慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理

1例伴高IgE血症的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的病例报道Kimura A.;Yoshino H.;Yuasa T.;张玉龙【期刊名称】《世界核心医学期刊文摘：神经病学分册》【年(卷),期】2005(000)008【摘要】We herein report the case of a 46 year old man with chronic inflammatory demye linating polyneuropathy (CIDP)-with hyperIgEaemia. The patient presented with b ilateral weakness, generalized hyporeflexia, and mild paresthesia of the fingers of both hands. Nerve conduction studies revealed multiple sites of motor conduc tion block inthe absence of sensory abnormalities. Muscle strength increased, as did compound muscle action potential (CMAP)-amplitude immediately after the in travenous infusion of immunoglobulin (IVIg). Serum IgE levels also fluctuated in parallel with his relapsing-remitting clinical course. We propose that pure mo tor CIDP may be immune mediated and suggest that IgE-mediated allergy may be on e potential cause of this condition.【总页数】1页(P50-50)【作者】Kimura A.;Yoshino H.;Yuasa T.;张玉龙【作者单位】Dept. of NeurologyandGeriatrics Hospital of the University of Gifu 1-1Yanagido Gifu City Gifu 501-1194 Japan【正文语种】中文【中图分类】R744【相关文献】1.伴视乳头水肿的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告 [J], 郝悦含;何志义;李蕾;邓淑敏;陈晏;刘芳2.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病伴扑翼样震颤2例报告 [J], 申平平;饶明俐;冯加纯3.遗传性神经病相关的压力型瘫痪伴急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(法国) [J], Degos B.;Echaniz-Laguna A.;Latour P.;王晓琳4.环孢素成功治疗顽固性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 [J], OdakaM.;Tatsumoto M.;Susuki K.;史焕昌5.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病伴乙肝误诊1例 [J], 张刚;宋林杰;聂颖因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点1.定义和分类：CIDP是一种自身免疫性疾病，以慢性、对称、进行性多发性神经根神经病变为特征。

根据病程特点和表现形式，CIDP可以分为典型CIDP、轻型CIDP和其他变异类型CIDP。

2.临床表现：CIDP的主要临床表现包括对称性运动和感觉障碍、肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。

部分患者还可出现自主神经功能紊乱、疼痛和不稳定性等症状。

3. 诊断依据及评分：CIDP的诊断依据主要包括临床表现、神经电生理检查和腰穿检查。

诊断CIDP时需要排除其他与神经病根病变相关的其他疾病。

CIDP的评分工具主要有Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) 评分和CIDP总体评价量表 (CGBS)。

4.治疗策略：CIDP的治疗主要目标是减轻症状、改善功能和预防残疾。

治疗方案包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIg）、免疫抑制剂和其他辅助治疗措施等。

治疗方案的选择应根据患者的病情和个体差异进行个体化定制。

5.糖皮质激素：口服泼尼松龙是CIDP的常用一线治疗药物，可通过抗炎和免疫调节作用减轻炎症反应，但应注意剂量和疗程的控制。

6.静脉免疫球蛋白：IVIg是CIDP的有效治疗药物，剂量和疗程应根据患者的体重和病情进行个体化调整。

治疗后应定期评估疗效，并据此调整治疗方案。

7.免疫抑制剂：对于糖皮质激素和IVIg治疗无效的CIDP患者，可以考虑应用其他免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。

