丛集性头痛和三叉神经_自主神经性头痛的分类和诊断标准

The international Classification of Headache disorders, 3rd Editon头痛分类的国际标准(ICHD-III)概述：头痛分为三大组：原发性头痛；继发性头痛；脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。

每一种原发性头痛均视为一种独立的疾病；继发性头痛一般只是某种疾病的一种症状，该头痛称为“缘于”此种疾病的头痛。

三大组头痛共分为14类： 一、原发性头痛（the primary headaches ） 1.偏头痛（Migraine ） 1.1 Migraine without aura 无先兆偏头痛 1.2 Migraine with aura 有先兆偏头痛 1.2.1 Migraine with typical aura 1.2.1.1 Typical aura with headache 1.2.1.2 Typical aura without headache 1.2.2 Migraine with brainstem aura 1.2.3 Hemiplegic migraine 偏瘫型偏头痛1.2.3.1 Familial hemiplegic migraine (FHM)—家族性 1.2.3.1.1 Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1) 1.2.3.1.2 Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2) 1.2.3.1.3 Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3) 1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci 1.2.3.2 Sporadic hemiplegic migraine —散发性 1.2.4 Retinal migraine 1.3 Chronic migraine 慢性偏头痛1.4 Complications of migraine 偏头痛并发症1.4.1 Status migrainosus 偏头痛持续状态 1.4.2 Persistent aura without infarction 1.4.3 Migrainous infarction 偏头痛脑梗死 1.4.4 Migraine aura-triggered seizure 1.5 Probable migraine 很可能的偏头痛 1.5.1 Probable migraine without aura1.5.2 Probable migraine with aura 1.6 Episodic syndromes that may be associated with migraine 可能与偏头痛有关的发作性综合征1.6.1 Recurrent gastrointestinal disturbance1.6.1.1Cyclical vomiting syndrome 周期性呕吐 1.6.1.2 Abdominal migraine 腹型偏头痛1.6.2 Benign paroxysmal vertigo 良性发作性眩晕1.6.3 Benign paroxysmal torticollis 良性发作性斜颈2.紧张型头痛（Tension-type headache ）每次发作持续30min-7d ，慢性者可持续不缓解2.1 Infrequent episodic tension-type headache 偶发性 <1d/月，至少10次以上（<12d/年）2.1.1 Infrequent episodic tension-type headache associated with pericranial tenderness无先兆偏头痛的诊断标准：A ：符合B-D 特征，至少发作5次发作B ：头痛（未经治疗）发作持续4-72小时C ：至少有以下特征中的2项单侧性、搏动性、中重度痛、日常活动会加重D ：至少以下一项伴随症状：恶心和/或呕吐、畏光和畏声E ：不能归因于其他 先兆性偏头痛的诊断标准：A ：符合B-C 特征，至少发作2次发作B ：完全可逆以下症状的1项或多项✓ 视觉、感觉、语言障碍（典型先兆）✓ 肢体无力症状（偏瘫型偏头痛）✓ 脑干症状（基底型偏头痛）视网膜症状（视网膜型偏头痛）C ：至少有以下特征中的2项 ✓ 至少1个先兆逐渐发展的过程>5min ，和/或 不同先兆接连发生过程>5min ✓ 每个先兆症状持续时间5-60min✓ 至少一个先兆症状为单侧性✓ 先兆发生同时或之后内60min 出现符合偏头痛 D ：不能归因于其他 肢体无力症状可以持续至72h ，部分患者肢体无力感可持续数周； 若患者先兆持续1周以上，称为无梗死的持续先兆一般先兆症状多为双侧，可持续数月或数年 若先兆持续60min 至1周以内，则称为propablemigraine with aura若出现影像学梗死灶，则称为偏头痛性脑梗死 （年轻女性，后循环比较常见） 慢性偏头痛：偏头痛发作每月>15天，连续3个月以上 偏头痛持续状态：单次发作持续72小时以上4.5 Cold-stimulus headache 冷刺激性头痛 4.5.1 Headache attributed to external application of a cold stimulus4.5.2 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.5.3 Probable cold-stimulus headache4.5.3.1 Headache probably attributed to external application of a cold stimulus4.5.3.2 Headache probably attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus 4.6 External-pressure headache 4.6.1 External-compression headache 4.6.2 External-traction headache 