四肢无力的临床诊断思路

中医诊断学血虚证临床诊断标准1. 引言1.1 研究背景血虚证作为中医诊断学中的重要证候之一，其临床诊断标准一直备受关注。

血虚证的研究背景主要源于中医养生理论中对于气血的重视，气血是人体生命活动的物质基础，血虚即为气血亏虚。

气血亏虚会导致人体机体各系统功能失调，从而出现一系列症状和体征。

随着社会经济的发展和人们健康意识的增强，对中医临床诊断的要求也越来越高，因此对血虚证的临床诊断标准进行深入研究具有重要意义。

本文旨在探讨血虚证的临床诊断标准，为中医临床诊断提供更加科学和客观的依据，促进中医诊疗水平的提高，同时也为研究其他证候的临床诊断标准奠定基础。

1.2 研究目的研究目的是为了探讨血虚证的临床诊断标准，旨在提高中医诊断学在血虚证诊断方面的准确性和可靠性。

通过系统总结和分析现有文献，深入研究血虚证的临床表现和辨证要点，从而建立科学、规范的诊断标准，为中医临床实践提供参考依据。

通过探讨血虚证的相关病症和辨证方法，进一步完善血虚证的诊断体系，促进中医诊断学的发展和进步。

结合临床实践，深入探讨血虚证的诊断要点，探讨其临床意义以及对临床诊疗的指导作用。

展望未来，希望能够通过本研究为中医诊断学领域的发展做出贡献，为提升中医诊断学在血虚证诊断方面的水平和能力而努力。

2. 正文2.1 血虚证概述血虚证是中医诊断学中的一种常见证型，指的是人体血液功能失调或气血亏虚所致的一系列症状和体征。

血虚证在临床上表现为面色苍白、唇色淡白、眼睛无神、头晕乏力、心悸失眠、月经量少或不调等症状。

血虚证常常与脾虚、肾虚等证型相伴发，相互影响，导致病情复杂化。

血虚证的病因主要包括情志不畅、饮食不节、劳累过度、失眠等多种因素，这些因素会导致人体气血运行失常，造成气血不足。

气血不足则会影响人体各器官的功能，引发各种疾病。

在辨证施治中，中医医师需要通过仔细观察患者的面色、舌苔、脉搏等症状和体征，结合病史和临床表现，全面分析患者的病情，准确判断是否为血虚证。

肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、临床症状、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病、相似肌病等肌病少见表现及易误诊病例定义一组特殊的骨骼肌疾病，主要以肌群为受损单位，受损肌群分布不能用单一神经来解释，主要临床表现为无力、疼痛、疲乏，多对称、近端重于远端，多依赖肌肉活检，基因诊断是金标准。

许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。

发病机制1、肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪，强直性肌营养不良症和先天性肌强直症等，因终板电位下降而引起肌膜去极化阻断。

2、能量代谢障碍：线粒体肌病、脂质代谢性肌病和糖原累积症等均因影响肌肉的能量代谢而发病。

3、肌细胞结构病变：各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病等。

分类1、遗传性肌病：先天性肌病、先天性肌营养不良、杜氏贝克肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、线粒体脑肌病、脂质沉积病、糖原累积病等。

2、获得性肌病：炎症性肌病、甲减性肌病、副肿瘤性肌病、中毒性肌病等。

临床症状1、肌肉萎缩：由于肌纤维数目减少或体积变小导致的骨骼肌的容积下降。

2、肌无力：一般双侧对称，累及范围常常不能以某一组或某一条神经损害来解释。

3、运动不耐受：达到疲劳的运动负荷量下降，行走短距离即产生疲劳感，休息后可缓解。

见于线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。

4、病理性肌肉肥大：（1）肌病：先天性肌强直症患者可伴有肌肉肥大，但肌力减弱；假肥大型肌营养不良症可有腓肠肌等肌肉肥大，这是肌纤维破坏导致脂肪和结缔组织反应性增生所致，故称假性肥大。

真性肌肥大症罕见，在儿童发生，肢体肌肉肥大进行性发展，到一定程度自行停止。

（2）内分泌障碍：甲状腺功能减退可引起黏液性水肿导致肢体外形增大；肢端肥大症早期肌肥大，晚期肌萎缩。

（3）先天性偏侧肥大：主要表现为一侧面部肥大，或一侧面部与同侧半身肥大。

5、肌肉疼痛和肌压痛：最常见于炎性肌病。

中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。

重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。

本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。

本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。

通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。

本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。

本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。

我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。

二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。

其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。

遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。

在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。

MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。

四肢酸痛无力诊断详述*导读：四肢酸痛无力症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？四肢分散性地出现：四肢不是同时出现酸痛无力，而是分散出现，这种情况就是局部神经受到了刺激，如醉酒后的中风、昏迷引起对头部神经刺激、老年人拄拐棍对手神经的刺激、颈椎病引起的上肢麻木、腰椎肩神经刺激导致的腿麻木等。

