指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的NHL。约占脑 恶性肿瘤的5 % ,占NHL 的1 %。精神症状、颅压增高、颅 神经功能障碍、癫痫等均较常见。影像学检查以MRI 最为 敏感, 诊断多需经颅活检确诊。
单纯手术治疗对延长生存期无益, 其作用仅限于活检取得 病理诊断以及减低颅压。PCNSL 对放疗敏感, 但单纯放疗 复发率高达80 % , CHOP 对PCNSL 无效 。血脑屏障是影 响PCNSL治疗的一个重要机制, 必须选择能透过血脑屏障 的药物, 包括大剂量氨甲蝶呤(MTX) 、大剂量阿糖胞苷 (Ara - C) 或MeCCNU 等。PCNSL 最佳初治方案阿是大剂 量MTX 为基础的化疗, > 60 岁者达CR后不应继续放疗。
1.3高度侵袭性NHL
主要分为:
淋巴母细胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤
治疗原则:其标准一线治疗方案如单纯CHOP 方
案显然不够, 目前常采用与急性白血病类似的方 案治疗, 早期预防中枢神经系统侵犯。完全缓解 后主张早期行大剂量化放疗联合自体或异基因造 血干细胞移植。
1.4 特殊部位的淋巴瘤
⒈原发中枢神经系统淋巴瘤( PC2NSL) :
⑵目前CHOP 方案仍是治疗侵袭性NHL 首选的标准方案,
被广泛认可并证实。一组多中心随机对照临床试验已经 证明CHOP 联合美罗华8 个疗程治疗老年弥漫性大B 细 胞淋巴瘤疗效明显优于单用CHOP 方案, 可明显提高患 者总生存率和无病生存率, 而毒副反应没有增加 。对于 具有明显不良预后因素的初治患者(国际预后指数IPI 中 高危及高危组) , 诱导化疗达CR 后实施大剂量化放疗联 合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存 率和总生存率。对于复发的患者, 移植解救比常规化疗 解救治疗会取得更好的疗效 。