1例被误诊为皮层蛛网膜下腔出血的MOG抗体相关性脑炎的病例报道

文章编号：1003-2754（2022）12-1125-02中图分类号：Ｒ744．5doi ：10．19845/j．cnki．zfysjjbzz．2022．0281MOGAD 的影像学演变1例报告张缨1，吴百华1，施苗1，赖关淑媛1，张欢1，于澎2，董铭1关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体；抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病；急性播散性脑脊髓炎；视神经炎Key words ：Myelin oligodendrocyte glycoprotein ；Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease ；Acutedisseminated encephalomyelitis ；Optic neuritis收稿日期：2022-10-09；修订日期：2022-11-30基金项目：国家自然科学基金（31872772）；吉林省自然科学基金（吉林省联合基金白求恩医学专项）（20200201606JC ）；吉林省卫生计生委科研计划（3D510P503428）作者单位：（1．吉林大学第一医院神经内科和神经科学中心，吉林长春130021；2．吉林大学第二医院眼科中心眼底病科，吉林长春130041）通讯作者：于澎，E-mail ：ypeng@jlu．edu．cn ；董铭，E-mail ：dongge @jlu．edu．cn抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin-oligo-dendrocyte glycoprotein antibody-associated disease ，MOGAD ）是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。

目前研究认为，抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G 抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG ，MOG-IgG ）可能是它的致病性抗体，MOGAD 是不同于多发性硬化（multi-ple sclerosis ，MS ）和视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis op-tica spectrum disorder ，NMOSD ）的独立疾病谱。

MOG抗体介导的单侧皮质脑炎1例报告近年来, 关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG) 抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases, I-IDDs) 中的作用越来越受到重视。

该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。

MOG抗体病临床表现形式多样，但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报道, 现报告1例MOG抗体介导的单侧皮质脑炎病例, 为今后更好地诊断和治疗该类疾病提供借鉴。

1.1 发病情况患者男性, 汉族, 40岁, 主因“发作性人事不省、四肢抽搐5 d, 再发40 min”入院。

入院5d前突发人事不省, 肢体抽搐, 伴双眼上翻, 无口吐白沫, 无大小便失禁, 无发热等, 症状持续约20 min, 神志转清,40 min前再发, 性质同前, 予“德巴金”抗癫痫处理。

既往史:确诊为“癫痫”5年, 近2年未再发作, 自行停用抗癫痫药物, 期间未再发作。

入院前14 d因反复头痛求诊我院, 表现为头部胀痛, 以右侧颞顶部为甚, 每次持续时间不等,可自行好转, 查头颅MRI平扫提示右侧颞部稍肿胀 (见图A) , 未重视, 未诊治。

否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。

个人史、家族史无特殊。

1.2 体格检查BP:129/74 mmHg, 心肺未见明显异常。

神志朦胧, 双侧瞳孔等大等圆, 对光反射灵敏。

疼痛刺激后双侧鼻唇沟对称, 四肢肌张力正常, 可见四肢自主活动,双侧病理征未引出。

颈无抵抗, 布氏征阴性, 双侧克氏阴性。

余神经系统查体欠合作。

1.3 辅助检查(1) 生化检查:血常规、凝血全套、急诊生化、肌钙蛋白I、传染病三项、尿常规、甲状腺功能、糖化血红蛋白、肿瘤标志物全套、ENA、TORCH全套、生化全套、丙戊酸血清药物浓度未见明显异常, 血培养阴性。

MOG抗体与视神经脊髓炎及相关疾病（三）翻译，保定市第一中心医院神经内三科万莉王旭颖崔艺浓李蒙蒙高倩。

来自王佩教授的团队!MOG抗体阳性的视神经炎作为AQP4抗体阳性NMOSD重要的鉴别诊断，越来越受到大家的重视。

在此，我们综合分析了MOG抗体阳性群体（目前已被报道最大群体之一）的临床、实验室检查、影像学、电生理特点、疗效和远期预后。

在此群体中，我们进行了迄今为止最长时间的观察（距发病时间为75±46.5个月，平均为52[1-507]个月）。

大多数情况下，此疾病都有反复发作的病程。

发作通常会很严重，以大幅度的视力损害或者纵行脊髓炎导致的瘫痪为特征。

许多患者同时有脑干和大脑受累的临床症状和或影像征象。

在大部分案例中，我们都观察到了可喜的长期疗效，但是疾病也会引起严重的持续性视力损害，包括：视神经炎患者中至少三分之一患者出现单侧失明；所有脊髓炎患者中有将近一半会出现持续性轻度到中度瘫痪或共济失调，一位患者甚至因为反复发生的脑干发作而死亡。

