下载文档原格式
癌性神经肌病1例*导读：本文介绍1例癌性神经肌病的简单病例。
……1病例资料患者男性, 60岁,农民,以“左上肢麻木半年余,伴疼痛2个月,肺癌术后化疗后2周”为主诉入院。
患者缘于2006年1月份无明显诱因出现左上肢麻木,未予特殊重视。
2006年7月底左上肢麻木加重伴疼痛,同时出现右下肢及右侧面部麻木感。
就诊于当地医院,开始考虑“农药中毒所致末梢神经炎”,经治疗后无效。
进一步检查,胸部CT 检查显示右肺部肿物。
于2006-09-14在当地院行右肺部肿物切除,术后病理示低分化鳞癌,支气管切缘未见癌,肺门淋巴结7枚未见癌。
免疫组化 Ki-67 (+), P53 (-), C-erbB2(+), EGFR (-)。
术后行多西他赛单药化疗1周期(具体剂量不详)。
患者手术及化疗期间左上肢、右下肢及右侧面部麻木感未见减轻。
入院查体:神志清楚,语音流利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球运动自如,无眼震及复视。
右侧面部痛觉减退。
双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。
左上肢肱二头肌、肱三头肌、前臂肌、大小鱼际肌均萎缩。
左上肢肌力Ⅲ+级, 余肢肌力正常。
左上肢及右足背部痛觉减退,四肢腱反射未引出,双侧巴氏征未引出。
闭目难立征 (+),双侧指鼻辨距不准,双侧轮替试验(+)。
右侧背部可见一长约30cm纵行术后瘢痕,愈合良好。
肿瘤标志物(CA系列):铁蛋白高于正常值。
肌电图:双上肢、下肢周围神经原性损害;左正中、尺、桡神经感觉纤维受损。
入院后行头颅MRI 检查未见异常;全脊柱MRI检查未见异常;全身 PET检查未见异常。
最后诊断为:右肺癌术后化疗后;癌性神经肌病。
炎和亚急性运动神经元病。
周围神经PS包括感觉性神经病、感觉运动性神经病,单纯运动受累者仅4%。
另外,可有周围神经病合并浆细胞病、自主神经病等。
PS侵犯肌肉、神经-肌肉接头表现为Lam- bert-Eaton肌无力综合征,重症肌无力,多发性肌炎,皮肌炎,僵人综合征。
神经病学绪言第一章病史采集第二章神经系统检查[附录]神经系统检查格式第三章神经系统疾病的辅助检查第一节腰椎穿刺术和脑脊液检查第二节电生理检查第三节影象学检查第四章神经系统病变的定位定性论断第五章周围神经病第一节头面神经痛第二节面神经炎第三节末稍神经炎第四节急性感染性多性神经炎第五节脊神经根炎第六节坐骨神经痛第六章脊髓疾病第一节急性脊髓炎第二节脊髓压迫症第三节脊髓空洞症第四节运动神经元病第五节遗传性共济失调症第七章脱髓鞘疾病第一节多发性硬化第二节散发性脑炎第三节急性播散性脑脊髓炎第八章脑血管病第一节脑部的血液供应及其特征第二节脑血管病的分类第三节出血性脑血管病第四节缺血性脑血管病第五节高血压脑病第九章感染中毒性脑病第十章脑寄生虫病第一节脑囊虫病第二节脑血吸虫病第十一章锥体外系疾病第一节震颤麻痹第二节风湿性舞蹈病第三节肝豆状核变性第十二章蛛网膜炎第十三章肌病第一节肌营养不良症第二节多发性肌炎第三节周期性瘫痪第四节重症肌无力第十四章植物神经疾病第一节红斑性肢痛症第二节反射性神经障碍第三节发作性睡病第十五章躯体疾病的神经系统表现第一节癌性神经肌病第二节肝性脑脊髓病第三节肺性脑病第四节糖尿病性神经病第十六章性传播疾病神经系统损害第一节神经梅毒第二节艾滋病第十七章常见神经系统综合征第一节头痛第二节癫痫第三节眩晕第四节昏厥第五节颅内压增高综合征第六节意识障碍神经病学绪言神经病学是临床医学的一个分支，是研究神经系统疾病的病因、病理、病理生理、症状、诊断、治疗及预防的一门科学。
神经系统疾病的主要症状表现为运动、感觉、反射和植物神经机能障碍，其原因则包括感染、中毒、外伤、肿瘤、变性、通传因素、血管改变、代谢障碍、免疫异常、先天畸形等，传统上还包括神经肌肉接头疾病（如重症肌无力）和某些肌肉疾病（如多发性肌炎、周期性瘫痪等）。
另一方面由于治疗上的需要或传统习惯，某些神经系统疾病又常不隶属于神经病学范畴之内，如外伤隶属于神经外科，脊髓前角灰质炎和脑膜炎双球菌性脑膜炎等又从属于传染病学范围，等等。
