原发性腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤概述原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。

是一种较少见的肿瘤。

以恶性居多，约占70％。

良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见，恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。

由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。

分类腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）有良性和恶性两大类。

恶性肿瘤约占60－80%（据国外报道约占80％，国内为56％），常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。

一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。

病因病因不清。

病理改变腹膜后间隙的范围颇广，它上达横膈，下至盆膈。

肿瘤可来源于其中的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴管和胚胎残留组织，2/3为恶性肿瘤。

因此，肿瘤的病理分类甚多。

1.良性肿瘤脂肪瘤、纤维瘤、神经节细胞瘤、囊性畸胎瘤以及化学感受器瘤。

2.恶性肿瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及恶性畸胎瘤等。

原发性腹膜后常见肿瘤的病理分类组织来源良性肿瘤恶性肿瘤一间叶组织脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤横纹肌瘤血管瘤血管外皮瘤淋巴管瘤间叶瘤脂肪肉瘤纤维肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌内瘤血管内皮肉瘤血管外皮肉瘤淋巴管肉瘤间叶肉瘤二淋巴组织假性淋巴瘤恶性淋巴瘤三神经组织神经鞘瘤神经纤维瘤神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤恶性神经鞘瘤神经纤维肉瘤成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤恶性非嗜铬性副神经节瘤四尿生殖原性中肾瘤恶性苗勒氏混合性瘤五生殖细胞源性良性囊性畸胎瘤恶性畸胎瘤内胚窦癌绒毛膜上皮细胞癌六组织来源不明囊肿、腺瘤未分化癌、异位组织癌、未分化内瘤原发性腹膜后肿瘤分类症状除少数腹膜后肿瘤，如嗜铬细胞瘤能分泌化学介质产生明显的临床症状易被早期发现外，绝大多数腹膜后肿瘤初起时无症状。

