进行性肌营养不良症(痿症)
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肌无力如何进行护理查房1.肌无力如何调理?2.如何治疗重症肌无力3.重症肌无力如何治疗?4.如何筛查重症肌无力?肌无力如何调理?我们都知道重症肌无力在发病的时候给患者带来的伤害是非常大的,全身都很乏力,一旦过度劳累或者没有休息好都可能会发病,并且该病治愈率较低,那么该病能不能根治呢?患者在发现疾病的时候一定要积极接受治疗,可以大大提升该病治愈的可能。
一、注意精神调养:不管什么疾病,保持一个良好的心态,对病情的控制是有着显著效果的。
精神情志活动与人体的生理变化,有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复,相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,从而发生疾病。
二、要荤素搭配:吃的对吃的好,可以从一方面辅助调理。
合理的饮食和充足的营养,是保证人体生长发育的必要条件。
“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。
肌无力患者饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配。
三、增强体质:重症肌无力的发病,与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入,导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增强体质,早日恢复健康。
典型病例钟某某,女性,33岁,务农,因生活艰辛,过度劳累,复酒后冒雨挑重当即腰痛不能任力,渐致头昏乏神,肢体麻痹,懈怠无力,曾多方治疗无效。
及至半年后,终日卧床不起,生活不自理,症见:形体消瘦,精神萎靡,少气懒言,语声低微,腰膝酸软,经行量多如崩,带下清稀,手软不能握物,足不能步履,面色苍白,双眼睑重度下垂,纳食差,咀嚼及吞咽无力,饮水呛咳从鼻中嗌中,大便溏泄,舌质淡苔薄白,脉细缓无力。
西医诊断:重症肌无力。
调督补肾针法治疗进行性肌营养不良症(DMD)21例目的探讨运用调督补肾针法治疗进行性肌营养不良(DMD)的临床疗效。
方法对21例进行性肌营养不良(DMD)的患者采用调督补肾针法进行治疗,3个月后对比治疗前后症状和体征观察疗效。
结果21例患者中临床治愈4例、有效16例、无效1例,总效率为95.3%。
结论调督补肾针法治疗进行性肌营养不良有效率高,疗效确切。
标签:进行性肌营养不良;调督补肾针法;疗效进行性肌营养不良是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍。
通常在儿童期发病,绝大多数患者为男性[1]。
笔者跟随导师在临床上运用自创调督补肾针法治疗21例进行性肌营养不良的患儿,取得满意疗效,现总结如下。
1资料与方法1.1一般资料21例均来自2009年10月~2013年9月期间襄阳市中医医院针灸科门诊,均为男性患儿,初诊时年龄2岁零6个月~7岁,病程2个月~5年。
排除脑瘫患儿的可能。
1.2诊断标准根据《临床疾病诊断依据治愈好转标准》(第2版)中进行性肌营养不良(DMD)的诊断标准,临床诊断纳入标准如下[2]:①进行性肢体乏力,鸭步和行走、登楼困难。
②具有明显的腓肠肌假性肥大;双侧对称性四肢近端肌群萎缩;不同程度的翼状肩。
③病情进行性加重。
④多见于儿童,发病年龄为2.5~5岁,多为男性。
⑤血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(GPT)、谷草转氨酶(AST)等显著增高。
