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血液病主治医师：多发性骨髓瘤考试题三1、单选可反映骨髓瘤严重程度的是（）A.LDHB.β2微球蛋白C.血肌酐D.血磷浓度E.血清尿素氮正确答案：B参考解析：2.β2微球蛋白是由浆细胞分泌的，与全身瘤细胞（江南博哥）总数有显著相关性。
血清乳酸脱氢酶可以反映肿瘤负荷，可用于提示预后及预测治疗结果。
2、单选?女性，60岁。
不规则发热，腰痛，面部水肿5个月就诊。
化验：尿蛋白(+++)，WBC5～10个/HP，尿本周蛋白阳性，进一步做骨髓穿刺涂片见骨髓瘤细胞占0.20(20%)，此类细胞大，核仁明显，有双核及三核浆细胞。
诊断为多发性骨髓瘤(MM)。
以下检查与MM的分期有关，除了（）A.血常规B.尿常规C.血钙测定D.Ig定量检查E.多骨骼X线摄片正确答案：B3、单选?女性，60岁。
不规则发热，腰痛，面部水肿5个月就诊。
化验：尿蛋白(+++)，WBC5～10个/HP，尿本周蛋白阳性，进一步做骨髓穿刺涂片见骨髓瘤细胞占0.20(20%)，此类细胞大，核仁明显，有双核及三核浆细胞。
诊断为多发性骨髓瘤(MM)。
下列哪项因素与MM预后关系不大（）A.临床分期B.肾功能损害C.血、尿β2微球蛋白D.淀粉样变E.浆细胞标记指数正确答案：D4、单选?女性，60岁。
不规则发热，腰痛，面部水肿5个月就诊。
化验：尿蛋白(+++)，WBC5～10个/HP，尿本周蛋白阳性，进一步做骨髓穿刺涂片见骨髓瘤细胞占0.20(20%)，此类细胞大，核仁明显，有双核及三核浆细胞。
诊断为多发性骨髓瘤(MM)。
关于MM实验室检查下列哪项是错误的（）A.80%左右患者血清中有M蛋白B.血沉普遍增快C.大多数人血清碱性磷酸酶升高D.约30%患者血钙升高E.部分患者有肾功能损害正确答案：C5、单选多发性骨髓瘤最具有诊断意义的是（）A.肾功能损害B.骨髓检查发现骨髓瘤细胞C.血清球蛋白增高D.肋骨的病理性骨折E.原因不明的贫血正确答案：B6、单选多发性骨髓瘤引起的骨骼破坏属于（）A.骨折性骨骼破坏B.坏死性骨骼破坏C.溶骨性骨骼破坏D.增生性骨骼破坏E.感染性骨骼破坏正确答案：C7、单选患者，女，56岁，乏力伴腰痛3个月入院。
POEMS 综合征（讲座）中国人民解放军总医院神经内科孙斌一、 POEMS综合征的病因病机（一）与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。
临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情可显著好转,血中γ球蛋白下降、M蛋白转阴,支持上述观点。
而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞, 还是染色体的基因异常所致,尚无定论。
（二）IL-6与其发病机制有关最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。
还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。
有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。
（三）机理有待研究发病机理亦不十分清楚。
可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。
与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。
由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。
有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。
POEMS综合征的浆细胞病具有一定特殊性,而为什么一般类型的MM即使M 蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现POEMS综合征。
二、 POEMS综合征的临床诊断（一）首发症状首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。
少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。
（二）主要临床表现1、多发性周围神经病(PNP)以周围感觉—运动型神经病最突出,见于全部病例。
常感觉受累在先,运动在后。
下肢受累较上肢早且重,向近端发展, 左右可不对称。
颅神经很少受累。
常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。
肌电图：呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。
CT上肺孤立性结节或肿块的鉴别诊断一、定义：孤立性肺结节（SPN）通常是指在胸部X线或CT检查中见到的一个局灶性阴影，满足以下标准：（1）边界相对清楚。
