苯丙氨酸Phe

苯丙氨酸（Phe）检测
苯丙氨酸（Phenylalanine, Phe），又称2-氨基-3-苯基丙酸，是人体必需氨基
酸之一，属芳香族氨基酸。

在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪
氨酸，并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素，参与机体糖代谢和脂肪代谢。

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HPLC和LC-MS测定苯丙氨酸样本要求：
1. 请确保样本量大于0.2g或者0.2mL。

周期：2~3周
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告包括：
1. 实验步骤（中英文）
2. 相关质谱参数（中英文）
3. 质谱图片
4. 原始数据
5. 苯丙氨酸含量信息
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人体对苯丙氨酸的合成和需求苯丙氨酸（Phenylalanine，简称Phe）是人体必需的氨基酸之一，它在蛋白质合成、神经递质合成以及其他生物化学反应中扮演着重要的角色。

本文将讨论人体对苯丙氨酸的合成路径以及日常生活中所需的苯丙氨酸摄入量。

一、苯丙氨酸的合成途径苯丙氨酸在人体内可以通过两个主要途径合成：酚酪氨酸途径和反式-酪氨酸途径。

下面将对这两个途径进行详细介绍。

1. 酚酪氨酸途径酚酪氨酸途径是苯丙氨酸的主要合成途径之一。

该途径包括苯丙酮鸟氨酸（Phenylpyruvate）和酪氨酸（Tyrosine）两个中间产物。

首先，苯丙氨酸酶（Phenylalanine hydroxylase）将苯丙酮鸟氨酸转化为酪氨酸，然后酪氨酸转化为苯丙氨酸。

这个途径是人体内苯丙氨酸的主要来源。

2. 反式-酪氨酸途径反式-酪氨酸途径也是苯丙氨酸的一个合成途径。

该途径包括酪氨酸和苯丙氨酸两个中间产物。

酪氨酸首先通过酪氨酸环化酶（Tyrosine aminotransferase）催化产生转环酪氨酸（Dihydroxyphenylalanine，简称DOPA），然后DOPA通过酪氨酸脱羧酶（DOPA decarboxylase）转化为多巴胺（Dopamine），最后多巴胺再通过多巴酸β-羟化酶催化反应生成苯丙氨酸。

二、苯丙氨酸的需求量苯丙氨酸是一种人体必需的氨基酸，因此人体无法自行合成，必须通过食物摄入。

根据研究，成年人每日所需的苯丙氨酸摄入量为2~3克。

婴儿和儿童的需求量稍有不同，具体需根据年龄、生理状态和体重来确定。

苯丙氨酸的摄入主要通过高蛋白质的食物来获取，如肉类、鱼类、奶制品、豆类和坚果等。

苯丙氨酸的摄入量应该适度，并与其他必需氨基酸保持平衡。

过量的苯丙氨酸摄入可能会对健康产生负面影响，如引发过敏反应、刺激神经系统以及增加某些心血管疾病的风险。

因此，在日常饮食中要合理搭配食物，确保获得适量的苯丙氨酸，同时注意控制总摄入量。

可编辑修改精选全文完整版20个氨基酸英文名称及缩写氨酸：甘氨酸 gly G；丝氨酸 ger S；丙氨酸 gla A；苏氨酸 thr T；缬氨酸 val V；异亮氨酸 ile I；亮氨酸 leu L；酪氨酸 tyr Y；苯丙氨酸 phe F；组氨酸 his H；脯氨酸 pro P；天冬氨酸 asp D；甲硫氨酸 met M；谷氨酸 glu E；色氨酸 trp W；赖氨酸 lys K；半胱氨酸 cys C；精氨酸 arg R。

酰胺：天冬酰胺 asn N；谷酰胺 gln Q。

中文名英文名英文缩写简写甘氨酸 Glycine['ɡlaisi:n] Gly G丝氨酸 Serine['seri:n,'siər-] Ser S丙氨酸 Alanine['ælə͵ni:n] Ala A苏氨酸Threonine['θri:əni:n] Thr T缬氨酸 Valine['væli:n] Val V天冬氨酸 Aspartic acid Asp D天冬酰胺 Asparagine[əs'pærədӡi:n] Asn N 亮氨酸 Leucine['lu:si:n] Leu L异亮氨酸 Isoleucine[͵aisəu'lu:si:n] Ile I谷氨酸 Glutamic acid Glu E谷氨酰胺 Glutamine['ɡlu:təmi:n] Gln QC5H10N2O3酪氨酸 Tyrosine['tirəsi:n] Tyr YC9H11NO3苯丙氨酸 Phenylalanine[͵fenəl'æləni:n] Phe F 组氨酸 Histidine['histidi:n] His H脯氨酸 Proline['prəuli:n] Pro PC5H9NO2甲硫氨酸 Methionine[me'θaiəni:n] Met MC5H11NO2S色氨酸 Tryptophane['triptəfæn] Trp W 赖氨酸 Lysine['laisi:n] Lys KC6H14N2O2半胱氨酸 Cysteine['sistin] Cys C精氨酸 Arginine['ɑ:dӡini(:)n] Arg R。

