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系统性红斑狼疮合并肺部感染猝死一例并文献复习曹杰;李鋆璐;邢丽华【期刊名称】《中国免疫学杂志》【年(卷),期】2018(034)009【摘要】目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征、治疗及预后,提高医生对SLE 合并脏器损伤导致猝死的认识.方法:回顾性分析1例确诊为SLE合并肺部感染猝死的临床特征及治疗过程并结合文献进行复习.以"系统性红斑狼疮猝死"及"Sudden death of systemic lupus erythematosus"为关键词检索1984年1月至2017年2月万方数据库、中国知网及PubMed数据库的相关文献,共获得文献9篇,其中中文2篇,英文7篇.结果:患者女性,26岁,主要临床表现为面部蝶形红斑、发热、胸闷.肾穿刺活检:局灶增生性狼疮性肾炎基底膜增厚,胸部CT示双肺炎症,治疗过程中突然出现室颤而导致死亡.经文献检索共检索到11例SLE猝死患者,5例女性,3例男性,3例性别不详,其中4例资料不全,年龄22～64岁.结论:SLE常合并多系统损伤,当出现心血管症状时,由于常合并其他脏器受累容易被忽视,所以应及时进行心电图、心肌酶、肌钙蛋白等检查,并加强对患者的监护,防止猝死的发生.【总页数】5页(P1405-1409)【作者】曹杰;李鋆璐;邢丽华【作者单位】郑州大学第一附属医院,郑州 450000;郑州大学第一附属医院,郑州450000;郑州大学第一附属医院,郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R593.2【相关文献】1.系统性红斑狼疮继发抗磷脂抗体综合征合并Fahr综合征一例报道并文献复习[J], 杜玉梅; 覃婷; 高薇; 唐欢; 马鑫; 刘剑平2.低剂量白细胞介素-2治疗系统性红斑狼疮合并重症感染一例报道并文献复习 [J], 刘燕;石磊3.儿童系统性红斑狼疮合并感音神经性耳聋一例诊疗过程并文献复习 [J], 马文静;Soon-MinHong;曹兰芳4.系统性红斑狼疮合并T大颗粒淋巴细胞白血病一例并文献复习 [J], 陈龙;何芳5.妊娠合并系统性红斑狼疮伴肺动脉高压一例并文献复习 [J], 张冉;徐琳;王宁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
健康人群中突发急性肺动脉栓塞死亡1例患者女性，35岁，平素体质健康，2天前间断胸闷、胸痛，到单位诊所做心电图示正常心电图，双方均未介意。
第三天早晨5：10分突发双侧胸部剧烈疼痛，呼吸困难、气短，急来门诊叫诊。
病人当时情况：气急，大口吸气，呼吸极度困难，双侧胸部剧烈疼痛，不能平卧，大声喊叫、濒死感，双侧颈静脉充盈，颈部以上紫绀。
当时高度怀疑急性肺动脉栓塞，立即给以高流量吸氧，肌注可拉明0.375mg×2支，纳洛酮80mg×2支,肝素钠5000单位肌注（未来得及建立静脉通道），约15分钟病人呼吸停止，及时抢救并移送至省立医院，行心肺复苏术抢救约50分钟，无效死亡。
此名患者为中年女性，35岁，既往身体健康，无外伤、手术史，无静脉栓塞病史，突然出现肺栓塞突发急症，实属罕见，但是给我们医者和部分类似初发症状的患者许多思考和警示。
首先，患者属于中年女性，2天前有胸部症状先兆，出现过阵发胸闷、胸痛前期症状，当时并未引起患者本人注意，认为是天气过热引起，休息后会自动消失，未及时去医院就诊，错过了早期发现病情的机会；第二，患者第二天到过单位诊所就诊，医生给予心电图检查示正常心电图，排除心血管疾病后未进一步胸片及其它排除性检查，由于患者年轻，医生也未往肺栓塞方面考虑。
第三，病人没有任何易发因素及形成血栓的高危因素如：下肢腿部肿胀，术后长期卧床、创伤史、肥胖、高脂病史等。
讨论：回顾医学界的相关报道，肺栓塞的发病率和死亡率非常高，在欧美国家死亡率一度在心脑血管病和恶性肿瘤之后，位居第三。
在国内由于人们对该疾病缺乏认识，有约70%的肺栓塞病人被漏诊或误诊，约30%的病人因没有得到及时诊治而死亡。
