皮质下动脉硬化性脑病研究进展
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健康域影像皮层下动脉硬化性脑病(SABD)是一种以脑实质内小动脉病变为主要表现的中枢神经系统慢性缺血性疾病,病因不明,目前认为主要是动脉粥样硬化的形成所致。
SABD的发病机制是多因素共同参与的结果,与多种危险因素有关,如高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、酗酒等。
该疾病在我国患病率较高,且男性多于女性。
SABD的症状、体征和实验室检查有其特殊之处,患者以记忆力下降、智力障碍、感觉障碍等表现为主,可出现偏瘫、失语等症状,还可出现运动障碍。
病变累及一侧大脑半球时,则可表现为局部认知功能障碍;病变累及双侧大脑半球时,则可表现为对侧的精神障碍和感觉障碍。
部分患者可能出现癫痫,部分患者还会出现癫痫样,表现为自发性放电或阵发性癫痫。
因此,SABD的症状表现较为复杂,需进一步做颅脑CT检查进行确诊。
颅脑C T诊断SABD患者CT表现为基底节区及丘脑受累,基底节区受累时,早期CT表现为低密度改变,病变逐渐加重时,可出现高密度改变。
基底节区、丘脑受累时,CT表现为腔隙性梗死及局限性脑萎缩,基底动脉近端可见斑块形成或狭窄。
皮质下白质受累时,早期呈低密度改变,呈不规则条索状,随病变发展可出现高密度改变。
后期可出现低密度病灶或钙化。
基底节、丘脑的缺血表现为等密度或略低密度改变。
皮质下脑白质受累时,CT表现为双侧基底节、丘脑等高密度病灶或边缘带低密度灶。
晚期可出现弥漫性脑萎缩。
影像学检查对诊断SABD具有重要价值。
SABD是一种常见的脑动脉硬化疾病,其临床表现复杂,发病机制尚未明确,因此临床上确诊较为困难。
目前诊断主要依靠头颅CT、MRI等检查方法。
CT是诊断SABD的重要手段之一,其可以清晰地显示脑实质内动脉粥样硬化病变,且不受血管形态及密度的影响。
MRI由于对脑实质内动脉的强化作用优于CT,但是其在判断血管狭窄程度及侧支循环方面均不如CT。
在临床上,SABD患者病情较为复杂,若患者病情相对较轻且有一定的可救性,则可通过保守治疗改善患者的症状。
皮层下动脉硬化性脑病的临床与CT诊断发表时间:2013-09-11T10:09:01.233Z 来源:《医药前沿》2013年第24期供稿作者:王海滨[导读] 在临床上CT为诊断皮层下动脉硬化性脑病的主要影像学方法。
王海滨(江苏省盐城市第四人民医院江苏盐城 224003)【摘要】目的皮质下动脉硬化性脑病(SAE)的病理、临床特征及CT表现特点。
方法回顾分析57例动脉硬化性脑病CT表现。
特点为进行性智力减退,不同程度偏瘫,语言不清或失语、头晕、眼花、恶心、手足麻木等。
结果本病常见于60岁以上,CT特点为双侧脑室周围脑白质及半卵圆中心脑白质对称性低密度影,病变模糊不清,可伴发脑萎缩或腔隙性脑梗塞,有的可伴发脑出血和蛛网膜下腔出血。
结论熟悉掌握本病的病理、临床及CT特点,对提高本病的诊断和鉴别诊断有重要价值。
【关键词】头颅动脉硬化性脑病体层摄影术 X线计算机【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2013)24-0137-01 1 资料与方法2010年4月2013年1月SAE患者57例,男30例,女27例,男、女比例几乎相等;年龄47~95岁,平均72岁;发病后病程长短不一。
起病一般缓慢,最长者二十年,多有有高血压,血压平均在160~190/120~110mmHg之间。
27例均有不同程度的性格改变,头痛、头晕,记忆力减退,易疲劳,睡眠障碍等。
其中,癫痫发作3例,言语不清、注意力不集中48例,下肢无力及行走困难23例,脑出血后遗症5例。
方法:本组使用GE CT-e扫描机,距阵512×512,层厚10mm,层距10mm。
2 结果皮质下动脉硬化性脑病CT检查主要改变:双侧脑室包括半卵圆中心对称性密度减低区,从侧脑室前角及后角向外延伸,呈毛糙状且边缘不清,CT值12-24HU,无强化;脑室对称性扩张;多伴基底节区~内囊区域或丘脑腔隙性脑梗死[1]。