4.6.3 Probable external-pressure headache4.6.3.1 Probable external-compression headache 4.6.3.2 Probable external-traction headache 4.7 Primary stabbing headache4.7.1 Probable primary stabbing headache4.8 Nummular headache4.8.1 Probable nummular headache4.9 Hypnic headache4.9.1 Probable hypnic headache4.10 New daily persistent headache (NDPH) 新症每日持续性头痛4.10.1 Probable new daily persistent headach 二、继发性头痛（the secondary headaches ）5.缘于头、颈部外伤的头痛（Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck ）5.1 Acute headache attributed to traumatic injury to the head5.1.1 Acute headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.1.2 Acute headache attributed to mild traumatic injury to the head5.2 Persistent headache attributed to traumatic injury to the head5.2.1 Persistent headache attributed to moderate or severe traumatic injury to the head5.2.2 Persistent headache attributed to mild traumatic injury to the head5.3 Acute headache attributed to whiplash5.4 Persistent headache attributed to whiplash5.5 Acute headache attributed to craniotomy5.6 Persistent headache attributed to craniotomy6.缘于头颈部血管疾病的头痛（Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder ）6.1 Headache attributed to ischaemic stroke or transient ischaemic attack6.1.1 Headache attributed to ischaemic stroke (cerebral infarction)6.1.2 Headache attributed to transient ischaemic attack (TIA)6.2 Headache attributed to non-traumatic intracranial haemorrhage6.2.1 Headache attributed to non-traumatic intracerebral haemorrhage 非外伤性脑出血6.2.2 Headache attributed to non-traumatic subarachnoid haemorrhage (SAH)6.2.3 Headache attributed to non-traumatic acute subdural haemorrhage (ASDH)急性硬膜下血肿NDPH 诊断标准： A ：持续性头痛，符合B-C 的标准B ：Distinct and clearly remembered onset, with pain becomingcontinuous and unremitting within 24 hours C ：Present for>3 monthsD ：除外其他疾患 慢性头痛，起病急，可清晰回忆发病时间为哪一天 疼痛缺乏特点，可以为偏头痛，可以为紧张性，亦可两者混合 若患者符合慢性偏头痛或慢性紧张型头痛的标准，则不诊断NDPH 若患者为药物过度使用性头痛，且符合NDPH 的标准， 则可两者均可作为诊断6.3 Headache attributed to unruptured vascular malformation 未破裂的血管畸形6.3.1 Headache attributed to unruptured saccular aneurysm囊性动脉瘤6.3.2 Headache attributed to arteriovenous malformation (AVM) 动静脉畸形6.3.3 Headache attributed to dural arteriovenous fistula (DAVF) 硬膜动静脉瘘6.3.4 Headache attributed to cavernous angioma 海绵窦血管瘤6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome) 脑三叉神经或软脑膜血管瘤病6.4 Headache attributed to arteritis6.4.1 Headache attributed to giant cell arteritis (GCA) 颞动脉炎6.4.2 Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS)6.4.3 Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS)颞动脉炎诊断标准：美国风湿学会1990年1. 50岁以上发病：50岁以上发现症状2．新发的头痛：出现新发的局限性头痛3．颞动脉异常：颞动脉压痛或者与颈动脉的动脉硬化无关的搏动减弱4．血沉值升高：50mm/h以上5．动脉活检异常：单核细胞为主的细胞浸润或者伴多核巨细胞的肉芽肿出现为特征的血管炎证据5项中如满足3项以上，敏感度93．5％。

