后颅窝良性肿瘤影像诊断
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后颅窝常见肿瘤的MRI表现来源:影像时间后颅窝指枕骨大孔以上小脑幕以下区域,后颅窝肿瘤多见于儿童,常见的包括毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤等;脉络丛乳头状瘤和血管母细胞瘤多见于成人;脑膜瘤、听神经瘤及胆脂瘤成人多发,主要发生于桥小脑角区,现将常见肿瘤的影像表现总结如下:毛细胞型星形细胞瘤•后颅窝最常见的肿瘤,WHO I 级;•多见于儿童和青少年,20 岁以下多见;•好发于小脑半球及小脑蚓部,其次为鞍区,还可见于其它中线结构区;•以囊实性改变为主,壁结节内亦可发生囊性变,囊内壁一般比较光滑,也可见完全囊性或实性改变;•增强扫描囊壁和壁结节可见强化;•占位效应和瘤周水肿无或较轻。
Case 1:4 岁,男性,小脑蚓部囊性毛细胞型星形细胞瘤Case 2:4 岁,男性,脑干囊性毛细胞型星形细胞瘤Case 3:26 岁,男性,囊实性毛细胞型星形细胞瘤髓母细胞瘤•后颅窝第二常见肿瘤,WHO IV 级;•儿童多见,主要见于 15 岁以前,以 4~8 岁最常见;•好发于小脑蚓部,即四脑室顶部中线区,常向四脑室内生长从而引起梗阻性脑积水。
•实性肿块,囊变、坏死、出血及钙化均少见;•T2WI 信号近似脑灰质信号,•增强扫描明显均匀强化,当发生小囊变时强化可不均匀;•可沿脑脊液播散;Case 1:7 岁,女性,小脑蚓部髓母细胞瘤,向四脑室生长Case 2:2 岁,男性,左侧小脑半球髓母细胞瘤血管母细胞瘤•又称血管网织细胞瘤,WHO I 级;•多见于成年人,以 30~40 岁多见;•好发于中线旁小脑半球;•突出特点-囊变;•典型表现:大囊小结节,结节常偏离中线位置,且结节通常较小,5~10mm,也可表现为单纯囊性或实性型;•增强扫描壁结节明显均匀强化,呈「壁灯征」、「印戒征」,囊壁一般无强化;•部分病变边缘可见流空血管影。
Case 1:29 岁,女性,右侧小脑半球血管母细胞瘤Case 2:46 岁,女性,右侧小脑半球血管母细胞瘤室管膜瘤•起源于室管膜细胞;•儿童见于四脑室,成人多见于侧脑室三角区;•信号不均,易发生囊变、坏死、出血,有时可见钙化;•钻孔样/塑形样生长;•增强扫描:实性部分及囊壁可见轻-中度强化。
儿童后颅窝肿瘤的病理类型多样,术前准确判断肿瘤类型对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
该文中重点阐述儿童后颅窝常见肿瘤的影像学表现特点,并梳理影像学诊断思路,以提高影像医师对儿童后颅窝肿瘤的诊断水平。
在儿童各部位发生的实体肿瘤中,脑肿瘤是导致其死亡的首要原因。
后颅窝肿瘤占儿童所有脑肿瘤的45%~60%,大多数发生在3~11岁。
儿童后颅窝肿瘤的病理类型多样,其中以髓母细胞瘤最常见,占30%~40%,其他较常见肿瘤包括毛细胞型星形细胞瘤(25%~35%)、弥漫性中线胶质瘤(20%~25%)、室管膜瘤(10%~15%)以及同属于胚胎性肿瘤中的非典型畸胎样/横纹肌样瘤(1%~2%)。
少见情况下,儿童后颅窝亦可发生其他病理类型肿瘤,占全部后颅窝肿瘤的10%~15%,包括伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤、生殖细胞肿瘤(生殖细胞瘤、畸胎瘤)、脉络丛乳头状瘤、血管母细胞瘤、脑膜瘤、淋巴瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤等。
不同组织学类型的肿瘤,其临床处置方式不完全相同,术前对肿瘤准确定位、定性,结合年龄、临床资料等明确肿瘤类型,对临床决策的选择至关重要。
儿童后颅窝肿瘤的最常见临床表现为颅高压引起的症状,如头痛、恶心和呕吐等,也可出现共济失调、视乳头水肿、眼球震颤、运动障碍等。
婴幼儿则以头围增大为主要表现,多因肿瘤体积较大时,压迫导致脑脊液循环受阻引起梗阻性脑积水。
当肿瘤体积较小时,可无任何临床症状。
因此,CT和MRI是发现和诊断儿童后颅窝肿瘤的主要方法。
CT对于显示肿瘤内是否存在钙化较敏感。
MRI因无电离辐射、能够进行多参数多方位成像,已成为儿童脑肿瘤诊断和评估的最佳影像学检查方法。
MRI对于显示肿瘤的发生部位、形态、大小、边界、成分、与邻近结构的关系、强化方式、是否出现神经轴的脑脊液播散、预判肿瘤生物学行为等具有重要作用。
一、胚胎性肿瘤1.髓母细胞瘤:是儿童期最常见的中枢神经系统胚胎性肿瘤,WHO分级为Ⅳ级,多见于15岁以前,以3~7岁最多见。
一、胶质瘤胶质瘤起源于神经胶质细胞,包括星形细胞瘤、少突胶质瘤、室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤等。
最常见的原发性脑肿瘤,约占颅脑肿瘤的40%-50 %。
星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一类肿瘤(占40%),占颅内肿瘤的17%。
成人多见于幕上,儿童多见于小脑。
星形细胞瘤多位于大脑半球白质区,传统的柯氏(Kernohan) 分类法将星形细胞瘤分为I-Ⅳ级:I 级呈良性;Ⅲ、Ⅳ级呈恶性;Ⅱ级是一种良恶交界性肿瘤。
另一种为三类法,即“良性”或低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤。
其中I、Ⅱ级相当于“良性”或低度恶性星形细胞瘤,Ⅲ级相当于间变性星形细胞瘤,Ⅳ级为胶质母细胞瘤。
“良性”或低度恶性及间变性星形细胞瘤各占星形细胞瘤的25%-30%。
可发生于任何年龄,但多发于青年人,成人好发于幕上,儿童好发于小脑。
胶质母细胞瘤占星形细胞瘤的40%-50%,好发于中老年人,多位于幕上。
局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现,神经功能障碍和颅内压增高经常在后期。
【影像学表现】1.CT:(1)幕上I、Ⅱ级星形细胞瘤:大多数表现为脑内低密度病灶,少数为混合密度灶,部分病人瘤内可见钙化。
肿瘤边界不清晰,瘤周水肿少见且较轻。
增强后扫描常无明显强化,少数表现为肿瘤或囊壁和囊内间隔的稍微强化,有的有壁结节甚至花环状强化。
(2)幕上Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤:病灶密度不均匀,以低密度或等密度为主的混合密度最多。
肿瘤内的高密度常为出血。
低密度为肿瘤的坏死或囊变区。
肿瘤多有脑水肿。
增强扫描几乎所有的肿瘤均有强化,可呈不规则的环状或者花环状强化,在环壁上还可见强化不一的瘤结节。
若沿胼胝向对侧生长则呈蝶状强化,占位征象明显。
(3)小脑星形细胞瘤:囊性者平扫为均匀水样低密度,边界清晰,囊壁可有钙化,增强扫描囊壁结节不规则强化。
壁结节较大,在1 cm 以上。
实性者平扫为以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分变化可有明显强化。