脑Ⅱ级弥漫性星形细胞瘤MR、病理和超微结构

星型细胞瘤[病因病理]星形细胞胶质瘤是颅内最常见的肿瘤。

成人多见于幕上，儿童多见于小脑。

低分级星形细胞瘤好发于年轻人的脑白质，肿瘤呈灶性或弥漫性浸润，常有囊腔形成，可为肿瘤内有囊或为囊内有肿瘤结节。

15%-20%瘤内有钙化，瘤周无水肿。

Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤呈弥漫浸润生长，轮廓不整，与脑质分界不清。

半数以上有囊变。

肿瘤易发生大片坏死和出血。

MR表现：星形细胞瘤由于细胞内外水分增多，造成T1和T2延长，T1呈低信号，T2呈高信号，钙化在T1T2上一般为低信号。

(2)[影像学表现]1.CT表现：①平扫：Ⅰ级表现为颅内低密度病灶，与脑质分界较清。

Ⅱ、Ⅲ级者表现为略高密度、混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。

占位表现及周围水肿均较显著。

Ⅳ级则显示为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及脑水肿可更为明显。

②增强：Ⅰ级瘤由于肿瘤血管内皮细胞结合紧密、没有或仅有少量造影剂血管外溢，故无强化或仅轻度强化。

Ⅱ、Ⅲ级肿瘤因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。

形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。

[临床表现]可发生任何年龄，以20-40岁多见，常见有颅内压增高和一般症状，有头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状，还有因脑组织受压、浸润或破坏所产生的局部神经功能缺失症状。

诊断1.肿瘤直接造成的密度和信号强度改变以及站位征象。

2.Ⅰ、Ⅱ坏死囊变少，占位征象轻，强化程度低3.Ⅲ、Ⅳ肿瘤密度和信号多不均匀，坏死囊变多，占位征象重，肿瘤强化明显4.小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤或瘤中有囊，肿瘤实质部分强化明显，易出现梗阻性脑积水。

[鉴别诊断]1.星形细胞瘤需与无钙化的少突胶质细胞瘤，单发转移瘤，近期发病的脑梗死，脑脓肿恶性淋巴瘤相鉴别：脑梗死符合一定的血管分布区，增强扫描呈脑回状强化；脑脓肿呈环形厚壁强化，内壁光滑；单发脑转移瘤多有原发瘤的病史；淋巴瘤常为多发。

弥漫性星形细胞瘤01020304概述影像学表现鉴别诊断小结Ø多见于20-40岁，老年人少见Ø无明显性别差异Ø多以局灶性或全身性癫痫、颅内压增高、运动障碍为主要表现Ø绝大多数位于大脑半球白质，以额、颞叶多见ØWHO Ⅱ级，可转变为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤Ø治疗：手术切除Ø肿瘤呈胶冻状、质地偏韧，切面局部灰白质交界不清，呈灰褐色Ø镜下见胶质细胞弥漫增生、浸润性生长，细胞轻-中等密度，轻-中度异型，核圆形卵圆形，部分见核周空晕，核分裂罕见，未见明显微血管增生及坏死2016WHO 分类肥胖性星形细胞瘤(IDH-突变型)弥漫性星形细胞瘤纤维型原浆型肥胖细胞型世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类WHO 分类2007版：弥漫性星形细胞瘤(IDH-突变型）弥漫性星形细胞瘤(NOS ）弥漫性星形细胞瘤(IDH-野生型)影像表现ØCT平扫：低密度灶，境界多不清楚，不同程度占位效应，偶可见小斑点状钙化，一般无出血ØMR平扫：呈等或稍长T1长T2信号，均质或不均质，可有囊变、钙化Ø增强：多不强化或呈轻度斑片状强化Ø弥散：多不受限ØMRS：NAA及Cr波降低，Cho波升高， Cho/ Cr比值通常大于2Case1:男，49y,反复发作性抽搐1年，伴口角抽搐2天01概述弥漫性星形细胞瘤，IDH1-突变型Case2:男，55y，反复头晕12年余，加重3月余。

