恶性黑色素瘤
一、
流行病学 恶性黑色素瘤是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。该病起病隐袭、高度恶性、预后很差，临床上也比较少见，约占皮肤恶性肿瘤的1%左右。恶性黑色素瘤可见于任何年龄，较多见于中年和老年，女性稍多于男性。该病多发生于白色人种，尤其是有日晒史的人群，美国的年发病率约为10-15/10万，澳大利亚的昆士兰邦的年发病率高达16／10万，而我国的发病率较低，约为0.4-0.5/10万。但是近年来，不论国内或国外，恶性黑色素瘤的发病率均在不断上升。同样，死亡率也在不断增加，澳大利亚、新西兰的恶性黑色素瘤死亡率最高（5－6/10万），中国和日本较低（约0.2/10万）。
二、
临床表现
（一）发生部位
恶性黑色素瘤可发生于身体的任何部位，最常见于女性的四肢和男性的躯干，多发生于皮肤和邻近皮肤的粘膜，故而也常称皮肤恶性黑色素瘤。亦可见于眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等皮肤以外的部位。皮肤黑色素瘤起源于与黑色素细胞有关的皮损，起初通常为棕色或蓝黑色小点，呈浸润性生长，生长迅速，质韧无毛，大小不等，迅速破溃，沿淋巴管可见细线状色素沉着，围绕原发灶可出现多发的隆起型卫星结节。
（二）皮肤恶性黑色素瘤分型：
1．表浅播散型黑色素瘤（SSM）：占所有皮肤恶性黑色素瘤的70%，早期为扁平状，至垂直生长期时皮损进一步增大，周边呈锯齿状。
2．结节型黑色素瘤（NM）：占所有皮肤恶性黑色素瘤的15-30%，侵袭性较强，颜色较深，多为蓝黑色，类似血泡或血管瘤，也有红色、灰色、紫色，甚至无色。
3．雀斑型黑色素瘤（LMM）：较少见，约占所有皮肤恶性黑色素瘤的4-10%，几乎均局限于头颈部，多为棕黄色皮损，周边纤细迂曲，呈锯齿状，较少出现转移。
4．肢端雀斑型黑色素瘤（ALM）：仅占所有皮肤恶性黑色素瘤的2-8%，病变特征性出现于手掌、足底或甲床下，呈棕黄色或褐色，可突然出现颜色改变。多发生于老年人，发病较快，侵袭性强，容易出现转移。除了皮肤以外，约有10%的恶性黑色素瘤发生于皮肤以外的部位，其中常见的部位包括眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等。其中色素膜黑色素瘤是眼内最常见的恶性肿瘤，根据发生的部位可以分为虹膜、睫状体和脉络膜黑色素瘤，一般生长缓慢、恶性程度较低、预后优于皮肤黑色素瘤。消化道粘膜黑色素瘤发生率不高，主要发生于肛门区，临床无特异性症状，淋巴结常受累，预后较差，还可发生于口腔粘膜或食管粘膜。淋巴结是恶性黑色素瘤最常见的转移部位，主要表现为区域淋巴结转移，远处转移常见的部位包括皮肤及软组织、肺、肝脏等。
LOGO病例讨论
恶性黑色素瘤
肿瘤内科时燕
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简要病史1
2013年黑色素瘤NCCN指南2
3
目前问题42013年中国黑色素瘤诊治指南
Company Logo概述
❖黑色素瘤是皮肤肿瘤的一种，由位于表皮基底部的黑色素
细胞恶变形成的，多由痣或色素斑发展而来，一旦进入快
速生长期，则预后差、死亡率高。
❖黑色素瘤90%发生于皮肤，最常见于背部，胸腹部和腿部，
足底、指趾、甲下、头皮等部位也不少见；少数发生于外
阴、消化道和眼内。
❖黑色素瘤的预后与性别、年龄、部位、肿瘤厚度、淋巴结
转移个数及LDH等相关。
Company Logo临床症状
早期
❖非对称性
❖边缘不规则
❖颜色改变
❖直径(>5mm)
❖隆起晚期
易转移至
肝、肺、骨、脑
Company Logo病理类型
Company Logo冯振东男73岁
病史：
三个月前发现左下颌多个淋巴结肿大，融合状，
较大者1×2cm，不活动，质地硬，无触痛，无
咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻。
2014-4-23：
河南大学一附院左下颌淋巴结切除
病理：提示恶性黑色素瘤转移
胸部CT:两肺多发小结节，转移可能大简要病史
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检查结果
病理：河南大学一附院2014-04-23
肉眼所见：左颈部肿物，灰白灰褐色组织一块，
大小3×2.5×1.2cm，切面灰白灰褐色，右部分
包膜。
免疫组化：Ki-67 35％+ CKpan(-), CD56(部
分弱+），CK5/6（-），P63（-），S-100
（+），HMB45（+），MelanA（+），Vim
（+），LCA(-).