脊椎骨质增生：这种酸痛在老年人中相当多见，其主要原因是椎骨骨质增生压迫了椎管内神经，有些病人还可伴有肢体疼痛等感觉。

当然，现在伴随着颈椎病向年轻化发展，也有很多年轻人在冬天会感到手指很痛，同时还伴随其它症状，如：颈肩部骨肉酸痛，上肢有放射痛或活动障碍等。

有一种检查颈椎病的简单方法，一个人托患侧头部，一手握患侧上肢，将其外展90°，两手同时向反方向推拉，有放射痛或麻木者可初步确诊为颈椎病。

骨髓病：某些骨髓病的早期，可出现至下而上的肢体麻木，随病情加重而向上发展，进而出现肢体活动不灵等症状。

医生建议，如果发生这些症状，千万别认为这点“小毛病”算不了什么，任由酸痛无力加重。

因为酸痛往往预示着大问题，应该到医院做仔细检查，找出病因，对证治疗。

产后全身酸痛：产妇在产后出现关节疼痛或全身酸痛，但疼痛部位的皮肤表面无红肿现象，这被称为产后身痛或产后关节痛。

主要原因为产褥期产妇机体血脉空虚，气血运行不畅，稍有劳累或受风寒侵袭就容易发病。

酒后四肢酸痛：酒精过量可以刺激身体的各个器官产生酸毒，尤其首先在肌肉产生的大量肌酸和乳酸导致四肢的肌肉酸痛全身的肌肉酸痛，并有肿胀的感觉很无力很难受。

运动后全身酸痛：全身酸痛是指平时不经常锻炼的人，参加比较剧烈的运动以后，局部肌肉有时产生酸痛现象。

当人进行剧烈运动时，肌糖元分解加快，耗氧量增加，使肌肉暂时处于相对缺氧状态，此时肌糖元可以经过丙酮酸转化为乳酸积存于肌肉内。

乳酸在肌肉内大量堆积，会刺激肌肉中的化学感受器产生兴奋，兴奋传至大脑皮层，使人产生酸痛的感觉。

同时，由于乳酸等物质的积聚，使肌肉内的渗透压增大，促使肌肉组织内吸收较多的水分而产生局部肿胀，也会产生酸胀的感觉。

上肢无力诊断详述*导读：上肢无力症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。

早期多为上肢无力。

具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。

即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

上肢无力的鉴别诊断：1、上肢麻木：上肢的问题与颈椎病有关。

上肢麻木为颈椎病的主要表现之一。

颈椎病是指因颈椎退行性变引起颈椎管或椎间孔变形、狭窄，刺激、压迫颈部脊髓、神经根、交感神经造成其结构或功能性损害所引起的临床表现。

此病多见于40岁以上患者。

2、上肢周围性瘫痪：周围性瘫痪又称下运动神经元性瘫痪，或称弛缓性瘫痪、软瘫。

是因脊髓前角细胞及脑于运动神经核，及其发生的纤维—脊髓前根、脊神经、颅神经受损害产生的瘫痪。

上肢周围性瘫痪是指发病部位在上肢的周围性瘫痪。

3、上肢外展上举困难：多发性肌炎表现为上肢外展上举困难。

骨骼肌的疼痛无力和萎缩发病一般从近端开始如骨盆带肌肉受累出现起蹲困难上楼费力;肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累计全身肌肉颈部肌肉受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞。

4、上肢呈迟缓性麻痹：臂丛神经损伤的症状之一，全臂丛损伤：早期整个上肢呈迟缓性麻痹。

臂丛神经损伤(brachial plexus)是周围神经损伤的一个常见类型。

肌萎缩侧索硬化症的预防肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

肌萎缩侧索硬化症类痿证的发生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。

如进行性肌营养不良症等类似于痿证者，都与遗传有关。

四肢麻木诊断详述*导读：四肢麻木症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一般有以下六个方面：一是患有糖尿病的人会出现四肢麻木。

