左心疾病相关性肺循环高血压
• 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 • 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
• • • • • • 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡—毛细血管发育不良
THANK YOU
肺动脉高压
• 1.1特发性肺动脉高压 • 1.2 家族性肺动脉高压 • 1.3 相关因素所致 • 1.3.1 胶原性血管病 • 1.3.2 分流性先天性心内畸形 • 1.3.3 门静脉高压 • 1.3.4 HIV感染 • 1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ • 1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出 血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除 • 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 • 1.4.1 肺静脉闭塞病 • 1.4.2 肺毛细血管瘤 • 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
5型磷酸二酯酶抑制剂
• 目前国外只有西地那非上市。我国目前 没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适 应证，在此不做推荐。 • 需要注意，国内已经有很多患者自行使 用，但是剂量与方法较为混乱，应该按 照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范 治疗
其它
• NO由于无法监测吸入浓度，使用不方 便而无法长期应用，国内外均不建议 将其作为长期治疗药物
小 结
• 右心导管检查必须注意以下两点: ——按照规范方法开展右心导管检 查及急性血管扩张试验 ——确诊特发性肺动脉高压时肺毛 细血管楔压<15mmHg
小 结
• 肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗 的基石 • 特殊治疗应建立在规范传统治疗上 • 钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药 物试验敏感的肺动脉高压患者 • 口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗 特发性肺动脉高压的一线治疗药物 • 无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔 造口术或者肺移植治疗