病理结论：（颈部淋巴结）常规染色结合免疫组
化标记，符合恶性黑色素瘤转移。
Company Logo影像学:
(河南大学第一附属医院）
2014-04-22 CT鼻咽部平扫：1，鼻咽口咽改变，
MT待排除，建议耳鼻喉科检查2，左侧颌下肿物，
建议增强。
2014-04-22 CT胸部增强扫描：1，两肺多发小结
节，转移可能大2，右肺上叶后段钙化灶3，右
肺原发性恶性黑色素瘤一例
病情简介：患者女，49岁，因胸壁疼痛不适3个月余，于2012年8月15日入院。临床表现：前上胸壁疼痛不适，呈持续性牵扯痛，伴气促，左上肺呼吸音稍减低；脊柱呈"S"形改变，全身浅表淋巴结未扪及，其他部位未见皮疹及结节。影像检查：胸部CT平扫示左肺上叶前段一大小约4．3 cm×2．8 cm × 3．5 cm团状软组织肿块，CT值48 HU，形态不规则，呈分叶状，边界清楚，部分与胸膜粘连，其内见斑片状稍低密度影，脊柱呈"s"形侧弯畸形。增强扫描示动脉期病灶呈中度强化，CT值66 HU，纵隔及肺门未见肿大淋巴结；延迟300 S后扫描病灶呈持续强化，CT值64 HU。CT诊断考虑为左肺上叶周围性肺癌。头颅CT平扫未见异常。全身PET骨显像：静脉注射锝一亚甲基二磷酸盐(99Tcm一MDP)74 MBq后全身骨骼未见明显对比剂异常浓聚和稀疏缺损。腹部彩色超声示：肝、胆、胰腺、脾脏、双侧肾上腺、肾脏、子宫、卵巢、膀胱未见异常。手术病理：肿块位于左肺上叶前段边缘，直径约3．0 cm，类圆形，质韧，边界清，剖面呈黑色均质结构，左肺门未见肿大淋巴结，行左肺上叶楔形切除送检。免疫组织化学：细胞角蛋白20(CK20)阴性，肿瘤增殖抗原(Ki-67)阳性(35％)，黑色素瘤单克隆抗体(HMB-45)、黑色素A(Melan-A)、波形蛋白(Vimemtin)、S-100蛋白均阳性。病理诊断：左肺上叶原发性恶性黑色素瘤。
诊断：肺原发性黑色素瘤 诊断依据：
1. 女性患者，49岁。
2. 主要表现为胸部疼痛不适，左上肺呼吸音稍减低，全身浅表淋巴结未扪及。
3. 辅助检查：胸部CT提示左肺上叶前段一大小约4．3 cm×2．8 cm
× 3．5 cm团状软组织肿块，CT值48 HU，形态不规则，呈分叶状，边界清楚，部分与胸膜粘连，其内见斑片状稍低密度影，脊柱呈"s"形侧弯畸形。增强扫描示动脉期病灶呈中度强化，CT值66 HU，纵隔及肺门未见肿大淋巴结；延迟300 S后扫描病灶呈持续强化，CT值64 HU。手术病理：肿块位于左肺上叶前段边缘，直径约3．0 cm，类圆形，质韧，边界清，剖面呈黑色均质结构，左肺门未见肿大淋巴结，行左肺上叶楔形切除送检。免疫组织化学：细胞角蛋白20(CK20)阴性，肿瘤增殖抗原(Ki-67)阳性(35％)，黑色素瘤单克隆抗体(HMB-45)、黑色素A(Melan-A)、波形蛋白(Vimemtin)、S-100蛋白均阳性。
医学研究
鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特点与预后分析
潘红莲,阮华娟,俞利辉
(临安市人民医院,浙江杭州311300)
[摘要]目的:总结探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特点及预后。方法:对我院收治的3例鼻腔恶
性黑色素瘤的临床病理特点进行回顾分析并结合文献资料复习。结果:鼻腔阻塞、鼻出血、鼻腔肿块是其主要临床表现。肿瘤细胞胞质内见黑色素颗粒是病理诊断依据,HMB45、S-100、Vimentin有助进一步确诊。结
论:鼻腔恶性黑色素瘤临床表现无特异性,恶性度高,预后差。[关键词]鼻腔;黑色素瘤;病理特点;预后DOI:10.3969/j.issn.1002-1701.2012.12.075
[中图分类号]R739.62[文献标识码]B[文章编号]1002-1701(2012)12-0145-02
鼻腔恶性黑色素瘤是一种少见的致命性肿瘤,占鼻腔原
发性肿瘤的0.57%。该肿瘤起病快,侵袭性强,预后极差,临
床容易误诊。我院2000年至2011年共收治3例,现结合文
献分析,探讨临床表现,病理特点与预后。
一、临床资料
1.一般资料。3例中男性2例,女性1例,年龄42-73岁,
平均57.3岁。病程3月-13月。病理证实HMB45、S-100、V-i
mentin均阳性,并仔细排除皮肤等其他部位的原发灶。
2.临床特点。3例中鼻阻伴出血2例,鼻出血1例。均
发生于单侧鼻腔。分别位于鼻中隔、中鼻甲和中鼻道。鼻腔
检查息肉样新生物2例,粘膜隆起伴出血、坏死1例。肉眼
颜色偏深,质脆,易出血。
3.治疗。3例均采用手术治疗。其中2例采用扩大切除
术,切除肿瘤及部分边缘正常粘膜;1例单纯肿瘤切除术。术
后中药治疗。
4.随访结果。1例单纯肿瘤切除术患者5个月复发,1
例扩大切除术患者7个月复发,2例复发后均赴上级医院再
次手术治疗,术后分别存活15个月,3年。另一例扩大切除
术者已存活9月。
二、病理资料
