肾脏原始神经外胚叶肿瘤伴全身多发转移一例报告

恶性外胚叶间叶瘤1例临床病理观察并文献复习郭国栋;黄海建;陈小岩【摘要】目的探讨恶性外胚叶间叶瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法对1例右腰部皮下软组织恶性外胚叶间叶瘤进行病理形态学观察、免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献.结果患儿3岁,肿块位于右腰部皮下,肿瘤由小圆细胞构成,可见两种类型细胞,一种是胞质略嗜酸性或嗜酸性细胞,部分呈横纹肌样,另一种是散在分布的胞质淡染细胞,呈小巢状、结节样分布.治疗以手术切除及化疗为主.免疫表型:嗜酸性及横纹肌样细胞成分中desmin、MyoD1、Myogenin均阳性.淡染的小圆细胞成分中NSE、S-100、Syn均阳性,两者均阳性有vimentin、CD56,Ki-67增殖指数约40％.结论恶性外胚叶间叶瘤临床极为罕见,常发生于儿童,可能起源于原始神经嵴组织或者是横纹肌肉瘤,其组织学具有多样性,确诊主要依靠临床病理形态学特征,综合治疗可改善预后.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)009【总页数】3页(P1043-1045)【关键词】间叶源性肿瘤;恶性外胚叶间叶瘤;临床病理;诊断;鉴别诊断;预后【作者】郭国栋;黄海建;陈小岩【作者单位】福建省立金山医院/福建省立医院南院病理科,福州350001;福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科,福州350001;福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科,福州350001【正文语种】中文【中图分类】R739.93恶性外胚叶间叶瘤属于恶性间叶源性肿瘤，临床罕见。

1977年由Karcioglu等[1]首先报道并正式命名，收录于WHO(2013)软组织与骨肿瘤分类的神经肿瘤中[2]，通过检索中国知网(CNKI)和PubMed数据库发现，国内仅有2篇个案报道[3-4]。

恶性外胚叶间叶瘤临床表现复杂，无特异性，但是病理学具有特征性。

本文现报道1例恶性外胚叶间叶瘤，并复习相关文献以提高对该病的认识，为治疗及预后提供依据。

腹股沟区原始神经外胚叶肿瘤1例童明敏;史玉振;田迎;王中秋【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2013(026)001【总页数】2页(P111-112)【关键词】原始神经外胚叶肿瘤;腹股沟;影像学诊断【作者】童明敏;史玉振;田迎;王中秋【作者单位】210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科;210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科;210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科;210002,南京,南京大学医学院临床学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R739.9原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour，PNET)是较罕见的由神经脊衍生的高度恶性的神经系统肿瘤，我院收治1例，本文探讨其诊断及治疗。

1 病例患者，男，37岁。

因“左侧腹股沟区肿块3月余”收住入院。

患者2006年9月无锈因下发现左侧腹股沟区肿块，在当地医院行切除术，术后1个月余切口周围再次出现肿块，且生长迅速，质硬，为进一步诊治，来我院就诊。

CT表现:平扫示左侧腹股沟团块状软组织影，大小约6 cm×6 cm×14 cm，密度不均匀，可见片状更低密度区，边缘欠光整，呈花瓣状分叶，边缘尚清晰，隆起突出皮肤表面。

增强后可见轻度强化。

影像学诊断:左侧腹股沟占位性病变，考虑恶性肿瘤。

病理检查结果:本例肿瘤肉眼呈灰红碎。

镜下见小圆细胞，结合免疫组化标记结果倾向原始神经外胚叶肿瘤(PNET)。

免疫组化结果示肿瘤细胞示CD99(3+)，CD3(－)，CKpan(－)，EMA(－)，CD79a(－)，CD43(－)。

图1 本例PNET影像学和病理学表现a:CT平扫示左侧腹股沟区等、低密度软组织肿块，边缘浅分叶状，密度与邻近肌肉组织相近;b、c:CT增强动脉期、静脉期可见轻度强化，内可见小血管影，肿块中心的稍低密度区;d:光镜下瘤细胞形态(HE×100)2 讨论原PNET是一种较罕见的由神经脊衍生的高度恶性神经系统肿瘤，具有多向分化潜能［1］，组织形态特征为恶性小圆细胞，分为外周型(peripheral primitive neuroectodemal tumor，pPNET)和中枢型(central primitive neuroectodemal tumor，cPNET)2类。

1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，pnet)最早由hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。

pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。

2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。

临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。

1.病例介绍患儿，男性，8岁，学生。

于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。

入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。

颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。

肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。

全脊柱mri检查：脊髓多段见条形等t1等t2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。

头颅mri：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节，呈稍长t1稍长t2信号，增强扫描呈较均匀中度强化，周围见片状长t1长t2信号水肿带。

胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位，考虑神经源性肿瘤。

于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”，术后病理：送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列，部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样，瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维，瘤细胞小圆形，核深染，染色质丰富，部分核多形性，核仁不明显，可见核分裂相，胞浆少，间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。

肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告及文献复习宋晶莹;杨江辉;周会芹;鄂盈;李宁;余琦;解放军第【期刊名称】《现代肿瘤医学》【年(卷),期】2010(18)9【摘要】目的:探讨肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床和病理特征.方法:对1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察并文献复习.结果:患者男性,35岁,以肉眼血尿为首发症状,B超示左肾上极实性肿物.镜下可见核分裂相,肿瘤坏死明显,免疫组化CD99(+++)、NSE(+)、EMA-),病变符合原始神经外胚叶肿瘤.结论:原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别.【总页数】3页(P1771-1773)【作者】宋晶莹;杨江辉;周会芹;鄂盈;李宁;余琦;解放军第【作者单位】解放军第309医院病理科,北京,100091;解放军第309医院病理科,北京,100091;解放军第309医院病理科,北京,100091;解放军第309医院病理科,北京,100091;解放军第309医院病理科,北京,100091;解放军第309医院病理科,北京,100091;解放军第309医院病理科,北京,100091【正文语种】中文【中图分类】R737.11【相关文献】1.肾上腺原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习 [J], 宋波;王文营;吕文成;杜林栋2.肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例报道并文献复习 [J], 魏灿;张艳斌3.肝脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习 [J], 周庆菲;林小军;崔伯康;周臻涛4.国内首例子宫原发性原始神经外胚叶肿瘤报告并文献复习 [J], 吴明富;刘海意;曾友玲;陈庭惠;马丁;黎宁5.肾脏原始神经外胚叶肿瘤3例报告及文献复习 [J], 朱晓蔚;张继;蒋小芹;焦霞;戴桂红;刘福兴;于鸿;王朝夫因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

1例右肾巨大原始神经外胚层肿瘤患者的护理体会季瑛;赵琦【期刊名称】《实用临床医药杂志》【年(卷),期】2016(020)012【总页数】2页(P202-203)【关键词】原始神经外胚层肿瘤;巨大肾癌;护理【作者】季瑛;赵琦【作者单位】复旦大学附属华山医院泌尿外科,上海,200040;复旦大学附属华山医院泌尿外科,上海,200040【正文语种】中文【中图分类】R473.73原始神经外胚层肿瘤(PNET) 是一种具有多向分化潜能的小圆细胞性肿瘤，分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET)，常发生于中枢神经系统和胸壁、躯干、骨盆、腹膜后、四肢软组织部分及骨骼。

原发于肾脏的PNET较为罕见[1]，其恶性程度高，侵袭性强，具有向神经元、神经胶质和间叶组织多向分化的潜能，极易出现局部复发和远处转移[2], 具有独特的病理学特征，且有报道[3]称肾脏PNET较起源于其他部位的PNET恶性程度更高，该疾病起病隐匿，发展迅速，多位于深部组织，临床发现时往往已处在进展期。

国内外文献通常将直径>7 cm的肾脏肿瘤称为巨大肾癌[4], 肾脏肿瘤体积越大，肿瘤血供越丰富，患者术后出现并发症的概率相应越高。

本科2015年收治1例发生在肾脏的巨大原始神经外胚层肿瘤患者，经积极治疗和精心护理后顺利出院，未出现相关并发症，现将护理体会报告如下。

患者男，45岁，主诉因“右侧腰肋部疼痛1周”入院。

患者1周前工作时突然出现右侧腰肋部疼痛，伴右上腹部牵涉痛，疼痛呈持续性且存在明显压痛、叩击痛，体位变化时可诱发疼痛加重。

B超检查: 右肾区巨大占位；CT: 右肾下极12cm×10 cm×10 cm 实质性占位；CTA+CTV: 右肾静脉癌栓累及；GFR: 左肾30 mL/min，右肾32 mL/min，双肾62 mL/min；尿隐血: 3+；胸片、B超未见明显肿瘤转移；余检查未见明显异常。

体格检查: 右侧腹部可及巨大、固定肿块。

※　通信作者：高义胜，Ｅｍａｉｌ：ｗｅｓｔｐｒｉｎｃｅ＠１６３．ｃｏｍ肾脏原始神经外胚叶肿瘤一例报告高义胜※　王健明　何相飞　郭丰富（临沂市人民医院　泌尿外科，山东　临沂　２７６０００）１　病例摘要作者单位临沂市人民医院泌尿外科收治肾脏原始神经外胚叶肿瘤（ｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒ，ＰＮＥＴ）患者１例，现报告如下。

