椎基底动脉延长扩张症 PPT

椎基底动脉延长扩张症（VBD）表现为椎基底动脉的扩张、延长、弯曲，临床表现各异。

这个疾病的起源可能与动脉内弹力层的退化、网状纤维缺如所致的中层的变薄以及平滑肌萎缩有关。

VBD的发生率文献报道各不一样，范围从0.05%到18%。

大多数的VBD病人没有症状，偶然发现。

然而一旦有症状出现必须引起重视，这可能会影响临床治疗，而且这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。

VBD最重要的临床表现是血管性事件，比如缺血性脑卒中、颅内出血、或者压迫邻近组织所致进展性压迫症状，包括压迫颅神经、脑干、或者第三脑室引起脑积水。

CT和MRI的影像学诊断标准包括基底动脉形态学的三个量化指标：偏移度、分叉的高度以及基底动脉直径。

本文总结了VBD相关的解剖和疾病起源、相关的影像学发现包括腔内血栓、与颅神经之间的解剖关系；以及影像学表现比如MRI 上的高信号的血管征和扩张延长的血管内慢血流相关的伪影。

此外，综述VBD的临床表现、放射学在诊断中所扮演的角色、诊疗措施以及目前已有的治疗选择。

教学要点1、延长扩张的主要的病理生理机制现在认为是与异常血管重塑和由于结缔组织中的基质金属蛋白酶和抗蛋白酶活动之间的不平衡所致的动脉壁的结缔组织异常有关。

2、Smoker等的标准包括BA形态学的三个量化指标：偏移度和分叉的高度分别作为迂曲和延长的替代指标、以及基底动脉直径。

根据严重程度，偏侧得分和基底动脉高度分别分为0到3级。

3、有研究表明FLAIR图像上的高信号血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特别是在那些表现为后循环一过性缺血发作或卒中的病人。

经颅多普勒超声已经观察到VBD中的慢动脉血流，这个慢血流是由于后循环的缺血性脑卒中所引起。

最慢血流速度典型的由于动脉的层流可以在最靠近血管壁的地方观察到，这个现象随着血管管径的增加变得更为明显。

4、大多数的VBD病人没有症状，他们的VBD是偶然发现的。

比起前循环延长扩张的病人，VBD的病人更有可能表现为没有症状，这可能是因为在后颅窝中血管周围存在着更多的空间来容纳扩张的血管。

【病例解读】椎基底动脉迂曲扩张症让学习成为一种习惯！医学影像服务中心拥有500例病例征象讲座[概述]椎基底动脉延长扩张症（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是指椎基底动脉的异常迂曲、扩张和延长。

1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。

2005 年，Caplan 对 VBD 的概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。

VBD 在总体人群中的发生率为0.06%～5.8%，在卒中患者的发生率高达10%～12%。

有学者认为，VBD 是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因。

此外，VBD 引起的出血性卒中亦不少见。

针对VBD本身，目前尚无一种确切有效的治疗方法，仅以对症支持治疗为主。

[临床表现]VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。

最常见的为缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。

[影像学特点]（一）Ubogu 和 Zaidat 的磁共振血管造影（MRA）诊断标准：（1）扩张：基底动脉直径≥4.5 mm；（2）延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面 6 mm 以上，或基底动脉长度＞29.5 mm，椎动脉颅内段长度＞23.5 mm；（3）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm 或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线 10 mm 为异常。

但是，该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准，后来Passero 和Rossi 将椎动脉直径超过 4 mm 视为扩张。

（二）Smoker 等根据高分辨率 CT 扫描结果制定的诊断标准：当基底动脉超出斜坡或鞍背范围，或基底动脉分叉点超出了鞍上池层面，即可诊断为过度延长，基底动脉任意一点的直径大于4.5 mm，即可诊断为扩张。

精心整理
VBD 椎基底动脉扩张延长症（VBD ），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。

主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。

一、病因：具体病因不清楚。

1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。

2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。

二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。

高血压能加速这一过程。

另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。

三、发病机制：1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血管闭塞。

2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。

3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，5）6压症状（4）DSA ：Smoker 0级，基4级：正中为0度≥21脉长度＞内长度＞窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤等，DSA 可鉴别之。

七、治疗：1）内科：控制危险因素，预防缺血性卒中事件。

2）外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。

八、预后：3
年生存率约60%，主要取决于年龄病变血管以及并发症。

“椎-基底动脉延长扩张症”的影像诊断（附：诊断标准）椎-基底动脉延长扩张症椎-基底动脉延长扩张症是指椎-基底动脉的长度延长和管径扩张的⾎管性疾病。

【病理改变】·病理学基础为内弹⼒膜⼴泛缺陷及中膜⽹状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期⾎流冲击下发⽣扩张纡曲。

另外，动脉扩张、⾎流速度减慢及畸形⾎管内⾎流动⼒学改变都可促进⾎栓形成、⾎栓附壁和脱落等继发性管壁损伤，进⼀步使管壁失去原有的⽀撑⼒，加剧延长和扩张，可伴或不伴动脉瘤。