只要身体任何部位经常出现麻木、酸痛、肿胀，就要及时检查血糖，老年人尤其要注意。

二是药物或化学制剂引起的麻木。

如感冒或拉肚子时，服用了黄连素或痢特灵后，会引起四肢麻木;在含有氢、砷、二硫化碳等环境中呆时间长了，也会出现四肢麻木。

三是神经炎引起的麻木。

神经炎最常见的病症即四肢麻木、肌肉萎缩、四肢无力。

如果拉肚子或感冒达半个月之久，就会引起神经炎。

四是四肢分散性地出现麻木。

四肢不是同时出现麻木，而是分散出现，这种情况就是局部神经受到了刺激，如醉酒后的中风、昏迷引起对头部神经刺激、老年人拄拐棍对手神经的刺激、颈椎病引起的上肢麻木、腰椎肩神经刺激导致的腿麻木等。

五是脑血栓引起大脑的神经受压损伤导致手足麻木，这种情况需要到医院的神经内科就诊，确诊后可以采取相应的药物治疗。

六是颈椎的骨质增生压迫了颈部脊髓神经，导致手足麻木。

这种情况要到医院的骨科，最好是脊柱外科就诊，做颈椎X光片、CT 或者核磁共振检查。

如果确实是颈椎脊髓受压，可以采取牵引或采用治疗骨质增生的药物以及神经营养药物治疗，如果压迫严重而药物治疗无效的话，就需要考虑手术治疗了。

不管是什么原因引起的四肢麻木，都应该首先到医院神经内科进行检查，判断神经有无损害，受过何种刺激。

若是神经方面的问题，还需要作肌电图检查，进一步确认神经受损程度、范围、性质等。

如果是其他原因引起的四肢麻木，则再转到其他相关科室治疗。

中风先兆多见于50岁以上的中老年人，多半是有高血压病、糖尿病或动脉硬化病史，特点是突然半身无力而麻木，有的半身麻木及无力，仅数分钟就好转了。

不少人相隔数小时或一两天就会出现中风，因此，中老年人出现半身麻木和无力，则要警惕出现中风，应及时就医。

末梢神经病变特点是末端神经麻木就像戴了手套或穿了袜子后感觉减退那样，这种疾病多由缺乏维生素B1，或由药物及重金属中毒所致，经过适当的治疗，一般2-6个月即可痊愈。

四肢无力诊断详述
*导读：四肢无力症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？
通常的四肢乏力都是亚健康状态。

不属于病理改变范畴。

下面就引起四肢乏力病症进行诊断论述。

糖尿病诊断标准：⑴糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖水平≥11.1mmol/L(200mg/dl)或⑵空腹血浆葡萄糖(FPG)水平≥
7.0mmol/L(126mg/dl)或⑶ OGTT(口服葡萄糖耐量试验)中，2小时血糖水平≥11.1mmol/L(200mg/dl)。

白血病诊断标准：A.血象白细胞总是明显增多(或减少)，可出现原始或幼稚细胞。

B.骨髓象骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。

临床常与嗜睡鉴别诊断。

嗜睡是一种病理性的倦睡，可被唤醒，但一旦刺激移去后又迅速入睡。

嗜睡是意识障碍的早期表现，应引起重视。

发作性睡病很难确诊，它的最初症状通常是白天时感到很严重的睡意，有很多原因都能引起白天睡意过多这种症状，所以通常需要好几年才能确诊病人的确患有这种疾病。

一、消除及避免引起虚劳的原因。

二、避风寒，适寒温。

三、调饮食，戒烟酒。

一般以富于营养，易于消化，不伤脾胃为原则。

四、慎起居，适劳逸，适当节制房事。

五、舒情志，少烦忧。

*结语：以上就是对于四肢无力的诊断，四肢无力怎么处理的相关内容介绍，更多有关四肢无力方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。

肌性肌无力诊断详述*导读：肌性肌无力症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一、病史对于肌无力在询问病史时应注意1、一般情况患者的年龄，发病时情况，是急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展，有无生气、着急、劳累、感染、过饱、过劳、饮酒过多、饥饿等。

注意肌无力是持续性，还是间歇性，有无波动。

与活动的关系等。

2、既往史应注意：①感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等。

○2中毒史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、肉毒中毒、高血镁、氨基音类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史。

③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史，免疫性疾病史。

④家族史：特殊的遗传性疾病，如肌营养不良症等往往有明显的家族史。

此外，尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

二、体格检查1、肌肉体积和外观注意有无肌肉萎缩及肥大，如有则确定其分布及范围，并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。

2、肌力患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态疲劳现象，应注意肌无力的部位和程度，局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。

患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。

疲劳试验，令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂;两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验，观察有无病态疲劳现象，有为阳性。

