肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察
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・132・JDiagPathol,April2010,V01.17,No.2
doi:10.3969/j.iaan.1007-8096.2010.02.018
肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察
乔东方’,范钦和,张智弘,朱岩,张炜明
(南京医科大学第一附属医院病理科,南京210029)
[摘要】目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点。方法通过HE切片及免疫组化染色观察l例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论。结果肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成。肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构。免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+)。结论肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶
性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断。【关键词]肝脏肿瘤;上皮样血管内皮瘤;临床病理;免疫组化[中图分类号】R735.704.4[文献标识码]A【文章编号]1007—8096【2010)02—0132-03
EpithelioidhemangioendotheliomaofHver:onecasereportandliteraturereview
QIAODon9-fan9,FANQin—he,ZHANGZhi・hon9,ZHUYan,ZHANGWei-min9(DepartmentofPathology,舭First
Af:/il缸tedHospitalofN硼|均MedicalUn酞rs以,Nanjing210029,China、
Correspodingauthor:FANQin—he(E・mail:fanqinhe@yahoo.com.cn)
Abstract:PurposeToinvestigatetheelinicopathoi晒calfeaturesandtoexplorethemajordiagnosticpointsof
epithelioidhemangioendothelioma.MethodsOnec雠ofepithelioidhemangioendotheliomawagstudied
histopathologieallyandimmunohistochemically,foUowedbyreviewofrelatedliterature.ResultsHistologieally,thetumorconsistedofepithelioidcells,whichweredendriticalornestsarranged.Thecellsfrequentlyformedintracellularlumenandvacuoles,inwhichredbloodceilsCanbeseen.SomeeeHslookedlikesignetringceilsandsomeceUsformed
papillary,podypoidorbudding-likestructureinVessels.Immunohistochemiealstainsshowedthattumorcellswerestrongly
positiveforCD31andCD34.ConclusionEpithelioidhemangioendotheliomaofliverisarare,lowgBadetumoranditis
easilymisdiagnoseda8carcinoma.1mmunohistochemistryplaysallimportantroleinitsdiagnosisanddiffremtialdiagnosis.
Keywords:Liverneoplasm;Epithelioidhemangioendothelioma;Clinicopathology;Immunohistochemistry
上皮样血管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioma,EHE)由Weiss等¨1于1982
年首次命名,是一种少见的血管源性肿瘤,多发生于浅表或深部软组织,亦可位于肺、骨、大脑和小肠等
脏器。原发于肝者更为少见,国内于2003年首次文
献报道【2】。为此,我们对手术切除的l例肝EHE的
临床表现、组织形态和免疫组化染色特点进行详细
观察,并结合文献讨论。
1材料与方法
1.1临床资料患者女性,57岁。右上腹疼痛不适半年。
既往有胃溃疡病史,无口服避孕药史。血清学检查:AFT'、
CEA、CA-50和CA.199均正常;乙肝标记物(一)。B超检查
示肝右叶有4.7em×3.8cm低回声区,界欠清,其内未见明
・工作单位:江苏省三连水县人民医院病理科。通讯作者:范钦和。E・mail:fanqinhe@yahoo.嗍.∞显血流。CT示肝右后叶见一5cm×4em大小类圆形低密度影,中心可见更低密度,边缘清楚;增强扫描病变未见明显强化,边缘肝包膜下见钙化影;印象为肝占位性质待定,肝右叶钙化灶。临床诊断为肝占位,肿瘤。行右半肝叶切除术,术中未见肝硬化表现。1.2方法标本经4%甲醛固定,常规石蜡包埋,4pzn切片,HE染色。免疫组化采用sP法。一抗AFP、CK5、CK8、CKl8、广谱CK、低分子CK、CD31、CD34、I)2-40和villin,均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2结果
