子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

１　１　１０　Ｖｏ１．２６　Ｎｏ．９　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ａｅｒｏｓｐａｃｅ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ　Ｓｅｐ　２０１５　疗与光动力治疗与手术对比，患者喉功能保留率较高，见　表１。　表１　３组患者喉功能改善状况对比［ｎ，％］　

３结论　喉癌是人体头颈部肿瘤中较为常见的恶性肿瘤之一，　占全身恶性肿瘤的７．６％～５．７％，中老年为好发年龄，其　中以男性居多，喉癌按病理形态可分为四种，结节型、菜花　型、溃疡型、侵润型等，按解剖部位不同也可分为声门上、　声门、声门下、声门旁等四型。当前临床上治疗早期声门　型喉癌的方法主要为放疗与手术治疗，除此之外，光动力　治疗也渐渐成为主要治疗方式。因手术治疗易破坏患者　喉部正常结构，使患者发声的功能受到严重影响。通过研　究发现。放疗组术后喉功能ＣＲ＋ＰＲ改善率为９２．３％，光　动力组患者喉功能ＣＲ＋ＰＲ改善率为９１．６，两组喉功能效　果明显优于，手术组喉功能ＣＲ＋ＰＲ改善的２６．５％。（Ｐ＜　０．０５）差异具有统计学意义。说明采用放射性治疗与光动　力治疗在保留患者正常的发声功能与喉部结构具有很大　优势，而联合小剂量顺铂化疗不仅能降低复发率，预防颈　部淋巴结的转移，而且能明显改善患者喉部发声功能。同　时小剂量顺铂对患者的副作用小，耐受性好，从长远效果　观察，对患者益处较多。研究与李言冰。。　学者的研究基本　一致。　综上所述，放疗与光动力治疗联合ｄ，Ｎ量顺铂化疗能　最大化的保留患者喉部的正常功能与结构，降低了对患者　生活的影响，值得临床应用与推广。　参考文献　［１］亓放，张宝泉，徐炎，等．顺铂诱导的喉癌细胞凋亡及　其对细胞周期的影响［Ｊ］．中华医学杂志，１９９９，７９　（４）：２９８．　［２］杨蓓蓓．喉癌生物治疗的研究和思考［Ｊ］．浙江医学，　２００９，３１（３）：２６３～２６４．　［３］凌华晃，黄锡梅，蔡茂德，等．ＢＥＰ方案化疗治疗喉癌近　期疗效观察［Ｊ］．肿瘤防治研究，２００６，３３（１）：４９—５０．　［４］尚超，郭艳，李巍，等．ＳＨ３ＧＬ２基因对喉癌细胞增殖、　凋亡的影响及在化疗增敏中的作用［Ｊ］．中国医科大　学学报，２０１０，３９（５）：３２８—３３１．　［５］李旭，金风，吴伟莉，等．诱导及同步化疗加调强放射　治疗局部晚期喉癌的临床研究［Ｊ］．中华放射医学与　防护杂志，２０１１，３１（４）：４７０～４７２．　［６］张明，周梁，田洁，等．肿瘤坏死因子相关诱导凋亡配　体与放、化疗联合应用诱导喉癌Ｈｅｐ一２细胞凋亡途径　研究［Ｊ］．复旦学报（医学版），２００９，３６（２）：１２７～１３１．　［７］李言冰，蔡晓军，李黎波，等．小剂量顺铂化疗对早期　声门型喉癌治疗的影响［Ｊ］．中国生化药物杂志，２０１４，　７（３）：９３～９７．　（收稿日期：２０１５—０６—２０）　肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床及病理分析　于秋萍　齐亚飞　曹薇　［摘要］　目的探讨肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤（ＰＥＣｏｍａ）的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法　对３例肝恶性ＰＥＣｏｍａ进行病理分析并复习相关文献。结果瘤细胞上皮样，弥漫片状、部分小梁状排列，胞质　嗜酸，细胞核中一重度异型，有出血坏死。ＨＭＢ４５、ＳＭＡ（＋）。结论肝恶性ＰＥＣｏｍａ十分罕见，易误诊为肝细　胞癌或转移性肿瘤，目前尚无明确的肝恶性ＰＥＣｏｍａ的组织学诊断标准。　［关键词］肝；恶性ＰＥＣｏｍａ；组织学　［中图分类号］　１１７３５．７　［文献标识码］　Ｂ　［文章编号］　２０９５—１４３４．２０１５．０９．０３６　血管周上皮样细胞肿瘤（ｐａｒｉｖａｓｃｕｌａｒ　ｅｐｉｔｈｅｌｉｅｉｄ　ｃｅｌｌ　ｔｕｍｏｒ，ＰＥＣｏｍａ）是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮　样细胞特征的间叶性肿瘤。特征性的联合表达ＨＭＢ４５和　ＳＭＡ，可以发生在多种器官和部位，发生于肝的ＰＥＣｏｍａ大　多数是血管平滑肌脂肪瘤，生物学行为良性，但肝恶性ＰＥ一　作者单位：１．沈阳二四五医院病理科，辽宁沈阳１１００４２　２．中国医科大学附属盛京医院病理科，辽宁沈　阳１１０００４　Ｃｏｍａ罕见，组织学表现复杂，易误诊为其它肿瘤。报道３　例肝恶性ＰＥＣｏｍａ，并结合文献探讨其临床病理特点、鉴别　诊断及预后。　１资料与方法　１．１一般资料收集２００９年来３例肝恶性ＰＥＣｏｍａ病　例，３例ＣＴ、ＭＲＩ和超声检查均为肝占位，患者２女１男，年　龄４２～５５岁，均以右上腹疼痛为首发症状，入院后均行手　术切除。　１．２方法标本经４％甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，

