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肺动脉高压(PAH)是系统性红斑狼疮(SLE)的常见合并症，主要表现为肺动脉压力升高，血管异常反应，易导致心力衰竭甚至死亡。
目前临床常用免疫抑制剂、糖皮质激素治疗以改善患者临床症状，但预后差。
有研究表明，西地那非能改善SLE 合并PAH患者心功能分级[1-2]。
本研究旨在探讨西地那非联合免疫抑制剂冲击治疗SLE 合并PAH患者的临床疗效，现报告如下。
资料与方法2018年1月-2019年2月收治SLE 合并PAH 患者115例，本研究经我院伦理委员会批准，依照治疗方案不同分为两组。
联合组58例，男25例，女33例；年龄20～55岁，平均(38.34±7.33)岁；病程1～10年，平均(6.33±1.26)年。
对照组57例，男27例，女30例；年龄21～56岁，平均(38.42±7.26)岁；病程2～10年，平均(6.47±1.15)年。
两组患者一般资料比较，差异无统计学意义(P ＞0.05)，具有可比性。
纳入标准：所有患者均符合《系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治共识》中SLE 合并PAH 诊断标准[3]；患者知晓并同意本研究。
排除标准：先天性心脏病；呼吸系统疾病；严重精神障碍者；肿瘤患者；对本研究药物过敏者。
方法：两组均给予糖皮质激素基础治疗。
①对照组给予注射用环磷酰胺治疗，取环磷酰胺500mg/m 2溶于100mL0.9%氯化钠注射液，静脉滴注，1次/周，连续用药6周后减量至250mg/m 2，维持治疗3个月。
②联合组在对照组基础上加用枸橼酸西地那非片治疗，枸橼酸西地那非片25mg/次，2次/d，口服，治疗3个月。
观察指标：观察两组患者临床疗效及SLE 疾病活动(SLEDAI)评分、肺动脉收缩压(PASP)情况。
PASP 采用彩色多普勒超声诊断仪(德国西门子GEE8)检测。
SLEDAI 评分评估两组活动度，0～4分表示基本无活动，5～9分表示轻度活动，10～14分表示中度活动，≥15分表示重度活动。
SLE临床研究进展SLE临床研究进展引言：SLE（系统性红斑狼疮）是一种自身免疫性疾病，主要特征是免疫系统异常导致的慢性炎症反应。
该疾病具有复杂的临床表现，包括多个器官系统的受累，如皮肤、肾脏、关节等。
近年来，针对SLE的临床研究取得了许多进展，本文将对这些进展进行详细介绍。
一、SLE的病因与发病机制1、遗传因素：介绍SLE与HLA基因等遗传因素的关系。
2、免疫异常：探讨自身免疫系统在SLE发病中的异常反应，包括B细胞和T细胞的功能紊乱等。
3、环境因素：总结环境因素在SLE发病中的作用，如感染、药物暴露等。
二、SLE的临床表现与诊断1、皮肤表现：详细介绍SLE患者常见的皮肤病变，如红斑狼疮蝶形红斑、光敏感等。
2、肾脏受累：描述SLE患者肾脏病变的不同类型及其临床特征，如肾小球炎和肾小管间质炎等。
3、关节炎：阐述SLE患者关节受累的表现及诊断方法。
4、其他器官系统的受累：SLE患者常见的其他器官系统损害，如心血管、神经系统等。
5、诊断方法：详细介绍SLE的诊断标准和常用的实验室检测方法。
三、SLE的治疗进展1、药物治疗：细化各类药物在SLE治疗中的应用，如免疫抑制剂、抗疟药等。
2、非药物治疗：介绍物理治疗、心理支持等非药物治疗方法在SLE患者管理中的作用。
3、个体化治疗：探讨个体化治疗在SLE管理中的前景和挑战。
四、SLE的研究进展1、免疫疗法：介绍近年来针对SLE开发的新型免疫疗法，如生物制剂和基因治疗等。
2、基因研究：总结SLE相关基因的研究进展，并探讨其在诊断和治疗中的应用前景。
3、合并症研究：分析SLE患者合并症的发生机制和影响因素，以及其对临床管理的指导意义。
五、结论总结SLE临床研究的最新进展，强调个体化治疗的重要性，并呼吁进一步开展更多的研究，为SLE患者提供更好的治疗策略。
附件：1、相关研究论文摘要2、图表和数据附件法律名词及注释：1、HLA基因：人类白细胞抗原 (Human Leucocyte Antigen)，是体内免疫系统重要的疾病易感因子。
