嗜酸性粒细胞增多性皮肤病的鉴别诊断

嗜酸性粒细胞性增多综合征1例摘要】目的：加强临床医师对嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗。

方法：对我院接诊的一位嗜酸性粒细胞增多综合征患者进行病例分析。

结果：患者为嗜酸性粒细胞增多综合征，外周血、骨髓及粘膜活检均提示嗜酸性粒细胞明显升高，病情复杂，目前该病诊断困难，结合临床表现、实验室检查、活检、诊断治疗后确诊。

结论：嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多样，缺乏特异性，易误诊，临床医师应加强重视。

【关键词】嗜酸性粒细胞；嗜酸性粒细胞增多综合征【中图分类号】R557.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）30-0083-02嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一种临床罕见的疾病，是指发病机制及病因不明的以骨髓、血液及组织中嗜酸性粒细胞增多为特征的疾病，以男性多见，可累及多个系统的损害[1]。

现将本院嗜酸性粒细胞增多综合征一例报告如下。

1.病史资料患者男性，31岁，因腹痛、腹胀2周入院，住院期间出现双下肢肿胀伴瘙痒，咳嗽、咳痰、喘息、高热，咳白色泡沫痰，同时出现间歇性左中指发绀，麻木，无疼痛感。

查体：生命体征平稳，双肺可闻及湿啰音，心脏查体无特殊，腹部膨隆，质韧，全腹压痛，肌张力高，但无反跳痛，移动性浊音阳性。

左侧中指发绀，皮温正常。

双下肢小腿肿胀，可见抓痕，皮温正常。

实验室检查：入院后多次查血常规，白细胞、嗜酸性粒细胞百分比及绝对值逐渐升高，WBC波动在（16.34～19.40）×109/L，嗜酸性粒细胞百分比（12.10～59.20）%；嗜酸性粒细胞绝对值：（1.97～11.49）×109/L。

多次查大便隐血阳性，未找到寄生虫；CA125：606.22（＜35.0）；B2-球蛋白、结核杆菌抗体、QFT、TSPOT.TB正常。

抽血查寄生虫抗体均阴性。

浆膜腔积液提示渗出液。

变应原筛查及皮肤过敏原检测均无明显异常。

辅助检查：腹部B超示：腹腔积液。

胸部CT示：双下肺渗出，右侧胸腔积液。

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*一、嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病因
*一、发病原因
研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚。

1990年L-色氨酸产品被取消销售。

*二、发病机制
本病发病机制目前还不清楚。

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因治疗与预防高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)一组病因不明，嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损伤。

如何引起特发性嗜酸性粒细胞增多综合征？简述如下：寄生虫病，如蛔虫、钩虫、血吸虫等。

支气管哮喘、荨麻疹等过敏性疾病。

银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等皮肤病。

4.淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病、转移癌等血液病和肿瘤。

5.自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮。

6.一些肺源性嗜酸性粒细胞增多。

7.青霉素、链霉素、磺胺等某些药物。

8.其他如嗜酸性细胞性胃肠炎、心内膜炎和淋巴肉芽肿。

此外，嗜酸性粒细胞高于未知原因1500µmol。

并持续半年以上，伴有多器官浸润。

该病预后差，常因心脏病死亡。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征患者可为急性或慢性、良性或恶性。

最常见的临床表现是发烧、咳嗽、胸痛、心悸、呼吸急促、疲劳、体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。

