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一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
心脏病心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。
临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。
一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。
2．与遗传有关。
二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。
2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。
三、风湿性心脏病。
慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。
四、肺性心脏病。
因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。
五、心肌病。
新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。
六、心脏肿瘤。
大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。
一．风湿性心脏病风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。
风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。
心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。
其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。
风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。
病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。
瓣膜狭窄：瓣膜交界粘连，增厚、变硬，不能完全开放，瓣膜口小，阻碍血液正常流动。
瓣膜关闭不全：腱索和乳头肌增生、缩短、硬化，瓣膜不能完全闭合，血液返流。
第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。
在我国，先天性心血管病的发病率为 0.7%〜0.8%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1. 5〜3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者| 为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压| 发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yj wt i J i JJ ii y i l:au, i： uII 第三篇循环系统疾病|_ 向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
先天性心脏病，二尖瓣和三尖瓣关闭不全，心一、先天性心脏病先天性心脏病是指患者自出生即存在的、从胚胎发育阶段开始形成的心血管系统异常。
由于人胚胎时期心血管发育的复杂性，因此先天性心脏病种类繁多、表现各异，目前已知有近百种先天性心脏病。
二、二尖瓣和三尖瓣关闭不全二尖瓣和三尖瓣是心脏的瓣膜结构之一。
二尖瓣位于左心房和左心室之间，三尖瓣位于右心房和右心室之间。
二尖瓣和三尖瓣是分别控制左右心室的进出口，能够保证心血流动的正常。
如果二尖瓣和三尖瓣关闭不全，就会导致心血流动的反流，使得心脏的负荷增加，从而引起心力衰竭。
三、心衰治疗方法1、药物治疗：药物治疗通常用于轻度或中度心力衰竭患者。
常用药物包括：利尿剂、ACEI （血管紧张素转换酶抑制剂）、ARBs（血管紧张素II受体拮抗剂）、β受体阻滞剂、酰胺酶抑制剂、血管扩张剂等，这些药物能够缓解心衰症状、改善心功能和预后。
2、心脏手术治疗：对于严重的心力衰竭患者和药物治疗无效的情况下，可考虑进行心脏手术治疗，包括心脏搭桥手术、心脏瓣膜置换手术、心脏移植手术等，这些手术可有效地恢复心功能、缓解症状，但手术费用较高，手术风险也较大。
3、心脏康复：心脏康复包括有氧运动、锻炼训练、营养干预等方法，可以有效改善心功能、提高身体素质、预防再发心力衰竭。
四、注意事项1、注意药物的规律用药。
2、饮食尽量清淡，避免油腻、辛辣和刺激性食物。
3、保持良好的心态。
4、定期复查和随访，及时发现和处理心衰并发症。
5、避免饮酒、抽烟等不良习惯。
6、遵循医生的嘱咐，避免不必要的人为刺激和过度劳累。
7、患者及家属应密切观察患者病情变化，如有出现呼吸困难、心悸、突然加重等症状，应尽快就医。
心脏出毛病的先兆会是怎样的心脏是人体重要的器官之一，它的功能是将氧气和营养物质输送到全身各个组织和器官，同时将废料和二氧化碳从身体中排除。
如果心脏出现问题，将会对身体造成严重的影响。
本文将介绍心脏出毛病的先兆、治疗方法以及注意事项。
成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺..。
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..文档交流继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致.继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型,③上腔型，④混合型..。
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文档交流【病理生理】左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger综合征）。
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.文档交流二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形..。
文档交流【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。
（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm;中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；大型缺损:缺损口直径1.5～3.0cm。
三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。
胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合.由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
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.文档交流胎儿血液循环动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。
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文档交流【分型】①管状,②漏斗状,③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
【病理生理】肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。
因主动脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低,出现脉压增宽。
分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压.肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压,形成阻力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰竭。
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文档交流当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右向左分流.四、右心室流出道梗阻性疾病右心室流出道梗阻性疾病分为:肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭锁、法洛四联症。
法洛四联症（Fallot）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，③室间隔缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。
法洛四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。
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文档交流法洛四联症患者的病理生理主要取决于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。
持续低氧血症刺激骨髓造血系统，红细胞增多,慢性低氧血症也使肺部侧支循环血管增多、增粗。
五、心内膜垫缺损心内膜垫缺损（ECD)又称房间隔缺损、房室管畸形和共同房室通道等.六、肺静脉和体静脉异位引流完全性肺静脉异位引流（TAPVD）预后极差，80%死于1岁以内.部分性肺静脉异位引流(PAPVD）常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。
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文档交流七、其他瓣膜病病理生理学特征（一）先天性二叶式主动脉瓣畸形（二）主动脉狭窄主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。
根据梗阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄。
血流动力学改变为左心室排血受阻，左心室收缩力代偿性增加，耗氧增加。
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文档交流（三）主动脉缩窄（四）肺动脉瓣狭窄第二节房间隔缺损房间隔缺损（ASD）简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
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.文档交流【流行病学】【解剖】1．原发孔型房间隔缺损：常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺.2．继发孔型房间隔缺损：分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上腔型、混合型。
房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。
【胚胎学与发病机制】【分子生物学】【病因】【病理生理】【临床表现】（一）症状房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良，易发生呼吸道感染。
成年后可出现心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。
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文档交流（二）体格检查缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。
心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，性质柔和，音调较低,较少扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2心音亢进，呈固定性分裂（肺动脉瓣关闭延迟)。
如果分流量较大，是通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。
伴随二尖瓣脱垂的患者,可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音,向腋下传导。
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文档交流随着年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体格检查结果改变。
右向左分流,出现发绀和杵状指。
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文档交流【辅助检查】1．心电图：电轴右偏、右室增大。
右胸导联QRS间期正常，但是呈rSR，或rsR,型。
右室收缩延迟.可见PR间期延长。
......文档交流2．胸部X线片:分流量少X线可大致正常或心影轻度增大。
缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，透视下可见到肺门舞蹈。
主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无左心室扩大。
