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内科学丨肝硬化医学联络官Medical Liaison officer Club肝硬化【病因】引起肝硬化的病因很多，在我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，国外以酒精中毒多见。
①病毒性肝炎；②酒精中毒；③胆汁淤积；④循环障碍；⑤工业毒物或药物等。
【临床表现】失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类临床表现，同时可有全身多系统症状。
（一）肝功能减退的临床表现1．全身症状面色黝暗无光泽（肝病面容），可有不规则低热，夜盲及浮肿等。
2．消化道症状黄疸。
3．出血倾向和贫血与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。
4．内分泌紊乱主要有雌激素增多，雄激素减少，由于雄、雌激素平衡失调，在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等。
患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和（或）毛细血管扩张；在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌。
这些均被认为与雌激素增多有关。
在肝功能减退时，肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，导致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多。
（二）门静脉高压症脾大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现。
尤其侧支循环开放，对门静脉高压症的诊断有特征性意义。
1．脾大晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。
2．侧支循环的建立和开放临床上有三支重要的侧支开放：①食管和胃底静脉曲张；②腹壁静脉曲张，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上及下腹延伸，脐周静脉出现异常明显曲张者，外观呈水母头状；③痔静脉扩张。
3．腹水是肝硬化最突出的临床表现；失代偿期患者75％以上有腹水。
腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：①门静脉压力增高；②低白蛋白血症；③淋巴液生成过多；④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加；⑥有效循环血容量不足。
肝硬化知识点肝硬化是一种慢性肝病，它是由长期的肝脏炎症、损伤和纤维化引起的。
在肝硬化发展的过程中，正常的肝脏组织逐渐被纤维组织所代替，导致肝脏功能受损。
本文将重点介绍肝硬化的病因、症状、诊断和治疗等方面的知识点。
一、病因肝硬化的常见病因包括长期的酗酒、乙型肝炎、丙型肝炎、自身免疫性肝炎和脂肪肝等。
酗酒和病毒感染是最常见的原因，它们会导致肝脏发生慢性炎症，并最终导致纤维化和硬化。
二、症状早期肝硬化可能没有明显的症状，但随着疾病的进展，患者可能出现以下症状：1.疲劳和乏力：患者常常感到疲倦，并缺乏精力。
2.黄疸：肝功能不全时，患者可能出现黄疸，即皮肤和眼睛呈现黄色。
3.腹水：肝脏受损后，血液循环障碍可能导致腹部积液。
4.肝性脑病：肝脏无法正常清除在体内产生的毒素，可能导致认知障碍、抽搐和昏迷等症状。
5.消化系统问题：肝硬化可能导致消化问题，如恶心、呕吐、食欲不振和体重减轻等。
三、诊断肝硬化的诊断通常包括以下检查：1.肝功能检查：通过血液检查来评估肝脏功能是否异常。
2.肝脏超声：超声检查可以显示肝脏的大小和形状，并检测有无肝硬化的征象。
3.肝组织活检：通过取出一小块肝组织进行显微镜下的检查，确定是否存在纤维化和肝细胞损伤。
四、治疗肝硬化的治疗主要是控制病情，缓解症状，并防止疾病进展。
治疗方法如下：1.查找和治疗病因：针对引起肝硬化的病因进行治疗，如酒精戒断、抗病毒治疗等。
2.饮食调节：建立合理的饮食习惯，减少对肝脏的负担。
避免饮酒、高盐、高脂肪和高蛋白的食物。
3.药物治疗：如利尿剂、抗病毒药物、维生素和抗氧化剂等，用于缓解症状和保护肝脏功能。
4.肝移植：对于晚期肝硬化患者，肝移植可能是唯一的治疗方法。
总结：通过对肝硬化的病因、症状、诊断和治疗等方面的了解，我们可以更好地认识和预防这种慢性肝病。
对于已经患有肝硬化的患者，合理的治疗和生活方式的调整可以帮助他们缓解症状，并改善生活质量。
在日常生活中，我们应重视肝脏健康，避免酗酒、传染病和不健康的生活方式，以预防肝硬化的发生。