摘要：目的：为器官移植及各类免疫疾病患者的治疗，提供免疫抑制剂的最新信息，以便临床制定、改进用药方案。
方法：收集并分析近十几年来国、内外免疫抑制剂的相关文献；归纳目前临床应用的免疫抑制剂的分类、机理及毒副作用和新型免疫抑制剂的研发信息，为临床用药方案的制定和改进提供相应信息。
结果：免疫抑制剂是治疗移植排斥反应及自身免疫疾病的主要药物，但是免疫抑制剂是一把“双刃剑”，如长期服用可导致严重的副作用，如感染、神经毒性、肝肾不良反应、肿瘤等。
结论：随着免疫学及相关学科的发展，新型免疫抑制剂会不断问世，高效、低毒、低价仍然是研究和开发新型免疫抑制剂的方向，新免疫抑制剂的开发和应用, 必将对器官移植起重要的推动作用, 也将给众多器官移植患者带来福音。
关键词：免疫抑制剂；器官移植；免疫疾病免疫药物是由上世纪70 年代后期发展起来的一类新型的治疗药物。
免疫治疗是通过调节机体的免疫功能，纠正免疫反应的异常，从而达到治病目的。
多数作用于免疫系统的药物有正、反两方面的作用，即免疫增强与免疫抑制[1]。
免疫抑制剂( immunosuppressant) 是一类抑制机体免疫反应的药物，通过抑制细胞免疫及体液免疫反应，使机体损伤得以减轻，其抑制机体异常免疫反应的功能主要应用于防治器官移植抗排斥反应和用于自身免疫性疾病( 如类风湿性关节炎、风湿热、胶原病、红斑狼疮、膜肾球肾炎、皮肤真菌病、强直性脊柱炎、炎性肠病和自身免疫性溶血性贫血) 的治疗，受到了广泛的重视[2]。
免疫抑制剂作用的特点：1、大多数药物缺乏选择性及特异性，无论对正常、异常的免疫反应均有抑制作用，长期的应用除了药物自身的毒副作用外，也极易降低机体的抵抗力从而诱发感染、导致肿瘤发生率的增加，及影响生殖系统功能等不良反应。
2、对初次免疫应答反应的抑制作用较强，对再次免疫应答抑制作用则较弱。
3、药物作用与给药时间和抗原刺激时间间隔和先后顺序密切相关，如糖皮质激素在抗原刺激前24 – 48 小时给药，免疫抑制作用最强，可能与干扰免疫反应的感应期有关等。
系统性红斑狼疮患者疲劳现状及影响因素【摘要】系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，患者常常会出现持续性疲劳。
疲劳是患者最常见的症状之一，严重影响着患者的生活质量。
疲劳表现为持续性的体力和心理疲乏，严重时甚至影响到日常生活和工作。
疲劳的影响因素包括疾病活动性、疾病持续时间、情绪状态等多方面因素。
疲劳不仅影响个体身心健康，还可能导致社交和工作功能下降。
有效的疲劳管理和干预措施对于提高患者生活质量至关重要，包括合理的运动、调整作息时间、心理疏导等方法。
当前，相关研究正在不断探索疲劳的发病机制和有效干预手段。
未来，希望能够有更多针对性的疲劳管理策略出现，帮助系统性红斑狼疮患者有效应对疲劳问题，改善他们的生活质量。
【关键词】系统性红斑狼疮，疲劳，影响因素，生活质量，干预措施，研究进展，结论。
1. 引言1.1 概述系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要由免疫系统的失调导致。
患者通常会出现皮疹、关节炎、肾炎等症状。
系统性红斑狼疮患者还常伴随着疲劳症状，这是患者常见的并发症之一。
疲劳是系统性红斑狼疮患者最为普遍和持续的症状之一，其严重程度往往超出了患者所体验到的其他症状。
疲劳可能会影响患者的日常生活、学习和工作，给患者及其家人带来较大负担。
了解系统性红斑狼疮患者疲劳的表现特征、影响因素及其对生活质量的影响是非常重要的。
本文将对系统性红斑狼疮患者疲劳的状况进行深入探讨，探讨疲劳对患者的影响，以及疲劳的管理和干预措施。
本文还将综合相关研究进展，为今后的研究和临床实践提供参考。
希望通过本文的介绍，可以更好地帮助医生、患者和家人了解并应对系统性红斑狼疮患者面临的疲劳问题。
2. 正文2.1 疲劳表现的主要特征疲劳是系统性红斑狼疮患者最为常见且严重的症状之一，也是患者普遍抱怨的主要问题之一。
疲劳在系统性红斑狼疮患者中呈现出多种主要特征。