癌性神经肌病的病理临床特点*导读：癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患。
……癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患.临床上较少见,病变可累及大脑、小脑、脊髓、周围神经等神经系统的各部位以及肌肉,或者多个部位同时受累,故临床表现多样,其诊断主要依赖肌肉、神经的活检. 自1948年Denny-Brown首次报告2例肺癌伴发周围神经肌肉病之后,又有学者相继报道，我们收集到2例,并结合文献讨论癌性神经肌病的病理、临床特点.1病例摘要例1:男,58岁,主因全身乏力疼痛1月,双下肢麻木无力3天于1984年2月17日入院.患者1月前开始出现全身乏力疼痛,以胸背部和下肢为重,又于3天前无明显诱因出现双下肢麻木无力及活动障碍.查体:体温36·8℃,脉搏80次/分,呼吸21次/分,血压15·6/10·5Kpa.皮肤巩膜无黄染,全身表浅淋巴结未触及.神经系统检查:颈部无抵抗,颅神经未发现异常,双下肢肌力Ⅱ级,酸壁、提睾反射消失,病理反射未引出.X线拍片脊柱骨质无改变,临床以脊髓病变待查收住院.入院后经支持、对症治疗效果不佳,病情不断发展,胸部、下肢疼痛加重,并出现高热、酸胀和大小便潴留,偶有咳嗽,但无血疾,双下肢肌力降至0,腱反射消失.肺部拍片示右肺下叶团块状阴影,肝脏B超见多个大小不等的异常回声区.病人终因极度衰竭住院23天死亡.尸检所见:右肺下叶小细胞癌(燕麦细胞型),伴肺部感染,右侧胸腔少量积液,部分胸膜增厚,冠状动脉轻度粥样硬化,双下肢肌肉明显萎缩,大脑、小脑及脊髓未见肿瘤侵犯,脊髓前角运动神经细胞肿胀变性,数量减少,部分细胞内尼氏体消失,周围神经可见轴索明显肿胀、断裂,Lax01坚牢蓝—甲苯酚紫染色轻度脱髓鞘.腓肠肌萎缩、变性,横纹消失,肌纤维内空泡形成,肌细胞核成串排列.肝内见多个0·1 ~3·5大小癌结节,镜下形态同肺癌.纵隔、隆突下淋巴结肿大,可见癌转移.病理诊断:(1)右肺小细胞癌 (燕麦细胞型)、肝及纵隔、隆突下淋巴结转移.(2)癌性神经肌病.例2:男,49岁,1991年10月21日因双下肢麻木无力1年,加重伴行走困难1周入院.查体:体温37℃, 脉搏84次/分,血压16/11·5Kpa.双下肢肌力减弱,左侧Ⅱ级,右侧Ⅰ级,腱反射减弱,深浅感觉基本丧失,脊髓X片、头颅CT未发现病变,颅神经检查无异常,病理反射未引出.上腹部压痛较明显,大便潜血(+),追问病史,患者既往有胃病史,半年前曾做胃镜检查诊为慢性胃炎,未做活检,入院再次行胃镜检查,取胃窦部病变粘膜送病检,证实为低分化腺癌,随之又取腓肠肌活检,表现为肌纤维萎缩变性,粗细不等,肌细胞核串珠样排列,肌纤维嗜碱性,显示再生现象.病理诊断:胃低分化腺癌伴癌性神经肌病.2讨论(1) 发病情况:癌性神经肌病的发病率占肿瘤的6·6%,其中最多见于肺癌和卵巢癌,其他见乳癌、胃癌、肠癌、子宫癌、胰腺癌以及恶性淋巴癌、精原细胞瘤、骨肉瘤等.1965年,Croft报告33例癌性神经肌病,其中肺癌16例,占48%,中日友好医院报道4例,肺癌、恶性淋巴瘤、食道癌、淋巴结转移癌各1例, 我们收集的2例,肺癌和胃癌各1例.这些资料表明体内多种恶性肿瘤均可伴发癌性神经肌病.(2)病因及发病:癌性神经肌病的病因和发病机理目前还不清楚,有以下两种说法.中毒学说:有学者认为是癌组织产生的毒素,影响神经代谢,或者是癌组织产生某种物质与神经的主要代谢产物相竞争的结果.也有人认为可能有一种毒素同时引起肿瘤和癌性神经肌病.而另一些学者则否定肿瘤产生的毒素引起,理由是癌性神经肌病的发病率低,只占肿瘤的6~8%,而且与肿瘤的大小与病程无关,很多病例的症状出现于肿瘤未发现之前.免疫学说:Qugerhoer在1983年观察到癌性神经肌病的活检标本中有免疫球蛋白IgM和补体 C3、C4沉积,故认为其发病可能与免疫作用有关.据临床观察,切除肿瘤或给于激素及免疫抑制剂治疗, 往往可获得一定疗效,可进一步说明机体免疫功能紊乱与本病发生的关系.