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中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（完整版）近年来，胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）在诊断、治疗及研究领域取得快速进展，部分研究结果将对GIST临床诊疗实践产生重要影响。
为了进一步推动我国GIST的规范化诊断和治疗，经中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）胃肠间质瘤专家委员会对关键内容进行充分讨论，并对争议问题进行投票，最终，在2013年版共识基础上，形成了《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2017年版）》，现予公布。
1 病理诊断原则1.1 GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为上可从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117和DOG1阳性，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化，大多数病例具有c-kit或血小板源性生长因子受体α多肽（platelet derived growth factor receptor alpha，PDGFRA）基因活化突变，少数病例涉及其他分子改变，包括SDHX、BRAF、NF1、K/N-RAS及PIK3CA等基因突变等。
1.2 对标本的要求手术后的标本需要及时固定，标本离体后应在30分钟内送至病理科，采用足够的中性10%福尔马林液（至少3倍于标本体积）完全浸泡固定。
对于直径≥2 cm的肿瘤组织，必须每隔1 cm予以切开，达到充分固定。
固定时间应为12～48小时，以保证后续免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。
有条件的单位应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测之用。
1.3 GIST的病理诊断和辅助检测1.3.1 基本诊断组织学上，依据瘤细胞的形态可将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）及梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。
即使为同一亚型，GIST的形态在个例之间也可有很大的差异。
除经典形态外，GIST还可有一些特殊形态，少数病例还可见多形性细胞，尤多见于上皮样GIST。
胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读（最全版）胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是起源于消化道的最常见的间叶组织来源肿瘤。
近年已逐渐被外科学界熟悉，为了更好地普及推广这个较新的肿瘤概念，及时更新知识和规范诊疗，2010年中国临床肿瘤协作组(chinese society of clinical oncology，CSCO)成立专家委员会，首次编写GIST中国共识(2011版)[1]。
共识每年进行更新，2012版已修订完毕。
而美国国家癌症综合网络(national comprehensive cancer network，NCCN)发布的NCCN指南早已为大家熟知，可以说是目前全球应用最为广泛的癌症治疗指南。
笔者就GIST的最新国内共识和新版NCCN指南的外科诊治部分作以解读。
一、GIST的活检原则和适应证GIST患者症状无特异性，只有病理学检查才是确诊GIST的唯一方法。
但GIST质脆、血供丰富，部分呈囊实性，不适当的活检可能引起肿瘤出血、破溃，以致肿瘤播散种植的严重后果。
因此，国内外共识或指南对于大多数可完整切除且原发性局限GIST，不推荐手术前进行常规活检。
术前活检适用于拟进行伊马替尼治疗的患者，这类患者在治疗前必须取得明确病理诊断。