57例有脑室系统扩大,脑沟脑回增宽等脑萎缩变现,合并腔隙性脑梗死38例。
・98・生国魉鱼置瘟盘盍垫!Q生!且!!旦筮!鲞筮2期鱼h也』堡!堡垒塑!!竺望b坚!!:!!:垫!Q:∑些!,丛!皮质下动脉硬化性脑病的研究进展陈斌冯加纯关键词:皮质下动脉硬化性脑病;神经影像学;综述文献doi:10.3969/j.issml672-5921.2010.02.011皮质下动脉硬化性脑病(subcorticalarterioscle—roticencephalopathy,SAE),又称宾斯旺格病(Binswangerdisease,BD),是一种血管性痴呆,由德国学者Binswanger于1894年经过病理学证实后最先报道。
SAE最初主要依靠病理学诊断,因此检出率较低。
截至1987年,文献报道尚不足50例,因此曾被认为是罕见病…。
随着CT、MRI等检查方法的广泛应用,SAE检出率逐渐增加,越来越受到人们的重视。
国外文献报道,SAE在老年人的发病率约为1%~5%【2J。
国内资料显示,在402例I>60岁老年人尸检中,SAE有9例(占2.2%)旧J,说明该病可能是老年人的常见病。
下面就该病的病理生理学、临床特点、影像学表现、诊断和鉴别诊断以及治疗的最新进展进行综述分析。
1病理生理学长期高血压、糖尿病及其他原因造成大脑深部白质区广泛的小动脉硬化。
因此,该区域长期处于低灌注状态,局部出现缺氧、酸中毒和脑室周围水肿,引起脑白质弥漫性和局限性脱髓鞘、星形胶质细胞变性、小血管周围间隙扩大,最终导致脑实质多发的腔隙性脑梗死、囊变及液化。
大脑皮质及皮髓质交界处的弓形神经纤维则相对保留。
原因可能是大脑深部白质处于皮质长髓支和白质深穿支等终末动脉供血交界区,此类血管缺少侧支循环,更易导致脑组织缺血,而皮质和皮髓交界区血运较为丰富。
这些白质病变损害胆碱能通路,进而引起认知功能障碍HJ。
缺少侧支循环的是大脑深部白质,弓形神经纤维处于皮髓质交界处,此处侧支循环较为丰富,不易发生缺血。
研究表明,血管内皮功能障碍与SAE患者白质损伤有密切关系。
皮层下动脉硬化性脑病的CT诊断【摘要】目的:探讨皮层下动脉硬化性脑病的ct诊断价值。
方法:回顾分析30例经我院诊断并治疗的皮层下动脉硬化性脑病。
结果:30例均呈弥漫性脑皮质对称性低密度改变并不同程度脑萎缩25例伴腔隙性脑梗塞。
结论:皮层下硬化性脑病是中老年人的常见脑血管病例,ct表现具有特征性,可明确诊断,可早期发现该病。
【关键词】动脉硬化;皮层下脑病;ct扫描【中图分类号】r816 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484(2012)10-0301-02皮层下动脉硬化性脑病又叫深部白质脑梗塞、进行性皮层下血管性脑病是脑血管病中常见的一种类型,主要病因为大脑半球深部白质长穿支动脉变性,管壁增厚,管腔狭窄,造成局限性梗塞及脱髓鞘病变。
病人均存在脑动脉硬化常合并高血压,本文收集我院经ct 诊断并治疗的皮层下动脉硬化性脑病30例结合文献做一分析,以提高对本病的认识,提高ct诊断准确率,以期为临床早期发现和治疗提供帮助。
方法本组30例中,男 18例女 12例,年龄52-80岁,平均年龄65岁,主要临床表现为头痛,头昏眼花、失语、精神障碍、痴呆,记忆力下降手足麻木感、肢体乏力、偏瘫等。
检查方法采用ct机为ge-16层螺旋扫描一om为基线向颅顶扫描。
结果ct表现 1 弥漫性脑白质对称性低密度改变,双侧脑室额角周围白质对称性低密度影12例侧脑室额角及枕角白质对称性低密度影19例,双侧侧脑室额枕角脑白质、侧脑室体部及半卵圆中心见片状、点状低密度影沿侧脑室体部前后轴分布且与之平行22例,并且打药不增强,随诊ct这一病灶密度和形态并不改变。
2 腔隙性脑梗塞28例,表现为单侧或双侧基底节、放射冠、半卵圆中心小片状低密度灶。
3 不同程度脑萎缩 30例中脑白质萎缩26例,表现为双侧脑室、脑池扩大,脑皮质萎缩,脑沟增深增宽,蛛网膜下腔增宽。
讨论皮层下动脉硬化性脑病随着ct及mr的广泛应用及病理研究的深入,该病的检出率明显提高。