疲劳是一种持续感到疲惫和无力的状态，常常不受休息影响而持续存在。
患者会感到精力不足，甚至是无法完成日常生活中简单的任务。
抗缪勒氏管激素检测在系统性红斑狼疮患者中的临床意义何娴;庄健海;吕丽珍;关小明;钟幸容;陈家钖【摘要】目的探讨抗缪勒氏管激素(AMH)水平在女性系统性红斑狼疮(SLE)患者中的变化及其对疾病活动程度的影响.方法随机选择21 ～ 30岁、31 ～40岁、41～ 50岁三个年龄段女性SLE患者40例,详细了解患者病例与其自身免疫抗体谱并记录评价SLE活动程度的一系列指标.逐一对患者血清进行AMH测定,记录结果.结果 40例女性SLE患者中,21～30岁的血清中AMH平均水平为[(3.14±1.11) ng/mL],对应年龄段健康对照组为[(3.46±1.89) ng/mL],差异无统计学意义(P＞0.05),而31 ～40岁、41～50岁SLE患者血清中AMH平均水平分别为[(1.65±0.77) ng/mL]、[(0.44±0.27) ng/mL],明显低于对应年龄段健康对照组[(2.81±1.59) ng/mL]、[(0.93±0.47) ng/mL],差异有统计学意义(P＜0.05).另一方面,除21～30岁活动期的SLE患者,其余年龄段的AMH平均水平均低于非活动期患者.结论 30～50岁女性SLE患者血清AMH水平低于同龄健康女性,而且AMH 的平均水平与SLE疾病的活动程度具有相关性.【期刊名称】《黑龙江医学》【年(卷),期】2018(042)003【总页数】3页(P245-246,248)【关键词】系统性红斑狼疮;抗缪勒氏管激素;女性【作者】何娴;庄健海;吕丽珍;关小明;钟幸容;陈家钖【作者单位】佛山市中医院,广东佛山528000;佛山市中医院,广东佛山528000;佛山市中医院,广东佛山528000;佛山市中医院,广东佛山528000;佛山市中医院,广东佛山528000;佛山市中医院,广东佛山528000【正文语种】中文系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统损害的自身免疫性疾病，其临床特点之一是血清中出现多种自身抗体。
复方甘草酸苷对系统性红斑狼疮患者激素减量维持阶段稳定病
情的作用研究
孟利花;程超;肖玲
【期刊名称】《中国药物与临床》
【年(卷),期】2016(016)007
【摘要】系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多个系统、多个脏器的自身免疫病,临床表现复杂,病程迁延、反复。
皮质类固醇激素在SLE的治疗中仍然处于一线药的地位。
但是激素的不良反应尤其是激素减量中的反跳,仍是当前的难题。
SLE患者激素减量维持阶段复发者多见,此阶段的病情复发可能和激素有关系。
【总页数】3页(P1026-1028)
【作者】孟利花;程超;肖玲
【作者单位】030009太原市中心医院血液风湿科;030009太原市中心医院血液风湿科;030009太原市中心医院血液风湿科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.阳参益肾胶囊对系统性红斑狼疮患者激素减量维持阶段补体水平的稳定作用 [J], 姚冬云;霍河水;赵文敏;秦晨曼;魏秋瑾;孙凯
2.阿仑膦酸钠对系统性红斑狼疮患者激素维持期的骨保护作用 [J], 林红晓;王东岩
3.阿仑膦酸钠对系统性红斑狼疮患者激素维持期的骨保护作用 [J], 林红晓;王东岩
4.复方甘草酸苷胶囊对系统性红斑狼疮患者免疫应激反应的调节作用研究 [J], 张玲玲;刘佳
5.不同剂量糖皮质激素维持治疗对系统性红斑狼疮患者骨代谢影响的研究 [J], 梁灼源;韦锋;欧阳楚君;冯明亮
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免疫抑制剂对系统性红斑狼疮患者性激素水平及性功能影
响的临床研究
【摘要】目的：探讨免疫抑制剂对系统性红斑狼疮（SLE）患者性激素水平及性功能影响性，以期提高临床诊治水平。