至少40%的案例中，在激素治疗后短期内会出现急骤复发，甚至PEX都不一定起效。

我们的患者中大约70%的人，即使应用了免疫抑制治疗，依然会有至少一次复发。

已知遗传因素在NMO中起到了一定作用，我们有理由认为，我们所调查的群体具有遗传同质性，所有的患者（仅一例除外）均为白人。

本次研究，我们使用新一代的细胞基础分析法，采用重组完整的人类MOG的方法，取代了酶联免疫吸附法。

酶联免疫吸附法更易得出假阴性和假阳性的结果，且不再推荐用于MOG抗体的临床诊断。

细胞基础分析法也用于检测AQP4抗体。

A QP4抗体阳性的NMOSD和MS有大量的表型重叠MOG抗体阳性的脊髓炎和视神经炎在临床和影像表现上与AQP4抗体阳性的NMOSD都有诸多相似之处，超过60%的曾患视神经炎和脊髓炎的患者符合2006 Wingerchuk’s标准，大约三分之一患者符合2015 Wingerchuk’s标准修订版。

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(5), 2449-2455Published Online May 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.115353儿童MOG抗体相关疾病9例临床病例分析彭梦菲青岛大学附属医院神经内分泌儿科，山东青岛收稿日期：2021年4月27日；录用日期：2021年5月11日；发布日期：2021年5月28日摘要目的：探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征。

方法：收集青岛大学附属医院2018年1月至2020年12月收集的9例MOGAD儿童患者，对他们的临床症状、临床表型、实验室检查、MRI表现、治疗措施及疗效、复发及预后情况进行总结分析。

结果：9例患儿平均发病年龄5.78 ± 2.73岁，男女比例5:4。

临床表型主要有ADEM (5/9)、NMOSD (2/9)、ON (1/9)和脑炎(1/9)。

ADEM患儿症状主要有头晕(3/5)、嗜睡(3/5)、头痛(2/5)、癫痫发作(2/5)，ON的患儿表现为视物模糊、眼痛。

所有患儿均未出现抗NMDAR抗体重叠。

9例患儿颅脑MRI中额叶、顶叶、颞叶等所有脑叶均可受累，以皮层下白质、深部灰质为主，4例患儿皮层受累，ON、NMOSD患儿中2例出现视神经(视交叉前)信号异常，另1例则为楔回、视辐射受累。

1例患儿颈髓受累，1例MRI检查正常。

8例患儿均采用大剂量静脉内输注丙种球蛋白(IVIG)和甲强龙冲击治疗，1例ON患儿予小剂量糖皮质激素治疗，所有患儿症状均在1周内消失。

9例患儿随访时间24.17 ± 10.75个月，2例出现复发，复发表型为ADEM，复发后再次用免疫冲击治疗，症状快速消失，且无后遗症状。

复查2例复发患儿的血清及脑脊液MOG抗体仍为阳性。

结论：MOGAD 患儿无明显女性优势，以ADEM为主要表型，MRI检查以皮层下白质最多见。

MOG脑脊髓炎：诊断和抗体检测的国际推荐（最全版）概述在过去几年中，中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病患者血清中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG－IgG）的作用已逐渐被重新认识。

以往通过使用线性化或变性MOG肽作为抗原的酶联免疫吸附测定法的结果认为MOG抗体与多发性硬化（MS）有关，但近来新一代基于细胞的检测已经证实，全长、构象完整的人类MOG抗体与视神经炎（ON）（多为复发性）、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎（ADEM）样表现等密切相关，而非经典的MS。