—2272—《现代医用影像学》2019年10月第28卷第10期皮层下动脉硬化性脑病的影像学诊断研究徐娜1,李军(通讯作者),孟庆涛—王娟'安徽省滁州市第一人民医院(安徽滁州239000)【摘要】目的:探讨皮层下动脉硬化性脑病的影像学诊断研究。
方法:选择2017年10月-2018年11月治疗的皮层下动脉硬化性脑病患者58例作为对象,随机数字表将患者分为对照组(n=29)和观察组(n=29)0对照组患者采用常规检测方法,观察组患者给予常规检测的基础上对患者进行影像学诊断,结果:患者进行影像学检测后,发现观察组CT征象确诊率显著高于对照组(p<0.05)o两组患者通过影像学检查并治疗前后差异无统计学意义(p >0.05),观察组患者的高血压、痴呆状况、语言不清的治疗效果显著高于对照组(p<0.05)o结论:将影像学诊断应用在皮层下动脉硬化性脑病的检测,临床效果好,患者症状缓解较快,可有效降低患者的高血压、痴呆状况、语言不清症状,值得推广应用。
关键词:皮层下动脉硬化性;影像学;CT;临床应用;效果皮层下动脉硬化性脑病是闹深层小动脉供血不足导致的脑深部白质变性病变,这种疾病只能通过尸检才能检测出,因此这种疾病很少见,这种病由Binswanger尸解病例后首次被报道,因此又称Binswanger氏病,这种病是以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆,皮层下白质变性、皮层下多发腔隙性脑梗死或软化为特征的一种临床综合征HF。
随着科学的进步,CT以及MRI的普遍应用,检测岀在老年人中患有此病的人越来越多。
因此,本文采取随机对照法进行研究,探讨皮层下动脉硬化性脑病的影像学诊断研究,现报道如下。
1资料与方法1.1临床资料选择2017年10月-2018年11月,治疗的皮层下动脉硬化性脑病患者58例作为研究对象,将所有急诊内科昏迷患者按时间分为对照组和观察组。
对照组29例,男17例,女12例,年龄(56-71)岁,平均(68.55±8.34)岁。
73例皮质下动脉硬化性老年痴呆的临床诊治分析摘要】目的探讨老年患者发生皮质下动脉硬化性痴呆的临床诊断及其临床治疗。
方法回顾性分析我院收治的73例皮质下动脉硬化的老年痴呆患者的临床资料,按照患者治疗意愿随机分为两组,其中甲组患者32例给药喜得镇-海特琴片,乙组患者41例,在给药喜得镇-海特琴片联合盐酸吡硫醇片,比较两组患者给药一段时间后的临床治疗效果。
结果甲组患者用药后总的有效率为65.6%,乙组患者总的有效率为82.9%,比较p<0.05,说明两组药物治疗效果方面存在显著差异,且差异具有统计学意义。
结论喜得镇-海特琴片联合盐酸吡硫醇片给药治疗老年皮质下动脉硬化的痴呆患者具有较好的临床治疗效果,且副作用下,值得临床上推广应用。
【关键词】皮质下动脉硬化老年痴呆临床疗效【中图分类号】R749 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)02-0156-02皮质下动脉硬化性痴呆是皮质下动脉硬化性脑病的一种临床表现,病变部位主要在皮质下血管周围,具有进行性病变特点。
一般在患者的小动脉深部硬化的基础上,大脑半球表现为脑白质弥漫性脱髓鞘病变,通常在老年患者中较为多见,尤其是男性老年患者,其发生与患者患有动脉粥样硬化或高血压关系密切[1]。
笔者就我院收治的73例皮质下动脉硬化性老年痴呆患者的临床治疗资料进行分析,其中给药双氢麦角碱联合艾芬地尔共同治疗老年痴呆疗效好,具体报告如下。
1 资料和方法1.1一般资料回顾性分析我院2010年1月~2013年2月收治的皮质下动脉硬化引起的老年痴呆患者73例,其中男性患者为65例,女性患者为8例;年龄为59~83岁,平均为72.3 2.3岁;病程4天~数年;其中37例为门诊患者,36例为住院患者;大多数患者起病缓慢,逐渐加重。
所有患者均存在不同程度的进行性智力减退、记忆障碍、言语不清、神经体系统反复出现局灶体征。
临床特点以步态障碍、智力减退、口齿不清、吞咽困难、尿失禁以及饮水呛咳等。
CT诊断皮层下动脉硬化性脑病120例分析皮层下动脉硬化性脑病又称宾(Binswanger)氏病。