结合此例病人，医患双方忽略的原因：其一，患者本人缺乏对肺栓塞疾病的认识，由于平时身体健康，也未进行健康查体，从主观上忽略了，造成了疾病的发展；其二，患者年轻，不存在形成血栓的高危因素，到了诊所也只做了心脏方面的初步检查，医生也忽略了肺栓塞的可能，并未急劝病人到医院做相关方面检查，以致漏诊。
第1篇一、实验目的1. 了解肺淤血的定义、病因及病理变化。
2. 观察肺淤血实验模型，了解肺淤血的组织学特征。
3. 掌握肺淤血的病理诊断方法。
二、实验原理肺淤血是指肺循环血液回流受阻，导致肺泡及肺间质内血液积聚的一种病理状态。
肺淤血可分为急性肺淤血和慢性肺淤血。
急性肺淤血多见于左心衰竭，慢性肺淤血多见于肺源性心脏病、肺栓塞等疾病。
肺淤血的组织学特征为肺泡壁毛细血管扩张、充血、出血和水肿。
三、实验材料与仪器1. 实验动物：豚鼠1只2. 实验器材：手术器械、剪刀、镊子、注射器、酒精灯、显微镜等3. 实验试剂：生理盐水、肝素钠、甲醛固定液等四、实验方法1. 实验动物处死，打开胸腔，取出肺脏。
2. 将肺脏放入生理盐水中清洗，去除表面血液。
3. 将肺脏放入肝素钠溶液中浸泡，防止肺组织自溶。
4. 将肺脏放入甲醛固定液中固定，4℃保存。
5. 将肺脏切成薄片，进行苏木精-伊红（HE）染色。
6. 在显微镜下观察肺组织的病理变化。
五、实验结果1. 肺泡壁毛细血管扩张、充血：观察可见肺泡壁毛细血管明显扩张，管腔内充满红细胞，肺泡壁增厚。
2. 出血：部分肺泡壁毛细血管破裂，导致出血，形成红色或棕色斑点。
3. 水肿：肺泡壁间质及肺泡腔内可见水肿液，肺泡壁水肿明显。
六、讨论与分析1. 肺淤血是心、肺疾病常见的病理状态，其病理机制主要是肺循环血液回流受阻。
在本实验中，豚鼠肺组织出现肺泡壁毛细血管扩张、充血、出血和水肿等病理变化，符合肺淤血的病理特征。
2. 肺淤血的组织学诊断主要依据肺泡壁毛细血管扩张、充血、出血和水肿等病理变化。
在本实验中，豚鼠肺组织出现上述病理变化，说明豚鼠肺组织发生了肺淤血。
3. 肺淤血的治疗原则是解除肺循环血液回流受阻的原因，改善肺循环功能。
在本实验中，豚鼠肺淤血的病理变化提示了肺循环血液回流受阻，因此治疗肺淤血应着重于解除肺循环血液回流受阻的原因。
七、结论通过本实验，我们了解了肺淤血的定义、病因及病理变化，掌握了肺淤血的病理诊断方法。
骨科肺栓塞死亡病例的回顾分析摘要目的分析骨科围手术期急性肺栓塞死亡患者的临床特点。
方法回顾性分析9例骨科因骨折住院、围手术期急性肺栓塞猝死患者的临床资料，探讨其临床症状、心电图、D-二聚体检测、深静脉血栓彩色多普勒超声检查的特点。
结果9例死亡病例临床表现为呼吸困难、呼吸循环骤停、心电图诊断异常（异常率100%）、血浆D-二聚体升高者3例（33.3%），彩色多普勒超声检查未发现深静脉血栓。
结论骨科围手术期肺栓塞猝死患者发病急，变化快，严重程度与心电图改变正相关，D-二聚体检测以及深静脉血栓超声检查阴性者不能排除。
必须综合分析，密切注视病情变化，早期防治，才能降低病死率。
关键词骨科；肺栓塞；心电图；D-二聚体；深静脉血栓【Abstract】Objective To analyze clinical feature of orthopaedic pulmonary embolism death in perioperative period. Methods Retrospectively analyze clinical data of 9 orthopaedic patients who came to hospital of fracture and died suddenly of acute pulmonary embolism. Exploration were made on clinical symptoms，electrocardiogram，D-Dimer detection and deep vein thrombosis of color doppler ultrasound detection. Results 9 death cases had clinical manifestation as dyspnea，respiratory circulation arrest and abnormal