【临床表现】·临床表现多样，常见者有脑神经刺激及脑⼲受压症状、后循环脑梗死、脑出⾎、梗阻性脑积⽔等。

【CTA表现】·基底动脉分叉点的⾼度以鞍背、鞍上池和第三脑室为界被分为4级：0级，基底动脉分叉低于或平鞍背⽔平（图1A)；1级，低于或平鞍上池；2级，位于鞍上池和第三脑室之间；3级，达到或⾼于第三脑室。

·以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥⼩脑脚为界在偏移度上被分为4级：O级：基底动脉位于鞍背和斜坡正中；1级：位于旁正中之间；2级：位于旁正中和边缘之间；3级：位于边缘以外或桥⼩脑脚。

·诊断标准：基底动脉分叉点⾼度≥2级或位置偏移度≥2级且直径≥4.5mm，即可定义为椎-基底动脉延长扩张症（图1B和C)。

·可合并基底动脉动脉瘤（1D)。

【诊断要点】·基底动脉分叉点⾼于鞍上池或位置偏移到鞍背和斜坡旁正中线以外且直径≥4.5mm。

【鉴别诊断】·动脉纡曲扩张症：需与椎-基底动脉延长扩张症鉴别，主要鉴别点在于基底动脉分叉点的⾼度。

图1椎-基底动脉延长扩张症合并基底动脉动脉瘤A.⽮状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰正常的基底动脉分叉点，低于鞍上池；B、C.分别为带⾻的⽮状⾯和冠状⾯带⾻最⼤密度投影图像，⽰基底动脉管腔增粗，分叉点⾼于鞍上池；D.CT横断⾯增强图像⽰基底动脉瘤合并⾎栓(箭）。

神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）为临床少见的血管变异性疾病，既往因认识不足，多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤，但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。

主要表现为动脉延长、扩张、迂曲，随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成。

其病因目前尚不明确，可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关，后者以动脉粥样硬化为主。

该病呈现血管中膜和内弹力层明显变薄，推测系高血压性动脉粥样硬化所致，也可能是先天性血管异常，是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。

椎基底动脉延长扩张症的明确诊断主要依靠影像学检查。

根据Resta等提出的CT诊断标准：基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长；基底动脉直径>4.50mm即可诊断为扩张。

大多数患者影像学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩张、增粗，入颅后先越过中线抵达对侧，CTA显示扩张的基底动脉呈“Z”形；其中，单纯基底动脉延长扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%、双侧椎动脉扩张占16%。

临床主要表现为（1）脑缺血，由于血管扩张，血流动力学改变，在扩张扭曲的血管内形成微小栓塞而形成梗死灶。

（2）压迫症状，延长扩张的血管可直接压迫脑干，产生脑干压迫症状。

（3）扩张血管破裂出血，组织形态学观察证实扩张的血管内弹力层广泛缺乏和中膜纤维网缺乏，导致血管破裂出血。

（4）脑积水，由于脑脊液压力升高和延长扩张深人第三脑室的基底动脉搏动，影响脑脊液自颅后窝流出所致。

上述症状可单独出现亦可同时发生。

微血管减压术（MVD）是目前治疗脑神经血管压迫综合征的首选方法，对于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治疗。

由于该病可导致蛛网膜下隙出血和脑出血，因此抗凝治疗应慎重选择。

其次，血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩张症发生与发展过程中起重要作用，采用颅内密网支架治疗的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常，以维护其侧支动脉正常血流和功能区正常。

椎-基底动脉扩张延长症（VBD）
是一种少见的脑血管变异性疾病，起病隐匿，临床缺乏特异性，确诊主要靠影像学方法。

起病原因不清楚，先天性因素导致动脉内弹力层和或平滑肌层缺失的疾病。

临床表现：1、脑神经及脑干受压症状；第7和5对脑神经
2、椎-基底动脉供血不足和脑梗塞；a、血管扩张，血液滞留。

B、开
口扭曲，血流减少。

C、血流减少，血栓形成。

3、脑出血；
4、脑积水。

脑脊液压力增高及延长扩张深入第三脑室的基底动脉搏
动影响了脑脊液从颅后窝的流出。

诊断标准；
扩张：基地动脉直径大于等于4.5mm；
延长：一|、Smoker法：一）、高度评分：0分：位于鞍背以下。

1分：鞍背到鞍上池2分：鞍上池到第三脑室间。

3分：达到第三脑室以上。

二）、位置评分：0分：位于鞍背和斜坡正中。

1分：旁正中之间. 2分：旁正中至边缘。

3分、边缘以外。

标准为若高度和或位置达到2分，为延长。

二、MSCTA的判定方法：基地动脉长度大于29.5mm ，以及横向偏离其起始点至分叉部垂直连线超过10mm。

椎动脉颅内段长度大于23.5mm，或椎动脉任意一支偏离椎动脉颅内入口到汇合点间连线超过10mm。