1.3方法1.3.1治疗方法1.3.1.1调督补肾针法介绍笔者2008年跟随导师江苏省中医院针灸科副主任医师鲍超学习,接触到导师用自创补肾健脑针法治疗多名脑瘫患儿疗效显著[3],深受启发。
回院后经过思索和反复临床实践,自创出一套”调督补肾”针法用于治疗中医”痿症”,包括重症肌无力、多发肌炎、截瘫、进行性肌营养不良症等,疗效不错,对进行性肌营养不良症(DMD)疗效更确切。
文章来源:/tslf/33.html三联一体强筋生肌固本综合疗法无激素、无副作用攻克痿症顽疾痿症是以肢体筋脉弛缓,软弱无力,不得随意运动,日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。
肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病、肌营养不良症等都属于痿症的范围。
我国医学典籍《景岳全书·痿论》记载,五脏使人痿。
心肝脾肺肾是一个整体,在痿症的治疗过程中起着关键作用。
根据中医从“五脏六腑”整体治疗这一思路,集世界卫生组织(WHO)痿症诊疗标准,我院数十位权威专家经过几十年的研究,总结前人医学心得和临床经验的基础上,终于成功研制出治疗痿症的攻坚技术------三联一体强筋生肌固本综合疗法。
该疗法打破了痿症难治、易复发的治疗瓶颈,它是目前国内治疗痿症最领先、最有效的技术。
在诊疗的科学性、准确性、规范性方面有其显著的特点。
该疗法同传统疗法相比,疗效更显著,治愈率更是有了新的提高。
三联一体强筋生肌固本综合疗法分三步走第一辩证施治整体治疗中国传统医学,以整体观为主导思想,以脏腑经络的生理、病理为基础,以辨证论治为诊疗依据。
中医有数千年的历史,有丰富的临床实践经验,强调人是统一的整体,整体观念很强。
《黄帝内经》早有“邪之所凑,其气必虚”、“精神内守,病安从来”等的记载,这些都贯穿了整体观念,故对人体疾病的认识,不能孤立地只看局部。
痿症的发病原因主要是由先天因素和后天因素(如进行性肌营养不良)病变所致。
因为这些因素,所以产生不同类型的肌无力。
我院专家讲究"科学开方"、" 科学进补"的理念。
每个人的体质不同,寒热虚实的情况也不一样,根据患者个体差异和病因病情辨证施治,以“一人一方”为原则制定个性化治疗方案,临床应用更具针对性,对症下药。
只有对症下药,才能取得理想疗效。
这种方法克服了传统方法单一、副作用大、效果欠佳的缺陷,大大增强了治疗效果。
第二强筋生肌散经络热疗强筋生肌散精选黄芪、人参、鹿角胶、当归、熟地黄、川芎、怀牛膝、杜仲、冬虫夏草等数十种名贵中草药经科学工艺精制而成。
中医是如何辩证肌⾁萎缩的【⼀点资讯】重症肌⽆⼒、肌营养不良、肌⾁萎缩、运动神经元病等病症属中医痿症,痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废⽤的病证;⽬前西医尚⽆特殊有效的针对性治疗⼿段。
及药物。
中医认为肾为先天之本,主藏精、主⾻⽣髓。
中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不⾜,精亏⾎少不能营养肌⾁筋⾻,逐渐出现肌⾁⽆⼒、萎缩。
同时,脾胃为后天之本,化⽣⽓⾎,营养五脏六腑、肌⾁筋⾻,且脾主肌⾁,脾胃虚弱,⽓⾎⽣化不⾜,肌⾁⽆以营养则肌⾁萎缩、肌⾁⽆⼒等。
治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主⼈⾝运动,且肝肾同源,故以健脾益⽓,滋补肝肾,⽣肌起痿,强筋壮⾻为主要治则,采⽤⼈参、黄芪、全⾍、龟板、当归等数⼏⼗种名贵中草药,经长期临床实践证实,可使萎缩、⽆⼒的肌⾁有不同程度的康复,防⽌肌⾁萎缩及关节挛缩变形。