2.1巨检送检部分肝组织大dxl5cm×13cm×7cm,切面可见一5cnl×4CITI×4cm大小灰白色肿
块,质地中等,边界较清楚(图1);其旁见3cm×
2.8cm×1.5
cm大小钙化区。
万方数据诊断病理学杂志2010年4月第17卷第2期・133・
2.2镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细
胞区相间构成。肿瘤细胞沿原有的血管腔隙(肝
窦、中央静脉、门静脉分支)生长,呈树突状、梭形、
不规则形或呈上皮样内皮细胞样,胞质较丰富,嗜伊
红色;特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成,
内可见单个、数个红细胞;单个肿瘤细胞核偏位,类
似印戒样细胞(图2)。部分肿瘤细胞在血管内生长
形成息肉样、出芽状突出物(图3),灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连,似脉管内癌栓。肿
瘤细胞异型性不大,核分裂象少见;肿瘤间质玻璃样
变及黏液变,HE染色呈粉红色。
2.3免疫组化肿瘤细胞CD31和CD34强(+)
(图4),AFP、CK5、CK8、CKl8、广谱CK、低分子质量
CK、I)2-40和villin(一)。
病理诊断:肝上皮样血管内皮瘤。
圈1肿块质地中等,边界较清楚图2肿瘤细胞核偏位,类似印戒样细胞圈3瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图4肿瘤细胞CD34(+)SP法
3讨论
上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤,WHO
(2002)血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉
瘤。1984年Isank首次报道;1999年Makhlouf报道
了美军病理研究所31年中收集的137例肝
EHE【3.40;国内于2003年首次报道了8例肝EHE。
该瘤病因不清,因多发生于中年女性,故认为可能与
口服避孕药、孕激素失调有关,还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【2。】。细胞遗传学
研究报道,部分病例显示t(7;22)或t(1;3)(p36.3;
q25)‘5—61。3.1诊断
3.1.1临床特征肿瘤多数位于肝右叶,女性
(6l%)明显多于男性(39%),年龄12—86岁,平均47岁。临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等
一般消化道症状,部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。少数患者于体检时发现。实验室检查:多数
AFP正常,合并肝细胞癌者有不同程度的增高;有慢
性乙型肝炎病史者,血清乙肝标记物阳性;部分病例伴AKP增高。影像学检查:B超和CT平扫显示多
结节低密度影,中心可见更低密度,增强后呈不均匀
强化,部分伴有钙化及囊性变。但有时多发性病灶与转移性肿瘤仍难以鉴别。
3.1.2病理学特征①巨检:大部分为多结节,少
数为单结节,本例亦是单结节,直径0.2—14cm;肿瘤切面灰白或灰红色,湿润鱼肉样,质中等似橡皮,
实性,少部分为囊性;边界尚清,多无包膜;部分有钙
化及出血、坏死。②镜检:瘤组织由纤维硬化少细胞
区和富细胞区相间分布。肿瘤细胞沿原有的血管腔
隙(肝窦、中央静脉、门静脉分支)生长,破坏肝小
叶、肝板。瘤细胞呈树突状、梭形或不规则形,有多个指状突起,或呈上皮样内皮细胞,胞质较丰富,嗜
伊红色;特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形
成,内可见单个、数个红细胞;单个肿瘤细胞胞核偏
位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内生长形成乳头状、息肉样、出芽状突出物,灶性区域血
管内上皮样细胞与血管壁不相连,似脉管内癌栓,可
能与切面有关;肿瘤细胞异型性不大,核分裂象少见;肿瘤间质玻璃样变及黏液样,HE染色呈粉红或
淡蓝色。③免疫组化:以CD31、CD34和vimentin阳
性率最高,FⅧ因子虽是血管内皮标记物但阳性率
较低且背景染色干扰较大,少数表达CK及PCNA【4】。④电镜:可见胞质内含有丰富的微丝和
少许Weibel・Palade小体,细胞间有桥粒连接,有致
密的基膜包绕。
万方数据・134・JDiagPathol,April2010,V01.17,No.2
3.2鉴别诊断由于肝上皮样血管内皮瘤含有胞
质内空泡类似印戒样细胞,可误诊为转移性印戒细
胞癌、胆管细胞癌和纤维板层性肝细胞癌等;血管内
的上皮样内皮细胞呈乳头状、息肉样、出芽状生长方
式,尤其是因切面的因素造成与血管壁不相连时,极
易误诊为脉管内癌栓。免疫组化检查对诊断及鉴别
诊断很有帮助:转移性印戒细胞癌、胆管细胞癌、纤
维板层性肝细胞癌的癌细胞异型性和核分裂象更明
显,对CD31、CD34、FⅧ因子等内皮细胞标记均为阴
性;肝细胞癌则对HepPar—l呈特征性的阳性反应。
上皮样血管肉瘤表现为出血、坏死明显,瘤细胞呈上
皮样分化,可见胞质突起,弥漫性生长,异型性大,可
见多核瘤巨细胞,核分裂象多见,肿瘤性血管分化更
原始,可见不规则相互吻合的分支状血管网,肿瘤间
能见到髓外造血等,但无典型的细胞内管腔结构,也
没有致密硬化的肿瘤间质。此外,还需与炎性假瘤、
硬化性血管瘤、间叶性错构瘤等鉴别【7J。
3.3治疗与预后肝上皮样血管内皮瘤为低度恶
性肿瘤,预后较肝细胞癌和血管肉瘤好。对化疗及
放疗均不敏感,资料显示约13%局部复发;约3l%
转移,表现为局部淋巴结、血道、远隔脏器转移;死亡
率约为35%。治疗首选手术扩大切除,因部分病例
是多中心性发生或多个结节生长,故有学者认为原
位肝移植能达到长期治愈的效果¨’9J。本例为单个
肿块,行肝右半叶切除,术后未进行化疗与放疗,已
随访8个月,患者一般情况好,未见复发及转移。参考文献:
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