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.文档交流3．超声心动图：可以清晰显示ASD大小、位置、数目、残余房间隔组织的长度及厚度,以及毗邻解剖结构的关系，还可以全面了解心内结构和血流动力学变化。
评估肺动脉压。
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文档交流4．心导管：【诊断及鉴别诊断】根据症状、体征、心电图、胸部X线及超声心动图可明确诊断.鉴别：1．较大的室间隔缺损：2．特发性肺动脉高压：3．部分肺静脉畸形：4．瓣膜性单纯肺动脉口狭窄:【治疗】房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗。
一般介入治疗房间隔缺损的大小范围为5~36mm。
外科手术时原发孔型房间隔缺损治疗的唯一选择。
手术时机应选在儿童或少年期（5～15岁）时。
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.文档交流当肺动脉压等于或高于体动脉压发生右向左分流者，不宜手术.原发孔型房间隔缺损手术修补可造成希氏束损伤或同时修复二尖瓣，病死率较高。
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文档交流【预后】第三节室间隔缺损【病因】1、染色体疾病;2、单基因病；3、多基因病。
【室间隔缺损的解剖与分类】1．膜周部室间隔缺损：2．肌部室间隔缺损：①流入道室间隔：②小梁部室间隔缺损：随室间隔心肌收缩使缺损缩小。
③圆锥部室间隔缺损：【病理生理】影响室间隔缺损血流动力学的因素有缺损的大小、左右心室间的压力和肺血管的阻力。
①轻型病例，左至右分流量小,肺动脉压正常。
②缺损为0。
5—1。
0cm大小，有中等量的左向右分流，右室及肺动脉的压力有一定程度增高.③缺损＞1.5cm，左至右分流量大，肺循环阻力增高，右室与肺动脉压力明显增高。
④巨大缺损办显著肺动脉高压,双向分流或右向左分流,引起发绀，形成艾森曼格综合征。
【临床表现】1．症状：缺损大伴分流量大者可有发育障碍、心悸、气促、乏力、咳嗽、易患呼吸道感染。
严重者可发生心力衰竭。
发生双向分流或右向左分流者，出现活动后发绀或发绀等症状。
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文档交流2．体征:几乎全部病例均伴有震颤。
震颤与杂音的最强点一致。
典型体征为胸骨左缘3、4肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，并占据整个收缩期。
左向右分流量大于肺循环60％的病例,由于伴有二尖瓣血流增加,往往在心尖部可闻及功能性舒张期杂音.P2增强，呈金属音性质。
艾森曼格综合征患者有发绀和杵状指,右心室抬举样冲动。
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文档交流3．并发症：①主动脉瓣关闭不全：②右室流出道梗阻：4．并发症;①肺部感染②心力衰竭：③肺动脉高压：④感染性心内膜炎：【实验室检查】1．X线检查：心影增大、肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小.发生右向左分流时,肺野反而清晰。
2．心电图检查：电轴右偏、右心室肥大、右心房肥大,重度缺损时出现左右心室肥大,右心室肥大伴劳损或V5-6深Q波等改变。
.....文档交流3．超声检查：4．心导管检查：5．心血管造影：6．磁共振显像：【诊断及鉴别诊断】胸骨左缘第3、4肋间响亮粗糙的收缩期杂音,X线与心电图检查有左室增大等改变，超声心动图可明确诊断。
应与下列疾病鉴别：。
.....文档交流1．房间隔缺损2．肺动脉瓣狭窄3．特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄4．其他：动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉窦瘤破裂等。
【治疗】（一）内科治疗1．患者的评估和临床观察：评估右心室和肺动脉压情况，观察主动脉瓣功能不全,术后残余分流,左心室负荷过重和进行性主动脉瓣功能异常的情况。
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文档交流2．心力衰竭的治疗：强心、利尿和抗生素等药物控制心力衰竭、防止感染或纠正贫血等.对QRS≥120ms，应用CRT可改善症状、心功能和存活率。
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..文档交流3．心率失常的治疗:4．肺动脉高压的评价与治疗：肺动脉高压是指肺动脉平均压＞25mmHg。
肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉或周围动脉收缩压的比值，可分为3级：轻度肺动脉高压≤0。
45；中毒肺动脉高压为0。
45～0。
75；严重肺动脉高压＞0.75。
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文档交流5．感染性心内膜炎的预防:室缺术后6个月无残余分流者一般不需要预防性应用抗生素。
各种进入人体的操作,均需要预防性应用抗生素.口腔卫生、皮肤和指甲护理也是重要的环节。
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文档交流6．妊娠：艾森曼格综合征是妊娠的禁忌症。
先心病患者在分娩时应预防性应用抗生素。
7．外科术后残余漏：（二）外科治疗（三）介入治疗第四节动脉导管未闭动脉导管是胎儿血液循环沟通肺动脉和降主动脉的血管,位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间,正常状态多于出生后短期内闭合，如未能及时闭合，成为动脉导管未闭（PDA）。
Gibson杂音是确定动脉导管未闭诊断的最重要听诊体征.。
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文档交流【流行病学】【解剖】主动脉端开口往往大于肺动脉段开口，形状各异，大致分5型：①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。
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文档交流【胚胎学和发病机制】动脉导管纤维化解剖性闭合，多在8周内完成。
动脉导管出生后6个月未能闭合，将终生不能闭合，称持续动脉导管未闭。
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...文档交流【病理】【病理生理】成人未矫治的动脉导管未闭相对不常见。
在少部分患者，肺循环阻力升高超过体循环阻力分流逆转。
因为动脉导管未闭的位置低于左锁骨下动脉，头颈部血管接受氧合血,但降主动脉接受不饱和氧合血,于是出现分段性发绀，或叫差异性青紫。