对于首诊即合并转移的可疑GIST，必须进行活检明确诊断，再开始靶向药物治疗。
而对于术中冰冻活检，专家共识为不推荐常规进行。
只有当手术中怀疑GIST周围有淋巴结转移或手术中肉眼不能排除是其他恶性肿瘤时，才考虑术中冰冻活检。
至于活检方式，NCCN指南始终推荐首选超声内镜下细针抽吸法活检(EUS-FNA)。
由于该方法穿刺针直径小，导致肿瘤出血的风险极低；此外，从胃肠腔内进针，有效避免了经皮穿刺引起针道种植和肿瘤破溃导致腹腔播散转移的危险。
尽管取得的组织较少，但活检阳性率高，国外报告诊断准确性可达90%以上[2]。
《CSCO胃肠间质瘤诊疗指南》2020版要点解析近期, 由中国临床肿瘤学会（CSCO）组织编撰的2020版《CSCO胃肠间质瘤诊疗治疗》（以下简称《指南》）正式公布。
这是CSCO针对胃肠间质瘤（GIST）这个小瘤种首次推出的指南。
先前, 中国GIST临床诊疗遵循的主要是由CSCO编写的《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识》（以下简称《共识》）, 最近一版的共识于2017年发布。
与《共识》相比, 《指南》的推荐等级更高, 更具权威性；内容格式由文字变为表格, 使用上也更为便捷；而且《指南》依据证据级别进行推荐, 更具说服力。
《指南》内容涵盖病理、影像、手术、药物、随访全流程。
病理免疫组化检测原发部位为胃的经典型GIST患者免疫组化检测项目除了CD117、DOG-1和Ki67, 还Ⅰ级推荐常规增加SDHB标记, 因为SDH缺陷型GIST绝大部分发生在胃。
与先前的临床实践相比, 这是一个比较重要的更新。
SDHB缺陷型GIST具有独特的特征: 大多发生于胃, 对伊马替尼不敏感, 惰性发展, 发生淋巴结转移的比例较高。
GIST生物学行为决定了治疗方式。
分子诊断适应人群对于拟行靶向治疗的患者或发生继发性耐药的患者, 分子检测的推荐级别最高, 是Ⅰ级推荐；对于低危GIST Ⅱ级推荐进行分子检测, 对于小GIST和微小GIST Ⅲ级推荐进行分子检测。
如一代测序检测为野生型GIST, 可行NGS（Ⅱ级推荐）, 因为一代测序常规只检测6个位点, 而KIT和PDGFRA的突变位点有44个, NGS可以覆盖全部44个位点, 且一代测序的深度不如NGS, NGS可能能够检测到一些突变频率比较低的突变。
将野生型GIST进行精准分类已成为必然。
外科治疗外科治疗总体原则尽可能做到R0切除, 保证无瘤原则, 避免肿瘤破裂。
小GIST（最大径≤2cm）的处理原则小GIST总体上预后较好, 小部分仍可能具有不良生物学行为, 不良生物学行为包括临床表现与内镜表现两个方面。
胃肠道小间质瘤的生物学特性及诊断治疗郑思畅;钟捷【摘要】胃肠道间质瘤是较常见的胃肠道间叶性肿瘤，通常认为胃肠道小间质瘤的恶性程度较低，随着近年来对于小间质瘤研究的不断深入，关于其生物学特性的基础研究及临床研究的成果不断增加。
此文就胃肠道小间质瘤的生物学特性、长期内镜随访评估的有效性和安全性、外科手术及内镜下治疗等方面的研究进展作一综述。
【期刊名称】《国际消化病杂志》【年(卷),期】2015(000)004【总页数】3页(P274-276)【关键词】胃肠道小间质瘤;生物学特性;内镜随访;内镜直视评估;内镜下治疗【作者】郑思畅;钟捷【作者单位】200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院消化内科;200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院消化内科【正文语种】中文胃肠道间质瘤（GIST）是胃肠道较常见的间叶源性肿瘤，占所有消化道肿瘤的3%，其发病率每年约为1.5／10万［1－2］，中位发病年龄为60～65岁［3］。
GIST 最常见的发病部位是胃，其次为小肠、直肠等。
GIST大多数病例有c－kit或PDGFRA基因表达突变。
GIST的临床症状有腹痛、出血、溃疡、梗阻等，其症状与肿瘤的大小、位置、恶性程度等相关。
然而胃肠道小间质瘤（S－GIST）并无明显的临床症状，目前仅有个别文献报道S－GIST患者可出现上腹不适感、烧心、反酸、恶心、呕吐等症状［4］。
2002年美国国立卫生研究所（NIH）提出的GIST危险程度分级标准［5］指出，直径＜2 cm的GIST为低风险。