diagnosis of electrocardiogram （abnormal rate as 100%），with 3 cases （33.3%）of D-Dimer rise，and no deep venous thrombosis showed after color doppler ultrasound detection. Conclusion Orthopaedic patients who died suddenly of pulmonary embolism in perioperative period are characterized by acute occurrence and swift changing，and severity is positively correlated to electrocardiogram changing. Negative patients with D-Dimer and deep vein thrombosis ultrasound detection still cannot be excluded. Comprehensive analysis，early prevention and treatment may reduce mortality.【Key words】Orthopaedic；Pulmonary embolism；Electrocardiogram；D-Dimer；Deep vein thrombosis骨科患者围手术期突发呼吸循环衰竭表现，由于发病急，病情变化快，抢救成功率低，甚至导致猝死[1-4]。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2018, 8(1), 34-37Published Online February 2018 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2018.81006An Analysis of the Death of Acute DiffuseAlveolar Hemorrhage and Reviewof LiteratureHaiyan Zhang, Yan Yang, Wenshi SongLujiang People’s Hospital, Hefei AnhuiReceived: Jan. 18th, 2018; accepted: Feb. 3rd, 2018; published: Feb. 13th, 2018AbstractObjective: To analyze the clinical characteristics and common causes of diffuse alveolar hemorr-hage (DAH) in children. Methods: Clinical data, etiology analysis, diagnosis and treatment, and autopsy results of 1 child who died were analyzed retrospectively. Results: DHA is rare in older children, but the mortality rate in acute phase is higher. Conclusion: DAH is a life-threatening acute and severe disease with complex etiology and high mortality in acute stage. Clinicians should attach great importance to it.KeywordsDiffuse Alveolar Hemorrhage, Etiology, Death, Children急性弥漫性肺出血死亡一例分析及文献回顾张海艳，杨龑，宋文仕安徽省合肥市庐江县人民医院，安徽合肥收稿日期：2018年1月18日；录用日期：2018年2月3日；发布日期：2018年2月13日摘要目的：分析儿童弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点及其常见病因。