01概述弥漫性星形细胞瘤，IDH1-突变型。

Case3：女，39y，体检发现颅内肿瘤4天01概述弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型，WHOⅡ级。

Case4：男，21y，左侧肢体乏力10余天。

01概述弥漫性星形细胞瘤，IDH-野生型。

部分呈大脑胶质瘤病生长模式，分级：WHOⅡ级。

Case5：发现右岛叶占位12年，反复四肢抽搐半月01概述弥漫性星形细胞瘤，IDH-突变型鉴别诊断病毒性脑炎间变性星形细胞瘤少突胶质细胞瘤和室管膜瘤脑梗死脑梗死Ø病变范围与脑血管分布一致，同时累及灰白质Ø发病突然，老年人多见Ø出现Lac波，而弥漫性星形细胞瘤一般不出现Ø数周后复查，占位效应逐渐消失，境界变清，并可出现局部脑萎缩病毒性脑炎Ø主病灶以外的其他部位脑回常同时受累，MRT2加权表现为脑回样高信号，散在或弥漫性分布Ø增强扫描多不强化Ø急性发热，病程短，脑脊液蛋白及细胞数增多ØCho波不升高， Cho/ Cr比值通常小于2女，23y,头痛、呕吐10天，抽搐、人事不省9天01概述概述间变性星形细胞瘤Ø强化显著，常呈不规则环形强化ØCho/ NAA比值常在4以上，而弥漫性星形细胞瘤在2-4之间Ø高灌注，弥漫星低灌注Ø弥散多有不同程度受限，弥漫星多无受限少突胶质细胞瘤Ø常以脑皮层为基底，可累及皮层，而弥漫星位置常较深Ø少突钙化率更高，且钙化更明显少突胶质细胞瘤，IDH突变及1p/19q共缺失型，WHO Ⅱ级。

好文推荐星形细胞瘤分类及影像诊断星形细胞肿瘤属于神经上皮组织肿瘤，其中神经上皮组织肿瘤包括有：1、星形细胞肿瘤弥漫生长的星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤（2 级）、间变形星形细胞瘤（3 级）、胶质母细胞瘤（4 级）、大脑胶质瘤病（4 级）边界清楚的星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（1 级）、多形性黄色星形细胞瘤（2 级）、室管膜下巨细胞星形细胞瘤（1 级）2、少突胶质细胞肿瘤少突胶质细胞瘤（2 级）、间变型少突胶质细胞瘤（3 级）3、少突-星形细胞肿瘤少突-星形细胞瘤（2 级）、间变型少突-星形细胞瘤（3 级）4、室管膜细胞肿瘤室管膜下瘤、粘液乳头型室管膜瘤、室管膜瘤、间变型室管膜瘤5、脉络丛肿瘤脉络丛乳头状瘤、不典型性脉络丛乳头状瘤、脉络丛癌6、其他神经上皮肿瘤星形母细胞瘤、第三脑室脊索样胶质瘤、血管中心性胶质瘤7、神经元及混合神经元-胶质肿瘤神经节胶质瘤、间变性神经节胶质瘤、神经节细胞瘤、Lhermitte-Duclos 病、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中枢性神经细胞瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、终丝副节瘤8、松果体区肿瘤松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、中等分化的松果体实质肿瘤9、胚胎性肿瘤髓质上皮细胞瘤、室管膜母细胞瘤、随母细胞瘤、慕上原始神经外胚层肿瘤、不典型畸胎瘤弥漫生长的星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤-WHO II 级-好发于儿童，20-40 岁中青年。

-好发于大脑半球，局灶性或弥漫性肿块，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号，增强后无强化或轻微不均匀强化。