可能因皮质下髓质动脉壁硬化引起,由脑深部小动脉硬化,皮层下白质变性,多发性腔隙性脑梗塞和痴呆为特征的综合征。
其病理改变主要为大脑深部白质的长穿支小动脉粥样硬化,内膜增厚和玻璃样变性,皮层下白质-半卵圆中心,脑室周围白质弥漫性脱髓鞘和轴突丧失以及小的囊性病灶,在脑动脉硬化的基础上出现临床表现。
临床上以慢性高血压继发系列性脑病为特征。
我们就历年检查出的皮层下动脉硬化性脑病进行筛选120例作分析如下。
1资料与方法1.1 临床资料 120例中男性 69例,女性51例,年龄58-92岁,平均为75岁。
既往有高血压病史者116例,有精神障碍者68例,偏瘫55例,有脑出血15例,临床上都有继发相应的腔隙性脑梗塞及脑梗塞的症状。
1.2 CT扫描及随访 120例治疗中CT扫描2次50例、4次的38例、多次的32例。
其中36例治疗后病变范围无明显变化,69例病变范围变化逐有渐向外侧扩展趋势。
15例有明显变化,腔隙性脑梗塞病灶增多。
20例CT增强扫描,发现病变范围有一定变化的19例。
2 结果CT平扫显示低密度斑片状区,无占位效应,以额角周围明显,并有向外侧扩展的趋势,扇形对称多见,半卵圆中心可同时发生。
多发腔隙性脑梗塞以基底节区和丘脑区为主。
120例患者都有不同程度的脑萎缩。
其中弥漫性脑萎缩51例。
3讨论3.1 发病机制皮层下动脉硬化性脑病为脑白质的斑片状变性,以额、顶叶深部白质为主。
导致相应部位的小动脉管壁增厚。
管腔变细,引起局灶性的脑梗塞。
继而造成皮层下白质慢性或亚急性缺血。
是血管源性的脱髓鞘改变的疾病。
3.2 临床表现临床上多见于老年人,常有高血压、糖尿病、冠心病等病史。
呈现逐渐出现记忆减退,表情淡漠、行走和动作迟缓等症状。
晚期可有全身性癫痫发作,单瘫、失语、偏盲、尿失禁、严重的精神衰竭。
可有慢性高血压、卒中发作史、进行性痴呆三大特征。
皮层下动脉硬化性脑病CT及临床表现摘要】皮层下动脉硬化性脑病多见于60岁以上老年人,常伴有高血压及动脉硬化病史,多数有思维迟钝、记忆障碍,严重者可有精神错乱和情绪不稳等痴呆表现。
随着人们的生活水平的不断提高,人们越来越重视皮层下动脉硬化性脑病的早期发现和早期治疗。
笔者回顾性分析了200例皮层下动脉硬化性脑病患者的CT检查影像学表现,总结了皮层下动脉硬化性脑病的影像特点,以期提高本病的早期诊断准确率。
1 资料与办法1.1 一般资料收集2000-2009门诊及住院的200例皮层下动脉硬化性脑病患者的临床与CT影像资料。
其中男108例,女92例;年龄52~96岁,平均70.4岁。
200例患者中最常见头晕、头痛,其次是记忆力减退,肢体无力麻木,步态不稳,恶心等;部分有高血压、糖尿病病史。
其中86例有痴呆。
1.2 检查办法所有病例均开展常规CT平扫,扫描设备为东芝asteion全身螺旋CT机,患者取仰卧位,扫描基线为OM线,层厚和间距常规用10mm,必要时行薄层及增强扫描。
2 结果CT表现及分型:皮层下脑白质侧脑室周围,紧贴侧脑室壁有片状、不规则低密度影,边缘不清,呈月晕状,两侧对称或相对对称。
CT值比正常脑白质低5~10Hu在侧脑室体旁,融合的低密度影长轴与体部一致,注射对比剂不强化。
其中病灶发生在前角周围者90例,后角周围者92例,侧脑室体旁者60例,半卵圆区者42例。
伴有腔隙性脑梗塞者78例,大片脑梗塞者15例,脑出血者23例。
根据SAE低密度病灶发生的部位可分为三型。
Ⅰ型:低密度影在前角和/或后角周围脑白质;Ⅱ型:低密度影在前角和/或后角、侧脑室体旁;Ⅲ型:低密度影在Ⅱ型基础上,半卵圆区也有低密度影。
200例中,Ⅰ型96例,Ⅱ型40例,Ⅲ型74例。
3 讨论3.1 病理学改变 SAE与引起脑血流量减低的动脉疾病有关。
脑白质终末动脉供血,其间吻合支甚少;而灰质却有不少侧支循环,其接受血液及血管的调节能力是白质的3~4倍,故在血流灌注压下降时,首先殃及深部脑白质。
皮质下动脉硬化性脑病的临床与CT
吕衍文;朱成斌
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】1998(015)006
【摘要】目的探讨皮质下动脉硬化性脑病的病因,发病机理,诊断和治疗,脑CT表现,方法回顾性分析38例经临床及脑CT诊断为皮质下动脉硬化性脑病的患者,均作了脑CT检查。