方法：回顾性分析1例儿童死亡临床资料、病因分析、诊疗经过、尸检结果分析。
结果：DAH患儿在大龄儿童较为少见，但急性期病死率。
结论：DAH是危及生命的临床急重症，病因复杂多样，急性期病死率高，应需临床医师高度重视。
张海艳等关键词弥漫性肺泡出血，病因，死亡，儿童Copyright © 2018 by authors and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY)./licenses/by/4.0/1. 引言弥漫性肺泡出血是一种以肺泡毛细血管基底膜广泛破坏，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血，充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征[1]。
主要表现为呼吸困难、咯血、进行性贫血、胸部X线及肺部CT常呈弥漫性肺泡浸润或磨玻璃样影为特征。
因其病因复杂，临床发病率较低，即可缓慢进展，又可急骤起病，任何年龄均可发生，包括儿童，一旦发生，病情大多危重，临床表现复杂，进展迅速，常危及生命。
给临床诊断带来困难，常常延误病情，本患儿因临床表现不特异，病情发展快，短时间发生死亡，引起医疗纠纷，现病史汇报如下：2. 病例资料患儿，女，12岁，以“胸闷2天伴咳嗽、呕吐1天”主诉，急诊以“胸闷待查”收住院。
患儿入院前1天在当地医院输液治疗1次(具体用药不详)，体格检查：T 36℃，P100次/min，R 24次/min。
BP110/80 mmHg。
神志清楚、精神反应弱，扶入病房，口唇红润，呼吸稍促，咽红，扁桃体无肿大。
颈软，气管居中，甲状腺不肿大，颈静脉无怒张，双胸廓对称无畸形，双肺呼吸动度正常，未见三凹征，听诊双肺未闻及明显干湿性啰音。
心尖搏动明显、触诊无猫喘，叩诊心界正常，心率100次/min，律齐，心音可，未闻及显明的病理性杂音。
腹部平软，全腹压痛反跳痛(一)，肝脾肋下未及，墨菲氏征(一)，麦氏点压痛反跳痛(一)、移动性浊音(一)，听诊肠呜音减弱3~5次/min。
四肢肌力及肌张力正常。
神经系统检查未见阳性体征。
既往体健，无家族遗传及代谢疾病史。
入院后急诊辅助检查：化验检查：WBC 26.89 × 109/L(4 − 10 × 109/L)，N：88.7%(40%~75%)，L：3.4%(20%~50%)，RBC 4.41 × 1012/L(3.8 − 5.1 × 1012/L)，Hb 137 g/L(115 − 150 g/L)，PCT：357 × 109／L(125 − 350 × 109/L)。
生化全套：肝肾功能、血脂全套：未见异常，碱性磷酸酶：446 u/L(42 − 141)，肌酸激酶：228.20 U/L(25 − 196)，血糖：9.42 mmol/L，C反应蛋白：9.73 mg/L(0 − 8.5)，电解质：血钠：132 mmol/L，CO2-CP：15.91 mmol/L，余未见异常。
胸片提示：支气管炎；心电图显示：窦性心律变化，ST段轻度改变。
入院后即刻给予氧气吸入，纠酸补液等对症处理，入院2.5小时后，患儿突然出现口唇青紫，双眼凝视，心跳呼吸停止，立即予以心脏按压、清理呼吸道、气管插管、气囊辅助呼吸，静脉使用1:10,000肾上腺素、地塞米松、阿托品、纳洛酮等。
抢救过程中患儿始终无自主呼吸及心跳，最终宣布死亡。
法医病理诊断为：1) 灶性支气管炎伴双肺急性弥漫性肺出血；2) 急性肺水肿；3) 指甲及口唇紫绀。
镜下：双肺肺泡弥漫性出血，个别细支气管管腔及管壁内可见中性白细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润，肺泡腔及间质可见水肿液。
尸检推断为: 患儿系灶性支气管炎伴双肺急性弥漫性肺出血致呼吸衰竭而死亡。
3. 讨论弥漫性肺泡出血并非是临床一种独立的疾病，常是一系列原发疾病的严重并发症和终末期的表现，张海艳等由于确切的发病机制不明确，无特异性的影像学表现和实验室检查方法。
故给临床诊断、治疗带来困难。
