帕金森病及相关疾病诊断及治疗.docx
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帕金森病的诊断与治疗(完整版)帕金森病(PD)是一种多见于中老年人的神经系统变性疾病。
调查结果显示,在65岁以上人群中PD患病率约1.7%,我国目前至少有200万PD患者,随着我国步入老龄社会,患病人数正在持续增长。
临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直以及姿势步态的异常。
除以上运动症状以外还包括许多非运动症状,有些非运动症状出现在运动症状之前,如嗅觉减退、疼痛、睡眠障碍、精神情绪异常、便秘、认知功能障碍等。
运动症状和非运动症状均严重影响患者及其照料者的生活质量,给家庭和社会带来沉重的负担。
一、PD的诊断2015年国际运动障碍协会提出了新的PD诊断标准,并且提出了临床前期、前驱期和临床期的概念,更方便研究和临床诊断。
临床前期是指神经变性已经出现,但是没有明显的临床症状和体征;前驱期是指已经出现某些非运动症状或轻微的症状体征,但仍不足以做出PD的诊断;临床期则是基于典型的运动症状做出PD的诊断。
新的诊断标准仍是首先要符合帕金森综合征的诊断,即运动迟缓为核心,静止性震颤或肌强直至少一项。
新的诊断标准将支持项简化为4条,分别为:单个肢体静止性震颤(既往或本次检查);多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答;出现左旋多巴诱导的异动症(疾病早期不易出现);存在嗅觉丧失或心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。
二、PD的治疗帕金森病的治疗方面,2016年出版了最新的中国帕金森病及运动障碍学会关于PD治疗的专家共识。
共识提到,PD的治疗原则既要考虑运动症状也要考虑非运动症状;治疗的方法包括药物、手术、体育锻炼以及其他康复、心理咨询及照料护理等。
药物是首要的和关键的,外科手术是药物治疗的有益补充。
不论哪种方法目前治疗仅能改善症状而不能治愈该病,因此治疗不能只看眼前而不考虑将来。
在疾病的早期,运动锻炼和疾病修饰性药物是首先要考虑的;药物应从小剂量开始逐渐增加剂量以减少运动并发症的发生。
中国PD患者发生异动症的比率明显低于西方国家,与我们遵从的用药原则有关。
帕金森病诊断治疗指南帕金森病(Parkinson's disease, PD)又名震颤麻痹,是一种常见的老年神经系统变性疾病,随着人口老龄化,其发病率逐年上升,给家庭和社会造成了较大负面影响。
一、治疗原则对老年PD患者的运动症状和非运动症状应采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及护理等。
药物治疗作为首选,是整个治疗过程中的主要治疗手段,而手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。
目前应用的治疗手段,无论是药物治疗还是手术,只能改善症状而不能阻止病情发展,更无法治愈。
因此,治疗不能仅顾及眼前而不考虑将来。
二、药物治疗以达到有效改善症状,提高生活质量为目标,坚持“剂量滴定”、“以最小剂量达到满意效果”。
治疗应遵循一般原则也应强调个体化特点,不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点,还要考虑患者的年龄、经济承受能力等因素。
尽量避免或减少药物的并发症和副作用,药物治疗特别是使用左旋多巴不能突然停药,以免发生左旋多巴撤药性综合征。
2.1 保护性治疗保护性治疗的目的是延缓疾病发展而改善患者的症.状。
原则上,PD一旦被诊断就应及早予以保护性治疗。
临床上作为保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂。
有多项临床试验提示,多巴胺受体(DR)激动剂也有神经保护作用,大剂量辅酶Q10的临床试验也具有神经保护作用,但需进一步试验证实。
2.2症状性治疗2.2.1 早期帕金森病治疗(Hoehn-Yahr Ⅰ~Ⅱ级)1.何时开始用药:疾病早期若病情未影响患者的生活工作能力,应鼓励患者坚持工作,参加社会活动和医学观察,可暂缓给予症状性治疗用药;若病情影响患者的日常工作生活能力,则开始症状性治疗。
2.首选药物原则:⑴年龄<65岁的患者且不伴有智能减退的患者可选择①非麦角类DR激动剂;②MAO-B抑制剂加维生素E;③金刚烷胺,若震颤明显而其他抗PD药物治疗效果不佳则可加用抗胆碱能药物;④复方左旋多巴+儿茶酚-氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂,即斯达力沃;⑤复方左旋多巴多在①、②、③治疗效果不佳时加用。
帕金森病诊断与治疗指南应知应会1.什么是帕金森病?答:帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化,纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变,震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。
2.帕金森病的主要临床表现有哪些?答:(一)运动症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍(二)非运动症状 1、感觉障碍早期可出现嗅觉减退,中晚期常有肢体麻木、疼痛。
2、睡眠障碍快速眼动期睡眠行为障碍不宁腿综合征。
3、自主神经功能障碍如便秘、多汗、溢脂性皮炎、排尿困难、体位性低血压等。
4、精神障碍抑郁、焦虑,晚期可出现认知障碍、痴呆、幻觉。