病理变化:癌性神经肌病的病理变化主要累及神经系统和横纹肌.中枢神经主要表现为脱髓鞘、神经原的消失和血管周围淋巴细胞浸润等.周围神经以髓鞘和轴索的变性改变为主.横纹肌的主要病变为肌细胞萎缩、坏死,肌纤维粗细不规则,肌细胞核增生,肌纤维再生.(3) 诊断与类型:癌性神经肌病的诊断虽然主要依赖神经、肌肉的病检,但其病理变化并不特异,与所有神经及肌肉系统的营养、代谢障碍及中毒损害相似,故诊断应做到:(1)结合临床,除外营养、代谢障碍以及中毒性疾患.(2)必须查出恶性肿瘤的证据.(3)排除肿瘤组织直接侵袭和转移所造成的神经肌肉损害. 癌性神经肌病的类型:(1)癌性肌病:病变主要为肌肉的变性,与多发性肌炎相似.(2)癌性肌无力:与神经肌肉接头的功能障碍有关,和肌无力类似.(3)癌性外周神经病:主要病变是外周神经脱髓鞘,临床表现主要是肢体远端感觉障碍,常伴有运动和反射障碍,与多发性神经炎类似.(4)癌性脊髓病:表现为感觉、运动和反射障碍.(5)急性小脑萎缩:病变为小脑和小脑浦肯野细胞萎缩,临床表现为共济失调等.(6)癌性脑病:病变主要是大脑灰质的神经细胞萎缩消失,临床表现为各种神经精神症状.(4)对今后的提示:癌性神经肌病的神经肌肉症状可以与癌症同时出现或先后出现,很多病例以周围神经症状为首发症状,临床上易于误诊,故对于出现进行性神经肌肉症状的患者应想到肿瘤的发生,必要时做肌肉的活检.。
癌性神经肌病疾病研究报告疾病别名：癌性神经肌病所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,神经内科病症体征：四肢远端麻木、疼痛或异样感觉疾病介绍：什么是癌性神经肌病？癌性神经肌病是指恶性肿瘤病人出现的非肿瘤直接侵犯所引起的癌性神经肌肉病变及机能障碍的疾患，即与癌肿转移浸润无关,而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经，精神及肌病病变症状体征：癌性神经肌病有什么症状？癌性神经肌病的症状主要为末梢神经病变、肌肉病变、脊髓病变及脑病。
一、末梢神经病变（1）感觉型末梢神经病变。
多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。
逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。
常伴有亚急性小及皮质变性。
脑脊液正常或有蛋白升高。
（2）感觉-运动型末梢神经病变。
此型多见于肺癌患者。
起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无力、肌萎缩及腱反射减弱。
亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍。
脑脊液多正常。
二、肌肉病变（1）癌性肌无力综合征。
常见于小细胞未分化型肺癌。
主要表现为肢带肌无力。
亦可累及唇咽、发音及表情运动等肌肉。
在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症肌无力不同。
（2）重症肌无力。
多见于胸腺瘤或胸腺癌者。
症状与重症肌无力相同。
三、脊髓病变临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。
病情进展较快，重则可导致死亡。
四、脑病（1）亚急性小脑皮质变性。
呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。
（2）慢性器质性精神病。
多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、抑郁或欣快，偶而呈KORSAKOV综合征表现。
亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等。
（3）边缘性脑炎。
仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无脑炎样表现。
化验检查：癌性神经肌病的检查主要为常规检查。
