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神经肌内接头疾病题库6-0-8问题：[单选,A4型题,A3A4型题]患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
既往健康。
感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mgd，仍然感到呼吸困难。
查体：呼吸频率24次分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。
左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
下列哪项有助于在此患者较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是否是造成呼吸困难的原因（）.A.A.肌内注射新斯的明B.肌内注射阿托品C.观察患者瞳孔大小D.静脉注射地西泮E.口服普萘洛尔问题：[单选,A4型题,A3A4型题]患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
既往健康。
感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mgd，仍然感到呼吸困难。
查体：呼吸频率24次分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿啰音。
左侧眼裂减小，无复视，但有吞咽困难和构音障碍，抬头不能，四肢肌力4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
若血气分析示：pH7.30，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg，下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）.A.A.气管插管并辅助通气B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂E.血浆置换问题：[单选,A4型题,A3A4型题]患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。
以上症状均有晨轻暮重的特点。
疲劳试验和新斯的明试验均阳性。
胸部CT示胸腺增生。
既往健康。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库1-1-8问题：[单选]关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）A.为常染色体显性遗传，发病性别无差异B.血肌酸激酶（CK）显著增高C.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉E.预后较好，生命年限接近正常人问题：[单选]关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）A.为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多B.一般10～20岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带C.面肌通常也受累，可出现"肌病面容"D.病情进展缓慢，平均20年左右丧失劳动能力E.血肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性损害问题：[单选]骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为（）A.病理征B.Gower征C.疲劳试验D.总体反射E.共济失调(山东11选5 https://)问题：[单选]先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（）A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重C.体检可以见到全身肌肉肥大D.叩击肌肉可以出现肌球E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩问题：[单选]关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的（）A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒问题：[单选]皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选（）A.包涵体肌炎B.强直性肌营养不良症C.线粒体肌病及线粒体脑肌病D.肌营养不良症E.多发性肌炎、皮肌炎问题：[单选]关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的（）A.起病隐袭，整个病程有波动B.少数患者病程为亚急性起病，进展较快C.病程为持续性进行性加重D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复E.多数病例靠药物维持，病程迁延数年至数十年。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库4-0-8问题：[单选]周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数（）A.明显减退B.减退伴肌肉明显萎缩C.正常D.正常伴感觉减退E.正常伴腱反射消失周期性瘫痪发作时出现骨骼肌对称性迟缓性瘫痪，且易反复发作，但发作间歇期的肌力多正常。
问题：[单选]周期性瘫痪的肌肉病理特征性改变是（）A.肌纤维坏死B.破碎红细胞C.肌浆网的空泡化D.肌纤维变性E.糖原脂肪增多问题：[单选]低血钾型周期性瘫痪的严重病例应给予（）A.10%氯化钾10ml，静脉注射B.10%氯化钾10ml加50%葡萄糖500ml，静脉注射C.10%氯化钾30ml加0.9%葡萄糖500ml，静脉滴注D.10%氯化钾10ml加5%葡萄糖500ml加正规胰岛素6U，静脉滴注E.10%氯化钾10ml，每天3次口服低血钾型周期性瘫痪的严重病例可用静脉补钾，但一般急性发作时以口服补钾较为安全。
(辽宁11选5 )问题：[单选]对低血钾型周期性麻痹的病人下述哪项治疗是最佳的（）A.口服氯化钾B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗C.高糖饮食D.静注碳酸氢钠E.口服氢氯噻嗪（双氢克尿噻）低血钾型周期性瘫痪的严重病例可用静脉补钾，但一般急性发作时以口服补钾较为安全。
问题：[单选]男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。
发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿脑脊液检查常规及生化无异常发现。
体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。
最可能的诊断是（）A.格林-巴利综合征B.脊髓肿瘤C.急性脊髓炎D.周期性瘫痪E.颈椎病患者发病年龄、病史、诱因、瘫痪特点及脑脊液检查，应考虑为周期性瘫痪。
问题：[单选]女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。