然而，由于病变涉及的组织和器官不同，受损程度不同，临床症状也多种多样。

受影响的器官通常包括血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道、肝脾等。

心血管系统病变在受影响的系统中最为突出，约为80%患者心脏受累，半数患者有充血性心力衰竭，三分之一患者有器质性杂音。

特发性高嗜酸性细胞综合征应做哪些检查？简介如下：1、血象。

外周血嗜酸性粒细胞增细胞>8%，嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。

不成熟的髓系细胞可以在外周血涂片中看到。

轻度贫血和血小板数量异常。

2、骨髓象。

寄生虫病。

寄生虫皮肤过敏试验呈阳性。

痰液检查。

肺表现为主，可做痰检嗜酸性粒细胞检查。

5.尿检。

肾病综合征表现为肾病综合征，尿检可见蛋白尿和血尿。

6.心电图。

可有ST-T变化、传导阻滞等。

超声心动图显示左心室游离壁和室间隔增厚。

7、X线检查。

肺部可浸润阴影，主要是肺间质浸润，少数患者可发生肺梗死。

西医皮肤病得鉴别诊断1、疱疹样皮炎就是一种慢性、复发性、瘙痒性、多形性皮疹得皮肤病,以水疱最为突出,无明显得过敏原因;本病多在青壮年时期发病;病起缓急不一,瘙痒显。

损害为多形性,开始为红斑,在其基础上出现丘疹、风团、水疱等,而以水疱最为突出。

偶亦可见大疱。

水疱自绿豆至葡萄大小,排列成群、环形或不规则形,疱壁紧张,不易擦破,棘细胞松解症阴性。

水疱抓破后即成剥蚀面,愈后常有色素沉着、长期搔抓可使皮损湿疹化或苔癣化。

皮损常对称分布于四肢伸侧,特别就是膝、肘、臀,亦可累及腋、肩、躯干、头皮等处,口腔粘膜罕见、诊断要点就是全身情况良好,多形性皮损以簇集性水疱为突出,分布于四肢伸侧;剧烈而持久得瘙痒;病程较长,反复发作、本病应与大疱性多形性红斑鉴别,后者亦多为多形性损害,但常有特征性得靶样红斑及大疱,皮损分布呈泛发性,粘膜常受侵犯,瘙痒不就是特征。

病程一般在2月左右,愈后无疤痕、2、急性蜂窝织炎多有金黄色葡萄球菌引起,炎症可深入皮下组织,故损害界限不清,并可化脓坏死。

多发生于下肢、面部、外阴等处、患处皮肤红肿、灼热、坚实、表面紧张,扩展迅速,边界不清,可有大疱形成。

局部淋巴结常肿大,有时形成脓肿、出血及坏死。

主觉疼痛、全身症状有发热及白细胞增高等、硬结性蜂窝组织炎好发于下肢,常围绕踝上部,有时见于颈部、腹部或上肢、损害就是板样硬化,暗红色并有色素沉着。

久之有皮肤萎缩、3、接触性皮炎有明显得接触致病物史,发病部位多局限于接触部位,境界比较清楚,去除病因后即迅速痊愈。

接触性皮炎就是皮肤或粘膜接触某些外界物质后所发生得浅在性炎症,表现为红斑、肿胀、丘疹、水疱、大疱甚至坏死等。

本病应与湿疹相鉴别。

湿疹得原因复杂,不易发现,皮疹呈多种疹形,境界不明显,常全身泛发或对称分布,反复发作,易慢性化、下肢湿疹呈对称性,局部无静脉曲张得表现,也无下肢水肿。

4、淤积性皮炎又名静脉曲张性湿疹,早期症状主要就是小腿下三分之一轻度水肿,以后踝部与胫前可出现凹陷性水肿,胫前内侧常有红斑与褐色素沉着,局部搔抓继发改变,有糜烂渗出结痂得皮肤病。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的病因治疗与预防硬皮病样(scleroderma-likedisorders)嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgiasyndrome，EMS)，患者表现为皮肤变硬，伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。

致病因素被怀疑是L-色氨酸。

除少数嗜酸性粒细胞增多外，治疗后可缓解-除周围神经病变外，肌痛综合征患者一般预后较好。

发病原因研究发现L-色氨酸含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是嗜酸性粒细胞增多吗？-目前尚不清楚肌痛综合征的致病因素或另一种尚未被识别的物质。