2007年Miettinen等［6］研究表明，GIST首发部位是预后的独立危险因素，而胃部的S －GIST为极低风险肿瘤。
根据2012版欧洲肿瘤内科学会（ESMO）指南［7］，对于直径＜2 cm 的 GIST，若核分裂相＜5／50 HPF（每50个高倍镜视野），定义为极低风险；对于核分裂相＞5／50 HPF的S－GIST，目前尚无足够临床数据评估其恶性程度。
胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读中华结直肠疾病电子杂志年第卷第期 . . . . ..专家论坛 .胃肠问质瘤外科诊治的中国专家共识与指南解读何裕隆何裕隆教授、主任医师、博士研究生导师。
现任中山大学附属第一医院外科主任、胃肠胰外科主任、中山大学胃癌诊治中心主任。
主要学术兼职:中华医学会外科学分会委员、中华医学会外科学分会胃肠外科学组副组长、中国抗癌协会胃癌专业委员会副主任委员、中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会副组长、广东省医学会胃肠外科学分会主任委员、广东省抗癌协会胰腺癌专业委员会副主任委员、广东省抗癌协会大肠癌专业委员会副主任委员。
并兼任《消化肿瘤杂志电子版》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科文献》、、、《中华外科杂志》、《中国实用外科杂志》、《中华普通外科杂志》等杂志主编、副主编及编委。
获多项国家级、省部级自然科学基金;参与“ ”工程、“ ”工程等多项科研项目。
在国内外核心期刊发表论文余篇,其中论文余篇。
主编《直肠癌保肛手术》和《胃癌淋巴转移》两本著作。
主译《消化道肿瘤诊断与治疗》。
【摘要】年,中国临床肿瘤协作组成立胃肠间质瘤专家委员会,订立了我国的诊治共识。
以后每年均进行更新次。
而美国国家癌症综合网络发布的指南是目前全球应用最为广泛的癌症治疗指南。
笔者就的最新国内共识和新版指南的外科诊治部分作以解读。
【关键词】胃肠道间质肿瘤;外科手术;肿瘤复发,局部;肿瘤转移? . , , ? , , : ?, : . .【】 .. ..【】 ;, ;, ;胃肠间质瘤, 中国共识版。
共识每年进行更新, 是起源于消化道的最常见的间叶组织来源肿版已修订完毕。
而美国国家癌症综合网络瘤。
近年已逐渐被外科学界熟悉,为了更好地普及 , 发布的指南早已为大家熟知,可以说是目前全球推广这个较新的肿瘤概念,及时更新知识和规范诊应用最为广泛的癌症治疗指南。
笔者就的最疗,年中国临床肿瘤协作组新国内共识和新版指南的外科诊治部分作以 , 成立专家委员会,首次编写解读。
胃肠道间质瘤的诊断与治疗进展杨林【摘要】胃肠道间质瘤(Gastronintestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤.近年来,随着电子胃镜、医学影像学、临床病理、免疫组化和分子遗传学的发展应用,电子内镜、CT、MRI以及病理学检查已成为诊断GIST的主要方法,手术与分子靶向药物仍然是目前GIST治疗的最重要的两种治疗手段.本文就目前胃肠道间质瘤的诊断和治疗进行综述.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2012(023)005【总页数】3页(P119-121)【关键词】胃肠道;间质瘤;诊断;治疗【作者】杨林【作者单位】重庆医科大学附属永川医院普外科,重庆 402160【正文语种】中文【中图分类】R735胃肠道间质瘤(Gastronintestinal stromal tumor，GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤，最早由Mazur和Clark于1983年提出[1]，过去由于病理技术的限制，常被误认为是一种平滑肌源性或神经源性肿瘤，而被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等。
近年来，随着临床病理、免疫组化和分子遗传学的发展应用，发现GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有独特的C-kit基因，表达CD117、CD34阳性。