3、肌张力应让患者尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行。

可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。

肌张力减低时，肌肉松弛。

肌张力增高时，肌肉坚硬度增加。

4、步态(1)摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步。

见于进行性肌营养不良症。

(2)臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲，并左右摇摆。

见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

肌电图规范化检测和临床应用共识第四部分第四部分报告书写书写报告是肌电图检测中最后也是最重要和关键的一步，直接体现了肌电图检测者的临床思维能力和诊断思路，报告的准确性对临床诊断有重要的提示作用。

在某些疾病如肌萎缩侧索硬化(ALS)，肌电图的结果可直接提示诊断。

一、肌电图报告书写的原则1．结果的描述应详细和客观。

2．结论的描述应准确和简洁，密切结合病史和临床表现，尽最大可能为临床诊断提供帮助。

3．电生理检测能够提示诊断线索，有助于定位，但是不能进行病因诊断，结论中可以提示是否支持临床诊断。

4．电诊断检查方案是一个动态的过程，不同患者的检查有一定的共性，但是每位患者临床表现各不相同，各有特点，检查应有针对性地进行。

根据检查所见，随时调整检查方案，直至得出可以解释患者临床症状的结果，满足临床医生的需要。

二、书写报告的格式出报告之前，应记录有关的病史、神经系统体格检查结果及相关的实验室检查结果。

报告的主要内容应包括如下几项。

1．描述有关检测内容：(1)神经传导检测(NCS)：刺激和记录的部位、距离、潜伏期、速度及波形、波幅等。

(2)F波：记录潜伏期、出现率和速度。

(3)针电极肌电图：记录检测肌肉的名称及各种生理状态下的肌电活动的变化，包括插入电位、静息电位、随意轻收缩及大力收缩时的波形、相位、波幅等。

2．结论：根据描述的结果做出初步的结论，尽可能为临床提供帮助。

3．签字：负责技术操作的技师或医生将全部检测结果记录到报告上，完成结论并签字，由有经验的负责临床神经电生理的医生再次复核签字。

三、结论书写形式和举例根据神经传导和针电极肌电图结果，区分神经源性损害和肌源性损害，常见的神经源性和肌源性损害的书写形式包括如下几项。

(一)神经源性损害1．广泛神经源性损害(提示前角细胞损害的可能)：向临床医生提示前角细胞病变(如ALS)的可能。

前角细胞病变在针电极肌电图上应表现为广泛分布的损害，但是，“泛神经源性损害并非一定是前角细胞病变。

四肢体格检查的常见异常表现及诊断要点在临床医学中，四肢体格检查是一种常见且必要的方法，用于评估患者的身体状况和定位异常。

本文将介绍一些常见的四肢体格检查异常表现，并探讨相关的诊断要点。

一、肢体肌力减退肢体肌力减退是指患者在协调动作和肌肉运动方面出现困难或无法完成某些动作。

可能的异常表现包括：1. 肢体无力或无法正常进行活动；2. 肢体在进行力量测试时表现不佳；3. 视觉上观察到肌肉无力或无力表现。

常见的肌力减退的诊断要点包括：1. 查明肌肉减退程度：可使用定量肌力检查工具，如肌力评定量表，对患者进行肌力测试，并与正常值进行比较；2. 识别肌力减退表现的缓急程度：通过观察患者在不同活动中的表现，如站立、行走、提起物品等；3. 进一步检查：如果存在显著的肌力减退，需要进一步进行神经系统和肌肉电生理检查，以确定具体的病因。

二、肢体畸形肢体畸形是指四肢的形状或结构异常，可能与先天性缺陷、外伤或病理性疾病有关。

常见的肢体畸形包括：1. 骨骼畸形，如骨折、关节脱位、骨骼发育异常等；2. 软组织变形，如肌肉肥大、肌腱缩短、关节肿胀等；3. 先天性异常，如多指、多趾等。

针对肢体畸形的诊断要点包括：1. 观察畸形的部位、形状和程度；2. 了解患者的既往疗史和家族史，确定是否为先天性畸形；3. 若畸形为创伤导致的，需进一步评估是否需要手术治疗。