采⽤中医药纯中药能够跟⼈体组织、器官内沉积的、过多的、有害的⾃由基、钙质、脂质、胶原蛋⽩、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合,排泄掉体内蓄积的种种致病因⼦,去除患者⾎浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,消除了病症;同时,通过螯合剂的螯合作⽤,排泄掉了体内⼤量物质,致使机体内的这些有害的或⽆害的物质急剧减少,通过这些的物质锐减,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、⽣殖等中枢系统,进⾏应激反应,产⽣了⼀系列内源性物质(简称⼈体内药)如神经递质、激素、免疫因⼦等,使机体推陈出新,为整个⼈体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从⽽祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之⽬的。
所以,采⽤纯中药⽅剂的解毒作⽤疗法治疗,能达到事半功倍的效果,疗效远远胜于中西医常规⽅法的治疗。
该疗法以滋肝补肾、强壮筋⾻、祛风通络、养⼼益⽓、濡养⽣肌为治疗原则,调整免疫功能,改善痿证患者症状,使治疗效果得到进⼀步的巩固。
现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌⾁萎缩、肌⽆⼒、侧索硬化、运动神经元病、周期性⿇痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废⽤的病证。
中医治愈奇病中医治愈奇病--外阴内缩症中医治愈奇病--子夜外阴抽缩中医治愈奇病--外阴抽痛中医治愈奇病--同房发热中医治愈奇病--阴道干涩中医治愈奇病--阴道涸干吊痛中医治愈奇病--阴道痛中医治愈奇病--吊阴痛中医治愈奇病--阴周剧痛中医治愈奇病--会阴闷胀中医治愈奇病--会阴刺痛中医治愈奇病--阴痛中医治愈奇病--月交症中医治愈奇病--流产后乳汁自涌中医治愈奇病--房劳危症(寒结症)中医治愈奇病--性交腹痛中医治愈奇病--喂乳发痉中医治愈奇病--同房发痉症中医治愈奇病--梦交中医治愈奇病--梦交、白淫中医治愈奇病--梦交、乳汁自溢阴吹中医治愈奇病--乳疱疮中医治愈奇病--乳衄中医治愈奇病--未孕乳泣中医治愈奇病--产后溢乳不止中医治愈奇病--产后乳汁过多中医治愈奇病--产后惊骇中医治愈奇病--产后狂躁中医治愈奇病--产后败血冲心中医治愈奇病--产后郁冒中医治愈奇病--产后血晕中医治愈奇病--产后肢体冷痛中医治愈奇病--产后遍身痛中医治愈奇病--产后颠顶冷痛中医治愈奇病--产后头痛中医治愈奇病--膀胱阴道瘘中医治愈奇病--产后尿频中医治愈奇病--阴道壁血肿致尿闭中医治愈奇病--产后尿潴留中医治愈奇病--妊娠乳泣中医治愈奇病--妊娠偏瘫中医治愈奇病--胎萎不长中医治愈奇病--妊娠汗症中医治愈奇病--妊娠指甲下渗血中医治愈奇病--妊娠早期抽搐颤抖中医治愈奇病--妊娠皮肤瘙痒中医治愈奇病--妊娠皮肤发黑、瘙痒中医治愈奇病--羊水过多症中医治愈奇病--鬼胎中医治愈奇病--老年淫浊中医治愈奇病--白浊中医治愈奇病--白崩中医治愈奇病--黑带中医治愈奇病--锦丝带中医治愈奇病--老年经水复行中医治愈奇病--排卵期发热中医治愈奇病--顽固性痛经中医治愈奇病--顽固性闭经中医治愈奇病--阿狄森氏病闭经中医治愈奇病--席汉氏综合征闭经中医治愈奇病--多囊卵巢闭经中医治愈奇病--虫积闭经中医治愈奇病--膜样痛经中医治愈奇病--