丛集性头痛

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发病机理
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下丘脑上视交叉核为主的生物钟紊乱及 合并中枢性交感、三叉副交感神经异常 反射的时间生物学(Chronobiological) 疾患 时间生物学是研究生命现象的时间特点, 探讨生命的时间结构及机制的科学。
[ 1 ] Granados2FuentesD, Prolo LM,Abraham U, et al. J Neurosci, 2004,24: 615.
[ 2 ] Cohen AS. CurrOp in Neurol, 2004, 17: 295.
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流行病学
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国外：发病率10~200/10万
–诊断标准是影响流行病学可信度的重要因素 –1988 年国际头痛学会(HIS)的CH诊断标准出 台之前后 –方法学与统计学的差异 –今年的资料发病率较高 – 发病率可能更高 认识的进一步提高及新 的诊断标准
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发病机理
Figure 5. Schematic showing the pathogenesis of cluster headache. From Silberstein et al. Headache in Clinical Practice. St. Louis, Mo: Mosby-Yearbook, Inc;1998. Reproduced with permission.
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发病机理
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Ekbom(1970 年) 首先发现在丛集性头痛患者 头痛发作时(脑血管造影) 海绵窦部位的颈内 动脉扩张, MRI 则发现病灶在下丘脑后部灰质,此处有视 交叉上核(在第三脑室底部) ,该处调控生物钟 在CH发作时采用质子发射断层扫描( PET)成像 检查,发现头痛侧下丘脑被激活,即下丘脑灰质 局部脑血流量( rCBF)极显著升高 ,而偏头痛 、辣椒辣素诱发的实验性头痛或CH患者非发作 期给予硝酸甘油后均未发现这种表现
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发病机理
Fig. 1. Trigemino-autonomic reflex. Stimulation of the trigeminovascular pathways results in the activation of the cranial parasympathetic outflow, thus providing the anatomical basis for the expression of trigeminal pain and ipsilateral autonomic symptoms in cluster headache.
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临床表现
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诱发因素
–在丛集期,饮酒或血管扩张药物,可激发头痛 发作;在间歇期,两者均不会诱发头痛发作。
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诊断
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丛集性头痛的诊断主要根据临床表现。 目前尚无一种仪器及化验室检查可作为 诊断丛集性头痛的依据。 诊断应根据国际头痛学会的诊断标准
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流行病学
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国内
我国1986年曾进行过调查,重新核实调查 表,初步发现CH 患病率为6. 8 /10 万( 中国疼痛医学杂志,1995) ,按H IS标准 重新认定,因原始资料不足很难进行
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流行病学
郭述苏等，中国疼痛医学杂志,1996. 2（1）：6~10
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分类
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3. 丛集性头痛及其它三叉自主神经头痛
– 3.1 丛集性头痛
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发病机理
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提示丛集性头痛的血管变化是继发于神 经系统变化,而不是原发性的,因之丛集 性头痛理应属原发性神经血管性头痛。 其发病机理与偏头痛相同,也是三叉神经 血管系统反射及其调控系统的缺陷,与偏 头痛不同之处为,在丛集性头痛,病灶位 于下丘脑灰质,调控生物钟的神经元功能 紊乱。
– 间歇期通常为半年~一年，在此期间没有头痛发作
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临床表现
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伴随症状
–同侧自主神经症状：面部潮 红、出汗、眼睛发红（眼的 球结膜充血）、流泪、鼻塞 、流涕、眼睑水肿，约10% 可出现瞳孔缩小和/或眼皮 下垂 （Horner 综合征 ） –不安或躁动 ，辗转不安， 来回走动，痛不欲生，甚至 以头撞墙。 –一般不出现呕吐、畏光、怕 声，有时可有恶心，
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遗传学
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传统观点认为CH是非遗传性疾病,但寻找 有关遗传证据的研究至今仍在进行。 近年遗传学研究发现
–Ⅰ级亲属发病率是普通人群的5~18倍 –Ⅱ级亲属发病率是普通人群的1~3倍 –有些家族是常染色体低外显率遗传 –有些系常染色体隐性多基因遗传 –最近研究主要涉及离子通道基因和时钟基因
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临床特征
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严格固定为单侧发作之剧痛 位于眼眶、上眼眶、颞部、或上述部位之任何 组合 持续15 至180 分钟，发作频率为每二日一次 至每日八次 发作时伴随下列一种或一种以上之症状且位于 同侧：结膜充血、流泪、鼻腔充血、流鼻水、 前额及脸部出汗、瞳孔缩小、眼皮下垂、眼皮 水肿。大部份病人在发作时会不安或躁动 好发于男性
2. Isler H. Episodic cluster headache from a textbook of 1745: Van Swieten’s classic description. Cephalalgia 1993;13:172–
定义与命名
l A healthy robust man of middle age [was suffering from] troublesome pain which came on every day at the same hour at the same spot above the orbit of the left eye, where the nerve emerges from the opening of the frontal bone: after a short time the left eye began to redden, and to overflow with tears; then he felt as if his eye was slowly forced out of its orbit with so much pain, that he nearly went mad. After a few hours all these evils ceased, and nothing in the eye appeared at all changed.
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发病机理
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Kudrow (1976 ,1977) 首先发现:头痛发 作时有睾丸酮水平变化,提示下丘脑病变 。 松果体产生褪黑激素,有很强的昼夜规律 ,其分泌褪黑激素的高峰在晚上,在丛集 性头痛患者,这种分泌高峰减弱。松果体 的分泌活动受视交叉上核调控,所以这也 提示下丘脑有病灶。
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临床表现
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年龄：青中年为主，发病年龄20～50 岁 性别：男性为主，男女之比为4～5∶1
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临床表现
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头痛性质与程度：非常剧烈的深部钻痛、烧灼痛 、刀刺样疼痛、尖锐、爆炸样、非搏动性 部位局限性：严格局限于一侧，疼痛主要位于眼 眶、上眼眶、颞部、或上述部位之任何组合，起 始于眼眶、眼眶周围，可扩展到同侧眉、颞、下 颌、耳后甚至颈肩部
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临床表现先兆症。 一般2~15分钟达 高峰； –持续时间很短，为15~180分钟，一般不到30 分钟； –发作频繁，从隔日一次到每日8次，一般每日 1~2次； –头痛发作出现时间非常有规律，常在同一时 间出现，约半数病人头痛出现在夜间，常在 睡眠后一小时发作，并且因为剧痛而被惊醒 ；
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临床表现
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时间
– 丛集期持续时间：如不治疗，通常持续2周~3个月 后自动缓解（自限性）转为间歇期 – 丛集期出现的特点：
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非常有规律，季节 有预感：若曾经历过1~2个丛集期，就可以有这样的体会 ：在丛集期开始之前数日，常常在以往头痛发作侧有隐隐 刺痛等不适的预感。要抓住这种预感，因为这种预感是留 给我们预防发作的平台。
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发病机理
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Anatomy of cluster headache. The hypothalamus is activated and this turns on the trigeminal nerve and autonomic systems. The trigeminal nerve activation leads to pain in and around the eye. The autonomic system activation leads to eye tearing and nasal discharge that occur during a cluster headache. For surgical treatment gamma knife radiosurgery injures the trigeminal nerve. In deep brain stimulation a stimulator is placed into the hypothalamus.