一例散发疯牛病(CJD)的护理体会

克—雅病临床护理及防护研究进展作者：孙文霞来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第07期【摘要】对克-雅病的临床特征、传染途径、诊断、治疗、疾病的护理要点、感染防护等进行综述，以提高临床护理人员对该病的认识，掌握其护理措施，加强防护。

【关键词】克-雅病；护理；防护克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease ，CJD）是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。

该病具有传染性及100%致死率，约85%病人在发病1年内死亡。

虽然CJD 在人群中发病率仅为百万分之一，但近年却有持续上升趋势。

1994年至今，CJD患者年增长率为23%。

迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，诊断困难，因此正确认识CJD，掌握其基本护理措施并做到有效防护，是减少发病率，预防并发症，延长病人生命的重要措施。

1临床特征CJD分为散发型、变异型、医源型和遗传型四大类。

CJD大部分为散发性，15%为家族遗传性，少数为医源性，潜伏期可达5～20年。

发病年龄在40～80岁之间，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。

2传染途径CJD传染途径至今尚在研究之中，大部分学者认为CJD是患者食用患有疯牛病的病牛肉所导致，也可能在输入被感染的供血者血制品后所致。

国外有报道应用了人垂体提取的生长激素肌肉注射，角膜移植，大脑深部电极检查后发生CJD。

而国人CJD危险因素与白内障手术，颅脑外伤及开颅手术，遗传有关。

3诊断及治疗3.1诊断①进行性痴呆，通常在2年以内；②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项；③特征性的EEG改变，即周期性同步放电，或脑脊液14—3—3蛋白（+）。

符合以上3点可诊断很可能CJD，缺少③者可诊断可能CJD，若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。

目前认为CSFI4—3—3蛋白（+）对散发性CJD具有很高早期诊断价值。

1例可疑克-雅脑病病人的护理林岚;陈桂影;朱艳梅;董万惠【摘要】@@ 克-雅脑病(CJD)是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性进展性疾病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性.本病好发于50岁～70岁人群,男女均可发病.CJD感染后潜伏期4年～30年,现今世界已有50多个国家和地区发现CJD,我国从1980年起,已发现20余例经剖检或活检证实的CJD[1].现将我科2009年2月收治的1例可疑克-雅脑病病人的护理介绍如下.【期刊名称】《全科护理》【年(卷),期】2010(008)008【总页数】1页(P751)【关键词】克-雅脑病;基础护理;预防性护理;心理护理【作者】林岚;陈桂影;朱艳梅;董万惠【作者单位】130021,吉林大学第一医院;130021,吉林大学第一医院;130021,吉林大学第一医院;130021,吉林大学第一医院【正文语种】中文【中图分类】R473.74克-雅脑病(CJD)是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性进展性疾病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性。

本病好发于50岁～70岁人群,男女均可发病。

CJD感染后潜伏期4年～30年,现今世界已有50多个国家和地区发现CJD,我国从1980年起,已发现20余例经剖检或活检证实的CJD[1]。

现将我科2009年2月收治的1例可疑克-雅脑病病人的护理介绍如下。

1 病例介绍2009年2月我科收治了1例女性病人,41岁,因昏迷7个月～8个月而入院。

病人发病前7个月时出现记忆力减退,日常生活丢三落四,但尚能工作,当时家人未予重视,逐渐加重,发病前4个月出现写字不能,步态不稳,身体摇晃,睡眠减少,逐渐出现生活自理能力差,日常穿衣、吃饭需要别人提醒,后经北京宣武医院诊断为“CJD”。

具体治疗用药不详,但上述症状逐渐加重。

入院时嗜睡,额纹对称,颅神经查体不配合,四肢肌力正常,肌张力高,腱反射亢进。

疯牛病病毒疯牛病病毒(一) 疯牛病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）又称疯牛病，它是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病，是由一种非常规的病毒——朊病毒引起的一种亚急性海绵状脑病，这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Syndrome ,CJ D）（又称早老痴呆症）以及最近发现的致死性家庭性失眠症等等。