行经头痛中医治愈奇病--经期癫痫大发作中医治愈奇病--经行癫狂中医治愈奇病--经行精神失常中医治愈奇病--经期多食中医治愈奇病--经期限狂笑中医治愈奇病--经期夜游症中医治愈奇病--经行疱疹中医治愈奇病--大疱型月经疹中医治愈奇病--经行瘾疹中医治愈奇病--经行昏厥中医治愈奇病--经行嗜睡中医治愈奇病--经行抽搐中医治愈奇病--经行尾骶骨痛中医治愈奇病--经前阴痛中医治愈奇病--经前阴痒中医治愈奇病--经前便血中医治愈奇病--经前泄水中医治愈奇病--经前头痛中医治愈奇病--经期垂涎症中医治愈奇病--经期口唇紫肿中医治愈奇病--经行失音中医治愈奇病--经行音哑中医治愈奇病--经行目暗中医治愈奇病--经期呕吐中医治愈奇病--经期甲(指、趾)缝渗血中医治愈奇病--肺结核并发经行吐衄中医治愈奇病--倒经中医治愈奇病--血腹中医治愈奇病--顽固尿失禁神经失常神经官能症脏躁肠覃癥积卵巢囊肿、输卵管积水中医治愈奇病--呼吸骤停中医治愈奇病--呵欠不息中医治愈奇病--卒噎中医治愈奇病--呃逆中医治愈奇病--悲啼不眠不食中医治愈奇病--神经性厌食中医治愈奇病--发作性睡病中医治愈奇病--循经疼痛中医治愈奇病--男变女性化中医治愈奇病--男子乳房发育症中医治愈奇病--男性乳房气襄症中医治愈奇病--男性更年期综合征中医治愈奇病--背脊红线中医治愈奇病--子夜腰痛中医治愈奇病--背骨灼痛中医治愈奇病--惊则发痒中医治愈奇病--七窍奇痒中医治愈奇病--子时瘙痒中医治愈奇病--足底奇痒中医治愈奇病--脑痒中医治愈奇病--心胸内奇痒中医治愈奇病--黑疸中医治愈奇病--粘多糖病中医治愈奇病--肢端肥大症中医治愈奇病--久病后颧红中医治愈奇病--握拳不开中医治愈奇病--先天性脐不闭合症中医治愈奇病--尿从脐出中医治愈奇病--新生儿破伤风中医治愈奇病--蚕豆黄中医治愈奇病--夜啼中医治愈奇病--皮肤瘙痒中医治愈奇病--神经性皮炎(牛皮癣)中医治愈奇病--脱发中医治愈奇病--沿肾经出现丘疹中医治愈奇病--十指枯痿中医治愈奇病--血红蛋白E合并β地中海贫血症中医治愈奇病--双足内翻中医治愈奇病--雷诺氏症中医治愈奇病--多囊肝、多囊肾中医治愈奇病--有机磷中毒继多发性神经炎中医治愈奇病--有机磷中毒后遗症中医治愈奇病--人参致目盲中医治愈奇病--冬虫夏草致腹胀中医治愈奇病--花身鱼中毒中医治愈奇病--毒蕈中毒中医治愈奇病--乌头中毒中医治愈奇病--马钱子中毒中医治愈奇病--生半夏中毒中医治愈奇病--洋金花中毒中医治愈奇病--细辛中毒中医治愈奇病--吞咽金属异物中医治愈奇病--嗜食青石症中医治愈奇病--嗜食土症中医治愈奇病--嗜食樟脑丸症中医治愈奇病--嗜食生米症中医治愈奇病--嗜食猪油症中医治愈奇病--嗜食辣椒症中医治愈奇病--嗜食生姜症中医治愈奇病--嗜食醋症中医治愈奇病--嗜食盐症中医治愈奇病--平旦喷嚏中医治愈奇病--进食咀嚼流泪中医治愈奇病--口、眼干燥和关节炎综合征中医治愈奇病--干燥综合征中医治愈奇病--怒发上竖中医治愈奇病--冬令口干中医治愈奇病--狐惑中医治愈奇病--血卟啉病中医治愈奇病--骨髓增生综合症中医治愈奇病--变应性亚败血症中医治愈奇病--急性药物性粒细胞缺乏症中医治愈奇病--出血性血小板增多症中医治愈奇病--白细胞、嗜酸性粒细胞增高症中医治愈奇病--真性红细胞增多症中医治愈奇病--解便泪下中医治愈奇病--术后腹部剧胀中医治愈奇病--直肠脱垂中医治愈奇病--脱肛中医治愈奇病--便秘(高年性肠梗阻)中医治愈奇病--顽固性腹泻中医治愈奇病--倾泻症中医治愈奇病--滴虫性肠炎(一)中医治愈奇病--滴虫性肠炎(二)中医治愈奇病--出血性肠炎中医治愈奇病--多囊肾中医治愈奇病--慢性肾炎尿毒症中医治愈奇病--阴水(