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第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断1、延髓上段的背外侧区病变可出现延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome主要表现为①眩晕、恶心、呕吐及眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪；③病灶侧共济失调；④Horner综合征；⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失,对侧偏身痛、温觉减退或丧失;2、脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler syndrome主要表现为：①病灶侧眼球不能外展；②对侧中枢性偏瘫锥体束损害；③对侧偏身感觉障碍内侧丘系和脊髓丘脑束损害,多见于小脑下前动脉阻塞;3、脑桥腹内侧部损害：可出现脑桥腹内侧综合征,又称为福维尔综合征Foville syndrome4、双侧脑桥基底部病变可出现闭锁综合征locked-in syndrome5、一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征Weber syndrome6、Horner征：眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗7、脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍;8、颈内动脉主要分支有：①眼动脉②后交通动脉③脉络膜前动脉④大脑前动脉⑤大脑中动脉9、大脑动脉环Willis环由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成,使颈内动脉系与椎——基地动脉系相交通10、视神经损害：产生同侧视力下降或全盲视交叉损害：视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损；视交叉正中部病变,可出现双眼颞侧偏盲视束损害：一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲视辐射损害：视辐射下部受损,出现两眼对侧视野的同向上象限盲；视辐射上部受损,出现两眼对侧视野的同向下象限盲;枕叶视中枢损害：一侧枕叶视中枢完全损害,可引起对侧偏盲,但偏盲侧对光反射存在,有黄斑回避现象;11、视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一12、动眼神经支配上睑提肌、上直肌、内斜肌、下斜肌、下直肌上上内下下第三章神经系统疾病的常见症状15、小脑共济失调感觉性共济失调16、痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、慌张步态、摇摆步态、跨阈步态常见于腓总神经损伤、感觉性共济失调步态第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查17、肌力的六级记录法0级完全瘫痪,肌肉无收缩1级肌肉可收缩,但不能产生动作2级肢体能在床面上移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬起3级肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力4级肢体能做抗阻力动作,但不完全5级正常肌力第五章神经系统疾病的辅助检查18、脑脊液的生化检查：蛋白质0.15~0.45g/L,糖2.5~4.4mmol/L45~60mg/dl,氯化物120~130mmol/L第七章头痛19、偏头痛migraine是临床常见的原发性头痛,其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛,一般持续4~72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解头痛;20、偏头痛发作期的治疗的特异性药物：麦角类制剂和曲普坦类药物;21、紧张型头痛tension-type headache,TTH以往称紧张性头痛tension headache或肌收缩性头疼muscle contraction headache,是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头疼;约占头疼患者的40%,是临床最常见的慢性头痛;第八章脑血管疾病22、短暂性脑缺血发作transient ischemic attack,TIA是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,临床症状一般不超过1小时,最长不超过24小时,且无责任病灶的证据;23、TIA药物治疗：阿司匹林和氯吡格雷24、不同脑血管闭塞的临床特点1颈内动脉闭塞的表现：症状性闭塞可出现单眼一过性黑矇,偶见永久性失明视网膜动脉缺血或Horner征颈上交感神经节后纤维受损2大脑中动脉闭塞的表现：1主干闭塞：导致三偏症状,即病灶对侧偏瘫包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪、偏身感觉障碍及偏盲;2皮质支闭塞：①上部分支闭塞导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失,但下肢瘫痪较上肢轻25、闭锁综合征locked-in syndrome脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler syndrome脑桥幅内侧综合征福维尔综合症Foville