8.辅助治疗：CIDP患者还可以选择一些辅助治疗方法，如康复训练、物理治疗、疼痛管理和自主神经功能调节等，以改善功能和生活质量。

此外，指南还详细介绍了CIDP的病程观察、复发与残疾的评估、临床合理用药、治疗安全等方面的内容，以帮助医生更好地进行CIDP的诊断和治疗。

总之，《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》为医生提供了CIDP诊断和治疗的指导，有助于提高CIDP患者的诊疗水平和生活质量。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告
吕海东;李树林;杨彬;陈丹霞
【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》
【年(卷),期】1998(000)003
【总页数】1页(P11-11)
【作者】吕海东;李树林;杨彬;陈丹霞
【作者单位】河南省焦作市人民医院神经内科!焦作市454002
【正文语种】中文
【中图分类】R745.44
【相关文献】
1.神经兴奋性研究及其在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中的应用 [J], 孙青;汪仁斌;焦劲松;
2.误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的正己烷中毒性周围神经病两例临床分析 [J], 李毅;孟令超;吕鹤;张巍;王朝霞;刘靖;左越焕;袁云
3.抗神经束蛋白155免疫球蛋白4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告并文献复习 [J], 高彦露; 康志霞; 王子燚; 魏晓晶; 苗晶; 于雪凡
4.急性发作的复发-缓解型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告并文献复习 [J], 梁玉梅;严进华;王娟;曹丽芝;郑翔宇;陈嘉峰
5.抗GM4 IgG抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告 [J], 张上海;谭景斐;张中平
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。

临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。

病人大多在6个月至1年基本痊愈。

一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。

二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。

1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。

严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。

2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。

3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。

成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。

4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。

其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。

急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。

急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。

（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。

有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。

②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。

③男女老幼均可罹患。

（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。

肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。

可出现面瘫或眼肌麻痹等。

2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。

（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。

（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。

（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。

手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。

舌淡，苔白，脉细弱无力。

（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。

舌质淡红少苔，脉沉细或细数。

（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。

舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。

二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。

药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称—吉兰-巴雷综合征。

是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

1. 病情观察重症患者应加强生命体征监测、心电监护、血氧饱和度监测。

密切观察患者神志、呼吸及运动、感觉障碍情况，特别要注意有无呼吸费力、烦躁、出汗、发绀吞咽困难、呛咳等现象，发现异常及时通知医生，并备好抢救物品，如气管插管包、气管切开包。

呼吸机、氧气、吸引器、抢救车等抢救设备。

2. 用药护理激素治疗期间，指导患者正确服药，告知激素治疗可致骨质疏松、电解质紊乱和消化系统并发症等不良反应，应注意观察有无低钾、低钙等，及时预防和处理。

3. 专科护理
(1) 对肢体活动障碍的患者，应尽早加强功能锻炼，帮助病人被动运动，可预防肌肉萎缩，关节挛缩变形，在髋部、膝部、足底垫软枕可防止足外翻和足下垂。

可穿弹力长袜及空气波压力治疗预防深静脉血栓形成及并发肺栓塞。

(2) 对有感觉障碍的患者应注意保护皮肤勿被烫伤、冻伤及擦破，定时翻身q2h,加用气垫床，防止发生压疮。

(3) 对不能吞咽的患者应尽早鼻饲，进食时取坐位或半坐位，进。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理技术简介一、定义急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，又称急性感染性变态反应性多发性神经病，又称Guillain-Barre综合征。

是迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性迟缓性瘫痪，可侵犯脑神经及呼吸肌，脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。

主要病变是周围神经广泛的炎性脱髓鞘。

是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性多发性神经病。

二、病因及发病机制确切病因不清，可能与巨噬细胞病毒、呼吸道细胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌感染等有关。

一般认为是多种原因所致的迟发性过敏性自身免疫性疾病。

病变主要在脊神经前根、周围神经丛和近端神经干，也可累及后根、自主神经节及远端神经。

病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，这些细胞瓦解健康细胞、吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。

在我国华北地区部分患者伴有轴索变性。

三、临床表现1．多数患者病前1～4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。

急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。

病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

如对称性瘫痪在数日内自下肢至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。

腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。

2．感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。

感觉缺失较少见，呈手套、袜子形分布，震动觉和关节运动觉不受累。

少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。

3．少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为延髓麻痹（球麻痹），数日内必然会出现肢体瘫痪。

4．自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、直立性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。