-可有囊变，15-20% 可合并钙化，罕见出血，灶周水肿。

间变型星形细胞瘤-WHO III 级-弥漫浸润生长。

-占星形细胞瘤 30%，好发 40-60 岁。

-常表现为大脑白质内不均匀信号肿块，瘤内可见坏死，有时可见出血，钙化少见，周围水肿明显，常常有不规则强化。

胶质母细胞瘤-WHO IV 级-弥漫播散性迅速生长，可通过胼胝体跨越半球。

-占星形细胞瘤 50%，好发 50 岁以上。

弥漫性星形细胞瘤的MRI与CT联合诊断及病理分析汤艳萍; 李令建【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)004【摘要】目的分析弥漫性星形细胞瘤MRI及CT影像学特征,总结其诊断价值。

方法回顾性分析2011年6月-2015年5年于我院经手术及病理证实为弥漫性星形细胞瘤的36例患者的临床资料,分析其CT、MRI表现与特点,与病理对照,评估MRI、CT联合诊断价值。

结果病理分级:Ⅱ级13例,Ⅲ级12例,Ⅳ级8例;病灶最大直径2.1-8.2cm,平均(4.5±0.2)cm。

;2例病变位幕下,34例位于幕上,以其额叶、颞叶病变多见;大部分可见边界不清、弥漫性异常信号灶;19例周围均无水肿,未见显著占位效应,仅12例可见轻中度脑水肿,5例可见侧脑室受压、中线结构移位。

T1WI序列呈等低信号,T2WI序列呈高信号,CT扫描可见肿瘤边界模糊低密度灶;17例未见明显强化,15有轻中度强化表现,可见结节、小斑块状或非规则环状强化。

结论弥漫性星形细胞瘤以青年常见,影像学表现有其特殊性,采用MRI联合CT检查,可实现多方位、多角度成像扫查,有助于其鉴别诊断。

【总页数】3页(P27-29)【作者】汤艳萍; 李令建【作者单位】新疆维吾尔自治区职业病医院放射科新疆830000; 新疆维吾尔自治区职业病医院神经外科新疆830000【正文语种】中文【中图分类】R445.2【相关文献】1.大脑皮层弥漫性星形细胞瘤MRI分析 [J], 王朝晖;高培毅2.弥漫性星形细胞瘤的MRI诊断与病理研究 [J], 沈新平3.弥漫性星形细胞瘤的MRI表现与病理分析 [J], 肖冬玲;陈光祥;唐光才;韩福刚;舒健;陆笑非4.WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤的CT及MRI表现 [J], 肖冬玲;陈光祥;唐光才;韩福刚;舒健;陆笑非5.大脑半球弥漫性星形细胞瘤低场MRI诊断及病理对照 [J], 罗旭因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

T2WIT1WIT2WI---FLAIRDWIADCT2WI---冠状位SWIT1WI----增强DTT头颅MRI（平扫+增强）：右侧大脑半球内见大片状异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI及水抑制像呈高信号，DWI呈高信号，边缘欠清，有轻度占位效应，右侧脑室呈轻度受压改变，增强后扫描呈轻度不均匀强化，最大层面强化范围约5.6X2.4cm，周边水肿影未见明显强化，中线结构尚居中，双侧筛窦内见粘膜增厚影，窦壁骨质未见明显破坏。

MR灌注成像示：内源性灌注示病灶区较对照组明显灌注稍增高。

病灶区MRS:代谢物波谱图主要显示NAA、Cr、Cho峰，病灶区NAA峰明显下降，Cho峰明显升高。

头颅DTT：右侧大脑半球区皮质纤维束较对侧部分中断、稀少。

头颅MRI（平扫+增强+MRS+DTI+灌注）：1、右侧颞顶叶占位，考虑胶质瘤可能性大。

2、双侧筛窦炎症。

普通病理：右额顶叶冰对组织：灰白灰红色组织一块，大小1x0.8x0.2cm，质地中等。

另送右侧颞顶叶肿瘤：灰白灰褐色碎组织一堆，大小5x4x0.5cm，质地柔软。

“右额顶叶及右侧颞顶叶占位”：肥胖型星形细胞瘤（WHOⅡ级）。

冰冻病理：“右额顶叶占位”：胶质细胞瘤。

特殊病理：免疫组化鉴别诊断观察结果记录表抗体类型着色部位范围说明P53 核 60%ki-67 核 20%--------------------------------------------------阴性抗体类型：注释：上述检测中阳性加号的意义：无着色为阴性，＜25%肿瘤细胞着色为（+），26-50%为（++），51-75%为（+++），＞75%为（++++）。