三、感觉异常感觉异常是指患者出现感觉减退、感觉丧失或异常感觉的情况。

可能的异常表现包括：1. 触觉减退或丧失，患者无法感受到轻触、疼痛或温度的刺激；2. 异常感觉，如针刺、麻木或刺痛感；3. 震颤感，患者感觉到四肢震颤或抖动。

常见的感觉异常的诊断要点包括：1. 评估感觉减退或丧失的程度：通过进行触觉测试或病史询问，确定感觉的丧失程度；2. 确定异常感觉的特点和分布范围：观察患者对不同感觉刺激的反应，了解异常感觉的性质和分布情况；3. 鉴别感觉异常的原因：结合其他临床表现，如肌力减退、肌肉萎缩等，进行神经系统检查或神经生理学检查，以确定异常感觉的原因。

临床病例诊断步骤概述头痛、头晕、失眠、背痛、无力以及疲乏都是医疗实践中常见的症状,必须将病情轻微的与可能导致严重后果的区分开来;有些神经科问题等不及请神经专科医生会诊就需要紧急处理;不论病人问题大小,在进行神经评估过程中遵循以下原则是有助的：明确病变的解剖定位从而限定诊断可能性的范围；确定病变的病理生理学；对一些神经科急症要有所准备能立即提供挽救生命的治疗措施;病史病史往往是神经评估中最能提供有用信息的项目;了解病人如何应付日常生活与工作常能获得不少有关其神经功能与功能障碍的资料；病人对功能障碍的否认应加以证实；还应该区分病人本人的感受与周围人员如家属和医务人员的推断;首先,检查者应试图确定神经系统是否确实为疾病所累及;一个受惊的或精神有障碍的病人可能会诉述一些神经症状,不要轻易将这些症状判定为功能性即癔病性或非生理性,因为不少病人确实是患有神经障碍;在确定神经系统有病的诊断后,第二步是明确病变的定位是在肌肉、周围神经、脊髓或脑部;应询问全身其他系统的过去病史,因为各种全身性疾病如酒精中毒、癌肿、血管性疾病、自身免疫疾病常能引起神经障碍;家族史有助于揭露一些家族性代谢疾病与变性疾病;社交与旅游史有助于提供接触人类免疫缺陷病毒HIV的危险因素,各种环境毒素,与各种感染因子的情报;临床神经体检临床神经体检从询问病史时对病人的仔细观察开始;对病人从坐位移动到检查台上的过程中,所表现出的动作的速度,双侧对称性以及动作的协调,连同姿势与步态,都要加以注意;病人的外貌,衣着与反应能提示他的情感与社交适应情况;如果病人必须依赖他人的帮助来回答问题,说明他的记忆已有减退;文字言语表达或动作执行上的各种错误；对空间的忽视；异常的姿势；以及其他的动作障碍,可能在开始正规检查之前就已明显暴露出来;根据拟定的病变的解剖定位与病理生理学,临床医生可能对某些检查内容要加以扩充,而对另一些测试则可予以省略;如果检查者临床经验不足,则应作全面的神经体检,以便发现未被疑及的异常,或证实神经系统状态正常;精神状态检查首先要评估病人能否配合检查；对一个注意力缺失的病人是无法进一步作正确的测试的;若怀疑病人有认知功能的减退,应作完整的简易精神状态检查MMSE;该检查的测试内容涉及认知功能的多个方面,包括对时间、地点、人物的定向力；记忆；口述与计算能力；判断；以及推理.对人物定向力的丧失只见于神志十分迟钝,谵妄或痴呆的病例；如果是一个孤立的症状,提示诈病可能;病人对疾病的领悟力,以及其知识库,都应加以评估,虽然有些反应可能会受到教育程度的影响;还应对病人的情感与情绪进行评定;正常人应该能完成涉及三个体部的复杂指令,并区别左、右例如,“将你的右手拇指放在左耳上,然后伸出你的舌头”;测定病人对简单物品与身体部位的命名,阅读,书写与复述的能力；如发现有功能障碍,应进一步作有关失语的其他测试;测试空间感知的方法是令病人模仿检查者摆出的简单的与复杂的手指姿势,并画出钟表面,立方体,房屋的图形,或相交的五边形;病人在执行过程中表现出的费劲程度往往能提供与其最终完成的成果同等有用的信息,可以发现病态的不能持久,过度的耐持,小字症,以及偏侧空间忽视;令病人使用牙刷或木梳,或从火柴盒中取出一根火柴并将其点燃,可查出有否失用症象;颅神经检查颅神经检查的范围取决于所怀疑的病变的定位;嗅觉第1颅神经,即嗅神经一般在肌病病例中可以不予检查,但在怀疑前颅凹有病变的病例或头部外伤后的病例中则必须进行检查;将一些气味刺激如肥皂、咖啡、丁香油分别置于左、右鼻孔前,令病人辨认;由于酒精,氨水以及其他刺激剂能刺激第5颅神经三叉神经的伤害性受体,因此不得用于嗅觉测试,除非是