目前也认为GIST起源于间叶干细胞，具有多向分化特征，可以向平滑肌、神经分化或不定向分化，是一种具有恶性潜能的胃肠道肿瘤。
本文对目前胃肠道间质瘤的诊断和治疗进行综述。
GIST占胃肠道恶性肿瘤的1%～3%，多发于中老年患者，罕见于儿童，男女发病率差异无统计学意义，大部分GIST发生于胃(50%～70%)和小肠(20%～30%)，结直肠占10%～20%，食管、肠系膜、盆腔及腹腔后少见。
GIST的临床表现是从无症状到非特异性的腹部不适、疼痛、出血和触及腹部肿块。
GIST患者最常见的症状是不明原因的腹部不适和疼痛、腹部肿块及消化道出血，其次为急慢性肠梗阻、腹泻、便秘、贫血、消瘦、水肿、乏力、肠穿孔和腹膜炎、梗阻性黄疸等，有的患者以远处转移为首发症状。
小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版)胃肠间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等，GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。
中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识，这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GlST临床诊治水平。
鉴于此，中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上，组织国内一批GIST 治疗领域的专家，基于文献和专家经验整理了本版共识，力求能使小GlST的诊疗更加规范化和标准化。
本专家共识的制定，要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级：证据质量分为高、中、低和极低4个等级；并根据专家推荐强度进行分级：推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。
见表Io01小GIST定义及流行病学观点：胃是小GlST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。
证据级别：B o推荐意见：强推荐。
推荐意见：强推荐。
观点2：超声内镜的高风险特征如强回声灶、异质性、边界不规则、囊性变等，有助于预测小GlST恶性潜能。
证据级别：Co推荐意见：弱推荐。
依据：小GlST的生物学行为是指导随访和治疗的关键。
目前包括美国NCCN,欧洲ESMO及中国CSeo的最新指南对于直径V2cm 的GIST的处理尚无统一意见。
过去认为小GlST恶性潜能较低，然而一项来自SEER数据的大样本研究回顾了378例小GlST患者后发现，约11.4%的小GlST在首次被诊断时即伴随着局部进展甚至远处转移。
部分学者认为应当密切随访观察，但目前观察的指标仅仅只是肿瘤直径是否增大，然后被动地等待肿瘤增大后进行手术切除。
如何在小GIST发展早期评估其是否具备恶性潜能是研究重点。
胃间质瘤最新治疗指南发表者：王磊 3783人已访问中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2021年版)中国CSCO胃肠间质瘤专家委员会【关键词】胃肠间质瘤; 诊断; 治疗; 共识近年来,胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)诊断?治疗和研究进步迅速?为了推动GIST的规范化诊断和治疗,建立包括病理科?放射科?外科和肿瘤内科等临床多学科的合作模式,有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考?对此,既往的中国GIST诊断治疗专家共识(2021年版)曾经发挥了积极作用?2021年9月,在CSCO学术年会期间,胃肠间质瘤专家委员会建议对于该专家共识(2021年版)进行更新,之后广泛征求意见,多次组织讨论和进行修改,最近又根据2021年的最新资料进一步补充,形成本文,现予公布?一? 病理诊断原则(一)GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,由突变的c-kit或血小板源性生长因子受体?