２０１０年３月第１５卷第３期Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，Ｍａ！．　Ｑ　Ｑ　．　．　

化：ＳＭＡ（±），ＣＤ１１７（一），ＣＤ３４（＋），Ｖｉｍ（＋），Ａｃｔ（±），　

ＣＫ（～），ＨＭＢ４５（一），Ｓ－１００（±）。根据以上影像学检查及　

病理、免疫组化所示，肾上方肿瘤诊断为血管周细胞瘤。随　

访１个月患者恢复良好。见图２。　

２讨论　

血管周细胞瘤（Ｈｅｍａｎｇｉ叩ｅｒｉｃｙｔｏｍａ，ＨＰＣ）又称血管外　

皮细胞瘤，是一种不常见的软组织肿瘤，源自Ｚｉｍｍｅｒｍａｎ外　

皮细胞，１９４２年由Ｓｔｏｕｔ和Ｍｕｒｒａｙ首次命名并报道。血管周　

细胞瘤多为单发，少数也可多发　；其发病原因尚未明确，可　

能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关；　

各年龄段均可发病，以５０～６０岁者居多，无性别及种族差　

异；本病可以发生于体内任何部位，好发于下肢、后腹膜或子　

宫外盆腔，也可发生在头、颈、躯干、上肢软组织或内脏及神　经系统，乳腺、前列腺也有报道。近年来文献报道，发生在腹　

膜后者多见　，具有肿瘤较大而无症状的特点。　

ＨＰＣ临床表现缺乏特异性，其症状随部位而异，肢体、躯　

干多以无痛性肿块起病，半数有持续性隐痛，发生在骶前和　

直肠后可引起便秘。发生于腹膜后一般表现为慢性增大的　

无痛性腹部肿块，随肿瘤体积增大而产生周边压迫、阻塞或　

浸润症状，临床可有高血压、低血糖、症状性动静脉短路等　表现。　

ＨＰＣ通过检查ＣＴ及ＭＲＩ可了解肿瘤的边界和范围，以　

及周围有无组织破坏。但其影像学特征与其他肿瘤性疾病　

不易鉴别。ＣＴ能清晰显示腹膜后肿瘤及其与邻近结构的关　

系，尤其是能早期发现病变。其特点为：（１）一般所见的腹膜　

后肿瘤均较大；（２）肿瘤较大时，其内密度可以不均匀，出现　坏死或囊性变；（３）腹膜后肿瘤可压迫邻近结构，根据这一征　

象可以将肿瘤定位在腹膜后。报告的２例患者ＣＴ均显示肿　

块体积＞１０ｃｍ，内密度不均匀，与周围组织关系密切，可明确　

中国实验诊断学２０１１年９月第１５卷第９期　死者脏器病理检查见右肺上叶近肺门处血管明　显扩张充满血液，左肺肺门处肺动脉和上、下叶近肺　门叶动脉管腔明显扩张充满血液。镜下见红色和混　合型血栓栓塞，少数血栓局部开始机化。双肺急性　淤血水肿，肺不张和出血。心腔有部分脱落血栓，这　种形态学改变证明肺动脉及其分支发生多处和两次　以上血栓栓塞。两侧心房和心室均扩张，其中左心　室扩张明显，心尖呈钝圆形，心肌变薄，肺、脑等脏器　淤水肿，其形态改变支持急性心功能不全。通过对　死者脏器检查，提示死者４天以上至７天内曾有过　肺动脉栓塞，这次猝死是血栓再次脱落多处栓塞肺　动脉，因此本例肺动脉栓塞属于肺动脉多处和２次　以上栓塞导致患者死亡。临床上以肺内感染，给予　文章编号：１００７—４２８７（２０１１）０９—１５９９—０２　—１５９９一　抗炎治疗，实为误诊，延误了患者的抢救时间，造成　死亡。肺动脉栓塞即使在大医院的误诊率也相当　高，我国基层医疗单位，由于医疗条件有限，医生水　平参差不齐，接诊的肺动脉栓塞患者即使误诊、漏诊　也未必意识到。加之某些基础疾病掩盖肺动脉栓塞　症状，基层医生的医疗水平、经验和医疗环境极难做　出相应诊断和治疗。本案发生在乡村诊所，接诊的　医生未意识到肺动脉栓塞，也未对症治疗，因此使病　情发展加重。　参考文献：　［１］余红，叶贤伟，董辉．动脉栓塞ｌ２例尸检临床病理分析［Ｊ］．　海南医学，２００８，１９（１２）：２３１．　（收稿日期：２０１１—０２—１８）　