《内科学》肝硬化肝硬化是一种或多种因素，长期反复的作用在肝脏，造成肝脏弥漫性病变，最后形成弥漫性的病变，再升结节和假小叶的生成，为肝硬化。
临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现。
晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严惩并发症。
一、病因和发病机制（一）病因1.病毒性肝炎主要为乙型或丙型肝炎。
2.酒精中毒：长期大量饮酒（每日摄入乙醇80g达10年以上）时，乙醇及其中间代谢产物（乙醛）的毒性作用引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。
3.胆汁淤积4.自身免疫性的肝炎。
5.代谢障碍：如：肝豆状核变性（Wilson病）。
可以见到铜蓝蛋白的降低，同时，可以看到一个角膜的色素，叫做KF环。
还有遗传的血色病（hemochromatosis）。
6.循环障碍：如慢性心功能不全、长期的肝脏的淤血。
7.工业毒物或药物8.营养障碍：长期蛋白脂、维生素的摄入的缺乏。
9.免疫障碍10.免疫紊乱11.血吸虫病：在南方，还有血吸虫病性的肝硬化。
12.原因不明的隐匿性肝硬化。
（二）发病机制二、病理改变（一）大体形态改变肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小，质地变硬，重量减轻，肝表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包膜变厚。
（二）组织学改变正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代。
病理分类：按结节形态分为4型：（1）小结节性肝硬化：此型最为常见，结节大小相仿，不超过1cm；（2）大结节性肝硬化：结节粗大不均，多由大片肝坏死引起；（3）大小结节混合性肝硬化；（4）再生结节不明显性肝硬化（不完全分隔性肝硬化），多由血吸虫病引起。
三、门脉高压的并发症（一）上消化道出血是最常见的并发症。
病因主要因门脉高压导致的食管胃底静脉曲张破裂，部分为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡。
门脉高压包括：后向血流学说：就是门静脉阻力的增加。
前向血流学说：就是门静脉血流的增加。
由于这两个要素，造成了门脉高压。
四、临床表现（一）代偿期症状较轻，缺乏特异性。
一、病因
在我国以病毒性肝炎引起肝硬化为主要原因
1.病毒性肝炎主要见于乙型肝炎。
甲型，戊型病毒性肝炎不演变为肝硬化。
2.酒精中毒，胆汁淤积，循环障碍，日本血吸虫病，化学毒物或药物，营养障碍，遗传和代谢性疾病。
3.免疫性肝炎
二、临床表现
以门静脉高压和肝功能损害为主要临床表现。
起病隐匿，病程发展缓慢，临床上将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期。
1.代偿期：症状轻，无特异性
2.失代偿期：主要为肝功能减退和门静脉高压症两类临床表现
(1)肝功能减退的表现
①全身症状：营养状况较差，低热，乏力，精神不振，皮肤干枯，面色晦暗无光泽(肝病面容)。
②消化道症状：食欲减退，进食后常感上腹饱胀不适、恶心、呕吐;稍进油腻肉食易引起腹泻。
③出血倾向和贫血：皮肤紫癜，牙龈出血，鼻出血，胃肠出血等倾向，病人常有程度不同的贫血。
主要与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进、肠道吸收障碍、营养不良、毛细血管脆性增加等因素有关。
④内分泌紊乱：由于肝功能减退对雌激素灭活能力减退。
男性：性欲减退，睾丸萎缩，乳房发育，毛发脱落等。
２０1７中医执业医师西医内科学考点:肝硬化肝硬化中医病因病机本病病变脏腑在肝,与脾、肾密切相关;初起在肝脾，久则及肾。
基本病机为肝、脾、肾三脏功能失调，气滞、血瘀、水停腹中；病机特点为本虚标实。
临床表现及并发症肝功能代偿期临床症状较轻,且缺乏特异性，体征多不明显,可有肝肿大及质地改变,部分有脾肿大、肝掌和蜘蛛痣。
肝功能正常或有轻度异常。
肝功能失代偿期1．肝功能减退的临床表现(1)全身症状(2)消化道症状(3）出血倾向及贫血（４)内分泌紊乱2.门静脉高压症的临床表现(1）脾肿大：主要由于门静脉压增高后脾脏慢性淤血,脾索纤维组织增生所致。
(2)侧支循环的建立和开放：临床上三大重要的侧支开放为食管下段与胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、痔静脉曲张。
(3)腹水：是肝硬化代偿功能减退最突出的体征。
其发生机制比较复杂,最基本因素是门静脉高压、肝功能障碍、血浆胶体渗透压降低等。
(三)并发症上消化道出血是肝硬化最常见的并发症。
