅畸形，颞骨有一４１Ｃｌ发头左．ｎｘ１１Ｃｌ．ｎ缺损，眼球明显突出，右眼为甚。张口受双以限，颌牙齿全部脱落。心、、部未见异常体征。下肺腹
缺损处活检病理（电镜和免疫组化）查证实为郎格检罕细胞组织细胞增生症（一．病）予异环磷酰韩雪柯。胺、表柔比星、卡钔联合化疗两疗程后，饮、尿、多多头
痛症状消失出院。２讨论
２３治疗与预后本例首次在我院按发，但．经上级医院病理

朗格汉斯细胞组织细胞增生症科普宣传PPT课件

科普宣传的重要性
如何进行科普宣传
案例分享
案例分享
一位患者的治疗和康复经历患者与家人的心路历程
案例分享
科普宣传对患者和家庭的帮助
结语
结语
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的重要性科普宣传的持续性和影响力
结语
共同努力提高公众的认知水平
谢谢您的观赏聆听
朗格汉斯细胞组织细胞增生
症科普宣传 PPT课件
目录引言病因和发病机制症状和诊断治疗和管理科普宣传的重要性案例分享结语
引言
引言
什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症增生症对身体的影响
引言
为什么需要科普宣传
病因和发病机制
病因和发病机制
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因细胞增生症的发病机制
病因和发状和诊断
主要症状的介绍常见的诊断方法
症状和诊断
如何早期发现细胞增生症
治疗和管理
治疗和管理
目前的治疗方法如何管理细胞增生症
治疗和管理
预防措施和注意事项
科普宣传的重要性
科普宣传的重要性
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的认知度科普宣传的目的和意义

新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例报告

新生皮疹，突出皮面，大小不等，部分破溃结痂。皮肤活检提示病变组织表达Ｓ一１００（＋），ＣＤｌａ（＋），符合ＬＣＨ诊断。结论儿生后有特殊皮疹，需警惕ＬＣＨ，应进行皮肤活检，以免误诊。关键词：组织细胞增生症；朗格罕斯细胞；诊断
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ；Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ；ｄｉａｇｎ（Ｌａｎｇｅｒｈａｓｃｅｌｌｈｉｓ．ｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）是由树突状细胞家族中的朗格罕斯细
ＣｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓｏｆＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｏｎｅｎｅｗｂｏｒｎＷＡＮＧＹｉｎｇ，ＺＨＡＯＺｈｉｇｕａｎｇ，ＳＵＮＺｈｏｎｇｍｉｎｒＴｈｅ
ＳｅｃｏｎｄＨｏｓｐｉｔａｌａｎｄＹｕｙｉｎｇＣｈｉｌｄｒｅｎｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＷｅｎｚｈｏｕＭｅＳｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｗｅｎｚｈｏｕ３２５０２７，Ｚｈｅｊｉａｎｇ，ＣｈｉｎＡｂｓｔｒａｃｔ：０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎａｎｄｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＬａｎｇｅｒｈａｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏ —

朗格汉斯细胞组织细胞增生症分类

朗格汉斯细胞组织细胞增生症分类朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的多系统疾病，主要由朗格汉斯细胞（Langerhans cells）异常增生引起。

朗格汉斯细胞是一种专门从骨髓祖细胞发展而来的树突状细胞，正常情况下主要分布在淋巴结、皮肤、肺部和骨骼等组织中，起到调节免疫和炎症反应的作用。

然而，在LCH患者中，朗格汉斯细胞异常增生，并在体内形成肿块，进而导致不同器官的功能损害。

根据病变的部位和表现方式，LCH通常被分为三个主要的临床亚型：单系统疾病、多系统疾病和散发性疾病。

1.单系统疾病：单系统疾病是指LCH仅影响一个器官或系统，约占所有LCH患者的50-60%。

常见的单系统病变包括骨骼（骨骺、骨质破坏）、皮肤（单个或多个皮肤病变）、淋巴结（淋巴结肿大）和中枢神经系统（颅骨骨髓窦、脑膜血管炎等）。

单系统疾病通常具有较好的预后，大多数患者经过治疗后疾病得到控制。

2.多系统疾病：多系统疾病是指LCH累及两个或两个以上的非相邻器官或系统。

约有30-40%的LCH患者呈现多系统疾病表现。

多系统疾病通常涉及骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏等多个器官，病情较为严重。

疾病的严重程度和进展速度因患者而异，治疗方案也较为复杂。

多系统疾病可能会导致器官功能损害和全身性症状，如贫血、发热、体重下降等。

3.散发性疾病：散发性疾病是指LCH广泛累及全身多个器官或系统，包括骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏、中枢神经系统等。