syndrome延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome26、脑血栓神经影像学：发病后应尽快进行CT检查27、脑梗死与脑出血的鉴别要点性脑栓塞最常见的原因;心房颤动时左心房收缩压降低,血流缓慢淤滞,易导致附壁血栓,栓子脱落引起脑栓塞;29、腔隙性梗死是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉,在长期高血压等危险因素基础上,血管壁发生病变,最终管腔闭塞,导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死其梗死灶直径<1.5~2.0cm,从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合症;30、常见的腔隙综合征5种：纯运动性轻偏瘫,纯感觉性卒中,共济失调性轻偏瘫,构音障碍——手笨拙综合征,感觉运动性卒中;31、脑出血ICH最常见病因是高血压合并细小动脉硬化,绝大多数高血压性ICH发生在基底核的壳核及内囊区;长期高血压易导致豆纹动脉和旁正中动脉等深穿支动脉破裂出血,故又称出血动脉;32、CT显示不同部位高密度出血灶33、脑出血患者一般无需进行腰椎穿刺检查,以免诱发脑疝形成;34、脑出血的手术指征：1基底核区中等量以上出血壳核出血>=30ml,丘脑出血>=15ml2小脑出血>=10ml或直径>=3cm,或合并明显脑积水;3重症脑室出血脑室铸型4合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变35、蛛网膜下腔出血SAH病因：1颅内动脉瘤：是最常见的病因约占50%~80%2血管畸形3其他36、SAH一般症状主要包括：1头痛：患者常将头痛描述为“一生中经历的最严重的头痛”2脑膜刺激征：颈强、Kerning征和Brudzinski征3眼部症状4精神症状5其他症状37、SAH常见并发症1再出血2脑血管痉挛3急性或亚急性脑积水4其他38、临床疑诊SAH首选头颅CT平扫检查;DSA仍是临床明确有无动脉瘤的诊断金标准;均匀血性CSF是SAH的特征性表现;39、脑血管疾病可干预的危险因素：高血压、吸烟、糖尿病、心房颤动及其他;第九章神经系统变性疾病40、运动神经元病motor neuron disease,MND是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病;临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征;41、阿尔兹海默病AD是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变;临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等;42、AD的组织病理学上的典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生;43、AD的药物治疗：改善认知功能：①胆碱能制剂：多奈哌齐②NMDA受体拮抗剂：美金刚;第十章中枢神经系统感染性疾病44、单纯疱疹病毒性脑炎HSE临床诊断：①口唇或生殖道疱疹史,或本次发病有皮肤、黏膜疱疹；②起病急,病情重,有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；④脑脊液红、白细胞数增多,糖和氯化物增多；⑤脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常；⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；⑦特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断;疱疹、前驱症状、神精、脑脊液、脑电图、CT、MRI45、化脓性脑膜炎脑脊液检查：压力常升高；外观混浊或呈脓性；细胞数明显升高,以中性粒细胞为主；蛋白质升高；糖含量下降,通常低于2.2mmol/L；氯化物降低;46、结核性脑膜炎脑脊液压力增高可达400mmH2O或以上,外观无色透明或微黄,静置后可有薄膜形成；淋巴细胞数显著增多,常为50~500x106/L；蛋白质增高,通常为1~2g/L,糖及氯化物下降,典型脑脊液改变可高度提示诊断;47、抗结核治疗：异烟肼INH、利福平RFP、吡嗪酰胺PZA或乙胺丁醇EMR、链霉素SM48、新型隐球菌脑膜炎脑脊液检查：压力常增高,以淋巴细胞为主,蛋白质含量增高,糖含量降低;脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色,检出隐球菌可确定诊断;抗真菌治疗：两性霉素B,氟康唑;第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病49、多发性硬化multiple sclerosis,MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病;本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑;主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性;50、Poser1983年诊断标准：临床确诊MS：病程中两次发作和两个分离病灶临床证据;51、MS急性发作期治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首选治疗方案；疾病调节治疗：β-干扰素第十二章运动障碍性疾病52、帕金森病Parkinson disease,PD,又名震颤麻痹paralysis agitans,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿态平衡障碍为主要特征;53、PD临床表现：运动症状：静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势障碍;54、中国帕金森病的诊断标准必备标准1、运动减少：启动随意运动的速度缓慢;2、至少存在下列1项特征①肌肉僵直；②静止性震颤4~6Hz；③姿势不稳55、PD治疗药物：1抗胆碱能药；2金刚烷胺；3复方左旋多巴；4DR激动剂；5MAO-B 抑制剂；6儿茶酚—氧位—甲基转移酶COMT抑制剂;56、肝豆状核变性hepatolenticular degeneration,HLD又称威尔逊病Wilson disease,WD,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病;临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环K-F环第十三章癫痫57、癫痫epilepsy是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点;临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作seizure;根据病因学的不同,癫痫可分为三大类：症状性癫痫、特发性癫痫和隐源性癫痫;58、癫痫发作的分类1．