PKU的治疗(食物成分表）1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。

正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。

苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。

而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。

因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。

但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。

0~3岁： 120~240umol/L(2~4mg/L)3~9岁： 120~360umol/L(2~6mg/L)9~12岁： 120~480umol/L(2~8mg/L)12~16岁： 120~600umol/L(2~10mg/L)>16岁： 120~900umol/L(2~15mg/L) 天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。

因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。

病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。

治疗中应注意的几个问题：1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。

治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。

第1篇1. 甘氨酸（Gly）- Glycine甘氨酸是蛋白质中最简单的氨基酸，只有一个碳原子。

它在蛋白质的三级结构中起着重要作用。

2. 脯氨酸（Pro）- Proline脯氨酸是一个环状氨基酸，由于其独特的结构，它对蛋白质的折叠和稳定性有重要影响。

3. 谷氨酸（Glu）- Glutamic acid谷氨酸是一种酸性氨基酸，它在蛋白质的酸性基团中起重要作用。

4. 丙氨酸（Ala）- Alanine丙氨酸是一种非极性、非极性的氨基酸，它在蛋白质中常见。

5. 异亮氨酸（Ile）- Isoleucine异亮氨酸是一种疏水性氨基酸，它在蛋白质的疏水区域中起作用。

6. 亮氨酸（Leu）- Leucine亮氨酸是一种疏水性氨基酸，它是构成肌肉蛋白质的主要成分。

7. 酪氨酸（ Tyr）- Tyrosine酪氨酸是一种含有酚羟基的氨基酸，它在蛋白质的信号传导和色素形成中起作用。

8. 苯丙氨酸（Phe）- Phenylalanine苯丙氨酸是一种芳香族氨基酸，它在蛋白质的结构和功能中起重要作用。

9. 丝氨酸（Ser）- Serine丝氨酸是一种极性氨基酸，它含有羟基，在蛋白质的三级结构中起作用。

10. 苏氨酸（Thr）- Threonine苏氨酸是一种极性氨基酸，它含有羟基，在蛋白质的折叠和功能中起作用。

11. 色氨酸（Trp）- Tryptophan色氨酸是一种芳香族氨基酸，它在蛋白质的折叠和功能中起作用，并且是人体必需氨基酸。

12. 缬氨酸（Val）- Valine缬氨酸是一种疏水性氨基酸，它是构成肌肉蛋白质的主要成分。

13. 组氨酸（His）- Histidine组氨酸是一种碱性氨基酸，它在蛋白质的酸碱平衡和代谢中起作用。

14. 赖氨酸（Lys）- Lysine赖氨酸是一种碱性氨基酸，它是构成肌肉蛋白质的主要成分。

15. 精氨酸（Arg）- Arginine精氨酸是一种碱性氨基酸，它在蛋白质的酸碱平衡和信号传导中起作用。

20个天然氨基酸20个天然氨基酸是构成蛋白质的基本组成单位，它们在生物体内具有重要的功能和作用。

本文将分别介绍这20个天然氨基酸的结构、特点以及在生物体内的功能。

1. 丙氨酸（Ala）：丙氨酸是一种非极性氨基酸，侧链由一个甲基组成。

它在蛋白质中起到结构支撑的作用。

2. 天冬酰胺酸（Asn）：天冬酰胺酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个天冬氨酸基团。

它在蛋白质中参与蛋白质的折叠和稳定。

3. 谷氨酸（Glu）：谷氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个谷氨酸基团。

它在蛋白质中参与多种代谢途径和信号传导。

4. 青黛氨酸（Trp）：青黛氨酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个青黛氨基团。

它在蛋白质中具有较强的吸光性质。

5. 缬氨酸（Val）：缬氨酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个异戊氨基团。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

6. 丝氨酸（Ser）：丝氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个羟基。

它在蛋白质中参与磷酸化反应和蛋白质的酶活性。

7. 苏氨酸（Ile）：苏氨酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个异戊氨基团。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

8. 苯丙氨酸（Phe）：苯丙氨酸是一种非极性氨基酸，侧链由一个苯基和一个甲基组成。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

9. 赖氨酸（Lys）：赖氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个正电荷的氨基团。

它在蛋白质中参与电荷相互作用和酶活性。

10. 苏胺酸（Leu）：苏胺酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个异戊氨基团。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

11. 丙氨酰胺酸（Asp）：丙氨酰胺酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个天冬氨酸基团。

它在蛋白质中参与蛋白质的折叠和稳定。

12. 苯丙胺酸（Tyr）：苯丙胺酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个苯基和一个羟基。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