肾盂积液)中医治愈奇病--小便不通(癃闭)中医治愈奇病--小便失禁中医治愈奇病--尿崩症中医治愈奇病--顽固消渴症中医治愈奇病--消渴(尿崩症)中医治愈奇病--水毒症(肾功能衰竭)中医治愈奇病--寒冷血尿中医治愈奇病--特发性血尿中医治愈奇病--阵发性睡眠性血红蛋白尿中医治愈奇病--血尿中医治愈奇病--尿液白浊中医治愈奇病--蓝尿中医治愈奇病--乳糜尿中医治愈奇病--黑尿酸症中医治愈奇病--遇风尿频中医治愈奇病--见水思尿症中医治愈奇病--排尿后晕厥中医治愈奇病--白日遗尿中医治愈奇病--遗尿怪症中医治愈奇病--振栗症中医治愈奇病--多动症中医治愈奇病--大舞蹈病中医治愈奇病--肢节摇颤中医治愈奇病--双脚痿软中医治愈奇病--低血钾痿症筋痿中医治愈奇病--风湿热痹中医治愈奇病--肌痿(多发性肌炎)中医治愈奇病--重症肌无力中医治愈奇病--重症肌无力中医治愈奇病--上肢肌肉萎缩中医治愈奇病--进行性肌营养不良症中医治愈奇病--心风症中医治愈奇病--痉挛性斜颈中医治愈奇病--拘挛症中医治愈奇病--痛风中医治愈奇病--食入肢麻中医治愈奇病--双手麻木中医治愈奇病--小脑共济失调症中医治愈奇病--风痱中医治愈奇病--风瘫(小脑萎缩)中医治愈奇病--四肢瘫痪中医治愈奇病--晨起软瘫中医治愈奇病--血痹瘫痪中医治愈奇病--半夜抽搐中医治愈奇病--周期性麻痹中医治愈奇病--双侧面瘫中医治愈奇病--面神经麻痹中医治愈奇病--震颤麻痹中医治愈奇病--肢体震颤中医治愈奇病--不安腿综合征中医治愈奇病--四肢沉重定时发作中医治愈奇病--手足震颤中医治愈奇病--右肢颤抖中医治愈奇病--拇指对掌运动中医治愈奇病--手颤中医治愈奇病--胃黑枣块中医治愈奇病--胃柿石中医治愈奇病--胃扭转中医治愈奇病--胃脘剧痛中医治愈奇病--胃粘膜脱落症中医治愈奇病--胆汁过多中医治愈奇病--贲门痉挛中医治愈奇病--幽门梗阻中医治愈奇病--颅内压增高性呢逆中医治愈奇病--定时呕吐中医治愈奇病--奔豚气中医治愈奇病--呕吐绿汁中医治愈奇病--呃逆中医治愈奇病--肝硬化中医治愈奇病--肝包囊虫病中医治愈奇病--肝风胁痛中医治愈奇病--急黄(肝昏迷) 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痿症的病因治疗与预防阳痿是一种以肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。
导致阳痿的原因非常复杂,感觉外部邪恶、情绪创伤、饮食不当、疲劳和长期疾病都可能导致疾病。
基本疾病机制是肺、胃、肝、肾等脏器精气损伤,肢体肌肉和脉搏失养,如肺、热、津损伤、津液不分布;湿热浸泡、气、血不运输;脾、胃缺乏、微弱;肝肾损失、髓枯、肌腱无力。
综合征分化主要区分虚拟现实,明确病位。
治疗虚弱者应加强脾气,滋养肝肾,实体清热湿,祛痰促进血液循环。
"治痿者独取阳明",调节脾胃。
临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃不足、肝肾不足。
阳痿的病因广泛,外感和内伤都可能导致阳痿。
正如《证治标准》所说:"五劳五志六淫成五脏之热,以为是阳痿。
"以下病机如下:1、肺热津伤:体液不布感受温毒邪,高热不退,或病后余热烧灼,伤津耗气"肺热叶焦",不能送津液滋润五脏,然后变成四肢肌肉筋脉失养,不需要阳痿。
这就是素问?"由于肺热叶焦,五脏发为痿?"之谓也。
2、湿热浸淫:气血不运外感湿热之邪,或长期生活在湿地,冒雨暴露,感受寒湿之邪,抑制热量,或饮食不当,生、冷、肥、甜过多,损伤脾胃,脾不能运内生湿热。
如果湿热未清除,就会影响肌肉,沉浸经络,气血不运,肌肉筋脉失养,导致阳痿。