（2）由肺或至少部分由肺包绕。
（3）形态上大致呈球形。
（4）直径等于或小于3cm。
直径大于3cm的病变称为肿块，这个标准也用来区分T1期（直径3cm 或以下）和T2期（直径大于3cm）肿瘤。
二、通过临床评价鉴别。
1.临床病史资料对孤立性肺结节的鉴别诊断有帮助。
2.肺癌的高危因素包括：吸烟史、年龄超过40岁、职业暴露史（如石棉）、肺纤维化、同时存在慢性阻塞性肺疾病（COPD）和肺气肿、肺癌家族史。
3.近期旅行史，结核菌或真菌皮肤试验阳性，或存在其他疾病（如类风湿性关节炎），使良性SPN的可能性加大。
4.在年龄小于30岁的患者中，由肺癌形成的SPN是非常罕见的。
5.在胸外有恶性肿瘤病史的患者，出现SPN，可能是转移瘤、原发性肺癌或者良性病变。
（1）黑色素瘤、肉瘤、睾丸癌，肺内出现SPN时，发生转移瘤的可能性是支气管癌的2倍。
（该三者容易肺转移）（2）有头颈部、膀胱、乳腺、宫颈、胆管、食管、卵巢、前列腺、胃等肿瘤病史的SPN患者中，原发性支气管癌是肺转移瘤的3倍以上。
（3）在有其他类型肿瘤的患者中，肺转移瘤和肺癌的可能性大致相等。
三、影像学评估（一）形态特征。
1.大小（1）直径0.5~1cm的SPN恶性可能约为35%，直径1.0-2cm的SPN 恶性可能约为50%，直径大于2cm的SPN恶性可能为85%以上。
（2）即使是非常小的病变也可能是肺癌。
2.位置（1）约2/3的肺癌发生在肺上叶，右肺上叶最常受累。
（2）表现为SPN的转移瘤常常在位于胸膜下或肺外周1/3/。
转移灶的2/3出现在肺下叶。
3.边缘特征（1）边缘清晰：结节与肺组织交界面（瘤-肺界面）分界清楚、明确，轮廓如同铅笔所画。
（2）边缘模糊：由于结节边缘常有多种病变相互交织，导致瘤—肺界面欠清晰或不清晰，不能将结节轮廓从肺野内用一条细线截然勾勒出来。
2019年华医网继续教育答案-280-多发性骨髓瘤的诊
治进展
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)关注多发性骨髓瘤的维持治疗
1、属于免疫调节剂的是（）
A、马法兰
B、泊马度胺[正确答案]
C、伊莎佐米
D、卡非佐米
E、帕比司他
2、关于来那度胺用于维持治疗说法正确的是（）
A、来那度胺维持治疗剂量为10-15mg/d(低至5mg/d）
B、有资料报道：来那度胺维持治疗使死亡率下降26%，中位OS延长2.5年
C、对细胞遗传学高危的患者，维持治疗也较非维持治疗预后好，超过标危者[正确答案]
D、是各指南推荐的维持治疗药物
E、来那度胺维持治疗有一定的毒性：轻微增加的第二肿瘤风险、血液学毒性、感染与血栓等
3、关于多发性骨髓瘤的全程治疗与维持治疗说法不正确的是（）
A、初治或复发的骨髓瘤患者，通过联合化疗诱导缓解/造血干细胞移植SCT，争取达到完全缓解CR或疾病最好的状态
B、继续应用有效的化疗方案治疗2-4疗程(或SCT），降低瘤负荷（力争MDR-），增加缓解深度，明显提高CR率
C、有报道：维持治疗使得中位生存期延长2.5年，死亡率上升26%[正确答案]
D、旨在控制恶性克隆及亚克隆细胞。
E、长期维持治疗/固定周期化疗，应用药物或药物组合，长期维持治疗。
孤立性浆细胞瘤诊疗规范（2014版）
孤立性浆细胞瘤是由浆细胞单克隆增生导致的恶性肿瘤，可进一步分为骨和骨外的。
骨孤立性浆细胞瘤定义为浆细胞瘤从骨组织发展而来且没有侵犯其他部位的证据。
孤立性浆细胞瘤来源于软组织被定义为骨外的孤立性浆细胞瘤。
骨型和骨外型浆细胞瘤的治疗和随访相似。
一.诊断要点
（一）临床表现
1.骨的孤立性浆细胞瘤
发病年龄在50岁以内为多，临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征，可见骨质破坏，甚至病理性骨折。
最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，常表现为严重的背痛和脊髓受压症状。
其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而颅骨受侵罕见。
2.骨外的孤立性浆细胞瘤
发病年龄多为40-60岁左右。
原发灶多位于鼻腔、副鼻窦和鼻咽部、扁桃体及眼眶，占76%,其次可见于舌、喉、甲状腺、肾上腺、脾、肺、皮肤、胃肠道、睾丸等器官。
常因肿块或疼痛就诊，受累部位出现相应的炎症样不适。
（二）实验室检查
骨髓象称血象正常。
仅10% — 20%的患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋口或轻链增多，大多数患者无单克隆免疫球蛋口或其多肽链亚单位（轻链）增多，也无贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能损害等症状。
（三）影像学检查
在X线影像上，主要表现为单发膨胀性骨质破坏，破坏区常较大, 边缘清楚，部分病例可有骨小梁残留。
CT可见骨破坏区完全为软组织取代，骨质膨胀，边界清楚，常突破骨皮质形成软组织肿块。