头痛诱因、分类及偏头痛、紧张型头痛、三叉神经痛、高血压性头痛、蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛、颅内静脉系统血栓形成等头痛特点和科学描述头痛与治疗措施头痛是几乎每个人都有过的经历，普遍性仅次于感冒，也是临床神经科常见的疾病。

头痛是发生于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆凸连线以上部分的疼痛。

头痛病因复杂，众多疾病均可诱发头痛，若有长期、反复、难以缓解或剧烈的头痛，建议及时就医明确诊断，不建议单纯根据网络资料自行诊断。

头痛分类根据最新的国际头痛协会头痛疾病分类第三版，头痛可以进行以下分类：临床上常见头痛偏头痛偏头痛的终生患病率为18%，为最常见头痛之一。

无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，表现为反复发作的头痛，呈单侧搏动性，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。

少数（<10%）女性的偏头痛发作多与月经周期相关，这些发作通常是无先兆的，月经期的发作持续时间更长并伴有更严重的恶心。

有先兆偏头痛与无先兆性偏头痛相似，但常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，后者一般持续不超过60分钟。

其中，视觉先兆是最常见的，视觉先兆通常表现为闪光和暗点。

其次为感觉异常，常表现为某一点发麻，然后逐渐移动，累及偏身、面部和/或舌头，受累区域可逐渐变大或逐渐变小。

紧张型头痛终身患病率达 30%—78%，35—40岁年龄最高发。

疼痛部位为双侧眉弓上方、颈项部及双侧枕部（后脑勺），常表现为钝痛，有压迫感、胀满感、紧箍感、束带感等，常在情绪紧张、激动或者劳累、熬夜后出现。

此外，也可感觉头肩部沉重。

对患者进行体检时，多可发现疼痛部位肌肉触痛或压痛点，颈肩部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适。

丛集性头痛它属于三叉自主神经性头痛的一种，较少见。

疼痛位置多为单侧眼眶、眶上、眼球后及太阳穴处，呈尖锐、爆炸样、非搏动性的重度或极重度疼痛。

每次持续15~180分钟，发作频率为1次/隔日~8次/日，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂、和/或眼睑水肿、和/或烦躁不安或躁动。

中国丛集性头痛诊治指南2022年丛集性头痛由于其发作时疼痛程度重，易导致失能，且我国目前诊断正确率低、治疗欠规范。

为提高我国丛集性头痛的规范化诊疗水平，使更多丛集性头痛病人获益，中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会对近年来国内外丛集性头痛临床实践及高质量文献证据进行评估，针对丛集性头痛的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行详细阐述。

发病机制CH的发病机制仍未完全明确，目前认为其主要缘于三叉神经血管通路、三叉神经-自主神经反射、下丘脑三大重要组成部分的同步异常活动。

临床特征CH主要分为发作性CH（eCH）与慢性CH（cCH）。

（一）时间特点CH发作常有一定的季节节律性，具体表现为季节交替时容易发生，如春秋季多发、冬季少发。

同时，CH发作具有昼夜节律性特点，多数患者的每天头痛发作时间相对固定，故有“闹钟性头痛”之称。

（二）发作特点1.诱因在丛集期内，饮酒、天气变化、气味刺激、情绪因素、精神压力、睡眠不足、药物（组胺、硝酸甘油）等均可诱发发作，其中最常见的诱因是饮酒、天气变化及睡眠不足。

2.发作前（前驱）症状CH发作前10～20分钟可出现头痛侧的不适症状、颅脑自主神经症状等前驱症状（最常见为头面部不适、颈部僵硬感、焦虑、情绪低落、畏光等）。

3.先兆症状先兆症状偶可见于CH，其中视觉先兆是CH患者中最常见的类型。

4.头痛特点CH表现为发作性单侧的眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度疼痛，疼痛剧烈时可波及前额、顶、枕或面部，多表现为锐痛、搏动样痛、挤压痛或炸裂痛，可突发突止。