基于如下证据：（a）免疫学研究表明MOG－IgG的直接致病作用；（b）神经病理学研究证实非连续的组织病理学特征；（c）血清学检测发现几乎所有MOG－IgG阳性的患者中水通道蛋白－4（AQP4）－IgG阴性；（d）队列研究结果显示其临床表现、辅助检查、治疗反应和预后与经典的MS和AQP4－IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）不同，认为其为一种新的疾病实体，被称为MOG－IgG相关性脑脊髓炎，简称为MOG脑脊髓炎（MOG－EM）。

MOG－EM和MS有一定的相似性，其临床和影像学表现常有重叠：MOG－EM和MS一样，绝大多数患者病情可复发，此外，在病程中至少出现一次，分别有33％和15％的成人MOG－EM患者符合MS的McDonald和Barkhof诊断标准，因此，过去许多MOG－EM患者被误诊为MS。

但这样的错误分型也具有潜在的治疗不利性：（a）MOG－EM 与AQP4－IgG抗体阳性的NMOSD一样，因其免疫病理学机制不同，对MS有效的药物可能对其无效，甚至有害；（b）MOG－EM在急性发作期突然停用激素与其复发风险升高有关，因此在使用激素时需密切监测并缓慢减量；（c）MOG－IgG抗体阳性患者在急性发作期对抗体耗竭治疗（如血浆交换或免疫吸附法），B细胞靶向长期治疗（如利妥昔单抗），静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗（尤其是儿童患者）以及免疫抑制治疗等特别有效。

·学术交流·自身免疫性脑炎症状特点及易误诊为精神相关问题的原因分析蔡占魁，陈方斌，李娜，周菲菲，符丹萍，徐臖杰，阎同军，高志勤，李光耀，肖阳 摘要：　目的：探讨总结自身免疫性脑炎的症状特点并分析易误诊的原因。

　方法：回顾性研究联勤保障部队第九 四医院２０１５年６月至２０２１年６月收治的自身免疫性脑炎患者１５例，并结合文献进行分析。

　结果：１５例患者中男性９例，女性６例。

１０例为抗Ｎ 甲基 Ｄ 天冬氨酸受体（ＮＭＤＡＲ）脑炎，２例为抗γ 氨基丁酸Ｂ型受体（ＧＡＢＡＢＲ）抗体相关脑炎，２例为抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白１（ＬＧＩ１）抗体相关脑炎，１例为抗代谢型谷氨酸受体５（ｍＧｌｕＲ５）脑炎。

１５例患者中有７例存在前驱感染样症状，５例起病前存在精神刺激因素；１５例中出现精神行为异常１３例，癫痫强直阵挛发作７例，不自主运动６例，认知障碍１２例，意识障碍６例，自主神经功能障碍９例。