这是LCH最严重和最少见的一种表现方式，约占所有LCH患者的10%以下。

散发性疾病在诊断和治疗上常常具有挑战性，需要综合多个专科的团队进行协作管理。

此外，根据LCH的病程和预后划分，还可以将LCH分为急性、亚急性和慢性三种类型。

急性型病程进展迅速，累及多个器官，预后较差。

亚急性型病程进展相对缓慢，患者多为儿童和青少年，预后一般较好。

慢性型进展缓慢，预后相对良好。

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(我是医生)
图1-16 透视电镜下可见LC细胞浆内有棒状或网球拍样的Birbeck颗粒。
(我是医生)
图1-17朗格罕细胞（电镜模式图）
郎格罕细胞结构：有树枝状突起，胞质内含杆状的 Birbeck颗粒
(我是医生)
注：Bar＝200μm 图1-4 LCH患儿细胞质内多个Birbeck颗粒（）围绕一圆形空泡样结构
(我是医生)
注：Bar＝200μm 图1-5 LCH患儿LC，Birbeck颗粒呈棒状颗粒样结构位于细胞外，与细胞膜连续（）
光镜下，瘤细胞具有LC细胞特征、体积大且大小不一，异形性显著，核浆比增大，胞质少或中等，浅染。核有多形性，分叶或分时核，常有凹陷或核沟，染色质粗细或不等，核仁明显，核分裂像易见。并可见一些嗜酸性状细胞及多核巨细胞。电镜下，LC细胞胞质少、细胞器少，有数量不等的溶酶体及高尔基复合体。常位于质膜附近的特征性Birbeck颗粒，长30～190nm，宽 33nm,，中间有一条中心线，如拉链样的5层膜结构，呈棒状或一端膨大的网球拍样。（图1-1～1-5）
(我是医生)
(我是医生)
图1-11
电镜示Birbeck颗粒呈网球拍状，其管状部可见拉链状条纹。
(我是医生)
图1-12 LCH朗格罕细胞（透射电镜），Birbeck颗粒（）
(我是医生)
LCH电镜检查 1.瘤细胞体积大,胸质丰富。 2.高度扭曲的核为其特殊形态，亦可有圆形或具小的缺刻核者，异染色质均少，多沿核周分布。 3.细胞边缘有许多丝状突起。 4.南内内质网及线粒体丰富，并有许多小的溶酶体。 5.在吞噬活跃的组织细胞内，可见大的吞噬体（phagosomes),内含不同衰变程度的红细胞或细胞碎片。 6.细胞内可见呈网球拍状Langerhas颗粒，或称Birbeck颗粒，具有重要诊断价值，其出现率国外报道仅在2%～69%的朗格罕细胞（LC）中能检测到，特别是典型的 Birbeck颗粒在大多数细胞中都较少见。
(我是医生)
YK Shen
(我是医生)
朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是朗格罕细胞（LC）克隆性增生性疾病，病因不明，目前，认为其为肿瘤性疾病，但生物学行为多样，仍不甚了解。其基本病变是LC的显著增生，常杂有嗜酸性粒细胞、单核或多核组织细胞、嗜中性粒细胞和小淋巴细胞、浆细胞，晚期可有较明显的纤维化。其临床表现因累及的部位、范围而异，治疗与预后也因此而有较大差异。目前主张将本病分为以下3型：单灶性 (unifocal)疾病、单系统多灶性疾病和多系统多灶性疾病。
二、Langerhans细胞的形态
朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）镜下见多量增生的朗格罕细胞组织细胞 , 呈疏松网状或巢状排列, 偶尔也可呈单个分布; 细胞核呈圆形或卵圆形 , 可见明显核沟, 染色质细腻; 核仁可以明显/不明显 , 胞质丰富 , 可呈透明至淡伊红色; 核分裂象少见 ( 0 ～1 个/10 HPF) , 无非典型核分裂象。朗格罕细胞组织细胞周围常可见数量不等的嗜酸细胞 , 可呈灶片状分布 , 即所谓的嗜酸细胞“脓肿”;其次为淋巴细胞 , 呈灶状分布在朗格罕细胞周围 , 病变周边部位尤其多见; 另外 , 也可出现中性粒细胞 , 但一般数量较少。
(我是医生)
注：Bar＝2μm 图1-1 LCH患儿LC细胞核高度折叠扭曲，有较深的凹陷，呈马蹄形
注：Bar＝2μm 图1-2 LVH患儿LC细胞膜内侧网球拍的Birbeck颗粒（），与细胞膜相连续（）
(我是医生)
注：Bar＝200μm 图1-3 LCH患儿LC位于细胞膜内侧烧瓶形状Birbeck颗粒（），一端膨大呈球
图1-13 电镜照片：示Birbeck颗粒，呈杆状，有界限，表面有规律间隔的横纹，一端膨大呈网球拍状
(我是医生)
图1-14 透视电镜下可见LC细胞浆内有棒状或网球拍样的Birbeck颗粒。×16000
(我是医生)
图1-15 朗格罕细胞组织细胞增生症电镜改变，增生细胞的细胞核有形状不规则的常染色质，丰富的细胞器及发达的细胞突起（a）。高倍镜下胞质内可见网球拍状的Birbeck颗粒（b）
(我是医生)
一、LCH细胞超微结构
朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histicytosis，LCH ）包括三种不同临床过程和Schueller-Christian病和嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma），它们均由朗格罕细胞（LC）所组成，只在分化或异形性程度上有所区别。
(我是医生)
Langerhans 细胞
溶酶体
Birbeck 颗粒
Birbeck 颗粒胞浆内杆状 / 网球拍状小体
图1-8 LC细胞超微结构
(我是医生)
图1-9 朗格汉斯细胞组织细胞增生症:见双模构成的似网球拍状的Birbeck 颗粒。 EM ×10 000
(我是医生)
图1-6 LCH朗格罕细胞，呈棒状的Birbeck小体（
） ×70000
(我是医生)
图1-7 LCH，LC细胞胞质网球拍状Birbeck颗粒（BG）
×70000
光镜下，瘤细胞具有LC细胞特征、体积大且大小不一，异形性显著，核浆比增大，胞质少或中等，浅染。核有多形性，分叶或分时核，常有凹陷或核沟，染色质粗细或不等，核仁明显，核分裂像易见。