琢(PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞?上皮样细胞?偶或多形性细胞,排列成束状或弥漫状图像,免疫组化检测通常为CD117或DOG-1表达阳性?(二)对标本的要求手术后的标本必须及时固定,标本离体后应在30 min内送至病理科,采用足够的中性10%甲醛液(至少3倍于标本体积)完全浸泡固定[1]?对于长径大于或等于2 cm的肿瘤组织,应该每隔1 cm予以切开,达到充分固定?固定时间应为12~48 h,以保证后续的免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性?有条件的单位,应留取新鲜组织妥善冻存,以备日后进行分子遗传学研究之用?(三) GIST的病理诊断依据1. 基本诊断:在组织学上,依据细胞形态可将GIST分为3大类:梭形细胞型(70%)?上皮样细胞型(20%)和梭形细胞(或上皮样细胞)混合型(10%)?免疫组化检测CD117阳性率约95%,DOG-1阳性率98%,CD34阳性率70%,α-SMA阳性率40%,S-100蛋白阳性率5%,以及Desmin阳性率2%[2-4]?诊断思路和标准:(1)对于组织学形态符合GIST,同时CD117阳性的病例,可以做出GIST的诊断;(2)对于组织学形态符合GIST,但是CD117阴性和DOG-1阳性的肿瘤,可以做出GIST的诊断;(3)组织学形态符合GIST?CD117和DOG-1均为阴性的肿瘤,应交由专业的分子生物学实验室检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变,以协助明确GIST的诊断?如果存在该基因的突变,则可做出GIST的诊断;(4)对于组织学形态符合GIST,但CD117和DOG-1均为阴性,并且无c-kit或PDGFRA基因突变的病例,如果能够排除平滑肌肿瘤?神经源性肿瘤等其他肿瘤,可以做出GIST可能的诊断?见图1?2.基因检测:应该在符合资质的实验室进行基因检测,推荐采用聚合酶链式反应(PCR)扩增-直接测序的方法,以确保检测结果的准确性和一致性?基因突变检测十分重要,有助于一些疑难病例的诊断?预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗?专家委员会推荐存在以下情况时,应该进行基因学分析:(1)所有初次诊断的复发和转移性GIST,拟行分子靶向治疗;(2)原发可切除GIST手术后,中-高度复发风险,拟行伊马替尼辅助治疗;(3)对疑难病例应进行c-kit或PDGFRA突变分析,以明确GIST 的诊断;(4)鉴别NF1型GIST?完全性或不完全性Carney三联症?家族性GIST以及儿童GIST;(5)鉴别同时性和异时性多原发GIST?[5]检测基因突变的位点,至少应包括c-kit基因的第11?9?13和17号外显子以及PDGFRA 基因的第12和18号外显子?大多数GIST(65%~85%)的基因突变发生在c-kit基因的第11号或第9号外显子[6-8]?对于经济承受能力有限的患者,在鉴别诊断时,可优先检测这两个外显子;但是,对于继发耐药的患者,宜增加检测c-kit基因的13?14?17和18外显子?3. 原发完全切除GIST的危险度评估:对于局限性GIST危险度的评估,应该包括原发肿瘤的部位?肿瘤的大小?核分裂像以及是否发生破裂等?既往采用2002版美国国立卫生署(NIH)的危险度分级,包括肿瘤的大小和每50个高倍镜视野下的核分裂数(表1的数据依据[3]物镜数值孔径为0.65的显微镜镜头;强调必须计数核分裂像较丰富的50个高倍视野)?多项回顾性研究业已证实,上述两项指标与GIST的预后明显相关;同时也发现,仅仅依赖这两项指标预测GIST患者的预后是不充分的?因此,2021年4月,NIH专家组重新讨论了原发GIST切除后的风险分级,并达成新的共识;在2021版新的危险度分级中,将原发肿瘤部位(非原发于胃的GIST较原发胃的GIST预后差)和肿瘤破裂也作为预后的基本评估指标?见表1?[9]有些专家认为:在临床实际工作中,仅依靠上述因素去评估GIST危险分级仍然可能存在不足,其他肿瘤病理学特征,比如瘤细胞显著异型?肿瘤侵犯深度?