１３例精神行为异常患者有１２例症状缺乏典型性。

临床医生对自主神经功能障碍的识别率较低，９例中有７例被考虑为药物或感染所致。

１５例患者中病重６例，病重的主要原因为意识障碍、中枢性通气不足、肺部感染。

１５例患者中有１０例头颅磁共振成像（ＭＲＩ）存在新发异常病灶。

脑脊液检查示压力异常７例、蛋白异常６例、细胞数异常４例。

脑电图３例未做，余１２例中有４例正常，８例呈慢波，病例６同时存在尖波。

　结论：自身免疫性脑炎多伴精神症状，不典型的精神症状尤其伴早期应激心理因素者易被误诊为功能性精神障碍，且在治疗过程中，自主神经功能障碍的症状易被考虑为药物所致。

关键词：　自身免疫性脑炎；　症状特点；　精神障碍中图分类号：　Ｒ７４９．１ 文献标识码：　Ａ 文章编号：　１００５ ３２２０（２０２４）０２ ０１１８ ０４Ｓｙｍｐｔｏｍｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｎｄｔｈｅｃａｕｓｅｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓａｓｍｅｎｔａｌ ｒｅｌａｔｅｄｐｒｏｂｌｅｍｓ　ＣＡＩＺｈａｎ ｋｕｉ，ＣＨＥＮＦａｎｇ ｂｉｎ，ＬＩＮａ，ＺＨＯＵＦｅｉ ｆｅｉ，ＦＵＤａｎ ｐｉｎｇ，ＸＵＪｕｎ ｊｉｅ，ＹＡＮＴｏｎｇ ｊｕｎ，ＧＡＯＺｈｉ ｑｉｎ，ＬＩＧｕａｎｇ ｙａｏ，ＸＩＡＯＹａｎｇ．Ｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｏｆｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＰｅｏｐｌｅ’ｓＬｉｂｅｒａｔｉｏｎＡｒｍｙ，Ｃｈａｎｇｚｈｏｕ２１３００３，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ：　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｄｉｓｃｕｓｓａｎｄｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓａｎｄｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄｔｏａｎａｌｙｚｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｓ．　Ｍｅｔｈｏｄ：Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｃｏｎｄｕｃｔｅｄｏｎ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｅ９０４ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｆｒｏｍＪｕｎｅ２０１５ｔｏＪｕｎｅ２０２１，ａｎｄｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗａｓａｎａｌｙｚｅｄ．　Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，９ｗｅｒｅｍａｌｅａｎｄ６ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅ．１０ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＮＭＤＡＲ）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ γａｍｉｎｏｂｕｔｙｒｉｃａｃｉｄｔｙｐｅＢｒｅｃｅｐｔｏｒ（ＧＡＢＡＢＲ）ａｎｔｉｂｏｄｙ ｒｅｌａｔｅｄｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ａｎｄ２ｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｔｉ ＬＧＩ１Ｏｎｅｃａｓｅｗａｓａｎｔｉ ｍｅｔａｂｏｔｒｏｐｉｃｇｌｕｔａｍａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ５（ｍＧｌｕＲ５）ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，７ｈａｄｐｒｏｄｒｏｍａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ｌｉｋｅｓｙｍｐｔｏｍｓ，５ｈａｄｍｅｎｔａｌｓｔｉｍｕｌｉｂｅｆｏｒｅｏｎｓｅｔ，１３ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｍｅｎｔａｌｂｅｈａｖｉｏｒ，７ｈａｄｔｏｎｉｃｃｌｏｎｉｃｓｅｉｚｕｒｅｓ，６ｈａｄｉｎｖｏｌｕｎｔａｒｙｍｏｖｅｍｅｎｔｓ，ａｎｄ１２ｈａｄｃｏｇｎｉｔｉｖｅｉｍｐａｉｒｍｅｎｔ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ６ｃａｓｅｓｏｆｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓａｎｄ９ｃａｓｅｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｏｆｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓ，６ｗｅｒｅｓｅｒｉｏｕｓｌｙｉｌｌ．Ｔｈｅｍａｉｎｒｅａｓｏｎｓｆｏｒｔｈｅｓｅｖｅｒｅｉｌｌｎｅｓｓｗｅｒｅｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，ｃｅｎｔｒａｌｈｙｐｏｖｅｎｔｉｌａｔｉｏｎ，ａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．Ａｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｂｒａｉｎｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ（ＭＲＩ），１０ｈａｄｎｅｗａｂｎｏｒｍａｌｌｅｓｉｏｎｓ，７ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｐｒｅｓｓｕｒｅ，６ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｐｒｏｔｅｉｎ，ａｎｄ４ｈａｄａｂｎｏｒｍａｌｃｅｌｌｃｏｕｎｔ．Ｅｌｅｃｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｇｒａｐｈｙｗａｓｎｏｔｄｏｎｅｉｎ３ｃａｓｅｓ．Ｉｎｔｈｅｒｅｍａｉｎｉｎｇ１２ｃａｓｅｓ，４ｃａｓｅｓｗｅｒｅｎｏｒｍａｌ，８ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｓｌｏｗｗａｖｅｓ，ａｎｄ６ｃａｓｅｓｈａｄｓｈａｒｐｗａｖｅｓａｔｔｈｅｓａｍｅｔｉｍｅ．　Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓｏｆｔｅｎａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄｂｙｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ａｎｄａｔｙｐｉｃａｌｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｓｏｍｅｗｉｔｈｅａｒｌｙｓｔｒｅｓｓｐｓｙｃｈｏｌｏｇｉｃａｌｆａｃｔｏｒｓｉｎｐａｒｔｉｃｕｌａｒ，ｗｈｉｃｈａｒｅｔｈｅｒｅａｓｏｎｓｗｈｙｉｔｉｓｅａｓｉｌｙｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ｉｎｔｈｅｃｏｕｒｓｅｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｔｈｅｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆａｕｔｏｎｏｍｉｃｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｒｅｅａｓｉｌｙｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｓｄｒｕｇ ｉｎｄｕｃｅｄ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：　ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ；　ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ；　ｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒ基金项目：军区医学科技创新课题（１５ＭＳ０１７）；联勤保障部队第９０４医院院管课题（ＭＳ２０２１２９）作者单位：２１３００３　江苏常州，联勤保障部队第九 四医院常州医疗区通信作者：肖阳，Ｅ Ｍａｉｌ：ｙａｌｚａｋ９０４＠１２６．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２４．０２．００８ 自身免疫性脑炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ＡＥ）是一组不断扩大的由抗体介导的潜在可治的神经系统疾病，是处于２１世纪神经病学和精神病学交叉点的疾病［１］。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG ）是特异性表达于髓鞘最外层少突胶质细胞表面的一种蛋白质，约占总髓鞘蛋白的0.05%［1］。