3.帕金森病的诊断标准是什么?答:诊断标准:1、运动减少:启动随意运动的速度缓慢。
疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。
2、至少存在下列1项特征:1、肌肉僵直;2、静止性震颤4-6Hz;3、姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)4.帕金森病的支持标准是什么?答:支持标准(必须具备下列3项或3项以上特征)1、单侧起病 2、静止性震颤 3、逐渐进展 4、发展后多为持续性的不对称性受累 5、对左旋多巴的治疗反应良好(70%-100%) 6、左旋多巴导致的严重的易动症 7、左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上 8、临床病程10年或10年以上5.帕金森病的排除标准是什么?答:1、反复的卒中发展史,伴帕金森病特征的阶梯状进展2、反复的脑损伤史3、明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象4、在症状出现时,应用抗精神病药物和(或)多巴胺耗竭药5、1个以上的亲属患病6、CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水7、接触已知的神经毒类8、病情持续缓解或发展迅速9、用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)10、发病3年后,仍是严格的单侧受累11、出现其他神经系统症状和体征,如垂直凝视麻痹、共济失调,早期即有严重的自主神经受累,早期即有严重的痴呆,伴有记忆力、言语和执行功能障碍,锥体束征阳性等。
帕金森病的诊断提示及治疗措施帕金森病(震颤麻痹,paralysisagitans)是锥体外系最常见的一种慢性进行性变性疾病。
多认为与年龄老化、环境因素和家族遗传有关。
病理改变以苍白球和黑质神经细胞的变性最为显著,黑质和基底节多巴胺含量减少,乙酰胆碱功能相对增强,常伴新纹状体的损害。
发病多起始于40-60岁,70-79岁年龄组达到高峰。
主要表现为静止性震颤、肌强直、动作徐缓、姿势步态异常四联征。
发病率、患病率随年龄增大而增加。
【诊断提示】四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常)中必备运动迟缓一项及其他三项至少之一。
1.运动症状(1)震颤是首发症状,且最突出。
以上肢远端显著,手指出现搓丸样动作,每秒钟4~6次,静止时明显,情绪激动时加重,运动时减弱或消失,睡眠时完全消失。
常有头项不自主运动、偏侧震颤、姿势和步态异常的表现。
部分病例尤其高龄老人可不出现明显震颤。
(2)缓慢起病,进行性、阶梯性加重。
(3)受累肢体动作缓慢,伸肌和屈肌张力增高,被动伸展关节时呈均匀一致的阻抗。
"铅管样肌强直"或"齿轮样肌强直"。
(4)站立时头前倾,躯体前屈,两手置于前胸,腕屈曲,手指内收,拇指对掌;行走时联合动作减少,急速小步,向前冲去,呈"慌张步态",越走越快。
肢体长期强直可引起疼痛、挛缩和畸形。
(5)随意运动始动困难,动作缓慢和运动减少。
表情呆板,面具脸,语言慢而单调,写字困难,越写越小,称"写字过小症"。
2.非运动症状(1)感觉障碍:包括嗅觉障碍(80%~90%)、疼痛(60%~70%)。
(2)睡眠障碍:包括入睡困难、睡眠维持困难、日间过度嗜睡。
(3)神经精神症状:包括抑郁、焦虑、情感淡漠、精神障碍和认知功能障碍。
(4)自主神经功能障碍:包括便秘、多汗、流涎、吞咽困难、排尿异常、性功能障碍等。
3.高龄患者(80岁以上)出现智能减退,称震颤麻痹性痴呆。
考试成绩 80 分,考试通过
帕金森病及相关疾病的诊断和治疗
单选题:每道题只有一个答案。
1.多巴胺激动剂—能够直接刺激多巴胺受体的一类药物,其分子结构可能部分与多巴胺相
似。
最初作为LD 的辅助用药用于晚期出现运动并发症的患者。
()
A.正确
B.错误
2.左旋多巴抗帕金森病的作用机制是()
A.在外周脱羧变成多巴胺起作用
B.促进脑内多巴胺能神经释放递质起作用
C.进入脑后脱羧生成多巴胺起作用
D.在脑内直接激动多巴胺受体
E.在脑内抑制多巴胺再
摄取
3.男,45 岁,因患严重精神分裂症,用氯丙嗪治疗,两年来用的氯丙嗪量逐渐增加至600mg /d,才能较满意的控制症状,但近日出现肌肉震颤,动作迟缓,流涎等症状,对此,应
选何药纠正()
A.苯海索
B.左旋多巴
C.金刚烷胺
D.地西泮
E.溴隐亭
4.多巴胺可用于治疗()
A.帕金森病
B.帕金森综合症
C.心源性休克
D.过敏性休克
E.以上都不能
5.帕金森病治疗的目的是()
A.缓解症状 , 减轻生活残疾
B.避免推迟减轻药物并发症& 不良反应
C.神经保护治疗 , 减缓阻断神经变性过程
D.以上均正确
6.增加左旋多巴疗效,减少不良反应的药物是()
A.卡比多巴
B.维生素 B6
C.利血平
D.苯海索
E.苯乙肼
7.苍白球丘脑底核毁损切除术的适应症是药物治疗失效不能耐受&出现异动症患者;对年龄较轻 , 一侧的震颤、强直疗效好。
()
A.正确
B.错误
8.目前推荐在临床诊为PD 后首先使用激动剂。
()
A.正确
B.错误
多选题:每道题有两个或两个以上的答案,多选漏选均不得分。
1.以下属于帕金森病治疗原理的是()
A.治愈性治疗
B.保护性治疗
C.对症治疗
D.外科治疗
E.康复治疗
2.下列对于儿茶酚-氧位 -甲基转移酶 (COMT)抑制剂的描述正确的是()
A.增加脑内DA 含量机制
B.抑制L-Dopa 在外周代谢
C.加速通过血脑屏障
D.阻止胶质细胞内DA 降解
E.增强Madopar疗效。