这就是所谓的素质问题?愤怒通天论"湿热不熙熙攘攘,大筋弱,小筋松弛长,软短为拘,松弛长为痿"之义。
3、脾胃受损:精血不足,脾胃为后天之本,气血生化之源,五脏六腑,四肢依靠温暖滋养。
如果素体虚弱,长期疾病变成虚弱,或饮食不当,脾胃受损,脾胃既不能运输水谷化生气血,也不能转移精细,五脏失去滋养,肌肉和脉搏变得温暖,因此发生阳痿。
正如《医学必读》所说:"阳明人的胃也是主纳水谷,化精微滋养表面,故为五脏六腑之海,下润宗筋……主束骨而利机关";"阳明虚则血气少,不能滋养宗筋,所以放松,宗筋纵则带脉不能收引,所以不需要足痿"。
归芪强力丸配合龟鹿强力膏治疗进行性肌营养不良症38例临床观察发表时间:2013-02-25T15:16:11.420Z 来源:《医药前沿》2012年第35期供稿作者:黄再军吴碧辉谭中原柳丹[导读] 目的观察归芪强力丸配合龟鹿强力膏治疗进行性肌营养不良的例临床疗效。
黄再军吴碧辉谭中原柳丹(四川省成都黄再军医院/成都再军疑难病研究所 610103)【摘要】目的观察归芪强力丸配合龟鹿强力膏治疗进行性肌营养不良的例临床疗效。
方法对进行性肌营养不良患者给予内服归芪强力丸、外贴龟鹿强力膏,并配合火针针刺等传统治疗方法。
记录用药后的症状体征、并随访治疗结果。
结果用药后效果好,基本无毒副作用,治疗组有效率达94.7%,较对照组60.4%高出34.3个百分点。
结论归芪强力丸配合龟鹿强力膏治疗进行性肌营养不良有效率高。
【关键词】进行性肌营养不良归芪强力丸龟鹿强力膏临床观察【中图分类号】R453【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2012)35-0154-02进行性肌营养不良症(英文:progressive muscula dystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。
临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。
有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。
我院从2007-2012年采用自制归芪强力丸配合龟鹿强力膏治疗患者38例疗效明显,现报告如下: 1、一般资料治疗组38例进行性肌营养不良病例中。
其中男28例,女10例,年龄5-22岁,平均13岁。
病程最长17年最短4年。
对照组随机选用某医院1年前口服激素类药物治疗进行性肌营养不良症38例,病历情况,年龄,性别及临床表现与对照组无显著性差异,有可比性。
2、诊断标准依据最新版实用内科学进行性肌营养不良症的诊断标准,38例患者均符合进行性肌营养不良症诊断标准。
脊髓型肌肉萎缩症脊髓型肌肉萎缩症是什么1、脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy )是最常见的致死性神经肌肉疾病之一,是由于脊髓前角细胞运动神经元变性,导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力,最终导致呼吸衰竭甚至死亡,居致死性常染色体遗传病第二位。
属于常染色体隐性遗传病。
发病率为1/6000-1/10000 ,若夫妻双方生过一个SMA 患儿,则再生患儿的概率为25%,生无症状的携带者的概率为50%,生一个正常的孩子的概率为25%。
2、脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。