结果(1)均有6-40年不等的高血压病史,部分伴有多年吸烟史或伴Ⅱ型糖尿病史病情较重。
(2)脑CT均表现有没程度的白持疏松(LA)及深部白质土软化灶、侧脑室扩大;大多数同时伴有皮质的小梗死(84%)。
结论Binswanger的直接病因即
【总页数】2页(P357-358)
【作者】吕衍文;朱成斌
【作者单位】湖北省黄冈市第一医院神经内科;武穴市余川医院
【正文语种】中文
【中图分类】R749.13
【相关文献】
1.103例皮质下动脉硬化性脑病的临床与CT诊断分析 [J], 王琪;张丽;宁霞云
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3.皮质下动脉硬化性脑病的临床和CT表现分析 [J], 苗永兴;毛旭道;马周鹏;陈忠达
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5.皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症的CT鉴别诊断和临床分析 [J], 赵丙坤
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皮层下动脉硬化性脑病60例临床分析与报告皮层下动脉硬化性脑病(SAE)又称Binswanger病,自CT、MRI应用以来,报道增多,现将收治经临床CT确诊的患者60例报告如下。
资料与方法本组患者60例,男41例,女19例;年龄49~83岁,平均71岁;病程7天~6年,平均2.6年。
既往有高血压病史54例,短暂脑缺血发作病史37例,脑梗死(腔隙性)31例,糖尿病史18例,冠心病史20例,抽烟>20支/日,长达8~50年30例,饮酒史50~100g/日,>5年10例,间断性饮酒23例。
临床表现:全部病例均有不同程度的智能障碍,简易智能量表(仿长谷川)示:轻度智能低下(29.5~20分)22例,中度智能低下(19.5~10分)30例,重度智能低下(<10分)8例。
全部病史均有记忆力、计算力、分析判断力障碍。
情感淡漠31例,错觉7例,头晕58例,头痛42例,轻偏瘫33例,四肢轻瘫8例,偏身感觉障碍16例,尿失禁15例,语言不清22例,假性球麻痹19例,双眼的动脉硬化60例,双掌颌反射持久阳性55例。
辅助检查:甘油三酯增高42例,胆固醇增高30例。
心电图:慢性冠状动脉供血不足18例,左心室高压电16例,陈旧性心肌梗死2例。
头颅CT扫描:全部病例侧脑室周围及半卵圆中心蛋白质低密度影,头CT值20~29HU,低密度区边缘模糊呈月晕状。
底节区腔隙性梗死灶单发成多发58例,侧脑室扩大56例,脑萎缩50例。
治疗方法:治疗以改善脑血液循环、促进脑代谢药维脑路通,复方丹参,胞二磷胆碱,脑复素,喜德镇等药为主,辅以维生素E、藻酸双醋钠等药。
结果平均住院时间18天,除3例>80岁老年患者治疗效果不佳自动出院外,其余57例从症状和体征检查均有不同程度好转,取得较好的近期效果。
讨论病因与发病机理:SAE为一组以高血压动脉硬化、痴呆、脑室周围白质低密度区为特征的综合征。
1984年首先由Binswanger报道。
其病因主要为高血压动脉硬化。
皮质下动脉硬化性脑病的MRI与MRA对比分析
王小乐
【期刊名称】《现代中西医结合杂志》
【年(卷),期】2010(019)025
【摘要】目的探讨皮质下动脉硬化性脑病(SAE)的MRI与磁共振血管成像(MRA)表现,并评价MRI分型与MRA表现之间的相关性.方法对经临床证实的25例SAE 患者进行MRI平扫及MRA检查,统计分析两者的检查结果.结果 MRI表现为侧脑室前后角、体部周围、放射冠、半卵圆中心片状长T1、长T2信号,影像学Ⅰ型8例、Ⅱ型11例、Ⅲ型6例.其他征象包括脑萎缩、腔隙性脑梗死等.MRA可见不同程度的脑动脉硬化,轻度7例、中度12例、重度6例.结论 MRI可清楚显示SAE 病变范围,MRA可观察动脉硬化的严重程度,并作为脑血管损害的证据.但本组资料所示影像学分型与MRA所见的动脉硬化严重程度之间缺乏相关性.
