【综述】（鞍区鞍周）血管病变和动脉瘤

【综述】（鞍区鞍周）血管病变和动脉瘤（鞍区鞍周）血管病变和动脉瘤引言包括动脉瘤在内的血管病变是一组不均匀的鞍周病变。

现代成像技术极大地提高了对血管病变的识别。

最重要的是，影像可以区分血管病变与垂体腺瘤和其他非血管肿瘤。

血管病变都有出血的危险。

视神经通路海绵状畸形的自发性出血临床上可导致急性视力损害，需要紧急手术治疗。

海绵窦血管瘤是一种富血管密度的肿瘤，手术治疗时必须考虑高出血量。

放疗可以避免出血的危险。

对于垂体外科医生来说在，不正确诊断垂体瘤的情况下进行经蝶窦手术时对动脉瘤意外损伤，是一个可怕的场景，并且是危及生命的事件。

幸运的是，随着断层摄影技术的出现，对动脉瘤的错误判断已经变得很少见了。

我推荐White和Ballantine发表的关在CT和MRI之前的时代挑战于鞍区动脉瘤的杰出论文，当时动脉瘤几乎总是被误诊为垂体腺瘤。

在发现动脉瘤和鉴别诊断的准确性方面，磁共振成像(MRI)已被证明明显优于计算机断层扫描(CT)。

此外，在垂体肿瘤手术前，必须注意可能共存的鞍周动脉瘤，以避免术中动脉瘤破裂的风险。

垂体瘤附近的动脉瘤可以在肿瘤切除前用血管内技术闭塞。

如果可行，可以考虑同时进行手术夹闭动脉瘤和切除肿瘤。

先天性血管异常也可发生在鞍区。

包括持续原始的三叉神经动脉（the persistent primitive trigeminal artery）和经鞍区交通动脉(the transsellar communicating artery)。

常规MRI诊断具有挑战性。

然而，在进行垂体手术之前，必须了解这些异常血管并进行全面的术前磁共振成像分析。

意外损伤异常血管与出血或脑缺血的风险有关。

本章将介绍典型的临床征象，基本的影像学特征，治疗方法和鞍周血管病变的预后。

视神经通路的海绵状血管畸形脑海绵状血管畸形(Cerebral cavernous malformations，也称为海绵状血管瘤cavernous angiomas, cavernous hemangiomas, or cavernomas)，由紧密相连的扩张的血管通道组成（closely apposed dilated vascular channels），表现为离散的病变（discrete lesions）。

它们可能发生在整个大脑。

大约20%的患者是家族性的，80%是散发性的。

有人提出，先天发生或在一生中新生形成。

一项系统的汇总分析显示每年有2.5%的年出血风险。

起源于视神经通路的海绵状血管畸形(CM)是鞍上病变的一项鉴别诊断。

Liu等人在文献中报道了65例。

此类病例患者平均年龄34岁，女性稍占优势。

颅内视神经通路CM的位置，按频率排序为视交叉、视神经、视束。

它们也可能累及下丘脑。

受影响的患者通常表现为出血引起的急性视力损害。

双颞侧偏盲是最普遍的眼科表现。

急性事件可伴有头痛和眶后疼痛。

未经治疗的患者出现进行性症状的风险很高。

已报道过可能由出血或压迫引起下丘脑或垂体柄缺陷伴部分垂体功能减退。

影像MRI是CM的首选成像技术。

它描述了视神经通路内的内在位置和起源的确确位置。

CM的浆果状外观也被称为“爆米花”外观（The berry-shaped appearance of the CM is also referred to as a “popcorn” appeara nce）。