肝性脑病是肝硬化最严重的并发症,亦是最常见的死亡原因。
感染自发性腹膜炎原发性肝癌肝肾综合征电解质和酸碱平衡紊乱实验室检查及其他检查血常规尿常规肝功能试验腹水检查影像学检查内镜检查腹腔镜检查肝活组织检查有确诊价值,尤其适用于代偿期肝硬化的早期诊断、肝硬化结节与小肝癌鉴别及鉴别诊断有困难的其他情况者。
诊断与鉴别诊断诊断依据1.主要指征①内镜或食道吞钡X线检查发现食管静脉曲张。
②Ｂ超提示肝回声明显增强、不均、光点粗大;或肝表面欠光滑,凹凸不平或呈锯齿状;或门静脉内径13mm;或脾脏增大,脾静脉内径8mm。
③腹水伴腹壁静脉怒张。
④CT显示肝外缘结节状隆起，肝裂扩大，尾叶/右叶比例0．05，脾大。
⑤腹腔镜或肝穿刺活组织检查诊为肝硬化。
以上除⑤外，其他任何一项结合次要指征可以确诊。
2.次要指征①化验:一般肝功能异常(Ａ/G倒置、蛋白电泳A降低、γ-G升高、血清胆红素升高、凝血酶原时间延长等),或HA、PⅢＰ、MAO、ADＡ、AN增高。
肝硬化上篇小夜斗大纲肝硬化的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、并发症和治疗【真题回顾】2008 下列临床表现中，与肝硬化患者体内雌激素增加无关的是A 蜘蛛痣B 男性乳腺发育C 毛细血管扩张D 贫血貌答案：D解析：出血和贫血，与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。
性激素代谢中常见雌激素增多，雄激素减少，男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等症状。
蜘蛛痣及肝掌的出现均与雌激素增多有关。
【病因】在我国，目前引起肝硬化的病因以病毒性肝炎为主（1998），乙型肝炎病毒（HBV）感染为最常见的原因。
寄生虫感染，成熟虫卵被肝内巨噬细胞吞噬后演变为成纤维细胞，形成纤维性结节。
由于虫卵在肝内主要沉积在门静脉分枝附近，纤维化常使门静脉灌注障碍，所导致的肝硬化常以门静脉高压为突出特征。
（1988）血吸虫病性肝硬化引起门静脉高压显著。
肝脏肿大:淤血性肝硬化、酒精性肝硬化、原发性胆汁肝硬化（2008）【发病机制】肝硬化发展的基本特征是肝细胞坏死、再生、肝纤维化和肝内血管增值、循环紊乱。
肝星状细胞是形成肝纤维化的主要细胞。
（2006）炎症等致病因素激活肝星形细胞，胶原合成增加、降解减少。
汇管区和肝包膜的纤维束向肝小叶中央静脉延伸扩展，这些纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶，形成典型的肝硬化组织病理形态。
（1997）【临床表现】（一）代偿期大部分患者无症状或症状较轻，可有腹痛不适、乏力、食欲减退、消化不良和腹泻等症状（2001），肝脏是否肿大取决于不同类型的肝硬化，脾脏因门静脉高压常有轻、中度肿大。
肝功能实验检查正常或轻度异常。
（2001/2012）（二）失代偿期症状较明显，主要有肝功能减退和门静脉高压两种表现。
1 肝功能减退（1）消化吸收不良（2）营养不良（3）黄疸学姐笔记：黄疸分类①溶血性黄疸：由于红细胞在短时间内大量破坏，释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而导致，以间接胆红素增高为主②肝细胞性黄疸：由于肝细胞广泛损害，处理胆红素的能力下降，造成间接胆红素在血中堆积；同时由于胆汁排泄受阻，致使血中直接胆红素也升高。
肝硬化
(Hepatic cirrhosis)
一、定义 :
肝硬化（hepatic cirrhosis）:是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。
以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。
二、病因：
1. 病毒性肝炎：乙型丙型丁型重叠感染
2. 酒精中毒：长期大量饮酒（每日摄入乙醇 80g达10年以上）。
3. 胆汁淤积：引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。
4. 循环障碍：
慢性心衰、缩窄性心包炎、 Budd-Chiari Syndrome等肝淤血、缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化
5.代谢紊乱：肝豆状核变性（铜代谢异常）、血色病（铁质沉着）。
6. 工业毒物或药物：中毒性肝病。
7. 营养障碍：吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死，降低了肝脏对其他致病因素的抵抗力。
8. 免疫紊乱：自身免疫性肝炎。
9. 血吸虫病：血吸虫病性肝纤维化。
10.原因不明：隐源性肝硬化。
三、发病机理：
多种病因
1、泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷(破坏)；