原发性腹膜后肿瘤的临床治疗【关键词】原发性腹膜后肿瘤临床治疗腹膜后肿瘤有原发性与转移性两类。

腹膜后间隙是腹部脏器淋巴回流的重要通道，故转移性肿瘤不少见。

原发性腹膜后肿瘤系指原发于腹膜后间隙的非器官性肿瘤，约占全身所有肿瘤的0.07%～0.20%，占全部恶性肿瘤的0.5%。

发病率约为2.3/10万。

男女发病大致相等。

其好发年龄为40～59岁，15%的患者年龄在10岁以下。

原发性腹膜后肿瘤通常指发生于膈平面至骨盆人口处的非器官性肿瘤。

从广义的角度看，肠系膜两层腹膜之间的潜在间隙与腹膜后及骶前间隙相互沟通，发生在这三个区域的肿瘤，其组织来源和临床表现都有许多相似之处，故一并叙述。

(一)手术洽疗原发性腹膜后肿瘤的治疗以手术切除为首选，目前手术切除率在50%左右。

术前充分完善的准备工作是肿瘤得以完整切除的基础。

B超、CT应作为常规检查，有条件者同时行MRI及DSA检查。

认真分辨肿瘤与周围脏器及血管的关系，对可能行联合切除器官或血管者应于术前做好相应的准备，如肠道准备、预先输尿管插管及重建血管材料的准备。

由于再次手术出血量常较大，充足的血源准备也是必不可少的条件。

1.术中应注意如下问题(1)腹膜后肿瘤体积常很大，位置深在，血供丰富，且常与邻近脏器及大血管紧密相连。

必须选定合适的切口与手术入路，显露良好，直视下操作，才能保护脏器及大血管。

1)大多选用正中纵形大切口，必要时可向周围延长。

可作胸腹联合切口，也可选用旁正中切口。

2)剖腰切口：适用于肾周边及可能合并肾切除的腹膜后肿瘤，常取第11肋切口。

3)经骶部切口：盆腔腹膜后肿瘤位于骶椎低位水平，肿瘤直径小于8cm，特别是良性肿瘤，选择经骶尾部入路较为方便。

(2)分离肿瘤时应掌握先易后难的原则，先分离远离重要脏器、大血管一侧，沿包膜间隙直视下分离，再分离肿瘤基底部和靠近重要脏器、大血管一侧。

如果发现肿瘤与大血管粘连，可先将该血管的上下端阻断，切开血管鞘膜后再分离、切除肿瘤。

原发性腹膜后肿瘤容易复发吗？许多人在感觉肚子疼痛之后，前往医院就医，结果发现自己换上了原发性腹膜后肿瘤。

腹膜后肿瘤是一种比较罕见的恶性肿瘤疾病，生活现实中被腹膜后肿瘤困扰缠身的人却不在少数。

原发性腹膜后肿瘤一旦发病，性质一般都为恶性，因此患上腹膜后肿瘤的患者一定要尽早就医治疗，防止病情再一次恶化。

这种疾病的痊愈率较其他疾病来说会比较低，与患者的治疗心态以及身体状况有关，如果患者积极配合治疗，且治疗效果良好，则可以延长五年左右的寿命，否则生命难以维持三年。

什么是原发性腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤，是指发生在腹膜后，潜在于腔隙内的肿瘤，但发生部位不会包括腹膜后的脏器，比如肝脏、十二指肠、胰脏、脾脏、肾脏、输尿管等，原发性腹膜后肿瘤也不包括从别的组织或者器官转移发展而来的肿瘤。

为了区别于上述所描述的脏器肿瘤以及转移性肿瘤，将此类肿瘤用学术名“原发性”区别开来。

原发性腹膜后肿瘤多发于身体软组织，即身体中除开皮与骨的组织。

软组织肿瘤是一群极为多样化的肿瘤，软组织肿瘤的分类要以组织学理论为基础。

比如脂肪瘤与脂肪肉瘤，是与正常脂肪组织相似程度不同的肿瘤。

原发性腹膜后的软组织肿瘤一般分为良心肿瘤和恶性肿瘤两种形式：良性肿瘤是正常组织，一般衍生发展能力有限，一般不会有侵犯其他组织的危险，用保守治疗的方式也可以帮助肿瘤治愈，并降低局部的复发概率；而恶性肿瘤或者肉瘤，是原发性腹膜后肿瘤常见的性质，其具有局部侵袭性，并且伴有浸润、破坏生长、复发、转移恶性肿瘤等有害的能力，因此，恶性肿瘤必须用有效的治疗方式将其全部切除，才能从根本上治疗疾病。

其中，肉瘤一次并没有表现转移速度和转移能力，一些恶性纤维组织细胞的肉瘤是容易转移的，但有一些肉瘤的转移率就比较低，还是需要根据组织学的专业理论来进行判断。

原发性腹膜后肿瘤的表现与诊断１.临床表现原发性腹膜后肿瘤虽然是一种严重的疾病，但一般情况下，由于腹膜后肿瘤的潜藏位置较深，因此在疾病发生的早期并不会发生明显的症状体征。

原发性腹膜后肿瘤会引起哪些疾病？
*导读：腹膜后肿瘤一般位置较深且固定，良性者体积较小，生长较慢；恶性者体积较大，生长较快。

原发性腹膜后肿瘤会引起……
腹膜后肿瘤一般位置较深且固定，良性者体积较小，生长较慢；恶性者体积较大，生长较快。

原发性腹膜后肿瘤会引起的疾病主要有贫血、低钾血症、急性腹膜炎和低容量性休克，具体如下：
*1、贫血
肿瘤出血或儿童的腹膜后肿瘤增长较快，可致贫血症。

*2、低钾血症
肿瘤体积较大，推挤或压迫胃肠道时，患者可因食欲不振、恶心呕吐、腹泻等，致钾大量丢失和补充不足，使血钾降低，血清电解质紊乱。

*3、急性腹膜炎
肿瘤破裂时，血液刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛等急性腹膜炎的症状和体征。