CM常发生小出血。

由于血液分解产物(如含铁血黄素)，在T2加权MR图像上出现典型的信号减弱或缺失的黑暗的半影（dark penumbra）。

推荐敏感性序列，以更好地可视化血液产物。

急性出血也可以通过MRI确诊。

T1加权MRI上的血液信号取决于出血后的时间。

CT上，视神经通路CM常呈高密度，急性出血表现为强烈的高密度。

在报告的病例中，有一半有钙化，可以通过CT检测到CM为低血流病灶。

33例接受脑血管造影均未检出动脉供血血管或早期引流静脉。

图1 31岁女性视神经通路海绵状血管畸形(CM) 患者，出现进行性视力丧失，(T2加权图像)。

左:轴位显示CM累及视交叉和左侧视神经(黄色箭头)。

视交叉的右侧部分和右侧视神经可以被识别(白色箭头)。

中:冠状位显示CM，典型的暗黑边缘(黄色箭头)和视交叉右侧部分(白色箭头)。

右图:经颅切除CM后，可以看到整个视交叉，没有残留病变的证据。

术后视觉功能明显改善。

治疗由于不可预测的临床过程和进行性视力下降的高风险，立即手术干预视神经通路CM是必要的。

主要的入路是开颅手术。

开颅受术的位置和手术通道是单别计划的，并取决于海绵状血管瘤的精确位置。

图1显示31岁女性患者进行性视力丧失，CM累及视交叉和左侧视神经的MRI表现。

经左侧翼点入路切除CM。

术后视力恢复正常，视野缺损部分恢复。

最近，有病例通过扩大经蝶窦入路切除视神经CM。

虽然一些研究表明放射外科治疗后CM的出血率降低，但仍存在关于放射手术是否优于无干预自然过程的争论。

由于视觉系统易受辐射的影响，放射外科不推荐用于视神经通路CM的治疗。

结果文献复习报道60%的患者接受视神经通路CM大体全切除术, 23%的患者行单纯减压术治疗出血，视觉效果最良好:94%的手术患者视觉改善或稳定，已有报道内分泌紊乱术后恢复，但缺乏系统资料。

海绵窦血管瘤海绵窦血管瘤(CSH)是血管性肿瘤，占海绵窦肿瘤的1% - 3%。

发现女性占优势。

CSH是一个独特的实体，不应与海绵状血管畸形相混淆。

症状临床上外展和动眼神经麻痹、面部感觉减退（facial hypesthesia）、视力下降（visual compromise）和头痛是CSH的主要症状。

这些病变通常生长缓慢，症状的出现通常是不明显的。

CSH 可发生垂体功能不全，并向垂体内侧扩张。

自发性出血在CSH中很少见。

成像MRI是CSH的首选检查方法。

在T2加权图像上表现为强烈的高信号(图2)，在T1加权图像上显示明显的对比摄取。

通常是通过脑血管造影发现肿瘤着色（A tumor blush）。

在鉴别诊断中，CSH必须与海绵窦脑膜瘤相鉴别，在有向内侧扩展的患者中，还必须与垂体腺瘤相鉴别。

图2海绵窦血管瘤，向颞叶侧方扩张(蓝色箭头)，内侧扩展伴垂体移位(橙色箭头)。

肿瘤在轴位T2加权MR上表现为强烈的高信号。

治疗和结果在当代的手术系列中，CSH的切除大部分是通过经颅硬膜外入路进行的，总切除率为55%-100%。

在这些富血管病变中，必须预料到手术期间的高出血量。

开颅手术的另一个缺点是术后颅神经功能障碍的发生率高，且普遍存在动眼（III）和外展（VI）神经麻痹。

也有一些报道经蝶窦活检或切除CSH的病例。

近年来，应用初始主要的（primary）放射外科治疗或分割放疗治疗CSH具有较高的疗效和安全性。

据报道，治疗后颅神经病变经常恢复，肿瘤体积显著缩小，控制率为100%。

文献资料显示放射治疗CSH优于手术治疗，应考虑作为首选治疗方法。

关于CSH不同治疗方式的内分泌结果没有有效的数据。

鞍周动脉瘤通过骨性颅底后，颈内动脉(ICA)与垂体紧贴距离很近。

ICA离开蝶骨颈动脉管进入海绵窦。

这被称为ICA的海绵窦段或C4段。

其次是床突段(C5段)。

在床突段远端，ICA进入硬膜内，形成眼动脉段(床突上段)(C6段)，在这里眼动脉和垂体上动脉分支。

最后是交通段(C7段)，ICA在其分叉处分为大脑中动脉和大脑前动脉。

如果将颈内动脉动脉瘤(ICAA)导向内侧，就会导致鞍内动脉瘤(图3)。

PubMed检索发现了40个鞍内动脉瘤的报道，其中6个表现为动脉瘤破裂硬膜外(鞍膈下)鞍区动脉瘤和硬膜内(鞍膈上)鞍区动脉瘤在临床表现、内分泌缺陷和治疗紧迫性方面存在根本差异。