【总页数】2页(P3230-3231)
【作者】王小乐
【作者单位】江苏省南通市第二人民医院,江苏,南通,226002
【正文语种】中文
【中图分类】R445.2
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3.皮质下动脉硬化性脑病的临床、MRI与EEG研究 [J], 谭塔林;丁有勤
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⽪层下动脉硬化性脑病温州市中⼼医院重症医学科尤荣开⽪质下动脉硬化性脑病(Subcortical arteriosclemtic encephalopathy,SAE)⼜称Binswanger 病(Binswanger’s disease,BD)或慢性进⾏性⽪质下脑病,是⼀种⽼年性脑⾎管疾病,是脑⾎管性痴呆的主要原因之⼀,极⼤地损害了⽼年⼈的⾝⼼健康。
同时,由于SAE伴发的痴呆、运动障碍等也给社会、家庭造成了极⼤的负担。
由于SAE早期临床表现⽆特异性,单靠临床诊断较为困难。
随着当今社会⼈⼝的⽼龄化速度的加快以及现代医学影像科学,特别是CT及磁共振成像技术(MRI)的不断发展及⼴泛应⽤,SAE的发病率、检出率逐年增加。
因此从预防医学⾓度积极识别危险因素、明确SAE的病因并加以早期预防、诊断及治疗,同时指导临床及时采取正确有效的⼲预措施,对降低痴呆发病率和致残率具有重⼤意义。
⽬前,SAE的影像学特征及临床诊断基本明确,但SAE发病的相关危险因素的研究尚不完善,关于SAE的病因仍有争议。
【历史演变】SAE即Binswanger病,是由德国神经病理学家Otto Binswanger⾸先报道并以其名字命名的。
他报道了8例患者,其中l例50多岁男性患者,表现为进⾏性智能下降,即⼝齿不清、记忆⼒减退、情绪低落及⼈格改变,伴下肢远端肌⼒减退及双⼿的轻微震颤。
⼫检显⽰⼤脑⽩质显著萎缩、脑内微⼩动脉硬化、侧脑室显著扩⼤及室管膜增厚。
他认为该病很可能是由于动脉硬化引起⾎供不⾜导致⽪质下神经纤维丢失。
由于该病由Binswanger⾸先提出,⼜名为Bingswanger 病(BD)1902年,Alois Alzheimer提出该病可作为⽼年期痴呆的⼀种病因,组织学特点为:镜下许多区域⽪质相当完好,⽽⼤多数⽩质丢失,脑内的⽩质核团及短程联系纤维保存,深部⽩质缺如或染⾊变淡,⽩质、内囊、⾖状核、海马和脑桥存在⼤量的腔隙。
他认为这些现象是深部⽩质的长穿通动脉硬化所致,故把此病称为“⽪质下动脉硬化性脑病”。
皮质下动脉硬化性脑病研究进展皮质下动脉硬化性脑病是一种较为常见的小血管性病变。
笔者就近年SAE 的病理解剖、发病相关危险因素、可干预危险因素、生化指标检测意义、影像学特征及临床诊断和治疗等进展综述如下。
[Abstract] Subcortical arteriosclerotic encephalopathy (SAE) is a common small vascular disease. The author has reviewed development of this disease in recent years from several aspects, including pathology, risk factors, preventable risk factors, biochemical indicators, imaging characters, diagnosis and therapy.[Key words] Subcortical arteriosclerotic encephalopathy; Development皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy,SAE)也称皮层下动脉硬化性脑病,又称Binswanger病(Binswanger disease,BD)或进行性皮层下血管性脑病。
其主要病变为老年人脑小动脉硬化基础上出现的大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性疾病。
该病与老年人学习、记忆能力和认知功能下降有密切关系,常表现为逐渐加重的智能减退,严重者可出现痴呆。
1 病理解剖Binswanger病是由德国学者Binswanger 1894年对老年痴呆患者进行病理解剖而得名[1]。
其主要病理改变是脑白质。