方法：选取2010年2月至2013年4月65例SLE 患者为研究对象，均为女性，均采用电化学法检测血中性激素雌二醇（E2）、催乳素（PRL）、促卵泡素（FSH）、睾酮（T）水平情况，且将以上病例分成两组，对照组31例，予雷公藤多甙治疗；观察组34例，予免疫抑制剂治疗，观察其和病情活动情况之间的关系。
结果：两组患者在性激素E2、PRL、FSH、T水平和性功能指标性欲、性唤起、阴道润滑、性高潮、性满意度和性交疼痛比较差异有统计学意义（P0.05，具有可比性。
纳入患者均符合年龄在18～40岁，且未经过任何免疫抑制剂治疗，SLE诊断标准符合1982年美国风湿病学会分会制定的标准[1]，即在颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎6项中符合4项，且免疫学指标抗核抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体、抗dsDNA抗体中检查均显示为阳性者。
月经周期基本正常。
排除伴有其他结缔组织疾病，排除伴有结核感染，排除孕妇、哺乳期妇女，排除肝肾功能明显异常者，排除伴有恶性肿瘤者。
1.2方法
由于性激素在排卵前和黄体中期时有2次分泌高峰期，故在生理周期中的排卵早期和月经早期的9～14d时由同一名护士在患者空腹状态下抽取静脉血4mL，采用电化学法测定血清中的E2、PRL、FSH、T水平。
然后对照组予以雷公藤多甙（上海复旦复华药业有限公司，国药准字Z31020415）10mg，2次/d口服治疗，观察组则予免疫抑制剂环磷酰胺（通化茂祥制药有限公司，国药准字H22022988）治疗。
1.3疗效评定和评定标准
参考相关标准进行疗效评定，性激素水平检测在患者空腹状态下抽取静脉血4mL，采用美国强生公司提供的全自动化化学发光分析仪进行检测性激素雌二醇（E2）、催乳素（PRL）、促卵泡素（FSH）、睾酮（T）水平。
而在性功能上则分成7个维度，分别为性欲、性唤起、阴道润滑、性高潮、性满意度和性交疼痛、性生活频率[2]。
相关的标准参考表1。
1.4统计学处理
采用SPSS16.0软件进行分析，将调查统计的内容作为变量，计量资料采用t检验，计数资料采用χ2检验，以P 结果显示，运用免疫抑制剂后患者E2水平明显下降，而E2是一种天然的雌激素，具有促进和调节女性性器官正常发育作用，其主要作用是促进子宫内膜增生，增强子宫平滑肌的收缩，促进乳腺导管发育增生，且有抗雄性作用。
研究[9]
认为，造成SLE患者E2水平下降的原因主要是免疫抑制剂
使用后患者的卵巢功能下降，比较有代表性的是环磷腺胺活性药物等通过和DNA细胞内的酶等结合后对卵巢抑制了，促使初级卵泡和刺激卵泡数量明显减少，造成卵巢功能的下降。
加上雷公藤多甙能促使卵巢内组织萎缩，各级卵泡减少，颗粒细胞层减少后黄体数量又相对减少。
加上间质细胞增加后被纤维组织取代后对卵巢造成了伤害。
研究[10]指出，雷公藤多甙长期使用后也会抑制性激素水平，但由于本次研究例数较少，故缺乏相关的证据。
在临床上对SLE采用免疫抑制剂治疗的目的是制止B
淋巴细胞分泌自身抗体，清除各个器官的血管炎，降低病情的活动度，然后有针对性的对T淋巴细胞和其他的炎症细胞进行对症治疗，以缓解病情，防止复发。
而在性功能上主要是由于治疗后引起的不良反应[11，12]。
结果看出，免疫抑制剂运用后在性欲、性唤起、阴道润滑、性高潮、性满意度和性交疼痛上有明显差异性，这说明了免疫抑制剂对性功能有抑制作用，分析原因可能和性激素水平下降后促使性功能减弱有关[13，14]。
研究称，SLE患者在应用激素后不仅造成了患者的全身器官功能下降，免疫力低下，且会造成生活质量明显降低，其中包含了性功能的减退，但由于目前在女性患者中性功能表现的较为隐秘[15]，在随访中往往容易漏诊，大多数是通过对性激素水平监测后结合临床表现来进行判断，且性功能的判断自主性强，故在临床上目前对免疫抑
制剂对SLE患者的影响仍是以性激素为准的。
参考文献
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（收稿日期：2014-03-13）。