目前儿童DAH诊断标准[2]：①年龄1月龄~18岁；②有咳嗽、咯血、呼吸困难等呼吸道症状，伴急性贫血；③X线或CT上表现为弥漫性肺浸润，如磨玻璃样影、斑片影等；④痰液、胃液及支气管肺泡灌洗液找到含铁血黄素巨噬细胞(hemosiderin-laden macrophages, HLMs)；⑤除外支气管扩张、创伤、异物、气道肿瘤等引起的肺出血。
3.1. 儿童DAH常见病因儿童的弥漫性肺泡出血是由多种疾病及多种原因造成，常见有感染、自身免疫、药物、中毒及凝血功能障碍等原因。
新生儿窒息会导致组织缺氧，血管壁的渗透性增加，尤以毛细血管更显著，易发生肺水肿和肺出血。
严重肺部感染如肺炎等可直接损伤肺组织，包括肺血管和毛细血管，或通过免疫复合物与毛细血管壁基底膜的结合造成损伤，引起血管渗透性增加而发生肺水肿和肺出血[3]。
近年来重症手足口引起肺出血导致患儿死亡，常见是EV71病毒感染，一旦发展为重症，短时间内迅速发展为神经源性肺水肿、循环衰竭，甚至肺出血，来势凶险，病死率高[4]。
据国外文献报道[5]：引起弥漫性肺出血患儿在感染性疾病中，免疫功能低下者常见的病原体为巨细胞病毒、腺病毒、侵袭性真菌、肺炎支原体及军团菌等；免疫功能正常者常见的病原体为甲型流感病毒、登革热、钩端螺旋体、疟疾及金黄色葡萄球菌等。
而国内相关文献报道常见病原的种类有：流感嗜血杆菌、假单胞菌、金葡菌、禽流感H5N1、肠病毒71 (EV71)、某些真菌等感染引起的。
故临床这些病原体严重感染时需警惕弥漫性肺出血的发生。
弥漫性肺泡出血在自身免疫性疾病中常是系统性红斑狼疮的严重并发症，于其发病机制不明确，可能与免疫复合物沉积于肺泡壁，导致细胞坏死，引起微血管炎特别是毛细血管炎有关。
临床表现包括咯血、呼吸困难、血红蛋白下降和双肺浸润[6]。
肺肾综合征(PRS)是在儿科较少见的疾病、其具有弥漫性肺泡出血及肾小球联合病变的疾病，且其病情较重，预后较差，而儿童部分肺肾综合征与ANCA相关性血管炎有关，提高对儿童ANCA 相关性血管炎等系统性血管炎疾病的认识有利于改善此病的预后[7]。
特发性肺含铁血黄素沉着症也是儿科引起弥漫性肺泡出血常见原因，临床发病少，病因不明，主要以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为特点的疾病。
临床特征反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征。
在痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织检测到大量含铁血黄素巨噬细胞可确诊，高分辨率CT对此病诊断有一定的临床价值[8]。
弥漫性肺泡出血还并发于血液系统疾病如：急性白血病、噬血细胞淋巴组织细胞增生症、淋巴瘤等。
临床研究发现严重感染性疾病及血液系统相关疾病出现DAH 病死率最高[2]。
3.2. 儿童DAH治疗儿童弥漫性肺泡出血是儿科疾病中最严重的症候之一，极易造成死亡，抢救难度大，目前我国现有的儿科教科书及参考著作基本没有专门的章节介绍，故对本病的诊断与救治缺乏指引，更加大了治疗难度。
因其来势凶猛，临床抢救思考时间有限，需迅速减低肺静脉压及维持足够的血气交换是抢救成功的关键。
措施如下：①一旦怀疑肺出血且低氧在一般吸氧下不能改善，即应行气管插管、机械通气，模式是以定压通气为主，选择SIMV加PSV通气模式，呼吸机撤机时间依据急性肺出血情况及原发病对呼吸的影响综合考虑[9]。
②维持循环稳定，严重肺泡出血可引起低血容量休克及贫血，故维持有效循环血量，必要时使用血管活性药物及输血纠正贫血。
③药物治疗主要气管内局部使用立止血、1:1000肾上腺素；静脉使用糖皮质激素(甲基泼尼松龙)等治疗。
④病因治疗，根据病情需要使用抗生素及对因治疗。
⑤加强护理，掌握吸痰时机，保持气道通畅同时避免过于频繁。
总之，儿童急性弥漫性肺出血为多种原发疾病发展到终末期的表现，本例患儿入院时间短，临床表张海艳等现无咯血、及贫血，胸片无明显影像学支持，仅有咳嗽、胸闷及低氧血症，突然出现猝死，故相关病原学未得到及时检测，故尸检弥漫性肺出血病因不明，根据患儿病史及病情发展考虑感染因素引起(流感病毒、细菌等)。