2、残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）；
3、来自汇管区和肝包膜纤维结缔组织增生形成纤维束，形成汇管—汇管、汇管—中央静脉纤维间隔，
这些纤维间隔重新分割包绕再生结节和残存肝细胞形成假小叶（典型的肝硬化改变）。
4、肝内血管床缩小、闭塞或扭曲—血管受挤压，门V、肝V、肝A关系失常。
肝细胞变性坏死增生、形成结节；维结缔组织增生、假小叶形成。
再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲，门静脉，静脉，动脉支关系失常，通吻合支形成。
门脉高压形成。
四、病理：
1.小结节性肝硬化：直径多在 3-5mm，不超过1cm，最常见。
2.大结节性肝硬化：直径 1-3cm，最大可达5cm。
3.大小结节混合性：
4. 血吸虫病性肝纤维化：
五、临床表现
（一）、代偿期 :
乏力、纳差、腹胀、恶心、上腹隐痛、肝、脾轻度肿大，肝功能基本正常。
（二）、失代偿期 :主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类表现。
1、肝功能减退表现 :
⑴、全身症状：
肝病面容，营养状况差，消瘦乏力，严重者衰弱而卧床不起，可有不规则低热，夜盲及浮肿。
⑵、消化道症状：
厌食，进食后感上腹部饱胀不适、恶心，对脂肪和蛋白质饮食耐受性差，易引起腹泻。
因腹水和胃肠
积气终日腹胀。
症状的产生与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。
黄疸提示肝细胞有进行性或广泛坏死。
⑶、出血倾向和贫血：
与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。
常有不同程度的贫血。
⑷、内分泌紊乱：
主要有雌激素增多，雄激素减少。
有时糖皮质激素减少。
男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；
女性有月经失调、闭经、不孕等。
上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣、或毛细血管扩张、肝掌，均与雌激素增多有关。
继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多，对腹水的形成和加重有重要的促进作用。
肾上腺皮质功能减退，皮肤暴露部位可见皮肤色素沉着。
2、门脉压增高的表现 :
⑴、脾大：
脾因长期淤血而大，晚期常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称脾功能亢进。
⑵、侧支循环的建立和开放：
①、食管和胃底静脉曲张。
②、腹壁静脉曲张
③、痔静脉扩张。
⑶、腹水：
是肝硬化最突出的临床表现；机制为钠、水潴留。
3、肝触诊：
肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化的程度有关。
(三)并发症:
1、上消化道出血：
为最常见的并发症，病因除食管、胃底静脉曲张破裂外，部分为急性胃黏膜糜烂或消化性溃疡所致。
2、肝性脑病：
是最严重的、最常见的死亡原因。
3、感染：
肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染。
自发性腹膜炎的致病菌多为革兰阴性杆菌。
4、肝肾综合症：
又称功能性肾衰，特征：自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，肾脏无重要病理改变。
⑴、交感神经兴奋性增高。
⑵、肾素 -血管紧张素系统活动增强。
⑶、肾前列腺素（PGs）合成减少，血栓素A2(TXA2）增加。
⑷、失代偿期肝硬化常有内毒素血症。
⑸、白三烯增加。
5、肝肺综合征：
严重肝病、肺血管扩张、低氧血症组成的三联征。
6、原发性肝癌：
多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。
7、电解质和酸碱平衡紊乱：
⑴、低钠血症。
⑵、低钾低氯血症与代谢性碱中毒。
六、辅助检查 :
B超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区
X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张
CT: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水
内镜 : 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗。
肝穿刺 : 活组织送检，可以明确诊断
腹腔镜：可观察硬化肝脏的大体形态。