部分发作1单纯部分发作1部分运动性发作2部分感觉性发作3自主神经性发作4精神性发作2复杂部分性发作2．全面性发作1全面强直—阵挛发作2强直性发作3阵挛性发作4失神发作5肌阵挛发作6失张力发作59、Jackson发作：异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展,称为Jackson发作；严重部分运动发作患者发作后可留下短暂性半小时至36小时内消除肢体瘫痪,称为Todd麻痹;60、脑电图EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查方法;61、目前癫痫治疗仍以药物治疗为主,药物治疗应达到三个目的：控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态;62、癫痫的药物治疗的一般原则：1确定是否用药：半年内发作两次以上者2正确选择药物3药物的用法4严密观察不良反应5尽可能单药治疗6合理的联合治疗7增减药物、停药及换药原则63、停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则,一般来说,全面强直—阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后,失神发作停止半年后可考虑停药,但停药前应有缓慢减量的过程,一般不少于1~1.5年无发作者方可停药;64、癫痫持续状态status epilepticus,SE或称癫痫状态,如果患者出现全面强直性阵挛性发作持续5分钟以上即有可能发生神经元损伤,对于GTCS患者若发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断,并须用AEDs紧急处理;65、癫痫持续状态的治疗目的为：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作,减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症;第十四章脊髓疾病66、脊髓损害的临床表现,主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍,前两者对脊髓病变水平定位很有帮助;67、脊髓半侧损伤可引起脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome,表现为受损平面以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍及对侧痛温觉障碍;68、严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克spinal shock,表现为周围性瘫痪,一般持续2~4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪;判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状;69、急性脊髓炎acute myelitis是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变,又称急性横贯性脊髓炎,是临床上最常见的一种脊髓炎,以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征;70、急性脊髓炎临床表现早期为脊髓休克期,出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性;71、脊髓亚急性联合变性SCD是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病;病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象巨幼第十五章周围神经疾病72、三叉神经痛首选治疗药物：卡马西平特发性面神经麻痹临床表现：73、7473、患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征Bell sign74、膝状神经节受累时,除有周围性面瘫,舌前2/3味觉消失及听觉过敏外,患者还可有乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为Ramsay-Hunt综合征;75、吉兰—巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经;临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白—细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效;76、吉兰—巴雷综合征诊断标准：1常有前驱感染史,呈急性起病;进行性加重,多在2周左右达到高峰;2对称性肢体和脑神经支配肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减弱或消失;3可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍;4脑脊液出现蛋白—细胞分离现象5电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等;6病程有自限性77、吉兰—巴雷综合征免疫治疗：1血浆交换2免疫球蛋白静脉注射3糖皮质激素第十七章神经—肌肉接头和肌肉疾病78、重症肌无力myasthenia gravis,MG是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病;主要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR受损引起;临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻;晨轻暮重,病态疲劳79、MG诊断：新斯的明实验：新斯的明0.5~1mg肌内注射,20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性;80、MG药物治疗：溴吡斯的明81、MG危象分为三类：1肌无力危象2胆碱能危象3反拗危象82、周围性瘫痪periodic