1990年L-取消销售色氨酸产品。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的，也可以是隐性的。

在女性中很常见。

早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎、皮肤红疹，但消失迅速。

患者可能有明显的肌痛和肌肉痉挛，肺部可能有渗透性疾病。

～三个月后，硬皮病变皮肤发生变化，但没有雷诺。

患者可能患有心肌炎和心律失常。

少数患者可能患有肺动脉高压。

约三分之一的患者有嗜酸性筋膜炎的表现特征。

有些患者有持续性周围神经萎缩。

向上多神经萎缩可导致瘫痪和呼吸衰竭。

患者可能知道，识别能力下降，表现为记忆丧失，无法集中注意力。

停用L-色氨酸后，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能立即消失，需要经过一个慢性过程，对患者进行2年的随访。

发现除识别能力下降外，大部分症状和体征都可以改善或消失，但三分之一的患者病情加重，周围神经病变没有改善。

血磷酸肌酶(CK)水平正常，患者嗜酸性粒细胞明显增多，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有类似嗜酸性筋膜炎的组织病理变化。

患者有心肌炎和心律失常，少数患者有肺动脉高压，心电图，X线可以有明显的变化。

一、治疗1.糖皮质激素对早期病例有一定的疗效。

泼尼松通常每天使用30～60mg，根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数的改善，药物剂量逐渐减少。

大多数治疗后，从第一周和第二周开始有不同程度的改善。

重症多形红斑1.药疹：明确用药史，可以是两周或20天以内的，可以是荨麻疹型，多形红斑型，麻疹型，猩红热型，紫癜型等，瘙痒比较明显，皮疹颜色鲜红。

严重者可累及粘膜：眼，口腔，唇，外阴等。

该患者发疹前无用药史，可排除。

２.多形红斑：皮疹常见于四肢末端，初发为边界清楚红色斑疹，后变为隆起水肿性丘疹，周边水肿性红斑，中心紫癜，虹膜现象明显，多对称分布的。

根据皮疹特点暂不考虑3.重症多形红斑：皮损可为红色斑疹、水疱等。

如病情严重，可累及粘膜处。

一般发病诱发因素与用药无关。

故暂排除。

4.副肿瘤性天疱疮：是一种自身免疫性疾病。

皮损为多形性，有痒性风团，斑、丘疹、水疱、糜烂等。

多数发疹之前有肿瘤表现。

DIF有组织病理改变，IIF可阳性。

必要时查病理、DIF等以进一步排除。

5大疱性类天疱疮：此病好发于老年人。

皮损表现为全身泛发的红斑、水疱但呢个。

部分病人见口腔溃疡。

IIF可提示抗基底膜待抗体，DIF示疱周正常皮肤基底膜带处C3、IgG免疫反应物沉积。

目前依据不足。

必要时入院后查病理活检、DIF等进一步排除。

1.荨麻疹性血管炎：反复发生风团伴瘙痒，可自行消退，消退后皮损处可见暗红色斑疹，部分伴有疼痛，关节肿胀2.环状红斑：多见于中青年皮疹呈环形或融合，成多形水肿性红斑：因新旧损害重叠可呈现靶样，边缘隆起如缇状，其内缘附少量鳞屑：好发于臀、股及小腿：微痒：病程慢性复发性，皮疹消退后可留有色素沉着。

以真皮炎症反应性血管扩张充血的细胞润浸润为病理基础。

该患者病理结果不考虑该病。

3.亚急性皮肤型红斑狼疮：分为丘疹鳞屑型和环状红斑型，环状红斑型初为水肿性丘疹，逐渐扩大成环状或多环状，边缘隆起的斑块，表面平滑或有少许鳞屑，消退后可留有毛细血管扩张和色素沉着。