子宫血管周上皮样细胞肿瘤２例　许传杰　，王贵全　，夏阳　，姚敏　，陆汉军。，杨隆茵。，高洪文　（１．吉林大学第二医院，吉林长春１３００４１；２．临江市友谊医院；３．白山市中心医院）　子宫血管周上皮样细胞肿瘤（ＰＥＣｏｒｎａ）是一种　罕见肿瘤，文献中的报道大多是已生育妇女，将子宫　切除后随访观察，而我科诊断的两例均为已婚未育　者，现报告如下。　１临床资料　例１女性，２６岁。体检时发现子宫肌瘤９个月，　于２００８年８月人院。Ｂ超检查示宫壁回声不均匀，　右宫旁见外凸４．８　ｃｍ×４．６　ｅｍ低回声结节，见血流　信号，考虑平滑肌瘤。术中所见，于子宫右宫角浆膜　下见一突出肿物，无明显包膜，与周围组织界限相对　清楚。术中快速病理诊断为问叶来源肿瘤，良恶性　难以确定。由于患者已婚未育，遂行病灶局部扩大　切除术。　例２女性，２７岁。２０１１年４月外院来我院会诊　病例，患者于右侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤术中意外　发现子宫浆膜面有一直径２．０　ｅｍ肿物。术中快速　病理考虑为子宫平滑肌瘤，行病灶局部切除术，术后　病理考虑为上皮样平滑肌瘤，建议到上级医院进一　步会诊。　＊通讯作者　病理检查：大体所见：例１灰褐色碎组织一堆，　直径５．０　ｃｍ，切面灰褐色、质软。例２灰白肿物一　个，无明显包膜，直径２　ｅｍ，切面灰白、质软、稍细　腻。镜下观察：例１肿瘤细胞呈腺泡状排列，间质为　丰富的血窦，胞质丰富，透亮至淡嗜酸性细颗粒状，　核呈圆形、卵圆形，并见明显的小核仁，细胞异型性　不明显，核分裂象少见，１个／５０ＨＰＦ（图１）。例２肿　瘤细胞弥漫浸润，胞浆丰富，以淡嗜酸性细颗状为　主，核呈卵圆形至短梭形，核仁不明显到可见小核　仁，无明显核分裂象（图２）。免疫组织化学染色：例　１肿瘤细胞ＨＭＩＭ５弥漫表达（图３），ＳＭＡ、Ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ．　１００、ＡＥ１／ＡＥ３、ＣｇＡ、ＳｙＮ均阴性。例２肿瘤细胞　ＨＭＩＭ５散在表达（图４），弥漫表达ＳＭＡ，Ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ．　１００、ＣＤ１１７、Ｈ—Ｃａｌｄｅｓｍｏｎ、ＡＥ１／ＡＥ３均阴性，两例的　Ｋｉ６７阳性率均为１％左右。病理诊断：子宫血管周　上皮样细胞肿瘤，恶性潜能未定。　２讨论　在ＷＨＯ（２００３）女性生殖器官肿瘤分类中将子　宫ＰＥＣｏｍａ定义为：组织学和免疫表型上具有血管　

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）

子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤(PEComa)是女性生殖系统罕见的上皮样间叶肿瘤，由组织学和免疫组织化学明确的血管周上皮样细胞组成。PEComa大部分发生在子宫，少数发生在子宫颈、阴道、盆腔软组织。PEComas 肿瘤家族包括：AML、CCST、LAM、镰状韧带/肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤以及其他部位罕见的透明细胞肿瘤。其形态学、免疫组化、超微结构和遗传具有显著特征。PEC具有轻至任何程度的非典型性，典型的围血管分布。PEComa与结节性硬化(TSC)有关，或者更确切的是与TSC遗传性改变有关，一定数量PEComa显示TSC基因的相似改变，既可发生于TSC也可发生于散发病例。子宫PEComa常表现为良性行为，但是，伴有TSC的肿瘤具有侵袭性。女性生殖道上皮样细胞肿瘤的鉴别诊断包括：上皮样平滑肌肿瘤，子宫内膜间质肿瘤，黑色素瘤/透明细胞肿瘤，癌，胎盘部位滋养层细胞肿瘤，子宫转移性胃肠道间质瘤。感谢河源人医 黄展坤主持读片 参考文献来源 2009年第10期《中外医疗》张仁亚等版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】

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