共同特征是：生物体的认知和运动功能严重衰退直至死亡。

其中，人的克-雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病，产生的危害极大。

1996年3月20日，英国政府宣布，英国20余名克-雅氏病患者与疯牛病传染有关，引起世界的震惊。

为此，英国将疯牛病疫区的1100多万头同群牛屠宰处理，造成了约300亿美元的损失，并引起了全球对英国牛肉的恐慌。

据英国《泰晤士报》2000年3月5日报道出生的一名婴儿可能是世界上第一例通过母体感染疯牛病的患者。

这名婴儿一出生医生就发现他患有疯牛病。

事实上，生产这名婴儿的孕妇已是疯牛病患者。

扫描显示，这名妇女大脑纤维组织出现疯牛病患者的典型损坏症状。

这一消息证实，疯牛病可通过孕妇胎盘垂直传播，是典型的遗传病。

（二）朊病毒（Prion）的性质朊病毒是一类非正常的病毒，它不含有通常病毒所含有的核酸，而是一种不含核酸仅有蛋白质的蛋白感染因子。

其主要成份是一种蛋白酶抗性蛋白，对蛋白酶具有抗性。

正因为这种结构特点，使其具有易溶于去污剂、有致病力和不诱发抗体等特性，给诊断和防治带来很大麻烦，给人类和动物的健康和生命带来严重的威胁。

朊病毒颗粒对一些理化因素的抵抗力之强，大大高于已知的各类微生物和寄生虫，其传染性强、危害性大的特性极不利于人类和动物的健康。

朊病毒从一类动物传染给另一类动物后，即这种病毒跨物种传播后，其毒性更强，潜伏期更短。

（三）症状此病临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累，无免疫反应。

散发型克雅氏病1例临床护理
张海燕
【期刊名称】《齐鲁护理杂志》
【年(卷),期】2011(017)012
【摘要】@@ 克雅氏病(CJD)又称为皮质一纹状体一脊髓变性或亚急性海绵样脑病,类似疯牛病,本病十分罕见,发病率约1/1 000 000,属于新发传染病的一种,现今属无法治愈的致死性疾病,为朊蛋白感染所致的人畜可传播的致命性中枢神经系统疾病[1].
【总页数】2页(P74-75)
【作者】张海燕
【作者单位】南京医科大学附属无锡市人民医院,江苏,无锡,214023
【正文语种】中文
【相关文献】
1.昆明市首例散发型克雅氏病临床诊断病例的发现与调查
2.散发型克雅氏病患者的护理及文献回顾
3.散发型克雅氏病1例并文献回顾
4.散发型克雅氏病1例并文献复习
5.散发型克雅氏病1例并文献复习
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关于疯牛病系列问题的探讨林荣泉　(上海市杨浦区兽医卫生监督管理所,200433)摘　要　本文比较全面系统地阐明了疯牛病(B SE)的六个方面:①B SE的历史、现状和地理分布②B SE的流行病学及其同人和动物的关系;③B SE的感染过程和主要症状;④B SE剖检病变特征;⑤B SE的检验诊断⑥B SE的防制关键词　风牛病(B SE)　克雅氏症(CJD)流行　病变特征检验　防制前言近年来,有关英国疯牛病问题多见于世界各国媒体的各种报道,众说纷纭。

尤其是2000年10月26日英国政府终于鼓足勇气公布了历时二年才完成的长达10卷的《疯牛病调查报告》,记录了自1986年首次发现疯牛病以来的15年间触目惊心的内容。

其发展之快,蔓延之广,受到世界各国的关注。

虽采取各种防范措施,但自去年11月到今年3月,法国、德国、比利时、西班牙等国相继发生疯牛病,在欧洲国家之间蔓延的势头仍不能得到有效的遏制。

疯牛病的肆虐已在欧洲引发了一系列社会问题,欧盟各国的牛肉及其制品营销遭受重创,牛肉消耗已降低27%,西班牙国内市场牛肉消费下降70%,法国牛肉销量下降47%,牛肉工业受到惨重打击;有35万名工人失业,政府将承受每年200亿美元的经济损失。

为使我国广大读者对英国疯牛病风波的来龙去脉及与之相关的系列问题有一个全面的了解,笔者作如下探讨性论述。

1　疯牛病的历史、现状及地理分布111　疯牛病的发现及缘由:疯牛病是一种罕见的致命性的牛海棉状脑病(Bovine　Spongifo rm Encep halop athy),简称B SE病。