脊椎孤立性浆细胞瘤MR显示为局部成骨髓置换改变，T1WI多呈较均匀的等或稍高信号，T2WI 为高信号，骨周围软组织肿块常多见，并可压迫脊髓和神经根。
少数患者表现为受损部位骨质硬化。
病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
除孤立的骨骼浆细胞瘤外，其他骨骼无病变。
（四）组织病理学检查
肿瘤组织由单一的肿瘤性浆细胞组成，瘤细胞分化程度存在明显的差异，高分化者瘤细胞形态似正常浆细胞；而低分化者瘤细胞异型性明显，核分裂像多见，在肿瘤的不同区域亦有明显分化程度的差异。
免疫表型：浆细胞瘤全B细胞抗原（CD19、CD20）不表达，但常表达CD38、CD 138和MUM-1,单克隆表达K或九轻链球蛋口；典型浆细胞瘤Ki-67 一般比较低（10%-30%）,间变型浆细胞瘤和浆母细胞瘤一般大于50%o 三.分期诊断
（一）诊断标准
1.活检证实为单个部位的骨/软组织单克隆性浆细胞瘤
2.骨髓无单克隆浆细胞增生
3.无M蛋口，或有少量M蛋口但随单个浆细胞瘤消失而消失
4.不符合多发性骨髓瘤诊断标准
（二）分级
按瘤细胞分化程度分三级：
I级似正常浆细胞，无明显异型性
II级瘤细胞明显异型，可见核分裂
III级瘤细胞高度异型，核分裂多见
四.危险分组
1.高危组：低水平的非相关性免疫球蛋白，中轴疾病，年老，损害部位＞5cm,治疗后M蛋口持续存在。
2.低危组：除高危组外。
五.鉴别诊断
与多发性骨髓瘤、伴有浆样分化的骨原发B细胞淋巴瘤、巨球蛋口血症、Ewing肉瘤、反应性浆细胞增多症等鉴别。
六.治疗
1.骨型孤立性浆细胞瘤
（1）根治性放疗是骨孤立性浆细胞瘤的治疗选择。
应包括的肿瘤辐照范围为MRI所见边缘外至少2cm,所用剂量为40Gy,分20次给予；当肿瘤直径＞5cni时，推荐的剂量为50Gy,分25次给予。
（2）对放疗没有反应的患者应当采用化疗。
推荐的治疗方案参
考MM的治疗指南。
对年轻的患者应该用高剂量的化疗和自体造血干细胞移植。
（3）具有SPB的临床表现，但MRI发现病灶广泛的患者，可参考MM 的治疗方法。
2.骨外型孤立性浆细胞瘤
（1）首选根治性放疗。
放疗范围包括原发病灶和原发病灶周围至少2cmo假如颈部淋巴结被侵犯，则放疗范围应该包括颈部淋巴结, 发生在Waldeyer^s环的，放疗范围应该包括•颈部淋巴结。
对于瘤块直径不到5cm的患者，推荐的放疗剂量为40Gy,分20 次给了。
对丁•瘤块直径＞5cm的患者，推荐的放疗剂量为50Gy,分25 次给予。
（2）对于发生在头部和颈部的患者应该避免用手术进行治疗，对于发生在其他部位的患者，假如可行的话，可以考虑用手术来完全切除肿瘤。
随访
七.疗效标准
世界卫生组织（WHO）2001年公布的孤立性浆细胞瘤的疗效标准如下。
治愈：放射治疗后局部肿瘤消失，10年不复发。
复发：局部肿瘤复发或其他部位出现浆细胞瘤。
若发展为累及骨髓则应诊断为多发性骨髓瘤，不再独立诊断为孤立性浆细胞瘤。
诊疗医嘱
长嘱：1）一般常规医嘱
按血液内科一般护理常规
一 /二级护理
留伴一人
普食（糖尿病病人：糖尿病饮食，高血压病人：低盐饮食,
严重肾功能不全者：优质低蛋口饮食）
短嘱：1）常规检查及医嘱：
入院介绍
血常规+手工分类
凝血四项+3P+FDP
尿常规
粪常规+0B
生化全套
卩2-微球蛋白
血清游离轻链检测
.血清免疫球蛋口定量检测、
血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳
24小时尿总蛋口、尿蛋白电泳和尿免疫固定电泳
骨髓常规+细胞化学染色+活检+染色体+FISH
骨骼检查
MRI或CT (适用于疑似椎体压缩)；
PET/CT扫描(必要时)；
组织活检
八.参考文献
1.D urie BGM・ 2003・ Solitary plasmacytoms of bone・ The
Hematology Journal, 4:380〜381
2.F oersterJ, Paraskevas F. 1999.Multipie myeloma. In:Wintrobe's
Clinical Hematology 10th ed・Lippincott Williams & Wilkins・Philadelphia, 2651〜2656
3.G rogan TM・2001・Solitary plasmacytoma of bone .World Health
Organization Classification of Tunours・IARC Press .Lyon, 148〜149
4.S outar R, Lucraft H, Jackson G, et al.孤立性骨骼浆细胞瘤和孤立
性髓外浆细胞瘤的诊断和处理指南.《国外医学：输血及血液学分
册》.2005;28 (4):289-294
5.A nderson KC, Alsina M, Bensinger W, et a 1. Multi pie myeloma,
version 1,2013. J Natl Compr Cane Netw. 2013;11 (1):11-7.。
