后颅窝肿瘤影像诊讲义断与鉴别诊断
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儿童后颅窝肿瘤的病理类型多样,术前准确判断肿瘤类型对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
该文中重点阐述儿童后颅窝常见肿瘤的影像学表现特点,并梳理影像学诊断思路,以提高影像医师对儿童后颅窝肿瘤的诊断水平。
在儿童各部位发生的实体肿瘤中,脑肿瘤是导致其死亡的首要原因。
后颅窝肿瘤占儿童所有脑肿瘤的45%~60%,大多数发生在3~11岁。
儿童后颅窝肿瘤的病理类型多样,其中以髓母细胞瘤最常见,占30%~40%,其他较常见肿瘤包括毛细胞型星形细胞瘤(25%~35%)、弥漫性中线胶质瘤(20%~25%)、室管膜瘤(10%~15%)以及同属于胚胎性肿瘤中的非典型畸胎样/横纹肌样瘤(1%~2%)。
少见情况下,儿童后颅窝亦可发生其他病理类型肿瘤,占全部后颅窝肿瘤的10%~15%,包括伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤、生殖细胞肿瘤(生殖细胞瘤、畸胎瘤)、脉络丛乳头状瘤、血管母细胞瘤、脑膜瘤、淋巴瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤等。
不同组织学类型的肿瘤,其临床处置方式不完全相同,术前对肿瘤准确定位、定性,结合年龄、临床资料等明确肿瘤类型,对临床决策的选择至关重要。
儿童后颅窝肿瘤的最常见临床表现为颅高压引起的症状,如头痛、恶心和呕吐等,也可出现共济失调、视乳头水肿、眼球震颤、运动障碍等。
婴幼儿则以头围增大为主要表现,多因肿瘤体积较大时,压迫导致脑脊液循环受阻引起梗阻性脑积水。
当肿瘤体积较小时,可无任何临床症状。
因此,CT和MRI是发现和诊断儿童后颅窝肿瘤的主要方法。
CT对于显示肿瘤内是否存在钙化较敏感。
MRI因无电离辐射、能够进行多参数多方位成像,已成为儿童脑肿瘤诊断和评估的最佳影像学检查方法。
MRI对于显示肿瘤的发生部位、形态、大小、边界、成分、与邻近结构的关系、强化方式、是否出现神经轴的脑脊液播散、预判肿瘤生物学行为等具有重要作用。
一、胚胎性肿瘤1.髓母细胞瘤:是儿童期最常见的中枢神经系统胚胎性肿瘤,WHO分级为Ⅳ级,多见于15岁以前,以3~7岁最多见。