检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。
红细胞沉降率（血沉）45mmh，血清CPK520U。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库5-1-8问题：[单选]运动神经元疾病和肌病鉴别中，下述哪项无意义（）A.家族史B.血清肌酸磷酸激酶C.肌萎缩D.肌电图E.感觉障碍运动神经元病和肌病均只累及运动系统，所以感觉障碍检查无意义。
问题：[单选]进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）A.肌肉出现对称性的无力B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛C.肌肉无力一般以近端重于远端D.肌电图可以发现肌源性的改变E.一般伴随肌酶升高进行性肌营养不良症可表现为肌肉出现对称性的无力，近端重于远端，肌电图示肌源性改变，多伴肌酶升高，但无肌肉疼痛；肌炎患者可出现肌肉疼痛。
问题：[单选]周期性麻痹可见于下列各病，除去（）A.高钾血症B.低钾血症C.甲状腺功能亢进症D.甲状腺功能减退症E.Andersen综合征(山东11选5 https://)问题：[单选]周期性瘫痪不应有的表现是（）A.骨骼肌迟缓性瘫痪B.大小便障碍C.脑脊液正常D.血清钾正常E.腱反射减弱周期性瘫痪可有骨骼肌迟缓性瘫痪、腱反射减弱，血清钾可高、低或正常，脑脊液正常，无大小便障碍。
问题：[单选]关于周期性麻痹的临床表现，下述哪项是错误的（）A.周期性发作性四肢瘫B.近端重于远端，下肢重于上肢C.较少影响咀嚼肌、咽喉肌D.常见眼睑下垂，眼肌麻痹E.一般不影响呼吸肌，极严重时可累及问题：[单选]高血钾型周期性麻痹的特征包括以下各临床表现，除去（）A.肌强直B.眼睑痉挛C.持续数天或数天以上的无力发作D.显性遗传E.血钾和尿钾高高血钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传，表现为肌无力、肌强直，部分患者伴有手肌、舌肌和眼睑肌的痉挛，血钾和尿钾偏高，但发作持续时间短，30～60min，或数小时。
问题：[单选]周期性麻痹的治疗，下列哪项不正确（）A.静脉及口服补钾B.给予低钠高钾饮食C.补充高糖类饮食D.合并甲亢患者给予β受体阻滞剂E.应用碳酸酐酶抑制剂高糖类能促进钾离子进入细胞内，导致肌细胞内、外钾离子浓度差增大，不宜补充。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库3-0-8问题：[单选]下列疾病中属X性连锁遗传的有（）A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C.Andersen综合征D.先天性肌强直E.假肥大型肌营养不良症问题：[单选]进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重（）A.Duchenne型肌营养不良症B.Becker假肥大型肌营养不良症C.面肩肱型肌营养不良症D.肢带型肌营养不良症E.远端型肌营养不良症问题：[单选]下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有（）A.重症肌无力mbert-EatonsyndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎出处：天津11选5 ;问题：[单选]下列哪种疾病属骨骼肌钙通道病（）A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.强直性肌营养不良症问题：[单选]重症肌无力受累部位是（）A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢问题：[单选]人类周期性瘫痪中最常见类型为（）A.甲亢性周期性瘫痪B.Andersen综合征C.高钾型周期性瘫痪D.正常血钾型周期性瘫痪E.低钾型周期性瘫痪问题：[单选]下列哪种疾病属自身免疫性疾病（）A.进行性肌营养不良症B.低钾型周期性瘫痪C.多发性肌炎D.强直性肌营养不良症E.先天性肌强直问题：[单选]40岁以上发生皮肌炎者须高度警惕（）A.恶性肿瘤B.红斑狼疮C.风湿热D.类风湿性关节炎E.干燥综合征。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库16-1-8问题：[单选]腾喜龙试验阳性指的是（）A.肌无力症状在30秒内改善B.肌无力症状在3分钟内改善C.肌无力症状在30分钟内改善D.肌无力症状在3小时内改善E.肌无力症状无改善问题：[单选]有关腾喜龙，下列哪项是错误的（）A.腾喜龙试验阳性指的是注射药物后，肌无力症状在30秒内改善B.腾喜龙试验可以鉴别临床上是何种类型的危象C.腾喜龙试验的方法为静脉注射D.每次用量为10mg，静脉推注E.腾喜龙可以治疗重症肌无力问题：[单选]肌无力危象的最主要原因是（）A.抗胆碱酯酶药物过量B.运动过多C.抗胆碱酯酶药量不足引起D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感E.睡眠障碍(棋牌游戏平台 )问题：[单选]下面哪项症状不该出现在眼肌型重症肌无力患者（）A.好发于青少年B.病变仅限于眼外肌C.临床有眼睑下垂和复视D.两眼可以交替出现眼外肌麻痹症状E.有视力障碍问题：[单选]下面哪种类型不符合胸腺切除手术治疗适应证（）A.单纯眼肌型B.伴胸腺瘤的各型重症肌无力C.年轻女性全身型D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者问题：[单选]下面哪项不是重症肌无力的临床表现特性（）A.症状无规律性B.部分或全身的骨骼肌易疲劳C.波动性肌无力D.症状晨轻暮重E.眼外肌比较容易受累问题：[单选]抗胆碱酯酶药物的烟碱样反应主要有哪些症状（）A.瞳孔扩大，心动过速，口干，少汗B.瞳孔缩小，心动过缓，流延，多汗，腹痛，腹泻，呕吐C.肌肉跳动，束颤D.心悸，心律紊乱E.精神异常。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库8-2-10问题：[单选]关于新生儿型重症肌无力，下面哪项是错误的（）A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者B.患儿的血清中可以检出AchR-AbC.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失D.患儿的父亲肯定是重症肌无力患者E.临床表现出生后哭声低微，呼吸困难，全身肌张力低问题：[单选]周期性瘫痪哪个类型临床最常见（）A.甲亢性周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.正常钾型周期性瘫痪E.原发性醛固酮增多征问题：[单选]简述Lambert-Eaton综合征的定义是（）A.是一组累及胆碱能突触，影响Ach释放的自身免疫性疾病B.是一组累及骨骼肌的疾病C.是离子通道功能异常引起的一组疾病D.是肌肉炎症性疾病E.是影响周围神经的一组疾病(单机小游戏 /)问题：[单选]Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚B.血肌酸激酶升高不显著C.病程长，一般可以达25年以上D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好E.