内镜腹腔镜 X-Ray
七、诊断 :
（一）、依据：
1、乙肝、丙肝、酗酒病史
2、肝功能下降，门脉压升高表现
3、肝质地坚硬，结节感
4、肝功能试验常有异常
5、病检：假小叶形成
（二）、包括：
病因诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化
病理诊断（失代偿期）
病理生理诊断 (功能诊断)
并发症诊断肝性脑病上消化道出血
八、鉴别诊断 :
（一）、肝肿大的鉴别：
慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、淀粉样变性
（二）、腹水的鉴别：
（三）、并发症的鉴别：
上消化道出血 : 与 Peptic ulcer 、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别
肝性脑病 : 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症 : 与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性肾衰鉴别
九、治疗 :
（一）、原则及目的：
代偿期：针对病因，加强一般治疗，缓解病情，延长代偿期 .
失代偿期：对症治疗，改善肝功能，抢救并发症 .
（二）、一般治疗
1、休息，高维生素、高热量、高蛋白、低盐饮食。
2、支持治疗、注意水电解质平衡。
（三）、药物治疗：
维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱。
（四）、腹水的治疗：
1、限制水、钠的摄入：
钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日
水：1000ml/日显著低钠血症 500ml/日
2、利尿剂：
安体舒通：速尿
最大剂量：400mg/d ：160mg/d
原则：小剂量开始，速度宜缓，防止低钾及诱发并发症，体重下降<0.5kg/天
3、抽腹水+输注白蛋白：
适应症：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白 40g/次
4、提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等
5、腹水浓缩回输：
禁忌症：感染性或癌性腹水
并发症：发热、感染、电解质紊乱
6、腹腔－颈静脉引流：
7、经颈静脉肝内门体分流术上腔静脉（TIPS）
能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病．
8、门脉高压的手术治疗：
目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进
方法：分流术、断流术、脾切除术
禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症者。
9、并发症的治疗
（1）、上消化道出血
①、护理及监测
②、补充血容量，纠正休克．
③、止血措施：
a、药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑
b、气囊压迫止血。
C、内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血
④、手术治疗
（２）、自发性腹膜炎
抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，用药不得＜２周。
（3）、肝性脑病
治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱。
（４）、肝肾综合症
①、去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水。
②、控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡
③、利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输
④、改善肾脏血流：多巴胺、前列腺素 I
⑤、避免用有损肾功能的药物：
10、肝移植。
可提高患者的存活率。
十、预后 :
1 、酒精性、循环障碍较肝炎后肝硬化预后为好
2、 Child-pugh： A级最好 C级最差
3、死亡原因 : 肝性脑病、上消化道出血、感染、肝肾综合症。
参考文献：
[1] 内科学（6版），叶任高主编，人民卫生出版社，2004年2月第6版
思考题 :
1、简述肝硬化腹水形成的机理？
2、顽固性腹水的治疗原则？
3、肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎？
4、肝硬化患者出现哪几种情况考虑肝癌的可能？。