*4、低容量性休克
肿瘤破裂或侵及大血管时可引起大量出血，发生低容量休克。

原发性腹膜后肿瘤诊治体会原发性腹膜后肿瘤是指腹膜后部的原发性肿瘤，包括腹膜后淋巴结(I)、索性组织、囊肿、纤维肉瘤、肌肉肿瘤和神经肿瘤(II)等等。

原发性腹膜后肿瘤一般是慢性疾病，其病程可能非常漫长，有时可能会出现复发。

一般来说，原发性腹膜后肿瘤的发病机制仍不清楚，尚不能完全预防和治疗。

诊断原发性腹膜后肿瘤通常依赖于病史、实验室检查和影像学诊断(III)。

从临床症状来看，可能出现腹部肿胀、腹部疼痛、腹部松弛度增加、呼吸困难、体重下降等，当关节受到影响时，病人还会出现关节疼痛以及活动受限（IV）。

实验室检查包括血液学检查、尿沉渣检查、内分泌检查等；影像学检查包括螺旋CT、MRI、超声检查等（V）。

原发性腹膜后肿瘤的治疗方式有很多，具体治疗方案取决于病人的年龄、体重、肿瘤大小、位置等因素，以及病人的心理状态和家庭环境等。

一般来说，原发性腹膜后肿瘤的治疗可以分为手术治疗、化疗治疗、放射治疗和免疫治疗等（VI）。

手术治疗是最常用的治疗方法，是原发性腹膜后肿瘤临床治疗的首选。

一般来说，手术治疗有切除术、切开术、分化术、大部分切除术等几种（VII）。

化疗治疗是原发性腹膜后肿瘤治疗的常用手段，化疗药物有多种，例如5-氟尿嘧啶、替加米替尼、顺铂以及凯卓他唑等（VIII）。

放射治疗也是一种常用的原发性腹膜后肿瘤治疗方法，放射治疗有分割性放射治疗和非分割性放射治疗两种，其介入性程度不同（IX）。

最后，免疫治疗也是一种有效的原发性腹膜后肿瘤治疗方法，其有效率高，操作简单，无需切除肿瘤，且对其它组织无反响（X）。

在原发性腹膜后肿瘤诊治中，也要注意病人的心理状态和生活习惯，并合理安排病人的生活规律，加强睡眠、饮食、体育锻炼等，充分促进病人康复。

另外，也要多向患者指导有关治疗方法和饮食调理、生活习惯的知识，使其能够更好地把握本身的身体健康，避免肿瘤复发（XI）。

原发性腹膜后肿瘤的诊治是一个复杂的过程，病人不仅要接受药物治疗，还要坚持生活习惯的调整，以最大限度地提高治疗效率，恢复正常生活。

《原发性腹膜后软组织肉瘤诊治中国专家共识（2019版）》要点软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤，传统上还包括周围神经源性的肿瘤。

其胚胎发生上主要源于中胚层和神经外胚层。

腹膜后腔是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，是软组织肿瘤的好发部位之一。

原发性腹膜后肿瘤是指源于腹膜后腔非特定器官的一大类肿瘤，其中逾半数以上为软组织肉瘤。

根据美国纪念斯隆-凯特琳癌症中心的统计资料，我国腹膜后肉瘤新发病应在每年9000～10000例。

原发性腹膜后软组织肿瘤（后简称“腹膜后肿瘤”）涵盖了70余种组织学类型和生物学行为方面异质性很强的肿瘤，加之解剖结构的特殊性和多见的巨大瘤体，给相关治疗决策的制定和实施者提出了较其他常见实体瘤更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在诊治团队、设备、治疗模式乃至临床和基础科研方面提出了更高要求。

根据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，本共识推荐采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。

鉴于“胃肠道间质瘤（GISTs）”诊断和治疗的特殊性，且该病已成为相对成熟而独立的一大类肿瘤。

相关组织已有相应诊疗指南，本共识不再涉及此方面内容。

1 共识的形成2 诊断2.1 影像学诊断腹膜后肿瘤病人在治疗前、治疗过程中及治疗后均可能会多次进行影像学检查，其主要目的是：（1）评估肿瘤的质地和内部成分，肿瘤大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理学类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。

（2）明确是否有远位转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。

（3）对拟行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌证（如严重心脏和肺部疾患等）。

（4）手术切除可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾脏血管是否受累以及肾功能。

（5）评估治疗效果，为进一步治疗方案的调整提供依据。

（6）对经治病人进行随访。

2.1.1 超声检查腹部超声是最简单易行且最经济的腹部肿瘤初筛检查手段。

浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得摘要】目的浅谈原发性腹膜后肿瘤的诊疗心得。

方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。

结论原发性腹膜后肿瘤早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发，超过半数以上的肿瘤为恶性。

【关键词】原发性腹膜后肿瘤诊断治疗原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙(不包括胰腺、肾脏、肾上腺和大血管)的肿瘤。