ER、PR、P53、Ki-67计肿瘤细胞核阳性率。

“右额顶叶及右侧颞顶叶占位”：肥胖型星形细胞瘤WHOⅡ级。

弥漫性星型细胞胶质瘤CONTENTS概论影像表现鉴别诊断小结，01概述02⚫弥漫性星形细胞瘤, 也被称为低度浸润性星形细胞瘤。

肿瘤和正常脑组织之间没有可识别的边界⚫WHO Ⅱ级, 可转变为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤⚫20-45岁的年轻人，两个高峰，一个高峰在童年(6-12岁)，另一个高峰在成年早期(26-46岁)。

⚫男：女=3：2⚫多位于额颞叶手术切除如果可行的话02⚫最常见的临床表现是癫痫（40%），尤其是成年人；头痛，脑积水；局灶性神经功能障碍；人格改变⚫治疗取决于临床表现，以及肿瘤的大小和位置。

处理方式如下：✓可行的情况下手术切除✓在肿瘤复发或进展时进行放疗02⚫病理学检查肿瘤境界不清楚，无包膜，肿瘤界限不清，局部脑组织肿胀，偶见囊变、钙化及出血。

⚫镜下显示瘤细胞轻-中度异型，结构疏松，常见微囊变及细小纤维背景。

免疫组化染色胶质酸性蛋白（GFAP）、异柠檬酸脱氢酶-1（IDH1）及少突胶质细胞转录因子-2（Olig2）染色（+）。

0202影像表现典型的低级别浸润性星形细胞瘤表现为等密度或低密度区的正质量效应，通常没有任何强化(事实上，增强的存在意味着更高级别的肿瘤)，尽管双生细胞星形细胞瘤特别能显示出少量强化。

02⚫MRI 是诊断的首选方式，对于较小的肿瘤，在CT 上很难被发现，特别是因为它们往往不强化⚫CT✓等密度或低密度，边界不清，有占位效应，少有瘤周水肿✓通常没有强化(强化明显提示更高级别的肿瘤)✓钙化少见（10-20%）✓囊变可见典型的低级别浸润性星形细胞瘤表现为等密度或低密度区的正质量效应，通常没有任何强化(事实上，增强的存在意味着更高级别的肿瘤)，尽管双生细胞星形细胞瘤特别能显示出少量强化。

02⚫MRI✓T1WI与白质相比呈等或低信号通常局限于白质并导致相邻皮质的扩大增厚；晚期皮质也可受累（与一开始就位于皮质的少突胶质细胞瘤相鉴别）✓T2WI T2-FLAIR 不匹配征：T2高信号在FLAIR 上呈低信号浸润性星形细胞瘤扩散过程中的“微囊变”是浸润性星形细胞瘤的一种独特表现，但仅在少数病例中才能出现✓DWI/ADC通常不受限典型的低级别浸润性星形细胞瘤表现为等密度或低密度区的正质量效应，通常没有任何强化(事实上，增强的存在意味着更高级别的肿瘤)，尽管双生细胞星形细胞瘤特别能显示出少量强化。

影像诊断病理丨星形细胞肿瘤星形细胞肿瘤（一）星形细胞瘤（astrocytoma）1、基本病理星形细胞瘤好发于大脑半球白质，以额叶、颞叶及其相邻区域多见，也可发生于丘脑、脑干及小脑半球。

星形细胞瘤包括纤维型、原浆型、肥胖型等亚型肿瘤。

星形细胞瘤约占全部颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的78%以上。

肿瘤可达数厘米大小的结节至巨大肿块。

分化较好的肿瘤境界不清，而分化程度较低的肿瘤由于生长速度较快易有变性、坏死和出血，加之肿瘤组织的细胞数量更为密集，肉眼观似与周边组织分界清楚，但两者之间并无包膜或变性细胞形成的假分隔存在，在分界外的正常组织中仍有瘤细胞侵入。