临床较DMD常见问题：[单选]DMD的表现，下面哪项是错误的（）A.男女的发病率各为50%B.通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"怔C.90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显D.多数患者伴有心肌的损害E.病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭问题：[单选]关于Duchenne型肌营养不良症的实验室检查，下面哪项是错误的（）A.血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高B.肌电图呈现肌源性肌电损害C.高AchRAb效价D.抗肌萎缩蛋白基因检查可以发现基因缺陷E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"问题：[单选]关于低钾型周期性瘫痪的病因，下面哪项是正确的（）A.为肌细胞Ca2+通道基因的突变B.为肌细胞Na+通道基因的突变C.为肌细胞Cl-通道基因的突变D.为突触后膜AchR被自身抗体损害E.以上都不是问题：[单选]多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外（）A.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力B.肌肉假性肥大C.有明显的肌肉疼痛和压痛D.少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病E.部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累。
神经内科主治医师题-神经肌肉接头疾病1、重症肌无力的治疗方法主要有()A.静滴肾上腺皮质类固醇B.抗胆碱酯酶药物C.血浆置换D.环磷酰胺E.胸腺切除2、重症肌无力一般不受累的肌肉是（）.A.眼外肌B.平滑肌C.面肌D.咀嚼肌E.延髓肌3、以下不是重症肌无力临床特征的是（）.A.呈晨轻暮重波动性变化B.90％见眼外肌麻痹C.面部额纹减少，表情困难D.饮水呛咳，吞咽困难E.使用奎宁，普萘洛尔及氨基糖苷类抗生素对症状无影响4、重症肌无力病变部位存（）.A.神经肌肉接头的突触间隙B.肌纤维C.神经肌肉的突触前膜D.神经元E.神经肌肉接头的突触后膜AChR5、重症肌无力最常合并的疾病是（）.A.甲状腺肿瘤B.胸腺增生或胸腺瘤C.小细胞肺癌D.系统性红斑狼疮E.多发性肌炎6、以下提示重症肌无力的辅助检查结果是（）.A.重复电刺激结果正常B.疲劳试验阴性C.神经传导速度减慢D.AChR-Ab增高E.脑脊液蛋白升高7、以下可区分胆碱能危象和肌无力危象的是（）.A.肌无力程度B.是否有病理征C.呼吸的深浅和快慢D.瞳孔大小、唾液和出汗多少E.肢体麻木8、以下关于重症肌无力治疗方案不正确的是（）.A.抗胆碱酯酶药B.皮质类固醇C.白蛋白D.胸腺切除E.免疫抑制剂9、23岁，女性患者，半个月的出现左眼睁眼困难，视物成双，午后为重，清晨起来后症状消失，无头昏头痛。
神经系统查体：双瞳孔直径3mm，光敏，左眼上睑下垂，向上、下视及内收受限，余神经系统未见异常。
最可能的诊断是（）.A.动脉瘤B.海绵窦血栓形成C.眶上裂综合征D.重症肌无力E.肌营养不良10、患者，女性，28岁，双睑下垂1年．晨轻暮重，1周前受凉感冒，出现咳嗽、咳痰，2天前出现呼吸困难。
最可能的诊断是（）.A.重症肌无力危象B.胆碱能危象C.反拗危象D.动眼神经麻痹E.多发性硬化11、患者，男性，45岁，1个月前出现四肢无力，上肢重于下肢，活动后加重，休息后减轻，做新斯的明试验阳性，查AchR-Ab滴度增高，患者需继续完善下面哪种检查（）.A.神经传导速度B.滕喜龙试验C.脑脊液检查D.头颅MRIE.胸部CT12、患者，男性，50岁，因四肢无力诊断为重症肌无力，患者长期口服新斯的明治疗，症状控制可，近日自服某药物，致症状加重，可能为下面哪种药物（）.A.醋酸泼尼松B.阿莫西林C.普萘洛尔D.维生素BE.新康泰克13、重症肌无力造成无力的原因是（）.A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合14、重症肌无力最常见的受累肌肉是（）.A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉15、下列哪些不是重症肌无力的特点（）.A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累16、重症肌无力患者出现危象的主要表现是（）.A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重17、重症肌无力危象与其他危象不易区别时，可采取的最佳方法是（）.A.肌肉注射新斯的明B.肌肉注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯铵D.口服溴吡斯的明E.疲劳试验18、重症肌无力危象抢救的关键是（）.A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因19、重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用（）.A.青霉素B.氯霉素C.庆大霉素D.头孢氨苄E.甲硝唑20、重症肌无力患者眼症状中不包括（）.A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大，对光反射丧失D.眼球固定E.外展麻痹21、由于自身抗体作用于突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是（）.mbert-Eaton综合征B.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎22、Lambert-Eaton综合征造成肌无力的原因是（）.A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合23、改善重症肌无力症状的药物是（）.A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱酯酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素24、重症肌无力患者服用胆碱酯酶抑制剂出现不良反应时可给予（）.A.新斯的明B.依酚氯铵C.阿托品D.毛果芸香碱E.地西泮25、重症肌无力患者最常伴有（）.A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生26、重症肌无力禁用的药物是（）.A.氢氯噻嗪B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酰胺E.氨基糖苷类抗生素27、重症肌无力受累部位是（）.A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢28、患者女性，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库2-1-8
问题：
[单选]强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有（）
A.肺部肿瘤
B.胸腺增生或胸腺肿瘤
C.其他自身免疫性疾病