在自身免疫性脑脊髓炎的小鼠实验模型中，MOG-IgG 最初被确定为中枢神经系统免疫性脱髓鞘潜在靶点［2］。

在多发性硬化（MS ）和视神经脊髓炎谱系病（NMOSD ）患者存在MOG 抗体，并推测MOG-IgG 可能是这类患者脱髓鞘的重要病因［3］。

进一步研究发现检出MOG 抗体的MS 和NMOSD 患者临床表现与病理特征存在明显的特殊性。

细胞及动物水平研究表明，MOG 抗体具有明确的脱髓鞘致病性。

基于上述研究，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD ）这一概念作为独立病种被正式提出［4］。

目前，国内外专家共识均认为MOGAD 的诊断主要依赖于临床表现、影像学等辅助检查结果以及MOGDiagnostic value of low versus high titers of MOG-IgG and their clinical implications in myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease:a retrospective single-center studyLI Ziang,WANG Dongmei,CHEN Jinyu ,HUANG Xiaozhen,WU Yongming ,HU YafangDepartment of Neurology,Nanfang Hospital,Southern Medical University,Guangzhou 510515,China摘要：目的总结本中心外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG ）抗体阳性患者的临床特征，探讨不同滴度抗体对诊断的意义。

方法对2020年12月~2022年12月入院的血清MOG 抗体阳性患者进行了回顾性研究。

收集患者的一般人口学特征、实验室检查结果、影像学特点、治疗及预后信息。

MOG抗体阳性NMO的个案分析（二）翻译，保定市第一中心医院神经内三科万莉王旭颖崔艺浓李蒙蒙高倩。

来自王佩教授的团队。

四、MOG 抗体阳性的单相视神经炎案例19-- 产后8个月感染后双侧视神经炎单次发作；无脑损害；部分功能恢复。

女性，30岁，8个月前产下1女，母乳喂养，于2011年2月自觉出现双眼视物模糊，转动眼球时疼痛，轻度前额痛。

在症状出现前几周，曾患普通感冒，伴有低热。

既往史无特殊。

眼科检查示右眼视力（0.04）下降比左眼（0.5）严重，右眼色觉减弱及视乳头炎程度重于左眼。

视野检查示双侧较大中心暗点，右眼为著。

我们将该患者收入院治疗，完善神经系统检查未见异常。

头颅和眼部MRI 示双侧视神经高信号，伴双侧视神经炎，但无脑实质损害。

脊椎MRI及胸部摄片未见异常。

脑脊液分析示白细胞总数为12/uL（参考范围讨论：这个病人在产后第3个月出现了第一次复发。

在APQ-4 抗体阳性的视神经脊髓炎和多发性硬化患者，妊娠后9个月视为复发的危险期。

然而，目前尚无系统的比较MOG-抗体阳性患者妊娠前、中、后复发危险性的研究。

值得注意的是，对于该患者，两者之间的时间联系可能是巧合，因为好多病例在发病之前已有感染发热。

案例20双侧持续性视神经炎单次发作；迟发性脊髓麻痹；无脑损害；完全恢复。

一高加索男性患者，于70岁时首次发作视神经脊髓炎，表现为重度视力减退（0.5 OD, 0.4 OS），视乳头水肿，暗点，P100潜伏期延长（无或仅有轻度P100波幅降低）。

