梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)

梅尼埃病病情说明指导书一、梅尼埃病概述梅尼埃病（Meniere disease）是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。

目前本病的病因并不十分明确，其发病机制主要与内淋巴产生和吸收失衡有关，临床上存在多种学说。

本病多发于青壮年，目前尚无完全治愈的方法。

英文名称：Meniere disease其它名称：美尼尔综合征相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。

发病部位：耳常见症状：眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳胀闷感主要病因：病因不明检查项目：体格检查、免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查、颞骨 CT、内耳 MRI 成像、声导抗图检查、前庭功能检查、脱水剂试验、平衡功能试验、耳鸣检查重要提醒：梅尼埃病的患者应避免从事于驾驶或高空作业等工作，以免工作时眩晕发作，出现危险。

临床分类：梅尼埃病根据发病位置可以分为单耳发和双耳，一般多以单耳起病，随着病情的发展可累及双耳。

二、梅尼埃病的发病特点三、梅尼埃病的病因病因总述：梅尼埃病的病因并不十分清楚，其基本病理改变是膜迷路积水，发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。

目前关于其病因，临床上存在多种学说，如内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍、免疫反应学说、内耳缺水学说以及其他学说。

基本病因：1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已为动物实验所证实。

2、免疫反应学说近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进人内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。

梅尼埃病诊断和治疗指南（全文）前言梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年，贵阳)》。

随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。

同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准。

为此，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》。

本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。

临床定义梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。

流行病学文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大，发病率(10-157)/10万，患病率(16-513)/10万。

女性多于男性(约1.3:1)，40-60岁高发。

儿童梅尼埃病患者约占3％。

部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。

文献报道双侧梅尼埃病所占比例为2％-78％。

病因、发病机制及诱因梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。

目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。

通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。

临床表现梅尼埃病是发作性眩晕疾病，分为发作期和间歇期。

一、眩晕发作性眩晕多持续20min至12h，常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失；间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。

美尼尔氏综合征怎么治美尼尔氏综合症即梅尼埃病，在中医上属于眩晕症范畴，亦称内耳性眩晕症，部分患者发病前无任何预兆，发病突然；或平时常感有耳鸣和听力减退。

发病时，伴有剧烈眩晕，耳鸣，不敢转身，耳内闷胀及恶心呕吐等。

眩晕呈间歇性反复发作，间歇数天、数月、数年不等。

每次持续发作时间数分钟至几小时不等，个别呈持续状态，连续数日。

病人多数为中老年人，患者性别无明显差异，大多数病人单耳患病，反复发作。

【美尼尔氏综合症病机、诊断要点与鉴别】:西医：美尼尔氏综合症是以内耳膜迷路积水为主的一种内耳疾病，因为平衡器官发生病理改变，压力增大，循环障碍，保持不了液体平衡而导致，因之使血管神经功能失调，毛细血管渗透性增加，导致膜迷路积水，蜗管及球囊膨大，刺激耳蜗及前庭感受器时，引起突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤等一系列临床症状。

中医：中药治疗，要辨证辨病对症下药，眩晕症的分型，一般分为阴虚火旺型，气虚血瘀型，气血亏虚型，肝阳上亢型，还有痰湿中阻型等等。

临床以多症并发为常见，常见症状主要有天旋地转的眩晕，耳鸣耳闷，恶心呕吐等等。

目前西医对于美尼尔氏综合征没有较好的治疗办法，只能以止晕缓解为主。

中医是治疗美尼尔氏综合征的最佳选择。

本文作者杨医生（微信：８８４２５５８５）以中医治愈的美尼尔氏综合征患者已达200余例。

【治疗方法】:以肝阳偏亢为例：取半夏，茯苓，丹参，天麻，生牡蛎，琥珀，珍珠母，陈皮等约20味中药。

辨证加减：若湿偏盛，加泽泻、苡仁等；若风偏盛，加菊花、地龙等；肝郁气滞，加香附，枳壳等……将其放入锅里加四碗清水泡半小时，再煎熬到两碗药汤，每日一剂，早晚各服一次。

大部分患者在发病期间服用此汤6小时后或第2天，眩晕、恶心、呕吐症状消失；治疗20天至1个月即愈。

【组方依据】:辩证分析：内耳眩晕症以突发眩晕，恶心呕吐，动则晕剧为主症，本方以内耳膜迷路积水及血运障碍论治，主要以健脾利水及活血化瘀为主；方中半夏、陈皮，健脾化湿利水，消除多余的液体；丹参、琥珀切合内耳膜迷路积水的病机，改善耳蜗血循环，更兼利水消肿，活血化瘀药能扩张血管，改善和调节毛细血管的渗透性，促进内分泌代谢；配生牡蛎以镇静、降逆。

梅尼埃病中医优势病种(单病种)诊疗方案一、概述梅尼埃病( Meniere病)以往又称美尼尔氏病、美尼尔氏综合症，膜迷路积水等。

主要是因内淋巴水肿所致的发作性眩晕症。

可反复发作，亦可在一次发作后不再复发。

多见于30—40岁患者，男性略多于女。

本病病因未明，可能与植物神经功能失调、内淋巴代谢过程中的机械阻塞与吸收障碍、变态反应、内分泌紊乱等有关。

中医称“耳眩晕”，在古代文献中属“真眩晕”、“眩晕”范畴。

二、诊断【西医诊断】1.参考《梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)》拟定：有2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h;病程中至少有一次纯音听阈测试患耳为感音神经性听力下降;患耳听力下降为波动性，伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。

排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性耳聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

2.临床分期根据患者最近6个月内听力最差时0.5kHz、1.0kHz及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。

