嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
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嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞增多的一种病理状态。
嗜酸性粒细胞是一类白细胞,其细胞质含有颜色鲜明的大颗粒,这些颗粒富含阳性染色物质,使得它们在染色后显得呈酸性(eosinophilic)。
嗜酸性粒细胞在正常情况下所占的白细胞比例很小,通常不超过5%。
当外周血液中的嗜酸性粒细胞数量超过相应的正常范围时,就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
在成年人中,一般将嗜酸性粒细胞计数大于0.5×109/L定义为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞的产生和释放主要受到一些特定的细胞因子的调节,例如白细胞介素-3(IL-3)、白细胞介素-5(IL-5)和肥大细胞生长因子(MGF)。
这些细胞因子的过度分泌可能引起嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞对抗寄生虫感染具有重要的作用。
当机体感染寄生虫时,嗜酸性粒细胞会迁移到感染部位,并释放出一些生物活性物质,如肥大细胞碱性蛋白(MBP),通过激活嗜酸性粒细胞和其他免疫细胞来消灭寄生虫。
然而,在一些情况下,嗜酸性粒细胞增多并不是由寄生虫感染引起的,它可能与其他病理状态相关。
嗜酸性粒细胞增多症可以是原发性的,也可以是继发性的。
原发性的嗜酸性粒细胞增多症是指没有明显的病因可发现的情况下,嗜酸性粒细胞增多。
一般来说,原发性嗜酸性粒细胞增多症属于良性疾病,常常没有明显的临床症状,只是在一般血液检查中发现嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。
继发性的嗜酸性粒细胞增多症指嗜酸性粒细胞增多是其他疾病的结果,如过敏反应、寄生虫感染、感染性疾病、风湿性疾病等。
如果发现嗜酸性粒细胞增多,要进一步进行相关检查以确定病因。
这些检查包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。
根据不同的病因,相应的治疗方法也会有所不同。
对于原发性的嗜酸性粒细胞增多症,一般不需要特殊的治疗措施,只需要定期随访即可。
对于继发性的嗜酸性粒细胞增多症,需要根据病因选择相应的治疗方法。
总之,嗜酸性粒细胞增多症是一种常见的血液病理状态,可以是原发性的,也可以是继发性的。
嗜酸粒细胞增多症*导读:周围血液中嗜酸粒细胞绝对值大于400/mm3时称嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)。
……周围血液中嗜酸粒细胞绝对值大于400/mm3时称嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)。
【临床表现】高嗜酸粒细胞综合征发病年龄自5~80岁,以男性为主。
常有发热,盗汗、持续咳嗽、胸痛、神经精神症状,瘙痒、皮疹及充血性心力衰竭。
肾损害者可有蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿及氮质血症。
预后很差,平均生存期为9个月,3年存活率仅12%,20%患者在发病后1年内死亡。
【嗜酸粒细胞增多相关性疾病】1、寄生虫病蛲虫,蛔虫、钩虫等感染程度较轻时,可无自觉症状,嗜酸粒细胞也可正常或仅轻度增多。
丝虫病、旋毛线虫病、肺吸虫病,血吸虫病等急性感染及患蠕虫蚴移行症时,血嗜酸粒细胞常显著增多。
2、变态反应性疾病包括支气管哮喘、荨麻疹、过敏性鼻炎,血管神经性水肿、血清病、枯草热等,为引起嗜酸粒细胞增多的常见原因。
3、皮肤病患天疱疮或疱疹性皮炎时,嗜酸粒细胞可达10~60%。
剥脱性皮炎,牛皮癣、瘙痒症、湿疹,蕈样肉芽肿,面部肉芽肿、疥疮、鱼鳞癣等,嗜酸粒细胞可增多,其增加的多少与病变范围及程度有关。
4、肺嗜酸粒细胞浸润症本病以嗜酸粒细胞增多伴肺部浸润为特点。
根据不同的临床表现可分为五种疾病:单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症(吕弗琉氏综合征)、迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症、热带性嗜酸粒细胞增多症、哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症、肺坏死性血管炎—结节性多动脉炎或坏死性肉芽肿。
5、胃肠道疾病①嗜酸粒细胞性胃肠炎上消化道粘膜、肌层及浆膜层有广泛嗜酸粒细胞浸润。
临床表现为消化不良,腹痛,腹泻甚至不全性肠梗阻或腹水等。