病牛烦燥不安,肌肉震颤,好斗,动作失控(共济失调),近似神经质疯狂状态。

一般经2至6个月后即死亡。

在200年以前,此病首先在绵羊身上发现(即为痒病, Scrap ie),后来又在牛及其它动物身上发现。

一旦感染于人,经12至60年的长期潜伏后发病,即为克一雅氏症,由德国两位神经病理学家克罗伊茨基费尔特和雅各布早在1920年首次发现而得名,简称CJD症。

1例狂犬病患者的护理体会在进入狂犬病病房前，我谨记着自己的准备：要有耐心，要有谦恭，要有爱心。

进入病房，我看到了一个躺在床上的男人，他的眼睛里满是恐惧的眼神，他的身体显得十分瘦弱，并且衣衫褴褛，看上去病情非常严重。

我立刻以完全的爱心接近了他，用温柔的语调询问他的病情，试图安慰他的情绪。

经过一段时间的谈话，我知道这位患者有时会突然爆发出极其凶猛的非理性行为，而不可控制，威胁到自身和四周环境人员的安全。

由此推断，他很可能是后期狂犬病患者，而且情绪也十分不稳定，情绪波动极大。

面对这种情况，我非常小心翼翼，尽一切努力保持安静的环境，以免刺激他的情绪，每次看望都仔细对待，蹋踏着安静之足，仔细把握病情的起伏，关注他的身体变化，努力给予他最大的关怀，时刻提醒自己，护理工作是一种精神上的承受，而不是仅仅简单的护理技术。

上述这段护理过程中，我体会到一个最重要的道理：护理不仅仅是为了病人能被治愈，更是要让他感受到社会的关爱，让他在心理上得到一种滋养。

有时，他可能还会发出抗拒的态度，当我们放下束缚，无条件的去爱的时候，最终总能让他释怀，降低其内心的压力，让他获得心理上的解脱，从而得到心理上的滋养和内心释怀，使他减少病情的恶化。

而我护理本患者的过程中，也建立了一段美好的护理师与患者之间的温情友谊，尽管他病情很严重，但我通过一段段亲情般的时光，使他有安全感，使他感受到受到社会的关爱，使他减轻身心疲惫。

另外，我还尝试了许多方法，尽可能让他的病情改善，从药物的应用到特殊的治疗，从心理宣泄到情绪疗法，无不尽我所能，力求给予他最大的护理安慰。

经过三个月的护理，他的病情已经有了很大的改善，他的心情也变得越来越稳定，他的精神也得到了很大的提升，他的生活也越来越有序，让他有了更多的空间去体会来自周围世界的温暖。

看着他越来越健康，我也更加相信：护理就是爱，护理就是给予，护理就是唤醒一个人内心深处真正最重要的东西爱。

此次护理让我感受到，关于护理，起码有两点是最重要的，一是要善待任何一位病人，无论他们有多难以受理，有多么痛苦，都要尊重他们的尊严，关心他们的感受，给予他们关爱；二是病人最重要的是心理上的护理，护理师应该充分理解他们，通过这种方式来帮助他们提高心理素质，从而改善病情。

ＤＯＩ：１０．１９７９１／ｊ．ｃｎｋｉ．１００６ ６４１１．２０２０．２５．０８１工作单位：１０００４４　北京　北京大学人民医院老年科张乔：女，本科，护师贾春玲：通信作者收稿日期：２０１９－０２－１４１例克雅氏病患者住院期间的护理及防护措施张　乔　王玮玮　贾春玲关键词：克雅氏病；患者；护理；防护 克雅氏病（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ Ｊａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ，ＣＪＤ）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮质 纹状体 脊髓变性［１］。