患者，女，６０岁。

因“腰腹部疼痛不适伴左肩以及后背部放射痛２周”入院。

查体：右侧肾区肿胀，有压痛。

双肾ＣＴ示：右肾占位并肾周筋膜增厚，考虑肾癌累及肾窦、肾周筋膜并右肾静脉栓子形成，右肾局部灌注不良（图１ａ－ｃ），建议ＭＲＩ检查。

双肾ＭＲＩ：考虑右肾占位，倾向于恶性肿瘤，侵及肾窦并右肾静脉栓子形成（图２ａ－ｂ）。

在全麻下行右肾根治性切除术，肿瘤根部位于肾脏腹侧靠近肾门，瘤体包裹肾门血管及部分腔静脉，手术困难，出血约２０００ｍｌ。

病理报告：肾及肾囊一件，体积２０ｃｍ×１２ｃｍ×１０ｃｍ，垂直肾门切开，于肾一极见一灰红肿物，切面１３ｃｍ×９ｃｍ，切面灰红质脆，其余肾组织灰黄质脆。

肾盂黏膜尚光滑，肾门未查见明显淋巴结。

结合形态学及免疫组化符合ＰＮＥＴ，ＩＣＤ－Ｏ编码（９２６０／３）免疫组化：ＴＴＦ－１（－），ＣｇＡ（局灶＋），Ｓｙｎ（＋），ＣＫ（－），ＧＡＴＡ－３（－），Ｓ－１００（－），ＷＴ－１（－），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＥＭＡ（－），ＣＫ７（－），ＣＫ２０（－），Ｄｅｓｍｉｎ（－），ＣＤ９９（＋），ＮＳＥ（弱＋），Ｆｌｉ－１（＋），ＨＭＢ４５（－），Ｍｅ-ｌａｎ－Ａ（－）。

图１　双肾平扫及强化ＣＴ。

ａ：平扫期；ｂ：动脉期；ｃ：静脉期２　讨论ＰＮＥＴ较为罕见，是起源于神经嵴胚胎残留组织的恶性小圆细胞软组织肿瘤，神经嵴来源于神经外胚层，具有多向分化潜能，原始神经外胚叶肿瘤家族包括ＰＮＥＴ、Ａｓｋｉｎ瘤及尤文氏肉瘤，该类肿瘤具备病理学形态、免疫表型以及遗传基因特征—９３—·病例报告·　的共性，原发性肾外周ＰＮＥ十分罕见，目前国内仅见极少数个案报道，仅占肉瘤的１％［１，２］。

1例肾脏原始神经外胚层肿瘤患者的护理标签：肾脏原始神经外胚层肿瘤；护理原始神经外胚层瘤（PNET）是1984年Jaffe等首先描述，PNET是具有区域性的分叶状生长和数量不等Homer-Wright菊形团排列的未分化小细胞组成的骨神经外胚层瘤，神经元特异性烯醇酶（NET）阳性[1]。

肾原始神经外胚层肿瘤（rPNET）是一种高侵袭性的恶性肿瘤，临床表现为三联征：腰腹部疼痛（85%），间断性无痛肉眼血尿（37%），体格检查有时可触及位置浅表且体积较大的肿块（60%）。

平均年龄20岁，以男性居多。

而发生在肾脏的PNET目前报道不足100例[2]。

目前治疗主要是手术切除加放化疗。

2012年7月，浙江大学医学附属第一医院泌尿科收治1例rPNET患者，现将相关护理报告如下。

1 临床资料患者，男性，20岁，因”左腰痛一月余，加重伴呕吐半月”行上腹部CT平扫+增强：首先考虑左肾恶性肿瘤伴肝脏转移，左肝内侧段小囊肿。

为求进一步治疗拟”左肾占位”收住。

患者一月前感左腰疼痛，半月前突发加重，伴恶心呕吐，非喷射状，为胃内容物，偶带血色，胃纳差，近半月体重减轻5kg。

入院时生命体征平稳，无尿频、尿急及肉眼血尿，左中腹腰部可及一巨大肿块，质硬。

肾脏CTA提示，左肾动脉及部分肠系膜上动脉小分支供血左肾肿块，肿块引流静脉汇入左肾静脉。

肝内及左肾多发占位。

入院后第六天在超声引导下右肝占位与左肾占位穿刺活检，病理提示：（左肾占位穿刺活检）小圆细胞性恶性肿瘤，原始神经外胚层肿瘤（PNET）可能为大，（肝穿活检）查见少量肿瘤浸润。

胃镜示：①十二指肠球部溃疡；②胃体外压性隆起考虑；③慢性浅表性胃炎伴糜烂。

全院专家会诊示患者为来源于神经外胚层肿瘤，PNET肿瘤，恶性程度高，预后差。

决定先全身化疗，视化疗效果，若肿瘤缩小明显，再决定能否外科手术切除。

即转化疗科行V AC化疗。

（CTX 1.0+0.9%NS40ml iv d1，d2；VCR+0.9%NS20ml iv d1；美安0.4+0.9%NS40ml iv d2（0、4、8h）；表阿霉素70mg+5%GS40ml iv d1，d2）。