从肉眼上观察可见脑室周围的区域白质变薄,坚硬,呈灰黄色橡皮样颗粒状,脑室扩大、脑萎缩。
基底节区、大脑及脑白质部位通常出现腔隙性脑梗死,动脉硬化也较明显。
显微镜下则可见皮质下白质广泛的髓鞘脱失[2,3]。
原因为大脑深部白质区广泛的小动脉硬化造成该区域长期处于低灌注状态,局部出现缺氧、酸中毒和脑室周围水肿,引起脑白质弥漫性和局限性脱髓鞘、星形胶质细胞变性、小血管周围间隙扩大,最终导致大脑皮质及皮髓质交界处的弓形神经纤维则相对保留,而脑实质多发的腔隙性脑梗死、囊变及液化。
原因可能是大脑深部白质处于皮质长髓支和白质深穿支等终末动脉供血交界区,此类血管缺少侧支循环,更易导致脑组织缺血,而皮质和皮髓交界区血运较为丰富。
2 发病相关因素发生缺血性白质脑病的一个重要因素是年龄。
SAE的发病率随着年龄增长增加,国外文献报道老年人发病率在亚洲及拉丁美洲>5%,而印度及亚非拉国家发病率在1%~3%,其中约30%~60%为血管性痴呆[3]。
60岁以上的人群LA (脑白质疏松)和年龄的相关性独立于血管危险因素而存在。
甚至有大样本研究报道35岁以下者未见LA。
Rotterdam等,Cardiovascular Health及Atherosclerosis Risk in Communities研究均发现女性比男性更易发生白质损害,皮质下白质和脑室周围白质损害同性别相关,这主要是由于额区的白质缺损在性别间的明显差异引起。
因此,老年女性痴呆的发生率要比男性高。
女性脑室周围额区胆碱、肌酸酐和乙酰天冬氨酸的比例以及整个大脑中这些物质的代谢产物浓度都较男性高,其可能是女性绝经后雌激素水平下降,提高了脑对缺氧的敏感性,绝经后雌激素下降使脑血流减少(缺血)和神经元修复机制受阻。
因此,女性比男性更易发生缺血性白质脑病,且损害程度较严重。
SAE还与基因有关,有学者发现土著非洲人及亚洲人的早年痴呆由淀粉样变前提蛋白和早老素导致,而麦德林人和哥伦比亚人痴呆与早老素1基因有关[3-8]。
3 SAE可控危险因素SAE可控危险因素包括高血压病、血脂紊乱、2型糖尿病,高胰岛素血症、肥胖、亚临床动脉粥样硬化和心律不齐等。
例如拉丁美洲多项研究表明代谢综合征使痴呆风险增加1倍[9];而中国老年普遍吸烟导致血管退化也是引起老年人认知障碍进展的因素[10]。
长期高血压、糖尿病、高脂血症及其他原因造成大脑深部白质区广泛的小动脉硬化,使该区域长期处于低灌注状态,缺血、缺氧、酸中毒和脑室周围水肿状态,进而引起脑白质变性,甚至神经脱髓鞘[3,9]。
4 生化及基因指标检测与SAE关系进展4.1 血浆同型半胱氨酸血浆同型半胱氨酸(Hcy)是体内一种含硫氨基酸,是心脑血管疾病的一个独立危险因素。
其浓度受多种因素的调节,一般老年人多为年龄、营养不良、饮食习惯、肾功能改变等引起叶酸、B族维生素含量异常,进而造成轻中度高Hcy 血症。
SAE患者血浆Hcy及Fbg水平明显高于健康人,Hcy及Fbg增高与SAE 的病变关系密切。
SAE中Hcy水平随痴呆程度加重而升高,甚至存在量效关系,血Hcy水平是Alzheimers病等痴呆的重要独立危险因素,尤以Hcy浓度大于14 μmol/L者明显[11]。
4.2 选择素P-选择素又称膜粒蛋白140,是体内血栓形成和血小板活化程度的标志物,通常储存于内皮细胞棒管(weibelpalade)小体和血小板颗粒内。
近年研究显示SAE患者血浆P-选择素水平明显高于健康者的血浆P-选择素水平,说明SAE患者存在明显的血小板活化,较正常人更易形成血栓。
另一研究表明SAE患者的Hcy水平和P选择素通过NO的参与,共同参与血栓的形成,两者的表达和调控影响SAE的发生和发展,呈显著正相关(P <0.05)[11]。
另有动物研究发现反复摄入重组E-选择素可激发黏膜耐受及免疫调节,激活血管活性,从而抑制脑白质损害和动脉活性因子,显示免疫调节可能可以有效阻断血管认知进展的战略性方法[12]。
4.3 ApoE及超氧化酶基因近年有学者提出,ApoE及超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素,大约占流行病学20%载脂蛋白E4等基因片段与血管性痴呆有关;超氧化酶基因缺陷患者,氧化应激是Binswanger病的早期病理类型之一,氧化应激产生的活性氧在Binswanger病发病中起到至关重要的作用[13,14]。
5 临床诊断及影像学研究进展5.1 诊断标准过去由于诊断SAE主要依靠病例尸检,大量的患者未能生前得到诊断。