头痛部位始终固定于一侧是其重要特征（亚洲人群出现右侧疼痛频率较高），但也有部分患者出现不同丛集期之间或同一个丛集期内头痛侧别的转换。

头痛时伴有同侧自主神经症状是CH的重要特征，超过90%的CH患者至少伴有下述症状之一：结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑浮肿、上睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗及潮红等。

申国丛集性头痛诊断与治疗指南（申华医学会棉经病学分会第－版）( 2023｝要点【摘要】丛集性头痛是最常见的三叉自主神经性头痛，表现为在丛集期内频繁出现的剧烈单侧头痛。

疼痛部位多位于一侧眼眶或者额颠部，旦大多数患者伴发头痛侧自主神经症状，如结膜充血、流泪、面部出汗、头面部水肿等。

丛集性头痛具有较高的致残性，及时正确的诊断与治疗再助于缩短病程，减轻患者痛苦。

近年来，国际上对丛集性头痛的诊治高了更多的循证医学证据。

为进一步提高｜｜备床医师对丛集性头痛疾病的认识、管理与规范化诊疗，中华医学会神经病学分会头痛协作组的相关专家结合国内外临床实践，经过反复讨论后制订本指南。

指南的内窑包括丛集性头痛分类、诊断与鉴别诊断及治疗。

丛集性头痛（cluster headache ）是一种原发性三叉自主禅经性头痛。

真临床特征为严格单侧的重度疼痛，主要位于眼眶、眶上、颗部或这些部位的任意组合，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流？弟、前额和面部出汗、睡孔缩小、上险下垂和（或）眼脸水肿等自主神经症状和（或）烦躁不安，每次发作持续时间为15～180min，发作频率为隔日1次到8次／d。

根据美国和欧洲的流行病学调查结果，丛集性头痛的患病率约占一般人群的0.1%，世界不同地区的患病率可能存在差异，男女比例约为31。

丛集期内反复剧烈头痛对患者的生活质量与工作均造成严重影响。

分类2018年国际头痛协会发布了《国际头痛分类－第三版》（ICHD-3），将丛集性头痛分为发作性丛集性头痛、慢性丛集性头痛及很可能的丛集性头痛丛集性头痛属于三叉自主神经性头痛，详见表2。

诊断和鉴别诊断目前，丛集性头痛的诊断主要依靠患者病史，因此详细问诊尤为关键。

一、头痛问诊详细和准确的问诊对丛集性头痛的诊断至关重要，问诊应包括以下内窑：( 1 ）患者高多少种不同类型的头痛（每种类型头痛均需要有单独的病史记录）..( 2 ）时间相关性：为什么现在就诊，初始发病年龄；最近的发病情况如何；发作频率、时间模式（要区分发作性、慢性和持续性头痛）；每次发作的持续时间。