该病通常是以肌阵挛为突出症状，伴随病情进展可出现锥体外系症状、语言障碍、发音及吞咽障碍、共济失调、尿失禁等［２］。

该病早期发现困难，潜伏期长，数月至数十年不等，具有传染性和１００％致死率［３］。

本科于２０１８年７月６日收治１例克雅氏病的患者，该患者主要临床症状包括进行性痴呆、精神行为异常、共济失调、肌阵挛等，通过对该患者的护理及防护，总结了一些经验。

为提高临床护理人员对该病的认识，掌握其基本护理措施并做到有效自我防护，现将护理及防护经验报道如下。

１　临床资料１．１　一般资料　患者，女性，７７岁，２０１８年７月６日入院。

１个月前无明显诱因出现言语障碍，表现为说话时出现口吃，症状逐渐进展，数天后，患者出现用词混乱，如将“叠被子”说成“将被子关上”；将“人瘦”说成“人细”。

当地医院治疗后，症状无缓解，且较前加重，表现为不能言语，偶尔能发出声音，但无法与他人交流。

半个月前出现精神行为异常，表现为睡眠减少，整夜不睡，常于夜间坐起，同时伴有四肢不自主小动作，如撕扯衣服等。

家属诉患者有严重幻觉、躁动、大小便失禁。

１周前，患者出现右上肢屈曲强直，但尚可活动及行走，症状逐渐进展，四肢活动较前越来越不灵活，精神症状加重，反应淡漠，情感反应异常，无法交流，较少睡觉，不知道自主进食，近期体重下降明显。

１．２　临床表现　７月６日患者精神行为异常，无动性缄默，不能行走，大小便失禁；７月７日患者夜间睡眠逐渐缩短，全天入睡约一小时；７月９日行腰椎穿刺术，患者逐渐不思饮食，出现吞咽困难，可能出现误吸或窒息等并发症，但家属拒绝留置胃管及尿管；７月１６日患者体温升高，体温３７．９℃，遵医嘱给予抗炎药物治疗；７月１７日脑电图提示：异常脑电图，发作期间，清醒全导以低 高波慢性波为主、复合低－高尖波幅尖波；有时全导广泛性同步出现周期性双相波、有时为三项波，时间间隔为０．５～０．８ｓ；左侧明显，额中央、顶区尤甚；７月１９日，ＣＤＣ脑脊液报告示：１４－３－３蛋白检测阳性，临床诊断确诊为ＣＪＤ。

PAGE 72疯牛病之舌尖恐慌 早在2001年，为了防止疯牛病传入我国，保障人们的身体健康和生命安全，我国已明令禁止进口和销售发生疯牛病的国家生产的牛肉食品。

2012年底，巴西成为疯牛病疫区，质检总局和农业部发布公告，明确规定，禁止直接或间接从巴西输入牛及其相关产品。

然而，2014年12月2日，在江苏省灌云县，这个小小的县城里竟然出现了来自巴西疯牛病疫区的牛肉，被查扣的问题牛肉高达300吨。

疯牛病阴影一直以来笼罩全球，这一重磅消息再次引起了国人对疯牛病的恐慌。

本期舌尖食话，小编就带大家一起解开有关疯牛病的种种疑惑。

01｜疯牛病到底是一种什么病疯牛病学名为“牛海绵状脑病”(简称B S E)，是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变，病牛脑组织呈海绵状病变，通常会在14～90天内死亡。

由于种类的不同，疯牛病的潜伏期长短不一，一般在2～30年之间。

这种病大多发生在4岁左右的成年牛身上，其症状不尽相同，但多数病牛中枢神经系统都会出现变化，行为反常、烦躁不安、对声音和触摸尤其是头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢、摔倒、抽搐。

发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛、粪便坚硬、两耳对称性活动困难、心搏缓慢、呼吸频率增快、体重下降、极度消瘦等症状，直至死亡。

疯牛病在人类中表现为新型克雅氏症。

患上新型克雅氏症的人非常恐怖，往往惊惶失常，口里说着胡话，脑海里出现各种错乱和可怕的图景，连身体也失去平衡。

更为可怕的是，一旦患上这种病，患者根本不知道，潜伏期一般长达10年，一旦发病则离死期不远，几乎没有任何办法治疗。

根据英国医生在媒体上的介绍，克雅氏症是由两名科学家克罗伊菲尔和雅可布于1957年发现的。

汇编｜秦改梅当时，这两位科学家在非洲巴布亚新几内亚的一个原始部落里发现该部落流行着一种奇怪的感染病，却无法找到相关的细菌和病毒。

最后他们发现，这种病是该部落在祭奠死者时吃掉死者的尸体而感染的。

为纪念这两位勇于探索的科学家，人们把这种流行病命名为“克罗菲尔德—雅可布氏症”，简称克雅氏症（CJD）。