周围脏器受侵程度(注意:周围脏器浸润不属于局限性GIST,而是进展性GIST)?脉管和神经浸润以及瘤栓形成等,对于GIST生物学行为的评估?分期以及分级等也具有重要的参考价值[10-14]?完全切除的局限性GIST,可以依据形态学特征区分为良性?潜在恶性和恶性?诊断恶性GIST的最低标准为出现以下形态特征之一:(1)瘤细胞显著异型,肿瘤性坏死,肌层浸润,围绕血管呈古钱币样生长,核分裂像大于或等于10个/50 HPF;(2)黏膜浸润?神经浸润?脂肪浸润?血管浸润和淋巴结转移等;具有以上指征越多,其恶性程度越高?如果没有上述形态学特点,但是瘤体较大?细胞较丰富和出现少量核分裂像者,可视为潜在恶性GIST?至于瘤体积小?细胞稀疏和无异型的GIST,往往合并于消化道上皮性恶性肿瘤,可视为良性GIST?这一形态学规律与生物学行为的关系有助于指导辅助治疗和评估预后,但是还需要进一步的循证医学证据的充分支持和结合临床情况?(四) 规范GIST病理诊断报告病理报告应该规范和细致,必须准确地描述原发部位?肿瘤大小?核分裂像和肿瘤破裂,还要记录其他提示恶性的指标,包括切缘情况?危险度评估?免疫组化检测以及与预后相关的其他病理参考指标等重要信息(穿刺标本除外)?对于手术中影响预后的指标,外科手术医师应该注意描述和提供?二? 外科治疗原则(一) 活检原则估计手术能够完整切除且不严重影响相关脏器的功能者,可以直接进行手术?近年的NCCN指南已经明确,如果要进行新辅助治疗,需要取活检[15]?应该注意不适当的活检可能引起肿瘤的破溃?出血和增加肿瘤播散的危险性;尤其对于部位较深的,如肿瘤位于十二指肠,进行活检需慎重?1. 手术前活检:(1)对于大多数可以完整切除的GIST,手术前不推荐常规活检或穿刺?(2)需要联合多脏器切除者,或手术后可能影响相关脏器功能者,术前可考虑行活检以明确病理诊断,且有助于决定是否直接手术,还是术前先用药物治疗?(3)对于无法切除或估计难以获得R0切除的病变,拟采用术前药物治疗者,应先进行活检?(4)经皮穿刺,适用于肿瘤已经播散或复发的患者?(5)初发且疑似GIST者,术前如需明确性质(如排除淋巴瘤),首选超声内镜引导下穿刺活检;超声内镜引导下进行的穿刺活检,造成脓内种植的概率甚小?(6)对于直肠和盆腔肿物,如需术前活检,推荐经直肠前壁穿刺活检?(7)活检应该由富有经验的外科医师操作?2. 细针活组织检查:在超声引导下细针穿刺(EUS-FNA),与手术标本的免疫组化染色表达一致性可以达到91%,诊断准确性达到91%?对有高危EUS特征的患者不行穿刺活检,直接手术切除病灶?3. 内镜活组织检查:依靠内镜下引导活检常难以明确病理诊断,因为只有GIST累及黏膜时才有可能取到肿瘤组织,且偶可导致肿瘤严重出血,需要慎行?4.术中冰冻活检:不推荐常规进行术中进行冰冻活检,除非手术中怀疑GIST有周围淋巴结转移或不能排除其他恶性肿瘤?(二) GIST的手术适应证(1)对于肿瘤最大径线超过2 cm的局限性GIST,原则上可行手术切除;而不能切除的局限性GIST,或临界可切除,但切除风险较大或严重影响脏器功能者,宜先行术前药物治疗,待肿瘤缩小后再行手术?(2)对于肿瘤最大径线小于或等于2 cm的可疑局限性GIST,有症状者应进行手术?位于胃的无症状GIST,一旦确诊后,应根据其表现确定超声内镜风险分级(不良因素为边界不规整?溃疡?强回声和异质性)?如合并不良因素,应考虑切除;如无不良因素,可定期复查超声内镜?位于直肠的GIST,由于恶性程度较高,且肿瘤一旦增大,保留肛门功能的手术难度相应增大,倾向于及早手术切除?(3)复发或转移性GIST,分以下几种情况区别对待:①未经分子靶向药物治疗,但估计能完全切除且手术风险不大,可推荐药物治疗或考虑手术切除全部病灶?②分子靶向药物治疗有效,且肿瘤维持稳定的复发或转移性GIST,估计在所有复发转移病灶均可切除的情况下,建议考虑手术切除全部病灶?③局限性进展的复发转移性GIST,鉴于分子靶向药物治疗后总体控制比较满意,常常只有单个或少数几个病灶进展,可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者行手术切除?术中将进展病灶切除,并尽可能切除更多的转移灶,完成较为满意的减瘤手术?④分子靶向药物治疗下广泛性进展的复发转移性GIST,原则上不考虑手术治疗?