嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本文稿演示
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肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断嗜铬细胞瘤少见,嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,但交感神经系统亦可发生,如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。
75%发生在肾上腺,15%在肾上腺外,约10%嗜铬细胞瘤为多发,表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤,同时身体其它部位也有肿瘤。
嗜铬细胞瘤约5%为恶性,生长很大,转移至淋巴结、肺、肝、骨骼,预后极坏。
【病理】肿瘤90%以上为良性,切面棕色,血管丰富,常有出血,肿瘤细胞大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多,细胞可被铬盐染色。
约5%病例同时有多发皮下神经纤维瘤。
嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
【临床表现】多见于中年,主要为高血压和代谢改变。
高血压有持续和阵发性两种,但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4%。
由于基础代谢高,糖耐量降低,患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进,并有血糖增高,甚至糖尿症。
小儿嗜铬细胞瘤,文献报告100例,北京医院报告5例(14岁以下)。
多为双侧、多发肿瘤,血压高,头痛,甚至脑出血。
膀胱嗜铬细胞瘤典型症状为排尿后头痛、心慌、面色苍白、多汗、血压升高。
肿瘤常在膀胱内壁,如穿透膀胱粘膜,即可有膀胱刺激症状及血尿,约占50%,膀胱镜易误为膀胱肿瘤。
嗜铬细胞瘤更多见于以下病例:(1)有家族历史嗜铬细胞瘤;(2)多发神经纤维瘤;(3)多发内分泌瘤综合征;(4)MEN IIa型,染色体显性遗传病合并甲状腺机能亢进20%。
40%病例嗜铬细胞瘤为双侧,如合并有甲状腺髓样癌则增加至70%。
MEN IIb型:染色体显性遗传50%,马凡氏体态,粘膜有神经瘤,肠节神经瘤100%,甲状腺髓样癌85%,嗜铬细胞瘤45%。
10%神经纤维瘤病发生嗜铬细胞瘤,前者合并小脑视网膜血管瘤病(VHL综合征)。
【影像学检查】CT:为首选影像诊断方法,其定位准确率由90-97.2%,高于B型超声。
CT检查包括全腹部。
CT平扫,嗜铬细胞瘤为肾上腺圆或椭圆形,边界清晰,有完整包膜的肿瘤,密度均匀或不均匀,中央更低密度为出血坏死所致,CT值15-55Hu,有明显持续增强。
最新:肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读(附图表)随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展,肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤,但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变,且自2017年开始,世界卫生组织(WHO)提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(phaeochromocytomas and paragangliomas,PPGL)均具有恶性潜力的可能[1]。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平,欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南》[2](以下简称《指南》),该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制,文中提供了证据水平和推荐级别,按照循证医学证据水平,为肾上腺皮质癌(adrenal cortical carcinoma ACC)和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种,一种是起源于肾上腺皮质的ACC,另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤[3]。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞,后者常称为副神经节瘤,与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计,ACC的发病率为每年(0.5~2.0)/百万,其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在(2~8)/百万,且与年龄呈正相关[4]。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低,且治疗及随访涉及多个学科,故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论,诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素(表1)。