多年来,对临床诊断标准尚未形成一种统一的认识。
有的学者认为诊断主要依据临床,且必须具备痴呆;也有学者认为有典型的神经影像学表现也可诊断。
然而Loebct NJ则认为同样的白质变化可以发生在正常老年人及其他疾病中,不同的生化机制可以导致相同的神经影像结果,故单纯影像学不能诊断。
1990年Bennett 提出较为完整的皮质下动脉硬化性脑病的诊断标准,一直被大家广泛采用。
近几年虽有所补充,但其诊断标准仍具有实用价值,值得注意的是应强调智能障碍,而不应过分强调痴呆。
有学者对早期SAE则提出了诸如脑白质疏松等名称,强调无抽搐、痴呆、昏迷等严重神经精神障碍的患者不能诊断为SAE[15],综合众多学者的观点,现在皮质下动脉硬化性脑病的诊断标准如下:①具备危险因素:如高血压、糖尿病、严重的高脂血症,冠心病或淀粉样血管病。
②临床特征:发病年龄在55~75岁,男性略多于女性,常有腔隙性梗死的症状及体征。
③伴有局灶的神经症状,如癫痫发作,运动、步态、行为异常,可出现锥体束征,锥体外系表现,如假性球麻痹、步态不稳。
可有括约肌障碍,逐渐出现理解力、记忆力、判断力下降,最终发展为痴呆。
④神经影像学特点:CT或MRI表现为侧脑室前角、后角及周围不规则异常改变,同时有多发腔隙性脑梗死、脑萎缩。
当有典型的CT或者MRI表现时,应结合临床其他症状作出是否有早期SAE的诊断[16]。
有学者研究低场MRI对32例SAE患者早中期检出率,其中Ⅰ型7例,占21.9%,Ⅱ型10例,占31.2%,说明低场MRI对SAE早中期检出率明显提高[20]。
SAE早期诊断应该重视影像学检查。
5.2 CT及磁共振(MRI)目前国内外诊断SAE主要依靠CT及磁共振(MRI),大大提高了诊断率。
近年报道,头部CT的典型表现:①对称性脑室周围低密度,并广泛的脑室周围白质萎缩,双侧脑室不同程度扩大;②重者发展融合到半卵圆中心,显示对称低密度影并萎缩;③基底核区单发、多发的脑梗死或腔隙性脑梗死。
MRI典型表现为:①侧脑室前角、后角及体部周围对称性月晕样异常信号,在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈高信号;②严重患者的异常信号可与放射冠、半卵圆中心的异常信号融合,双侧侧脑室扩大;③基底核、丘脑、脑干的腔隙性脑梗死或脑梗死灶。
CT具有良好的密度分辨率,价格便宜,在广大中、小医院已经普及,因此,CT扫描是诊断SAE的首选方法和重要手段。
5.3 MRI在显示SAE方面比CT优越在SAE的诊断中,CT或MRI的特征性改变是必备条件,然而MRI在显示SAE方面比CT优越。
30%年龄大于65岁的正常老年人,MRI检查出现中度白质高信号,7%的患者甚至存在重度信号改变。
CT虽然在明确SAE病变部位、范围比较有优势,扫描脑内血肿更敏感,但是MRI优点在于可以多平面成像,多序列,且无骨性伪影,软组织分辨率比CT高,特别是磁转化率(MTR)和扩散加权成像(DWI)的应用,能比较清晰地显示脑内病灶,从而提高其对脑白质病变的识别能力[16-20]。
MRI以其对脱髓鞘病变、缺血性病灶的敏感性及三维成像的优势,能发现较微小病灶,故MRI对SAE的检出可获得较CT更早更全面的信息,必要时行MRI检查有助于进一步明确诊断。
由于多种疾病中存在LA,另外医学界越来越强调对SAE病灶的量化检测以及明确病变程度与认知功能障碍的关系,均使MRI和CT等传统方式表现出明显的不足。
目前更多的研究关注SAE患者磁共振波谱(magnetic resonan cespectroscopy,MRS)及功能MRI 的影像学特征。
常规的CT和MRI检查只能显示发展到较重程度的白质病变,难以准确显示白质损伤区域,无法检测病变白质内的血流和代谢变化。
MRS及功能MRI等新兴检查手段弥补了以上缺陷,能够更好地评估SAE患者的认知障碍,但由于检查技术复杂、费用较高等原因,短期内在SAE的检查上还不能完全取代传统的影像学检查。
5.4 SAE的鉴别诊断SAE主要应与阿尔茨海默病(AD)、多发性硬化及渗出性脑积水相鉴别。
AD痴呆为皮质性痴呆,是大脑的一种变性疾病,主要表现为进行性智能下降,通常不伴有皮质下动脉硬化性脑病的危险因素。
CT或MRl有助于鉴别,对于伴有脑室周围高信号的AD,MRI弥散成像中的弥散系数比率(ADC比率)有助于鉴别。
在皮质下动脉硬化性脑病中白质的前半部分ADC比率升高,而在AD 中白质的后半部分比率升高。