⑤姑息减瘤手术只限于患者能耐手术并预计手术能改善患者生活质量的情况?(4)急诊手术适应证:在GIST引起完全性肠梗阻?消化道穿孔?保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时,须行急诊手术?(三) GIST的手术原则1. 手术原则:(1)手术目标是尽量争取达到R0切除?如果初次手术仅为R1切除,预计再次手术难度低并且风险可以控制,不会造成主要功能脏器损伤的,可以考虑二次手术?在完整切除肿瘤的同时,应避免肿瘤破裂和术中播散?GIST很少发生淋巴结转移,除非有明确淋巴结转移迹象,一般情况下不必常规清扫?(2)肿瘤破溃出血原因之一为较少发生的自发性出血,另外是手术中触摸肿瘤不当造成破溃出血,因此术中探查要细心轻柔?(3)对于术后切缘阳性,目前国内?外学者倾向于采用分子靶向药物治疗?2. 腹腔镜手术:腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植,所以不推荐常规应用?如果肿瘤直径小于或等于5 cm,可以考虑在有经验的中心进行腹腔镜切除[16]?推荐术中使用“取物袋”,特别注意避免肿瘤破裂播散?对于大于5 cm的肿瘤,除了临床研究需要外,原则上不推荐进行腹腔镜手术[17]?3. 胃GIST手术:一般采取局部切除?楔形切除?胃次全切除或全胃切除,切缘1~2 cm?满足R0切除要求即可?近端胃切除术适用于GIST切除缝合后可能造成贲门狭窄者?多病灶?巨大的GIST或同时伴发胃癌时,可以采取全胃切除,否则应尽量避免全胃切除术?单灶性病变,估计需全胃切除者可先行术前药物治疗;联合脏器切除应该在保障手术安全和充分考虑脏器功能的前提下,争取达到R0切除?胃GIST很少发生淋巴结转移,一般不推荐常规进行淋巴结清扫[18]?4. 小肠GIST手术:对于直径2~3 cm的位于小肠的GIST,如包膜完整?无出血坏死者可适当减少切缘距离?小肠间质瘤相对较小,切除后行小肠端端吻合即可,有时肿瘤与肠系膜血管成为一体,以空肠上段为多见,无法切除者,可药物治疗后再考虑二次手术?10%~15%的病例出现淋巴结转移,要酌情掌握所属淋巴结清扫范围?小肠GIST可有淋巴结转移,宜酌情清扫周围淋巴结?5. 十二指肠和直肠GIST手术:十二指肠和直肠GIST手术应根据原发肿瘤的大小?部位?肿瘤与周围脏器的粘连程度以及有无瘤体破裂等情况综合考虑,决定手术方式?十二指肠的GIST,可行胰十二指肠切除术?局部切除及肠壁修补?十二指肠第3?4段及近端部分空肠切除?胃大部切除等?直肠的GIST,手术方式一般分为局部切除?直肠前切除和直肠腹会阴联合根治术?近年来,由于分子靶向药物的使用,腹会阴根治术日益减少,推荐适应证为:(1)药物治疗后肿瘤未见缩小;(2)肿瘤巨大,位于肛门5 cm以下,且与直肠壁无法分离;(3)复发的病例,在经过一线?二线药物治疗后,未见明显改善影响排便功能者?6. 胃肠外GIST手术:目前认为,胃肠外GIST对于常规的放疗和化疗均不敏感,外科手术仍为首选的治疗方式,手术治疗的彻底性与疾病预后密切相关,推荐行病灶的整块完整切除[19-21]?在部分患者中,肿瘤可与周围组织广泛粘连或播散,有时也可采用活检术或姑息性手术,以达到明确诊断或减瘤而缓解症状的目的?[1]7. GIST内镜下治疗原则:由于GIST起源于黏膜下,生长方式多样,内镜下恐难行根治性切除,且并发症高,不常规推荐?三? 分子靶向药物治疗原则(一) GIST术前治疗1. 术前治疗的意义:目前,有关GIST术前治疗的临床试验,多为小规模的回顾性研究或病例报道?在2021年NCCN第2版软组织肉瘤临床实践指南中,专家组建议将“新辅助治疗”改名为“术前治疗”,2021年NCCN 指南予以沿用,经过讨论,专家共识同意采用后一术语?术前治疗的主要意义[15,17,22]:减小肿瘤体积,降低临床分期;缩小手术范围,避免不必要的联合脏器切除,降低手术风险,同时增加根治性切除机会;对于特殊部位的肿瘤,可以保护重要脏器的结构和功能;对于瘤体巨大,术中破裂出血风险较大的患者,可以减少医源性播散的可能性?2. 术前治疗的适应证[15,17,22]:(1)术前估计难以达到R0切除;(2)肿瘤体积巨大(大于10 cm),术中易出血?破裂,可能造成医源性播散;(3)感谢您的阅读，祝您生活愉快。