D.骨骼畸形
E.秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
问题：
[单选]重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉（）
A.眼外肌
B.延髓肌肉
C.颈项肌肉
D.肢带肌肉
E.瞳孔括约肌
问题：
[单选]关于急性重症型肌无力描述，下面哪项是错误的（）
A.发病急
B.首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力
C.肢体活动障碍呈现完全性瘫痪
D.有重症肌无力危象
E.死亡率高
(篮球鞋 /)
问题：
[单选]治疗胆碱能危象，下面哪项是错误的（）
A.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.加大抗胆碱酯酶药物的剂量
C.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
D.控制感染，加强护理，防止并发症
E.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
问题：
[单选]重症肌无力致死的主要原因（）
A.眼外肌麻痹
B.四肢无力
C.吞咽困难
D.构音障碍
E.危象
问题：
[单选]重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是（）
A.检察是否合并有肺部感染
B.检察是否有异位甲状腺
C.检察是否有肺结核
D.检察是否有膈肌麻痹
E.检察是否有胸腺瘤
问题：
[单选]重症肌无力基本治疗药物为（）
A.皮质激素类
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱酯酶药物
D.免疫球蛋白
E.维生素。
1.重症肌无力最常受累的肌肉是：
A. 四肢肌
B. 眼外肌
C. 咽喉肌
D. 咀嚼肌
E. 呼吸肌
2. 重症肌无力常合并以下哪种疾病？
A. 小细胞肺癌
B. 甲状腺功能亢进
C. 多发性肌炎
D. 胸腺增生或胸腺瘤
E. 系统性红斑狠疮
3. 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：
A. 瞳孔散大，光反射消失
B. 调节反射消失
C. 眼球向内、上、下运动受限和出现复视
D. 眼球震颤
E. 角膜反射消失
4. 重症肌无力的下列哪项表述是错误的
A. 是一种获得性自身免疫性疾病
B. 以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征
C. 症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻
D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效
E. 腾喜龙实验阴性
1. 何谓运动单位？
2. 何谓突触及其结构？
3. 何谓神经-肌肉接头疾病？
4. 何谓重症肌无办（MG）？
5. MG的主要临床特征？
6. MG常合并哪些疾病？
7. 何谓重症肌无力危象及诱因？
8. MG病最常见的死亡原因？
9. 何谓疲劳试验？
10. 新斯的明试验及判定？
11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？
12. MG的病因治疗包括哪些？
13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？
14. 何谓Lambert-Eaton综合征？
15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？
1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、
2. 试述重症肌无力的临床表现？
3. 重症肌无力的Osserman分型？
4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？
5. 重症肌无力如何诊断？
6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？
7. 试述重症肌无力的治疗？
8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？
1-4 BDCE
1. 何谓运动单位？
运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。
2. 何谓突触及其结构？
突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。
3. 何谓神经-肌肉接头疾病？
神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍性疾病。
4. 何谓重症肌无办（MG）？
是神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫病，由乙酰胆碱受体抗体（AChR- Ab）介导、细胞免疫依赖和补体参与，病变主要累及NMJ突触后膜乙酰胆碱受体。
5. MG的主要临床特征？
部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重。
6. MG常合并哪些疾病？
合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
7. 何谓重症肌无力危象及诱因？
患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。
肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。
8. MG病最常见的死亡原因？
重症肌无力危象。
9. 何谓疲劳试验？
受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。
10. 新斯的明试验及判定？
新斯的明1-2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时（+）。
11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？
腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5 mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为（+）。
12. MG的病因治疗包括哪些？
皮质类固醉激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除
等。
13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？
①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆
碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验
无反应。
14. 何谓Lambert-Eaton综合征？
是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。
15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？