肿瘤内含有多少不等的胶质纤维，约50%肿瘤的胶质部分形成囊腔。

星形细胞瘤内微囊形成是肿瘤分化良好的重要标志。

囊内多含有清亮液体，蛋白含量较高。

位于小脑的星形细胞瘤通常为一个大囊，囊壁有瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，只要切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”型。

肿瘤细胞可分为纤维型胶质细胞、原浆型胶质细胞和肥胖型胶质细胞。

前两者为良性肿瘤，后者性质介于良恶性之间。

•纤维型星形细胞瘤最为常见，生长缓慢。

瘤细胞较小，分布均匀，大多数不见胞浆仅见细胞核，极少见核有丝分裂相。

瘤内血管少，偶可见小的钙化和小的囊腔。

瘤周脑水肿轻微，无炎细胞浸润。

•原浆型星形胶质细胞瘤主要见于大脑。

瘤体大，无包膜，多有囊性改变。

•肥胖型星形胶质细胞瘤好发于大脑半球，浸润性生长，肿瘤质软，常可见小的囊性变形成。

如肿瘤细胞出现间变，细胞密度增大，血管内皮细胞增生，则为间变型星形细胞瘤。

2、临床主要信息以癫痫发作、颅内高压、运动及智力障碍等临床症状为主要表现。

儿童的星形细胞瘤多见于小脑半球或小脑蚓部，常阻塞或压迫第Ⅳ脑室引起颅内高压。

脑干肿瘤主要表现为头晕、复视及颅神经、锥体囊受损症状。

3、影像诊断病理基础星形细胞瘤主要影像学表现为脑白质内的占位性病变。

[神经影像]“弥漫性星形细胞瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~弥漫性星形细胞瘤【临床表现】弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma)为WHO分类Ⅱ级肿瘤，以细胞高度分化、缓慢生长、弥漫浸润脑组织为特征，包括纤维型星形细胞瘤（fibrillary astrocytoma)、肥胖细胞型星形细胞瘤（gemistocytic astrocytoma)和原浆型星形细胞瘤（protoplasmic astrocytoma)。

好发于儿童和20～40岁人群，多见于大脑半球。

儿童和青少年好发于小脑、脑干和丘脑。

男女发病无明显差异3临床常见症状为癫痫发作。

【MRI表现】(1)好发于大脑半球，表现为局灶性或弥漫性肿块，以额、颞叶常见。

(2)瘤周水肿多较轻，有占位效应，表现为受累脑回肿胀，脑沟裂变浅或消失，中线结构亦可移位。

(3)病变在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，在T2 FLAIR 呈高信号，DWI多以等、低信号为主，生长活跃区域（间变或恶变区)呈稍高或高信号。

肿瘤内可见有更长T1、T2的囊性变区（图1、图2)。

(4)增强扫描病灶多无明显强化，局部亦可呈轻度斑片状或结节状强化。

图1弥漫性星形细胞瘤A、B. T1WI，示右侧额叶、颞叶、枕叶、脑桥，左侧额叶弥漫性长T1信号，无明显肿块影，无明显坏死、囊变；C、D.T2WI，示大片状不均匀的长T2信号，脑组织肿胀明显；E、F.增强扫描，示病灶大部分无明显强化，少部分病灶呈斑片状强化三人行医学课堂知识店铺神经系统解剖进阶课小程序图2弥漫性星形细胞瘤A.T1WI，示右侧额叶见局限性生长、囊性为主的肿块，囊内呈长T1信号，内侧缘见少许分隔状实质成分；B.囊腔呈长T2高信号，实质部分呈等信号；C.DWI，呈明显低信号；D.增强扫描，示囊性区无强化，实质部分呈中等强化【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据好发于儿童和20～40岁人群，常见癫痫发作。