浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）
【摘要】目的浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得。
方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。
结论原发性腹膜后肿瘤早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发，超过半数以上的肿瘤为恶性。
【关键词】原发性腹膜后肿瘤诊断治疗
原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙(不包括胰腺、肾脏、肾上腺和大血管)的肿瘤。
临床上比较少见，占全身肿瘤的0．07％～0．2％。
疾病早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发。
原发性腹膜后肿瘤的组织起源为腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，种类繁多，临床表现多样。
超过半数以上的肿瘤为恶性。
1临床表现
1.1症状
除了少数具有内分泌功能的肿瘤外，初期一般多无明显症状。
随着肿瘤的生长，可能出现下列症状：
1.1.1占位症状：腹膜后间隙空间辽阔，肿瘤常常巨大，产生腹部胀满感，严重时影响呼吸。
少数情况下由于肿瘤内部出血，腹部胀满感可能突然加重，并可伴有剧痛。
1.1.2压迫症状：原发性腹膜后肿瘤发展到一定阶段会对邻近脏器产生压迫，产生相应的刺激症状。
如肿瘤压迫胃可以产生恶心、呕吐；压迫直肠将导致排便次数增多、里急后重感；肠道严重受压可能出现肠梗阻症状；压迫胆管可以出现梗阻性黄疸。
肿瘤侵犯泌尿系统器官出现相应的症状，压迫膀胱可以产生尿频、排尿急迫感；压迫输尿管产生肾积水症状；双侧输尿管严重受压者将出现尿毒症表现。
肿瘤侵犯神经或脏器时可以出现疼痛，如腹背痛、会阴部痛及下肢痛，也可能出现受累神经支配区域的皮肤感觉异常。
肿瘤压迫静脉和淋巴管，可以导致相应引流区域的皮肤如下肢、阴囊水肿和腹壁静脉曲张。
1.1.3异位内分泌症状：少数具有内分泌功能的腹膜后肿瘤，根据所分泌物质的不同，可以引起相应的内分泌症候群。
如嗜铬细胞瘤可出现阵发性高血压；某些可以分泌胰岛素样物质的纤维组织肿瘤能引起低血糖症状；罕见的功能性间叶组织肿瘤可引起抗维生素D的低血磷骨软化病等。
1.1.4全身症状：体重减轻、食欲下降、发热、恶病质等在病程晚期都可能出现，恶性肿瘤出现这类症状更早。
1.2体征
病人就诊时最常见的体征是腹部肿块，位置固定而深在，一般仰卧位触诊较腹卧位清楚。
良性肿瘤除肿块外体征少，有囊性感者多
为囊性肿瘤如淋巴囊肿等；恶性肿瘤的体征相对较多，可有压痛、腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、下肢感觉异常、梗阻性黄疸、肠梗阻和异常血管杂音等体征。
但要明确肿瘤来源于腹膜后间隙，甚或明确肿瘤的性质，单凭症状和体征，不经特殊检查，很难作出诊断。
1.3辅助检查
1.3.1影像学检查：是判断肿瘤位置、范围、与周围脏器的关系及肿瘤血液供应所必需的。
1)B超：对于腹膜后肿瘤的诊断正确率较高，对于肿瘤位置、大小、囊性抑或实性的鉴别有价值。
但对于肿瘤与周围器官的关系，结论常不够准确。
安全、无创、经济，用于术前筛选和术后复查。
2)CT：定位检查最确切，术前判断肿瘤和邻近脏器的关系很有帮助。
也可以用于术后随访，便于早期发现肿瘤复发。
3)MRI：对于腹膜后肿瘤的诊断价值与CT相似，价格比较昂贵。
4)胃肠钡餐造影或钡剂灌肠检查：摄取正位、侧位和／或斜位片，根据不同肠段受压移位的改变，间接判断肿瘤是否位于腹膜后以及与相邻胃肠道的关系。
有时对于判断肿瘤是否来源于腹膜后仍不准确。
5)泌尿系统造影检查：静脉肾盂造影，了解肾脏、输尿管和膀胱受累情况，明确健侧肾功能。
对判断肿瘤是否来源于腹膜后有帮助。
逆行肾盂造影可以明确输尿管梗阻的部位。
6)X线平片：可能观察到软组织阴影和胃肠道、肾脏移位的表现。
见到骨骼和钙化影像对畸胎瘤的诊断有帮助，但钙化并不一
定意味着肿瘤一定为良性。
腰椎间孔扩大和骨质破坏表明肿瘤可能来源于神经根。
7)血管造影检查：当体格检查发现肿块有血管杂音或B超、CT、MRI等影像学检查发现肿瘤巨大且与腹部大血管关系密切时，应根据情况选择DSA动脉造影或下腔静脉造影，便于术前全面评价，了解肿瘤血液供应来源和血管受累情况，避免术中遭遇复杂情况而措手不及。
1.3.2实验室检查：对于具有神经内分泌功能的腹膜后肿瘤有辅助诊断意义。
1.3.3病理检查：当临床上高度怀疑肿瘤为对放疗、化疔敏感的组织类型时，可以切取小块瘤组织进行病理组织学检查，避免更大的手术创伤。
也可以行细针穿刺活检。
由于同一个肿瘤可能含有多种组织成分，结果可能会有差异。
2诊断要点
2.1根据病人就诊时表现出来的占位症状、压迫症状、全身症状，结合体格检查发现的腹部肿块以及出现的相应邻近器官系统的压迫体征，应考虑到原发性腹膜后肿瘤的诊断。
罕见的情况下可能合并异位内分泌症状，但确诊为腹膜后肿瘤需要经过辅助检查。
2.2B超、CT或MRI检查是确诊腹膜后肿瘤所必需的检查。
X 线胃肠钡餐造影、钡灌肠、泌尿系统造影、X线平片，对诊断腹膜后肿瘤有重要的辅助意义。
当瘤体巨大、怀疑肿瘤侵犯大血管或肿瘤血供丰富时，应选择恰当的血管造影检查法。
2.3实验室检查对于某些具有神经内分泌功能的腹膜后肿瘤，有辅助诊断价值。
2.4病理检查对切除的瘤体标本行病理检查是最终的诊断。
当怀疑肿瘤为对放疗或化疗敏感的组织类型时，或者肿瘤已经不能切除时，应切取小块组织行病理检查，术前也可行细针穿刺活检，目的在于明确诊断和指导治疗。
3治疗方案及原则
3.1原发性腹膜后肿瘤的治疗应采用综合治疗措施。
争取手术完整切除仍是主要的治疗手段。
3.2放疗对某些原发性腹膜后未分化肿瘤、恶性淋巴瘤有一定疗效，化疗一般仅对恶性淋巴瘤有效。
3.3肿瘤侵犯邻近脏器和大血管并非手术禁忌证。
切除巨大的广基底腹膜后肿瘤，术中常易损伤内脏或必须牺牲器官。
关键是术前对手术难度有一个客观的估计，做好人员、手术器械、备用血液、肠道等方面的准备。
3.4复发性腹膜后肿瘤，再次手术切除依然是主要的治疗措施，但手术难度明显加大，对此应有充分的认识。
3.5对于不能完全切除的腹膜后肿瘤，可以施行部分切除，以缓解肿瘤对邻近脏器的压迫，辅以其他治疗，或能延长病人的生存期。
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