恶性黑色素瘤
一、
流行病学 恶性黑色素瘤是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。该病起病隐袭、高度恶性、预后很差，临床上也比较少见，约占皮肤恶性肿瘤的1%左右。恶性黑色素瘤可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。该病多发生于白色人种，尤其是有日晒史的人群，美国的年发病率约为10-15/10万，澳大利亚的昆士兰邦的年发病率高达16／10万，而我国的发病率较低，约为0.4-0.5/10万。但是近年来，不论国内或国外，恶性黑色素瘤的发病率均在不断上升。同样，死亡率也在不断增加，澳大利亚、新西兰的恶性黑色素瘤死亡率最高（5－6/10万），中国和日本较低（约0.2/10万）。
二、
临床表现
（一）发生部位
恶性黑色素瘤可发生于身体的任何部位，最常见于女性的四肢和男性的躯干，多发生于皮肤和邻近皮肤的粘膜，故而也常称皮肤恶性黑色素瘤。亦可见于眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等皮肤以外的部位。皮肤黑色素瘤起源于与黑色素细胞有关的皮损，起初通常为棕色或蓝黑色小点，呈浸润性生长，生长迅速，质韧无毛，大小不等，迅速破溃，沿淋巴管可见细线状色素沉着，围绕原发灶可出现多发的隆起型卫星结节。
（二）皮肤恶性黑色素瘤分型：
1．表浅播散型黑色素瘤（SSM）：占所有皮肤恶性黑色素瘤的70%，早期为扁平状，至垂直生长期时皮损进一步增大，周边呈锯齿状。
2．结节型黑色素瘤（NM）：占所有皮肤恶性黑色素瘤的15-30%，侵袭性较强，颜色较深，多为蓝黑色，类似血泡或血管瘤，也有红色、灰色、紫色，甚至无色。
3．雀斑型黑色素瘤（LMM）：较少见，约占所有皮肤恶性黑色素瘤的4-10%，几乎均局限于头颈部，多为棕黄色皮损，周边纤细迂曲，呈锯齿状，较少出现转移。
4．肢端雀斑型黑色素瘤（ALM）：仅占所有皮肤恶性黑色素瘤的2-8%，病变特征性出现于手掌、足底或甲床下，呈棕黄色或褐色，可突然出现颜色改变。多发生于老年人，发病较快，侵袭性强，容易出现转移。除了皮肤以外，约有10%的恶性黑色素瘤发生于皮肤以外的部位，其中常见的部位包括眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等。其中色素膜黑色素瘤是眼内最常见的恶性肿瘤，根据发生的部位可以分为虹膜、睫状体和脉络膜黑色素瘤，一般生长缓慢、恶性程度较低、预后优于皮肤黑色素瘤。消化道粘膜黑色素瘤发生率不高，主要发生于肛门区，临床无特异性症状，淋巴结常受累，预后较差，还可发生于口腔粘膜或食管粘膜。淋巴结是恶性黑色素瘤最常见的转移部位，主要表现为区域淋巴结转移，远处转移常见的部位包括皮肤及软组织、肺、肝脏等。
黑色素瘤病理诊断标准
黑色素瘤是一种常见的皮肤恶性肿瘤，它来源于黑色素细胞，可以出现在皮肤、黏膜和视网膜等部位。准确的病理诊断对于黑色素瘤的治疗和预后评估至关重要。以下是黑色素瘤病理诊断的一些重要标准：
1. 组织细胞类型：黑色素瘤通常由黑色素细胞组成，这些细胞在镜下呈现出不同特征。特别是细胞核的大小、形态以及胞质的颜色和丰富程度等变化是判断黑色素瘤的重要依据。
2. 细胞核倍增：黑色素瘤细胞的核分裂活跃，呈现出核的异型性和高度倍增。检查病理切片时，可以通过观察核的大小异质性、形态异常和核仁的数量来确定黑色素瘤的存在。
3. 浸润性生长：黑色素瘤通常具有浸润性生长模式，即肿瘤细胞会突破正常组织间隔并侵入深层结构。这种浸润性生长模式在镜下可见，并可通过评估病变在皮下和深部组织中的扩展程度来确定黑色素瘤的严重程度。
4. 肿瘤边界：良性黑色素瘤通常具有明确清晰的边界，而恶性黑色素瘤的边界则模糊不清。评估黑色素瘤边界的规则性和完整性对于判断肿瘤是否具有侵袭性至关重要。
5. 组织炎症反应：黑色素瘤周围可能会出现炎症反应，这可能是由于免疫系统对恶性细胞的反应所致。包围肿瘤的淋巴细胞和浸润的巨噬细胞是判断黑色素瘤恶性程度的重要指标。
这些标准是判断黑色素瘤病理诊断的关键要素，但并非绝对单一的指标。病理学家通常会结合临床表现、影像学结果和其他实验室检测结果来做出最终的诊断。对于黑色素瘤患者的治疗和预后，准确的病理诊断是确保正确治疗和及时干预的基础。
疾病名：外阴黑色素瘤
英文名：melanoma of vulva
缩写：
别名： 外阴黑素瘤
疾病代码：
ICD：C51