IVMP （1000mg 持续3天）及口服激素逐渐减量可诱导明显但不完全的恢复，伴有持续存在的对比敏度损害和视物模糊。

从症状发作双侧视力丧失（0.5 OD和OS）和暗点复发共4周，在给予大剂量静脉注射强的松龙（1000毫克3 d）并口服激素第二疗程后，额外静脉注射抗生素（氯洁霉素、头孢曲松钠），症状逐渐改善。

头颅MRI可见左侧视神经周围信号增强、筛窦鼻窦炎征象，但上述影像特点并不明显。

MOG抗体相关疾病研究进展髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)是一种特异性表达于中枢神经系统(central nervous system，CNS)少突胶质细胞上的髓鞘糖蛋白，定位于CNS 髓鞘最外层，由218个氨基酸组成，为人免疫球蛋白超家族的成员。

在所有髓鞘成分中，MOG的表达丰度很低，仅占不到0.05%[1]。

目前有关MOG的生物学作用仍不明确，根据其结构推测可能具有维持髓鞘结构稳定、调控细胞骨架以及激活补体等作用[1]。

尽管MOG表达量很低，但其被认为是一种重要的自身抗原，动物实验表明MOG抗体(anti-MOG antibody，MOG-Ab)为炎性脱髓鞘疾病动物模型的致病性抗体[2]。

近年来，MOG-Ab也在一些脱髓鞘疾病患者中被检出。

这些患者在临床表现、疾病病程、影像改变以及对治疗的反应上具有一定的共性，且与以往认识的经典脱髓鞘疾病，如多发性硬化(multiple sclerosis，MS)和水通道蛋白4抗体(anti-aquaporin 4 antibody，AQP4-Ab)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)具有诸多不同;同时免疫学研究发现，人MOG-Ab具有致病性[3]。

因此目前认为，MOG-Ab介导了一种独立的疾病实体，即MOG-Ab相关疾病(MOG-Ab associated disorders，MOG-AD)。

本文就MOG-AD相关抗体检测、发病机制、临床表现、治疗及预后进行综述，旨在提高对该病的认识。

1 MOG-Ab的发现及检测20世纪80年代，有学者在实验性自身免疫性脑脊髓炎动物模型中检出MOG-Ab，并证实该抗体具有致病性，可加剧实验动物的脱髓鞘[2]，进而研究者开始尝试在MS等脱髓鞘患者中检测该抗体。

早期研究多以大肠杆菌合成的MOG胞外段作为抗原，利用酶联免疫吸附或免疫印迹方法检测抗体[4]，但此种方法只能检测到针对MOG胞外段线性表位的抗体(此抗体在健康人和MS患者中均可被检出)，而漏检了针对立体表位的抗体。

高度疑似IgG4相关性眼病1例
吴子旭;郑东萍;潘陆平
【期刊名称】《实用医技杂志》
【年(卷),期】2024(31)2
【摘要】IgG4相关性疾病是一类以病理上以IgG4阳性的浆细胞浸润和组织纤维化为特征的自身免疫病,伴有血清IgG4升高。

这类疾病可以侵及人体多个系统和组织,最常见于胰腺、胆道、唾液腺、中枢神经、肺等组织器官,眼部最常见于泪腺,也可侵及眼外肌、眶脂肪以及眶面部神经等。

【总页数】2页(P148-149)
【作者】吴子旭;郑东萍;潘陆平
【作者单位】山西省眼科医院眼底病科
【正文语种】中文
【中图分类】R59
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1.肺部、皮肤、腮腺受累疑似IgG4相关性疾病一例
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5.眶内注射复方倍他米松治疗IgG4相关性眼病的效果观察
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