鞍区硬膜外动脉瘤的典型起源是ICA的海绵窦段。

大多数鞍区硬膜内动脉瘤起源于ICA眼段，也有一些起源于前交通动脉。

症状和体征未破裂的鞍动脉瘤常见的症状是头痛。

视觉障碍常见于硬膜内动脉瘤。

在鞍区动脉瘤患者中，有18%的患者出现颅神经（CN）功能障碍，其中颅神经（CN） III和颅神经（CN） V受影响。

假设功能障碍不仅是由结构的压迫引起的，而且是由连续的动脉搏动引起的。

海绵窦段颈内动脉动脉瘤（ICAA）破裂的风险很低。

破裂可导致发生颈动脉海绵窦瘘。

颈动脉海绵窦瘘的症状包括突眼、视力丧失、眼球运动受限、球结膜水肿、眼眶杂音、同侧眼静脉充血和疼痛。

一种罕见的非外伤性海绵窦ICAA的自发破裂表现为严重的鼻出血(鼻衄)。

已经报告了12例这样的病例。

在罕见情况下，动脉瘤可能会在载瘤动脉（the parent vessel）供应的大脑区域引起血栓栓塞。

症状取决于受影响的大脑区域。

据报道，海绵窦ICAA有生长的高风险。

鞍区动脉瘤常发生垂体功能减退。

最常见的异常是高泌乳素血症和性腺功能减退。

内分泌功能障碍在鞍膈下动脉瘤中较为常见。

在鞍内动脉瘤中尚未见尿崩症的报道。

影像在MRI上，动脉瘤可以通过其与载瘤动脉的直接空间关系和继发于血流的低MRI信号来识别，这被称为“流空（flow void）”。

由于动脉瘤可能类似垂体瘤，因此识别神经放射影像学学征象极为重要，而对误诊的动脉瘤经鼻手术可能会造成致命后果。

幸运的是，在磁共振时代，误诊已经变得非常罕见。

如果怀疑有血管病变，越来越多的人使用非侵袭性方法，如CT血管造影和MR血管造影进行进一步检查。

数字减影血管造影(DSA)是精确显示血管解剖和血管病变的金标准(图3)。

图3左侧颈内动脉朝向内侧的动脉瘤，压迫垂体和垂体柄。

左:T2加权图像显示由于动脉瘤内的湍流而产生的混合血流信号(箭头)。

右图:数字减影血管造影术描绘动脉瘤。

硬膜外动脉瘤的治疗治疗是指症状性或生长硬膜外ICAA。

硬膜外ICAA通常采用血管内弹簧圈栓塞治疗，因为直接手术进入是困难的。

硬膜外动脉瘤通常表现为宽颈。

在这些患者中，动脉瘤的血管内螺旋栓塞借助于支架。

另一种治疗动脉瘤的血管内方法是植入分流装置(flow diverters，FD)。

FD桥接动脉瘤颈（The FD bridges the aneurysm neck），减少进入动脉瘤的血流，促进动脉瘤内血栓的形成。

FD还为动脉瘤颈部的内皮化提供了支架（a scaffold for endothelialization across the aneurysm neck）。

法国的一项前瞻性队列研究调查了398例477个颅内动脉瘤患者的血流分流情况，在12个月的随访中发现闭塞率为79.9%。

12个月时分别永久性严重事件发生率为5.9%和死亡率为1.2%。

对于许多需要介入治疗的海绵窦颈动脉动脉瘤，血流分流似乎是一个合适的方法。

另一种选择是放置覆膜支架（a covered stent that），完全闭塞载瘤动脉内的动脉瘤口（the aneurysm orifice in the parent vessel）。