用来测试诈病者;第2视、第3动眼、第4滑车与第6外展颅神经的检查都是属于视觉系统的测试;检查视力有屈光不正者先予矫正与视野,并作眼底镜检查;检查瞳孔的形状与大小,对光反射与调节反射,以及各外眼肌的运动;第5三叉颅神经的三个感觉分支眼支、上颌支与下颌支的检查可测试各该区域内的针刺感觉,另用细束消毒棉花轻触角膜的下缘检查角膜反射;如果发现病人有面部感觉丧失,应检查下颌角部位;该部位由颈2脊神经根支配,在三叉神经障碍中不被累及;面肌无力例如,第7颅神经瘫痪引起的眨眼减弱不要误认为是角膜反射减退;使用隐形眼镜的病人常显出角膜反射减退或消失;核上性角膜感觉减退伴有躯体与面部的痛觉减退,应与周围性病变作出鉴别;三叉神经运动功能的检查方法是让病人咬紧牙齿,检查者触诊其嚼肌的收缩,或由检查者托紧病人的下颌令其用力张口;如果一侧翼状肌肌力有减弱,病人在张口时其下颌会偏向无力侧;第7面颅神经的检查是观察有无偏侧面肌无力;面肌动作的不对称现象往往在病人自发讲话时比较显露,当病人发笑时更为突出,如果病人神志迟钝则在施加疼痛刺激如压迫眶上切迹时当病人作出痛苦表情时也会暴露;注意有无一侧鼻唇沟变浅与眼裂增宽,这些都发生在面肌瘫痪侧;如果皱额及闭眼功能保存,则下半部面瘫的原因是中枢性而不是周围性;舌头前2/3的味觉可以用甜、酸、咸、苦溶液分别作左,右测试;听觉过响可用振动的音叉放在耳旁作测试;第8前庭-耳蜗,听颅神经传导听觉与前庭传入信息,应检查听觉与平衡功能;第9舌咽颅神经与第10迷走颅神经通常一起检查;软腭的上抬动作应双侧对称,用压舌板分别触及咽喉左右侧后壁时可引起恶心打呃反射;不过,双侧咽喉反射消失在正常人群中并不少见,因此不一定有临床意义;在意识不清,已作气管插管的病人中,作气管内吸引应会激发咳嗽反射;如病人发声嘶哑,应作声带检查;若单独只有声音嘶哑咽喉反射及软腭上抬动作都正常,应检查有无压迫喉返神经的病变例如,纵隔淋巴瘤、主动脉动脉瘤;第11脊副颅神经支配胸锁乳突肌与上部斜方肌;胸锁乳突肌的检查方法是让病人向对侧转颈,检查者一手施加相反方向的阻力,另一手可直接触诊正在收缩的肌肉;检查斜方肌的方法是让病人作耸肩动作,抗拒检查者所施加的阻力;第12舌下颅神经支配舌头的运动,要检查有无舌肌萎缩,舌肌纤维颤动以及伸舌肌力减弱伸舌时舌头偏向病侧;如果发现某一颅神经出现异常时,应仔细检查邻近的其他颅神经;有时候这种鉴别十分紧急,例如,脑干缺血应与迅速扩张的并引起颅神经瘫痪的颅底动脉瘤作鉴别;运动系统的检查运动系统的检查应将病人四肢与肩胛带部位充分暴露,以便进行视诊与触诊,有无肌肉萎缩,肌肉肥大,肌束震颤,其他的不自主动作如舞蹈动作、手足徐动、肌阵挛、震颤,以及发育不对称现象;让病人放松,将其肢体作被动屈伸,了解肌张力情况;肌肉体积的减少提示肌肉萎缩,但双侧性肌萎缩,或者比较大的肌肉以及比较隐蔽的肌肉的萎缩除非十分显着可能不易被察觉;在老年人中,常见某些肌肉组织的丧失,称为肌肉减少sarcopenia;如果某一肌肉替代另一肌肉作更多的活动,可以引起肌肉肥大；如果肌肉组织被过量的纤维组织或贮藏物质所取代则发生假性肥大;肌束震颤是最为常见的一种异常动作,表现为肉眼可见的,位于皮肤下肌肉的短暂,细微,不规则的收缩;它们通常提示下运动神经元的病变例如,神经变性、或损伤及再生,但有时也可出现在正常肌肉中,特别是老年人的小腿肌肉;肌强直是指肌肉持续收缩后,或肌肉遭受直接扣击后出现的肌肉松弛的减弱,可见于肌强直性肌营养不良症,可以引起活动不便例如,握紧手后不能迅速将手松开;先有阻力然后出现松弛所谓折刀样强直见于上运动神经元病变;基底节疾病通常引起齿轮状僵直;肌力的测定病人声称的无力可以有不同的意义,如疲乏,笨拙或麻木;因此对肌肉无力的体诉,必须明确其确切的定位,发生的时间,激发因素与改善因素以及伴发的症状与征象;令病人伸出两上肢,然后抬起两下肢卧位,观察有无肌肉无力现象无力的肢体会迅速开始下移,震颤或其他不自主动作;可以通过施加阻力,对个别肌肉组进行肌力测定;肌肉疼痛或关节病损可以妨碍主动的肌肉收缩;癔病性肌肉无力的表现是各项抗阻力的肌肉活动可能都正常,但会出现突然的放弃;轻微的无力可表现为行走时上肢摆动的减弱,向前平伸的上肢出现内旋移动,某一肢体自发运用的减少,或平卧时下肢外翻;快速的轮替动作执