严重者可因缺铁性贫血、低蛋白血症而致全身浮肿。
②局限性胃肠炎及溃疡性结肠炎等。
6、物理化学性损害微量或中等量X线反复照射。
可引起轻至中度嗜酸粒细咆增多,青霉素,链霉素、头孢霉素、磺胺类、氯丙嗪等可致不同程度的嗜酸粒细胞增多,临床上可伴有或不伴发药物过敏的表现。
嗜酸性粒细胞增多症的病因分析嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)是一种由于体内嗜酸性粒细胞数量异常增多引起的疾病。
它可以是独立的健康问题,也可以是其他潜在疾病的兆症之一。
本文将详细分析嗜酸性粒细胞增多症的可能病因,并介绍预防和治疗方法。
一、遗传因素遗传因素是嗜酸性粒细胞增多的重要原因之一。
部分人群携带有特定基因突变,导致嗜酸性粒细胞生成与功能失调。
例如,HERC2基因突变与家族性嗜酸性粒细胞增多相关。
此外,近年来的研究还发现IL5基因等与嗜酸性粒细胞生长和成熟相关的基因异常,可能会导致该疾病。
二、感染感染也是引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因之一。
各种寄生虫感染、真菌感染和寄生虫蠕虫感染都能刺激机体产生大量的嗜酸性粒细胞。
例如,钩端螺旋体病、血吸虫病以及真菌感染等都与嗜酸性粒细胞增多症有关。
三、变态反应变态反应也是引起嗜酸性粒细胞增多症的常见原因之一。
机体对某些特定物质过敏时,免疫系统会释放大量过敏介质,如组胺、白三烯等,在局部引起血管扩张和渗出。
这些物质激活了大量的嗜酸性粒细胞,导致其数量异常增多。
例如,食物过敏、药物过敏以及气喘等也可伴随着嗜酸性粒细胞增多。
四、自身免疫疾病自身免疫疾病可能与嗜酸性粒细胞增多有关。
系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿关节炎(RA)等自身免疫性疾病患者往往存在嗜酸性粒细胞升高现象。
虽然具体机制尚不明确,但研究表明免疫系统异常激活可能导致嗜酸性粒细胞计数增多。
五、其他疾病和药物某些特定疾病和药物使用也可导致嗜酸性粒细胞增多。
例如,白血病、淋巴瘤以及感染性单核细胞性肝炎等都可以引起嗜酸性粒细胞计数升高。
此外,某些药物如抗生素、非甾体消炎药、利福平等也会在一些患者中出现嗜酸性粒细胞增多的副作用。
预防和治疗方法:对于嗜酸性粒细胞增多的个别患者来说,并无需特殊处理或治疗。
然而,在某些情况下(如基础疾病相关),必要时需要进行针对原发因素的治疗。
以下是一些可供选择的治疗方法:1. 对于感染引起的嗜酸性粒细胞增多,首先应根据具体情况进行抗感染治疗,以期消除感染源。
108中华临床免疫和变态反应杂志2021年2月第15卷1期Chin J Allergy Clin Immunol,February2021,Vol.15.No1•公众号文章精选•嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断与治疗王子熹作者单位:100730北京,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科,过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心E-mail:wangzixipumch@嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一组罕见疾病,其临床特征是嗜酸性粒细胞计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤[1]。
最常见的症状是皮肤(例如荨麻疹和血管性水肿)和呼吸道表现(例如哮喘和鼻窦炎)°HES可进一步引起胃肠道、心血管系统、神经系统和血液系统受累。
在病死率方面,心脏受累具有最重要的意义。
目前估计患病率为每10万人0.3到6.3之间。
根据一项多学科共识⑵,诊断HES需要满足以下标准。
第一,患者存在(血液)嗜酸性粒细胞增多症,其定义为至少两次,间隔至少4周,测得外周血嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L。
如果存在危及生命的器官受损(例如心肌缺血和呼吸衰竭),则无需进行第二次嗜酸性粒细胞计数检查即可建立初步诊断,以便及时治疗。
第二,必须有证据证明由于组织嗜酸性粒细胞增多症引起的器官损害或功能障碍。
根据病理报告,可以确定是否存在组织嗜酸性粒细胞增多症:(1)骨髓中嗜酸性粒细胞占有核细胞的百分比是否大于20%;和/或(2)嗜酸性粒细胞的组织浸润是否广泛;和/或(3)发现明确的嗜酸性粒细胞蛋白沉积。
而器官损害定义为以下情况中至少一项:(1)纤维化(肺、心脏、胃肠道系统和皮肤);(2)血栓形成;(3)皮肤或黏膜红斑、血管性水肿、溃疡、瘙痒或湿疹;和/或(4)患有慢性或复发性神经功能缺损的周围或中枢神经病。
偶尔,如果其他器官如胰腺、肝脏和肾脏损害可以被判断为嗜酸性粒细胞介导的,可以在没有上述病症的情况下诊断HES。