临床上比较少见，占全身肿瘤的0．07％～0．2％。

疾病早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发。

原发性腹膜后肿瘤的组织起源为腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，种类繁多，临床表现多样。

超过半数以上的肿瘤为恶性。

1 临床表现1.1 症状除了少数具有内分泌功能的肿瘤外，初期一般多无明显症状。

随着肿瘤的生长，可能出现下列症状：1.1.1 占位症状：腹膜后间隙空间辽阔，肿瘤常常巨大，产生腹部胀满感，严重时影响呼吸。

少数情况下由于肿瘤内部出血，腹部胀满感可能突然加重，并可伴有剧痛。

1.1.2 压迫症状：原发性腹膜后肿瘤发展到一定阶段会对邻近脏器产生压迫，产生相应的刺激症状。

如肿瘤压迫胃可以产生恶心、呕吐；压迫直肠将导致排便次数增多、里急后重感；肠道严重受压可能出现肠梗阻症状；压迫胆管可以出现梗阻性黄疸。

肿瘤侵犯泌尿系统器官出现相应的症状，压迫膀胱可以产生尿频、排尿急迫感；压迫输尿管产生肾积水症状；双侧输尿管严重受压者将出现尿毒症表现。

肿瘤侵犯神经或脏器时可以出现疼痛，如腹背痛、会阴部痛及下肢痛，也可能出现受累神经支配区域的皮肤感觉异常。

肿瘤压迫静脉和淋巴管，可以导致相应引流区域的皮肤如下肢、阴囊水肿和腹壁静脉曲张。

1.1.3 异位内分泌症状：少数具有内分泌功能的腹膜后肿瘤，根据所分泌物质的不同，可以引起相应的内分泌症候群。

如嗜铬细胞瘤可出现阵发性高血压；某些可以分泌胰岛素样物质的纤维组织肿瘤能引起低血糖症状；罕见的功能性间叶组织肿瘤可引起抗维生素D的低血磷骨软化病等。

原发性腹膜后肿瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性腹膜后肿瘤的治疗方法，治疗原发性腹膜后肿瘤常用的西医疗法和中医疗法。

原发性腹膜后肿瘤应该吃什么药。

*原发性腹膜后肿瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗腹膜后肿瘤一旦诊断，除淋巴瘤外，不论良性或恶性，不论肿瘤大小，只要是无手术禁忌证，均应以手术治疗为首选，辅以综合治疗方案。

文献报道恶性肿瘤切除率为65%，良性肿瘤切除率为85%。

1.治疗原则(1)力争切除肿瘤，辅以放疗、化疗、介入治疗等综合治疗方案;(2)对确实不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手术也有必要;(3)对无法手术者或手术有残留者，可用肿瘤毁损的治疗方法;(4)对多次复发的肿瘤仍不应放弃手术治疗机会。

2.治疗策略。

除恶性淋巴瘤外，原发性腹膜后肿瘤对放、化疗多不敏感，但大量临床资料显示。

对于不能切除或部分切除的病人，在术后辅以放疗和化疗，能够缓解症状，延长生存期。

此外，对于原发性腹膜后恶性肿瘤，术前的介入治疗能使肿瘤缩小，利于手术切除;术后介入治疗能控制残余病灶，延缓复发;对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤，介入治疗能减轻病人的痛苦，延长病人的生存期。

放射疗法仅起姑息治疗作用，可减轻疼痛、改善一般情况和延长生命等。

下列情况可以考虑作放射治疗：不能手术的肿瘤;切除后肿瘤复发;部分切除后的肿瘤;对放射敏感的肿瘤，如淋巴瘤;作为肿瘤切除后的辅助疗法，如神经细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。

3.术前准备腹膜后肿瘤来源于腹膜后多种组织，分类复杂，临床特点颇不相同。

根据肿瘤的部位和大小术前做好周密的准备，对手术的难易度做充分的估计。

(1)血源的准备：巨大的腹膜后肿瘤或与血管粘连的肿瘤，由于分离切除时会发生大出血，要充分准备血源。

(2)肠道准备：当肿瘤侵犯到肠管，术中可能行肠切除术，特别对结肠应做好充分的准备。

(3)了解脏器功能状况：肾脏是腹膜后肿瘤最易侵犯的器官，术前应检查双肾脏的功能。