13. 酪氨酸（Thr）：酪氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个羟基。

它在蛋白质中参与磷酸化反应和蛋白质的酶活性。

以下是常见的23种氨基酸：
1. 丙氨酸（Ala）
2. 谷氨酸（Glu）
3. 缬氨酸（Val）
4. 苯丙氨酸（Phe）
5. 青光氨酸（Trp）
6. 天冬氨酸（Asp）
7. 亮氨酸（Leu）
8. 色氨酸（His）
9. 甘氨酸（Gly）
10. 精氨酸（Arg）
11. 組氨酸（His）
12. 异亮氨酸（Ile）
13. 赖氨酸（Lys）
14. 苏氨酸（Ser）
15. 脯氨酸（Pro）
16. 酪氨酸（Tyr）
17. 山梨氨酸（Thr）
18. 脯氨酸（Pro）
19. 酪氨酸（Tyr）
20. 苏氨酸（Cys）
21. 甲硫氨酸（Met）
22. 酪氨酸（Trp）
23. 精氨酸（Lys）
这些氨基酸是构成蛋白质的基本组成部分，它们在生物体内发挥着重要的功能。

不同的氨基酸通过连接形成多肽链，进一步组合成蛋白质。

它们具有不同的化学性质和作用，对生物体的生理功能至关重要。

高苯丙氨酸血症的诊治共识高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia，HPA)是由于苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase, PAH)缺乏或其辅酶四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin, BH4)缺乏，导致血苯丙氨酸(phenylalanine, Phe)增高的一组最常见的氨基酸代病。

随着疾病诊断、鉴别诊断、治疗、新生儿筛查与预防技术的发展，HPA已成为可治疗、可预防的疾病，为遗传代病防治史的典[1,2,3]。

我国于1981年开始进行HPA的筛查与治疗研究，33年来，全国筛查率逐步提高[4,5,6]，多数HPA患儿的诊断从临床症状的诊断正在向新生儿无症状的生化和基因诊断转变，HPA的早期筛查、鉴别诊断及正确治疗逐渐成为临床医生需要面对的新挑战。

为此，依据卫生部《苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症诊治技术规》[7]，参考国外的经验及指南[8,9,10]，中华医学会儿科分会分泌遗传代学组与中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组就HPA的诊断与治疗进行讨论，提出以下诊治共识。

[概述]一、HPA的定义血Phe浓度>120 μmol/L(>2 mg/dl)及血Phe与酪氨酸(Tyrosine, Tyr)比值(Phe/Tyr)>2.0统称为HPA [8,9,10]。

二、HPA的病因与分类HPA的病因分为PAH缺乏症和BH4缺乏症二大类，均为常染色体隐性遗传病[1,9,11]。

1．PAH缺乏症：患儿因PAH缺乏导致不同程度的HPA(图1)。

通常根据治疗前最高的血Phe浓度或天然蛋白摄入足够情况下血Phe浓度分类。

经典型苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)：血Phe≥1 200 μmol/L；轻度PKU：血Phe 360～1 200 μmol/L；轻度HPA：血Phe 120～360 μmol/L[1,11]。

苯丙氨酸分子式苯丙氨酸（Phenylalanine，简称Phe）是一种重要的氨基酸，它是蛋白质合成的基本组成单元之一。

苯丙氨酸的分子式为C9H11NO2，是一种无色晶体，可溶于水和酒精。

苯丙氨酸在人体中具有多种重要的生理功能。

首先，它是体内合成重要神经递质的前体物质。

神经递质是一种用于神经细胞间传递信号的化学物质，包括多种重要的物质，如多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。

苯丙氨酸通过一系列酶的催化作用，可以被转化为酪氨酸，再进一步转化为多巴胺等神经递质。

这些神经递质对于维持神经系统的正常功能至关重要，它们参与调节情绪、认知功能和运动控制等过程。

苯丙氨酸还可以参与体内蛋白质合成的过程。

蛋白质是构成人体细胞和组织的基本结构物质，也是许多生物活性物质的合成和功能实现的基础。

苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸之一，它参与到蛋白质的合成过程中，通过与其他氨基酸的连接，形成多肽链，最终构成具有特定功能的蛋白质。

苯丙氨酸还参与到体内酪氨酸代谢的过程中。

酪氨酸是一种重要的氨基酸，它不仅是神经递质的前体物质，还参与到体内多种重要物质的合成中，如黑色素、甲状腺激素和肾上腺素等。

苯丙氨酸可以通过酶的作用，将酪氨酸转化为其他物质，从而参与到这些物质的合成过程中。

除了在人体内的重要生理功能，苯丙氨酸还具有许多其他的应用价值。

例如，苯丙氨酸可以作为食品添加剂，用于增加食品的营养价值和改善食品的风味。

此外，苯丙氨酸还可以作为药物的原料，用于合成抗抑郁药物和止痛药物等。

苯丙氨酸还可以作为化妆品的成分，具有美白、抗氧化等功效。

苯丙氨酸作为一种重要的氨基酸，在人体内具有多种重要的生理功能。

它不仅是神经递质的前体物质，还参与到蛋白质合成和酪氨酸代谢的过程中。

此外，苯丙氨酸还具有多种应用价值，可用于食品、药物和化妆品等领域。

对于人体健康和生物制造领域的发展，苯丙氨酸都具有重要的意义和价值。