paralysis是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,与钾代谢异常有关;肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常;83、低钾型周期性瘫痪hypokalemic periodic paralysis为常染色体显性遗传或散发的疾病,我国以散发多见;临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型;84、进行性肌营养不良症临床表现：1.假肥大型1Duchenne型肌营养不良症DMD2Becker型肌营养不良症BMD2.面肩肱型肌营养不良症3.肢带型肌营养不良症4.眼咽型肌营养不良症5.Emery—Dreifuss型肌营养不良症EDMD6.其他类型。
1．解剖生理上运动神经元起自大脑额叶中央前回巨锥体细胞（贝茨细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束（合称锥体束）。
二者分别经过内囊后肢和膝部下行。
皮质脊髓束经中脑大脑脚、脑桥基底部，大部分神经纤维在延髓锥体交叉处交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束，支配脊髓前角细胞。
小部分纤维不交叉而直接下行，形成皮质脊髓前束，终止于脊髓前角。
皮质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。
除面神经核下部、舌下神经核外，其他脑神经核均受双侧皮质延髓束支配。
2．临床表现（1）缺损症状：瘫痪，即上运动神经元瘫痪，又称中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。
（2）刺激症状：抽搐。
（3）释放症状：中枢性瘫痪的肌张力增高（折刀样肌张力增高），腱反射亢进，病理反射阳性。
（4）断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重病变，引起功能上与受损部位密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失，如急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失（脑休克）；急性脊髓病变时受损平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克），休克期过去后，受损组织的释放症状逐渐出现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。
在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，脑神经瘫痪限于对侧下部面肌及舌肌，表情动作不受影响。
上运动神经元瘫痪的特征：瘫痪分布以整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）；肌张力增高；腱反射亢进；有病理反射；无肌萎缩或轻度废用性萎缩；无肌束性颤动；肌电图神经传导正常，无失神经电位。
3．定位诊断（1）皮质：局限性病变仅损伤其一部分，故多表现为一个上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。
当病变为刺激性时，对侧肢体相应部位出现局限性抽搐（常为阵挛性），皮质病变多见于肿瘤的压迫、皮层梗死、动静脉畸形等。
（2）内囊：锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫，即对侧中枢性面、舌瘫和肢体瘫痪，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲，称为“三偏”征。
大脑的功能解剖神经系统在进化中，各个功能体系的操纵中枢是自低移向高的时期，各个功能体系的最高中枢最后在大脑皮质上成立并达到高度的分化。
大体的功能体系，如运动、一样感觉、视觉和听觉等，在大脑皮质上各有其投射区。
但人类大脑皮质的功能极为复杂，涉及到意识、思维、经历和信号运用（语言、文字）等方面，而与这些性能有关的结构知识仍是一个谜。
咱们的大脑是如何活动的?咱们的意识是如何形成的?咱们的智力靠的是什么？最近10年来，大脑研究已经取得了明显进展，但还存在许多需要探讨的区域。
大脑由前脑进展而来，是神经系统的最高级部位，由双侧大脑半球借胼胝体连接而成。
在种系发生上，从鱼类开始，大脑的功能与嗅觉有关。
随着动物的进化，从爬行类开始，大脑具有嗅觉之外的更多功能。
人类大脑皮质重演种系发生的顺序，分为原皮质、旧皮质和新皮质。
原皮质和旧皮质与嗅觉和内脏活动有关；新皮质高度进展，占大脑皮质的96%以上，成为机体各类生命活动的最高调剂器，而将原皮质和旧皮质推向半球的内侧面下部和下面，组成边缘叶。
所有的行为都是脑功能的结果。
这些行为不单单是简单的运动行为，如行走和饮食，还包括复杂的认知行为，如思维、语言、艺术的制造等。
大脑皮质约有140亿个神经元。
一、大脑半球的外形、分叶由于大脑半球皮质各部份发育不平稳，在半球表面显现许多隆起的脑回和深陷的脑沟，脑回和脑沟是对大脑半球进行分叶和定位的重要标志。
每侧半球以三条恒定的沟分为5叶，即外侧沟、中央沟和顶枕沟；额叶、顶叶、枕叶、颞叶和岛叶。
大脑半球背外侧面观：中央前沟，中央前回，额上、下沟，额上、中、下回；中央后沟，中央后回，顶上小叶，顶下小叶（包括缘上回和角回）；颞上、下沟，颞上、中、下回，颞横回。
大脑半球内侧面观：中央旁小叶，距状沟，楔叶，胼胝体沟，胼胝体，扣带沟，扣带回。
大脑半球底面观：嗅球，嗅束，海马旁回，海马沟，钩，海马结构（海马+齿状回）。
在半球内侧面可见位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圈弧形结构：隔区（胼胝体下区+终板旁回），扣带回，海马旁回，钩，海马结构等，它们属于原皮质和旧皮质，一起组成边缘叶。