3、脊髓性肌肉萎缩症仅累及下运动神经元,患者四肢呈进行性弛缓性瘫痪,近端重于远端,下肢重于上肢等临床表现,可结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现,以及肌电图、肌肉病理检查等特点进行诊断。
脊髓型肌肉萎缩症的分类1、1型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡。
2、n型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例。
3、川型,又称成人型,属于轻型脊髓性肌萎缩症,其发病年龄从一岁半至成年。
以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征,下肢较上肢易受侵犯,在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便,肌腱反射减弱,通常此类患者长期存活率高。
脊髓型肌肉萎缩症的症状1 、婴儿脊髓性肌萎缩(1)对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。
(2)肌肉松弛:张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。
进行性肌营养不良症(痿症)
[病案]黄某,男,40岁。
1975年3月10日初诊。
患者于1974年6月底患泄泻,治
愈后一周发现右手拧不动自来水龙头,左手亦觉无力,难以蹲下,以后手足无
力日益明显,症状逐渐加重,以致体重减轻消瘦,肌肉萎软,上肢不能上举,穿衣
脱衣亦需他人帮助,平卧时抬头困难,下肢不能自行蹲下站起,大便时要扶着
凳子,不能上下公共汽车,手脚及小腿显得肥大,穿鞋由39码改为41码,全身有
僵硬感,上述症状与睡眠休息却无关系。
患者皮肤干燥搔痒,口不干饮食减
少,既不能饱食,不耐饥饿,毛发腋毛易于脱落,面色黯滞多黑斑,舌质两边及口
唇均有大片青紫色瘀斑,两少腹亦有大片棕色斑块,脉缓软。
检查:肌肉消瘦
萎软,右手肘后部及右眼眶上部各有一慢性溃疡面,不化脓,但亦久久不能愈
合,其他无异常。
曾去多方求治,均诊断为“进行性肌营养不良症”(假性肥大
型),治疗数月无效。
[治则]益气活血化瘀。
[方药]黄芪30~120克,川芎6克,当归尾9克,桃仁9克,赤芍9克,地龙9克,川牛膝
9克。
每剂3次服,服药30余剂,自觉肢体较前有力,活动亦有进步,毛发脱落得
到控制,但皮肤搔痒加剧,故方中加桂枝6克,炙甘草12克。
再服50多剂,患者
上肢抬举较高,能半蹲拾东西,两处慢性溃疡亦渐好转,毛发始长新。
以后改
用健脾升气活血化瘀,用黄芪30克,党参15克,升麻6克,柴胡6克,陈皮3克,当归
9克,白术9克,桂枝6克,赤芍9克,炙甘草9克。
再服30多剂,患者手能上举,能自
己穿衣服,能蹲下,两溃疡区基本愈合,唇舌、少腹瘀斑消退,病情好转。
以后
用补中益气汤合桂枝甘草汤加赤芍、丹参。
前后服药近半年,四肢力量恢复
正常,形体肥满,不仅生活能自理,能上下公共汽车,步行10余公里亦不觉累,诸
症均恢复正常,手可提20公斤重东西。
随访一年正常。
(见《新中医》1977年
第4期)
[评析]进行性肌营养不良症多认为是一种遗传性疾病。
本患者尚未发现有关
线索,该病属于中医痿证范畴,患者唇舌有瘀斑,少腹有斑块,面色黯滞,瘀血症
状突出,毛发脱落亦为瘀,故《医林改错》云:“不知皮里肉外血瘀,阻塞血路,
新血不能养发,故发脱落。
”又因脾主肌肉,主四肢、四肢不用,肌肉萎软脾虚
之故,所以开始以补阳还五汤加味主治。
以后病情有所进步,改用健脾升气佐
活血化瘀之品,使脾健,饮食精微得以上升,又因祛瘀使脉络通,使饮食精微得
以运行输布,使肌肉得到充分营养,故而治愈。
(李祥云)。