行减慢,手指的精巧动作如扣上钮扣,打开保险别针,从火柴盒中取出一根火柴也可发生困难;对部分性肌肉无力要进行肌力定级往往很困难;有一种0~5定级方案是用0表示毫无动作,1表示有些细微动作,2表示可以执行不抗地心引力的活动,3表示可以执行抗地心引力的活动,但不能抗外加的阻力,4表示可抗中度阻力执行活动,5表示正常,即可以抗强阻力执行活动;这种定级方案有一个缺点,就是4级与5级之间的肌力范围较大;上肢远端肌力可以应用握力器或让病人用力挤压血压计臂袖的充气球来作半定量测定;功能性测试往往能为运动障碍提供更好的描述;当病人执行各种活动操作时,要留意其有否功能缺陷,并尽可能作出定量的记录例如,下蹲活动的具体次数,或走阶梯的具体级数;从下蹲位起立,或踩上椅子,这些活动都是测试下肢近端的肌力；让病人用脚跟与用脚尖走路则是测试下肢远端的肌力;患有股四头肌无力的病人,从坐位起立时,须用手来支撑才能站起;肩胛带无力的病人得靠摆动身躯来帮助上肢活动;骨盆带肌肉无力的病人从仰卧位起身时典型的表现是先转为俯卧位,再采取跪姿,然后慢慢用手撑住自己的大腿,一步步将身子向上抬直Gowers征;运动协调,站立姿势与步态的检查正常的运动协调,站立姿势与步态要求运动,前庭及本体感觉三个通路都完整无损;这三个通路中若有任何一处发生病损,就会产生特征性的功能障碍：患有小脑共济失调的病人会表现出阔底步态；足下垂会引出跨阈步态病人会将腿部比常人抬得更高,以防下垂的足部会被地面不规则物体绊住；骨盆带无力的病人会呈现摇摆步态；下肢强直屈曲不便的病人则表现出外展环行步态;本体感觉障碍会迫使病人经常留意自己的落脚处以免发生绊跌;可以通过指鼻试验或跟-膝-胫试验来发现有无共济失调症象;感觉检查感觉检查全面的感觉检查有时并非必要,尤其是当病人并无疼痛,感觉异常或麻木等主诉时;可用一枚清洁的大头针轻刺病人的面部,躯干与四肢；询问其双侧的针刺觉是否相同,感觉到的是一种钝觉还是尖锐的刺觉;测试皮层感觉功能的方法是让病人辨认出置于其手掌中的硬币,钥匙或其他物件形体辨别觉,在其手掌上所画的数字或图形图案觉,以及鉴别在其手掌与手指上所施加的一点或两点刺激两点辨别觉;温度觉可用音叉来测试,用手掌将音叉的一个振动股擦热,用冷,热不同的振动股作测试,或者用盛有热水或冷水的试管来作检查;关节位置觉的检查方法将手指与脚趾的末节作向上或向下移动;如果病人在闭上眼睛后不能辨认这种关节的移动,则应检查最近的一个近端关节例如,如果病人不能辨认趾关节的动作则应检查踝关节的位置觉;本体感觉关节位置觉的严重丧失往往会引起病人两手平举时出现假性手足徐动征象,而且在没有视觉帮助的情况下无法判断自己肢体在空间中的定位;当位置觉发生障碍时,病人不能在闭目情况下保持双足并拢站稳的姿势Romberg征,闭目难立征;检查振动觉的手法是将一支128周的音叉轻击一下,然后在音叉的底盘放在病人手指末节关节的背面,检查者将自己的手指抵在该末节关节的腹侧;检查者可以感觉到通过病人关节传来的振动觉,病人与检查者应该同时感觉到音叉振动的停止;轻触觉是用棉花束来进行测试;如果发现有感觉障碍,应明确其解剖分布型式：周围神经末梢手套-袜子型,多支周围神经多发的单一神经炎,神经根神经根病变,脊髓某一水平以下各项感觉都有障碍,脑干交叉型面部-躯体感觉障碍,大脑偏身感觉障碍;应查明运动无力与反射变化是否也表现出相似的分布型式,以证实病变的解剖定位;臂丛与盆腔丛的病变例如肿瘤常引起散在的感觉,运动与反射障碍;反射的检查反射的检查通过深腱肌肉牵伸反射的检查,可对传入神经,脊髓内突触联接,运动神经以及下行的运动传导通路进行评估;肱二头肌反射主要由颈5神经节段支配；桡骨反射由颈6；肱三头肌反射由颈7；股四头肌反射即膝反射由腰4；踝跟腱反射由骶1;要注意双侧的腱反射有无不对称的增强或减弱;减弱的腱反射可通过Jendrassik手法予以强化,让病人将双手手指相互钩住,当检查者扣击下肢的肌腱时令病人用力扯拉双手;下运动神经元病变累及脊髓前角细胞,脊神经根,周围神经,神经肌肉接头点或肌肉的病损会使腱反射降低,而上运动神经元病变即脊髓前角细胞以上的运动通路任何一处的病损,但不包括基底节在内则造成腱反射的增强;浅腹壁反射的检查手法是用针轻划腹壁左右上下四个部位;大多数中枢病变,肥胖症以及腹肌的松弛如妇