患者为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。
四肢肌无力，下肢重，不累及
脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈病态疲劳，低频重复电刺激波幅
降低，高频波幅增高。
1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、
重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及
补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要
累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）。
临床特征为部分或全身骨骼肌易于
疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。
2. 试述重症肌无力的临床表现？
①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；
②起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不
对称，10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严
重无力或瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重彼动变化，眼肌、延髓肌和颈肌常
受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端；④累及呼吸肌、膈
肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和
膀胱括约肌不受累；⑤肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼
吸肌严重无力，不能维持换气功能，是MG的常见死因。
3. 重症肌无力的Osserman分型？
I型：眼肌型，仅眼肌受累。
IIA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌受累，无危象，对药物敏感。
IIB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重受累，无危象，对药物欠敏感。
III型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多
见，有危象，需气管切开和辅助呼吸，死亡率高。
IV型：迟发重症型，症状同III型，经2年以上自I型、IIA、II B型逐渐进展而来。
4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？
①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于40岁患者；②神经重复频率刺激（RNS）
可见特征性异常，约90%全身型MG患者低频重复电刺激可见动作电位下降；单纤
维肌电图显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%-90％，但抗体滴度与临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌凝、肌球、肌动蛋白抗体，
可为MG合并胸腺瘤的早期表现。
5. 重症肌无力如何诊断？
①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重
复活动后肌无力明显加重；③新斯的明试验：肌注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低频（2-3Hz和5Hz）及高频（20Hz）RNS：分别刺激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作电位波幅递减10%以上为
阳性。
6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？
（1）Lambert-Eaton综合征：①男性患者较多，约2/3的患者伴发癌症（小细胞肺癌）；②下肢肌症状重，眼外肌、延髓肌不受累；③疲劳试验短暂用力后增强，持
续收缩又无力；药物试验可为（+）；④低频RNS动作电位下降，高频RNS上升。
（2）MG：①女性较多，常伴其他自身免疫病；②眼外肌、延髓肌多受累，出现复视、构音障碍，上肢肌无力较重，近端重；③用力后肌无力加重，休息后减轻；药
物试验（+）；④尺神经（小指展肌）、腋神经（三角肌）或面神经（眼轮匝肌）
低频RNS（2-3Hz和5Hz）动作电位波幅递减10%以上。
7. 试述重症肌无力的治疗？
（1）抗胆碱酯酶药：新斯的明、溴吡斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后上睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。
副作用
为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒覃碱样表现，预先给予阿托品0. 4mg可缓解。
（2）病因治疗：①皮质类固醇：中至重度MG病人，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增
隔日疗法，须注意药物副作用及危象；②血浆置换：胸腺切除术前进行可避免或改
善术后危象；③免疫球蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；
④胸腺切除：适于全身型MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。
（3）危象的处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。
8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？
分三种：①肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及加压呼吸后应停用抗胆碱醋酶药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼
吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患
者肌无力加重，出现肌束震颤及毒覃碱样反应，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即
停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；③反拗危象：抗胆碱酯酶
药不敏感，腾喜龙试验无反应；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。
MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。
须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸人和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防
肺感染等并发症。