头痛的诊断与鉴别摘要】头痛是临床上最常见的症状之一，在普通内科门诊中头痛约为所有门诊患者的2％，而在神经内科门诊则占新患者的20％左右。

目的讨论头痛的诊断与鉴别。

方法根据患者的临床表现与辅助检查结果进行综合诊断并鉴别。

结论头痛常常为某些主要临床疾患(如发热等)的明显伴随症状。

虽然鉴别诊断较为耗时，但临床上依据病史，有时要通过检查和其他的调查找到头痛的原因并不很难。

【关键词】头痛诊断鉴别头痛是临床上最常见的症状之一，在普通内科门诊中头痛约为所有门诊患者的2％，而在神经内科门诊则占新患者的20％左右。

据认为有65％以上的人有头痛的经历，有人甚至调查后认为年轻女性90％以上，男性80％在三年内有头痛经历。

【病因及发病机制】引起头痛的原因很多，根据头痛的临床性质和特点可分为以下各种：1.偏头痛。

2.丛集性头痛。

3.精神和心理状态：紧张性头痛；抑郁；焦虑；癔症和装病；疑病症。

4.感染：脑膜炎；脑炎；硬膜下积脓；颅骨骨髓炎；疱疹后神经痛；发热的非特异效应。

5.创伤：头损伤；创伤后头痛；硬膜下血肿。

6.颅内压增高。

7.血管性疾病：蛛网膜下腔出血；原发性颅内出血；脑梗死和短暂性脑缺血发作；巨细胞动脉炎。

8.高血压病(舒张压至少为120mmHg)。

9.低颅压性头痛，腰穿后。

10.高碳酸血症(呼吸衰竭、睡眠呼吸暂停)。

11.急性高山病。

12.真性红细胞增多症。

13.血黏滞性过高综合征。

14.甲状腺功能减退症。

15.肢端肥大症。

16.月经前紧张症。

17.头痛也可为下列各种器官的疾病所致：眼、耳、颅骨、鼻窦、颈、牙齿、腮腺、颞上颌关节及颈动脉等。

18.以发作性症状表现的各种头痛：癫痫发作后头痛；咳嗽性头痛；良性性交活动性头痛；嗜铬细胞瘤；第三脑室胶样囊肿；冰糕头痛；锻炼性头痛；雷击样头痛；一过性头痛。

19.药物与毒素引起的各种头痛：酒精中毒；咖啡因(特别是撤药时)；血管扩张剂(如三硝酸甘油、潘生丁、钙阻断剂)；拟交感剂；降血糖药；慢性一氧化碳性中毒；抗感染药(如环丝氨酸、乙硫异烟胺、灰黄霉素、利福平)；抗炎性药(如吲哚美辛、保泰松、奎尼丁)；特殊药物：乙胺碘呋酮、苯二氮卓类、降脂苯酰(bezafibrate)、卡马西平、甲氰咪胍，雷尼替丁、安妥明、乙琥胺、二甲苯氧庚酸(gemfibrozi)、单胺氧化酶A抑制剂、苯妥英钠、奎宁/奎尼丁、茶碱、三环类抗抑郁剂、苯吡唏胺(zimeldine)。

丛集性头痛症状表现
一、概述
在所有的头痛疾病当中丛集性头痛是比较厉害的一种，这种病主要是因为血管原因导致的疼痛。

丛集性头痛发作之后属于一种密集性疼痛，就是疼痛的时间段会集中在一个点上。

这种病发作的时候疼痛相当剧烈，并且在头痛的同时病人的眼眶或者是结膜还会冲血，有的人还会眼睛流泪。

除此之外这种病还能够导致鼻子堵塞流鼻涕，发病后病人可能会有一种前俯后仰的感觉。

二、步骤/方法：
1、丛集性头痛一旦发作起来会让病人生不如死，因为这种疼痛是在一起一段时间之内连续的密集的发作，而且发作之前根本没有任何的先驱症状，一旦发作之后疼痛的部位还会像身体其他地方扩散，最开始疼痛的时候是在眼窝部位，然后疼痛的部位会扩展到额颞部，使人相当难受。

2、丛集性头痛导致的疼痛现象好似灼痛，又仿佛是钻痛。

有的人在睡觉的时候都会突然发病，然后使得病人从睡梦中惊醒。

在疼痛的同时患者的脸面会潮红，身体会不断的出汗，疼痛的一侧眼睛会流泪，而且眼睛结膜会伴有充血现象。

3、丛集性头痛发作之后病人的颞浅动脉会怒张，而且还错的瞳孔会缩小。

这种头痛现象一天可以发作一到两次左右，发作一次最长时间可以持续三个小时，最短的时间大约十分钟。

每天的午后或者是
凌晨是此病最容易发作的时间。

三、注意事项：
具有丛集头痛病的人一定要注意适当休息，最好保持一个有规律的生活习惯，每天都要保证充足的睡眠时间，在晚上睡觉前最好用热水泡一下脚。