若考虑双侧梅尼埃病，需分别确定两侧的临床分期。

一期：平均听阈≤25 dBHL；二期：平均听阈为26～40 dBHL；三期：平均听阈为41～70 dBHL；四期：平均听阈>70 dBHL。

注：①梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整详实的病史调查和必要的听一—平衡功能检查、影像学检查等；②如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断；③部分患者的耳蜗症状和前庭症状可能不是同时出现，中间有可能间隔数月至数年。

3.疑似诊断（1）2次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h；（2）波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感；（3）排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

【中医辨证分型】参考中华中医药学会《中医耳鼻咽喉科常见病诊疗指南》（2012）拟定。

我国梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）解读作者：孔维佳，刘波，冷杨名，张甦琳2017版梅尼埃病诊疗指南是在我国1996年和2007年制定的梅尼埃病诊疗标准的基础上，结合当前国际上梅尼埃病的诊疗标准及临床实践而制定的。

较以往的指南，本指南增加了梅尼埃病临床检查与治疗的内容。

梅尼埃病的流行病学迄今为止，梅尼埃病确切的发病率和患病率尚不清楚。

Stahle等报道的患病率是46/10万；日本人群的发病率为17/10万；Wilmot 报道北爱尔兰的年发病率为10~20/10万；Okafor报道尼尔利亚黑人的发病率达400/10万；Wladislavosky-Waseman等通过严格的标准和研究设计，分析1953-1980年美国明尼苏达州罗切斯特年龄调节后的年发病率为15.3/10万；Kotimaki等分析了500万芬兰人口，发现患病率为43/10万，年发病率为4.3/10万。

以上报道的梅尼埃病患病率和发病率差异很大，其原因为：(1)研究者对梅尼埃病诊断标准的掌握不一致，不同时期应用的诊断标准并不完全相同；(2)疾病的自然病程不一；(3)存在数据采集方法和分析方法差异。

梅尼埃病的分级诊断最早提出梅尼埃病分级诊断的是1995年美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)制定的梅尼埃病指南，将梅尼埃病诊断分为四级：确诊(certain)梅尼埃病、临床诊断(definite)梅尼埃病、疑似(probable)梅尼埃病以及可疑(possible)梅尼埃病。

我国2006年贵阳标准中，提出“临床诊断”及“梅尼埃病待诊”。

2015年Barany学会等制定的梅尼埃病诊断标准中，将梅尼埃病分为“临床诊断梅尼埃病”和“疑似诊断梅尼埃病”。

本《指南》制定过程中，我们参考了以上历史沿革以及目前国际主流的Barany学会诊断标准，明确提出梅尼埃病的分级诊断，即“临床诊断”和“疑似诊断”。

梅尼埃病的分级诊断符合临床实际，考虑到了患者的病程和临床表现的差异性，有助于提高疾病诊断水平。

梅尼埃病诊断和治疗前言梅尼埃病是常见的耳源性眩晕疾病，为规范和提高我国梅尼埃病的临床诊疗工作，1996年中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉科学分会联合制定了我国第一个《梅尼埃病诊断依据和疗效分级》标准，并于2006年修订为《梅尼埃病的诊断依据和疗效评估（2006年，贵阳）。

随着前庭功能检查技术的进步和眩晕医学的蓬勃发展，原有标准已无法满足临床诊疗和研究的需要。

同时国际上也多次制定或修订关于梅尼埃病的诊疗指南或标准W】。

为此,中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会组织国内专家多次研讨，在参考借鉴国外最新指南的同时，结合自身的临床实践经验和中国国情，出台了新版《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》。

本指南的制定基于循证医学证据，是在对梅尼埃病临床研究结果进行谨慎、认真地分析与评估后，所做出的最佳临床决策。

临床定义梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。

流行病学文献报道的梅尼埃病发病及患病率差异较大, 发病率（10 ~ 157）/10万，患病率（16 ~ 513）/ 10万BE。

女性多于男性（约1.3：1）,40~60岁高发。

儿童梅尼埃病患者约占3%o部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。

文献报道双侧梅尼埃病所占比例为2% ~78%O病因、发病机制及诱因梅尼埃病病因不明，可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。

目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。

通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化初。

临床表现梅尼埃病是发作性眩晕疾病,分为发作期和间歇期。

一、眩晕发作性眩晕多持续20 min至12 h,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍，无意识丧失，间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。

梅尼埃病的诊断标准及疗效评估瑞安市人民医院耳鼻咽喉科定义：梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。

诊断依据：1. 发作性眩晕2次或2次以上，持续20 min至数小时。

常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。

无意识丧失；2. 波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。

至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象；3. 伴有耳鸣和（或）耳胀满感；4. 可有自发性眼震；5. 排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

临床分期：早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失；中期：间歇期低、高频率均有听力损失；晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。

可疑诊断（梅尼埃病待诊）：1.仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感；2.发作性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。

听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感；3.波动性低频感音神经性听力损失。

可出现重振现象。

无明显眩晕发作。

符合以上任何一条的可认为是可疑诊断。

疗效评估：1.眩晕评定：用治疗后18－24个月眩晕发作次数与治疗前6个月眩晕发作次数进行比较，按：所得分值=治疗后18－24个月发作次数/治疗前6个月发作次数×100。

分为5级，即：A级：0（完全控制，不可理解为“治愈”）；B级：1~40（基本控制）；C级：41~80（部分控制）；D级：81~120（未控制）；E级：＞120（加重）。

2.听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和3 kHz 听阈平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。

A级：改善＞30 dB或各频率听阈＜20 dB HL；B级：改善15~30 dB；C级：改善0~14 dB（无效）；D级：改善＜0（恶化）。