损害好发于面、手、前臂、上胸等曝光部位。

常有敏感的光敏感现象，血清抗Ro及抗体La及ANA阳性，皮损DIF阳性，血细胞减少，血沉增快。

该患者皮疹。

1.系统性红斑狼疮：患者女，青年女性，主因“全身起疹3个月，加重半月”入院。

黄尧洲治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎经验撷英
付中学
【期刊名称】《世界中西医结合杂志》
【年(卷),期】2022(17)9
【摘要】嗜酸性粒细胞增多性皮炎,是一类以外周血嗜酸性粒细胞持续增多,皮肤组织中发现嗜酸性粒细胞浸润,不伴有其他器官受累的一种疾病。

病位在皮肤,与心肾等脏腑功能衰弱有关,是感受风湿热等外邪所致。

后天失养是造成嗜酸性粒细胞增多性皮炎的内在因素,感受风湿热毒外邪则是导致此病发作的外因,属于本虚标实之病。

嗜酸性粒细胞增多性皮炎无特异性临床表现,皮疹多样性,临床中容易误诊、漏诊,迁延难愈。

黄尧洲教授从心肾论治、从血论治、从邪论治,运用清热解毒祛风燥湿、凉血止血及重镇安神之品治疗此病,遣方用药重用化石类药物,炭类药物及藤类药物,从内而外治疗此病。

【总页数】5页(P1723-1726)
【作者】付中学
【作者单位】中国中医科学院西苑医院
【正文语种】中文
【中图分类】R751
【相关文献】
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血常规提示嗜酸性粒细胞高，需要怎么办？什么时候提示严重？导读有时在血常规报告单，会发现其中一项嗜酸性粒细胞升高，有时医生会说不用管，有时会仔细问孩子情况。

如果孩子有些湿疹、哮喘，家长觉得有事，医生会说没事；但有时家长觉得没啥事时，或者孩子伴随其他症状时，医生会进一步做其他检查，让过段时间复查血常规、甚至还会进行CT、胸穿等检查。

那到底什么时候不用处理，什么时候要担心呢？今天咱们说说。

目录1. 嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？2. 什么是嗜酸性粒细胞增多？3. 什么原因导致嗜酸性粒细胞增多？4. 查血发现嗜酸性粒细胞增多怎么办？5. 有哪些症状提示有问题，需要哪些检查？6. 没症状，但是嗜酸性粒细胞增多，要治疗吗？一嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？嗜酸性粒细胞是白细胞一种，在骨髓制造，运输到血液和组织中，组织中的数量要远大于血液，主要位于胃肠道黏膜固有层、脾脏、淋巴结等。

嗜酸性粒细胞明确的作用现在还没有搞清楚，但目前认为其在机体免疫中起到不少作用，免疫包括抗感染和过敏，所以该细胞在这两方面起作用。

•在抗感染中，其主要能限制寄生虫的感染，还具有抗菌和抗病毒活性（但大多数细菌和病毒感染和该细胞无关）；能释放炎性介质，可促进炎症，也有抑制炎症的效果。

•在过敏中，嗜酸性粒细胞可能限制嗜碱性粒细胞释放组胺，减轻过敏反应，也可能有直接参与、导致过敏反应更强的作用；还可能是因为过敏反应而增高、在组织部位导致炎症反应增加。

•哦，还得加一条，因为免疫系统还有消除机体自身隐患的作用，比如消除体内产生的肿瘤细胞，所以嗜酸性粒细胞在肿瘤检测上也可以发挥作用，至于是啥，还没搞清楚。

•嗜酸性粒细胞的主要作用部位是皮肤、呼吸（肺）、消化系统（食管、胃肠道），心脏和神经系统也会受累[1]，所以嗜酸性粒细胞增高导致症状时，多会累及这些部位。

二什么是嗜酸性粒细胞增多？正常情况下，在血液里面的嗜酸性粒细胞数量为0 ~ 0.5 ×10^9/L(500/uL)，如果大于这个数目，就称为嗜酸性粒细胞增多。