女分娩后都能造成浅腹壁反射的减弱;浅腹壁反射的消失也可能提示脊髓损伤;划跖反射可出现几种表现：必须区分快速的主动的下肢的回缩与较慢的巴宾斯基征趾背屈,伴其他足趾扇形散开,往往同时伴有膝,髋关节的屈曲;只有巴宾斯基征是属于脊髓反射起源的,反映上运动神经元病变的存在;检查划跖反射时要注意划脚底的外侧部位,因为脚底内侧部位的刺激可能会意外地引出原始的抓握反射;将膝腱或跟腱作突然的被动牵伸,若出现肌肉收缩和松弛节律性快速的交替,称为膝阵挛或踝阵挛;最常用的测试手法是在踝部将足作突然的背屈;持久的阵挛提示上运动神经元损害;大脑皮层弥漫性病变可引起噘嘴,吮吸或强握反射;在作肛指检查时可兼查括约肌反射,也可轻触肛周区域以诱发肛门眨动;脑血管检查脑血管检查高龄、高血压、糖尿病、高胆固醇血症、周围血管疾病或心脏疾病都是发生脑卒中的高危因素;应分别测量两上臂的血压,以检查有无作为脑卒中病因之一的无痛性主动脉夹层撕裂;应检查皮肤,巩膜,眼底,口腔粘膜以及指甲床等部位有无出血点以及胆固醇栓子或细菌性栓子的证据;对心脏进行听诊,注意新出现的杂音,原有杂音的变动以及心律失常;在头颅上听诊到的血管杂音可能提示动-静脉畸形,瘘管,或者颈动脉闭塞后偶尔可发生的经过Willis环的血液的改流;对颈动脉进行听诊,主要在颈动脉分叉处,有无血管杂音；但要避免对颈动脉用力按压;如听到血管杂音,应将听诊器的钟式听头沿颈部向下移动至心脏部位,以便区别血管杂音与心脏的收缩期杂音,后者的特征可有所改变;颈动脉向上搏动的猛烈程度也是提示可能存在狭窄性病变的一个辅助资料;应检查周围动脉的脉搏,有无周围血管疾病或主动脉夹层撕裂;对颞动脉进行触诊,有无粗大或按痛,以排除颞动脉炎;自主神经系统检查自主神经系统检查检查有无体位性低血压,Valsalva手法的心动过缓/心动过速反应是否缺失,有否出汗减少或无汗现象,以及霍纳征;也要留意排便,排尿,性功能以及下丘脑各种功能障碍;。

2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。

重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。

虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。

但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。

因此，改善了患者的发病率和生活质量。

在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。

关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。

因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。

一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。

抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。

但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。

这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。

重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。

在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。

患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。

MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。

1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。

Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。