概述：外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后
也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑
色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮
肤及近皮肤的黏膜。处理皮肤黑色素瘤的方法不能适用于外阴黑色素瘤， 同时由
于外阴黑色素瘤的罕见性使得不能单从一个中心的长期回顾性研究中，得出一些
有关该病生物学及对处理有显著性指导性意义的结论。按治疗外阴鳞状细胞癌的
方法，行外阴广泛切除术及单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术并没有达到预期的治
疗结果，因此，外阴黑色素瘤的诊断治疗及生物学行为研究尚需深入下去。
流行病学：外阴黑色素瘤占外阴恶性肿瘤的 3.6%～9%，是外阴第二常见的恶性
肿瘤，即仅次于外阴鳞形细胞癌。由于病例分析来源的不同， 占所有外阴恶性肿
瘤的比率报道不一，国外文献报道的发生率有 2%，3.6%，6.7%，10%，但总的发
生率不超过 10%。国内报道的例数少， 统计又不全面，外阴黑色素瘤约占全身皮
肤黑色素瘤的 2.9%(2/68)，占同期会阴恶性肿瘤的 2.89%(15/519)。
外阴黑色素瘤可发生于妇女的任何年龄，但随着年龄的增加发病也逐渐增
多，但发生在青春期的极少。在一些病例数超过 25 例研究年限超过 25 年以上者
的临床研究中，患者的平均年龄在 50 岁以上，年龄跨度为 10～96 岁，几乎 1/3
的患者在绝经前发病，也有年龄＜20 岁的许多报道，Egan 报道 2 例 10 岁以前的
女孩患外阴黑色素瘤。许多研究一致显示在 50 岁和 60 岁妇女有一发病的高峰。
该病在 1861 年首次被报道，1994 年美国的年发生率为 0.108/10 万，占所
有妇女恶性黑色素瘤的 1.3%；而英国中西部地区每年的发生率仅为 0.08/10 万；
一、概述
恶性黑色素瘤(malignant melanoma, MM)是皮肤肿瘤的一种，与鳞癌和基底细胞癌不同。后两种起源于表皮的角质细胞，预后较好。皮肤恶性黑色素瘤是由位于表皮基底部的黑色素细胞恶变形成的，多由痣或色素斑发展而来，一旦进入快速生长期，则预后差、死亡率高。恶性黑色素瘤90%发生于皮肤，最常见于背部，胸腹部和腿部，足底、指趾、甲下、头皮等部位也不少见；少数发生于外阴、消化道和眼内。
早期恶性黑色素瘤经外科扩大切除术后95%-100%可治愈。因此早期发现与早期诊断非常重要。皮肤MM的早期临床表现为痣或色素斑迅速增大，隆起，破溃不愈，边缘不整或有切迹、锯齿，颜色改变、局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大，移行转移（原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结节，通过淋巴管转移）和远处转移1。常见的远处转移部位包括远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部位，有文献报道仅发生肺转移的预后好于其它远处转移2。
恶性黑色素瘤的预后与性别、年龄、部位、肿瘤厚度、淋巴结转移个数及LDH等相关3。通常来说女性预后好于男性，四肢最好，躯干其次，头颈部预后最差；分期越早预后越好，LDH越高预后越差。淋巴结有1个转移的5年生存率为75%，有3个转移的为15%；浸润深度<1mm的10年生存率>90%，浸润深度>4.5mm的10年生存率为30%；2008年ASCO会上报道LDH<0.8正常值的患者较LDH高的患者总生存明显延长4。
二、流行病学与病因学
恶性黑色素瘤是所有恶性肿瘤中发病率增长最快的肿瘤，年增长率约3-5%5。英国近5年来MM男性发病率增加了28%，女性增加了12%。据报道美国2007年估计MM新发病例59940人，死亡约8110人。澳大利亚
昆士兰和美国的南亚利桑那州为MM的高发地区，发病率分别为40/10万，30/10万。白种人发病率高于其他肤色人种。中国和日本等亚洲国家发病率低，但是增长迅猛。北京市八城区统计资料显示2000年恶性黑色素瘤发病率为0.2/10万，2004年其发病例率已达1/10万。MM平均发病年龄为45岁，50岁以后随年龄增长而增高。北京肿瘤医院资料显示（2003年-2006年的110例MM患者）中位发病年龄51岁，其中60岁以上的老年患者占33%。
