下载文档原格式
椎基底动脉延长扩张症的研究进展VBD是一种罕见的脑血管变异性疾病。
文章回顾了VBD发病率、病因、临床表现、影像学及治疗。
VBD总人群发病率估计为0.06%～5.8%。
VBD是先天和后天因素共同结果。
VBD临床表现复杂，最常见的是缺血性卒中。
诊断主要依赖于影像学。
目前没有确切的治疗方法，随着线圈辅助支架血管重建术的发展，它可能成为VBD有效的治疗方法。
标签：VBD；发病率；病因；临床表现；血管内支架植入椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar Dolichoectasia，VBD）是以椎基底动脉显著的延长、扩张和移位为特征的罕见脑血管变异性疾病。
其病因不明，总人群发病率估计为0.06%～5.8%[1]，在日本的研究中[2]，无症状VBD发病率是1.3%，男/女为2.5。
1病因目前认为，VBD与先天动脉弹力层发育不良和后天获得因素有关。
国外报道先天因素与α-半乳糖苷酶A基因突变引起的Fabry病、马凡综合症、镰状细胞性贫血、Pomep病、Ehlers-Danlos综合征、PHACES综合征、常染色体隐性遗传多囊肾病（ARPKD）有关。
与VBD有关的危险因素有男性、高血压、吸烟、酗酒、脑卒中家族史及心血管家族史有关[3]。
VBD发病也可能与AIDS、水痘-带状疱疹病毒、梅毒、免疫性疾病、异常基质金属蛋白酶表达有关。
E.de Pablo-Fernandez等[4]还报道了VBD与1型神经纤维瘤有关的病例。
2临床表现VBD起病隐匿，可无任何症状；出现症状时，则表现复杂。
Flemming等3的前瞻性研究中，脑缺血占28%，脑干及脑神经压缩占22%，脑出血占3%。
VBD 的临床症状和体征与椎基底动脉扩张、延长、移位的程度，是否继发血栓形成、小血管的牵拉及组织受压程度等因素有关。
2.1缺血性卒中是VBD最常见的症状，也是最常见的死因，每年缺血性卒中的再发率为6.7%，主要为后循环缺血[3]。
Passero等[5]研究了缺血性卒中的位置，发现脑干梗塞占41%、大脑后动脉区占29%、丘脑占22%、小脑占2%，其他区域占2%。
椎基底动脉扩张延长症的临床表现及头颈部 CTA 分析张建岭【摘要】目的：探讨椎基底动脉扩张延长症（ VBD）的临床表现及头颈部CT血管造影（ CTA）的特点，加深对该种疾病的认识。
方法对2010年1月至2012年6月确诊的25例VBD患者进行回顾性分析，探讨其临床表现及头颈部CTA特点。
结果头晕为主要临床表现，一部分可表现为耳鸣及肢体无力。
头颈部CTA检查可见增粗、延长、迂曲的椎基底动脉及管腔、管壁内钙化斑，以及基底动脉移位、扩张、压迫脑干。
结论 VBD无特异性临床表现，更多引起椎基底动脉缺血症状、脑干梗死及脑神经损害。
头颈部CTA检查能准确清晰地显示变异的椎基底动脉的立体形态、血管壁钙化以及与周围结构的关系，可以作为临床上诊断VBD的首选检查方法。
【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2014(000)015【总页数】3页(P2284-2286)【关键词】椎基底动脉扩张延长症;临床表现;头颈部CTA【作者】张建岭【作者单位】053000 河北省衡水市第四人民医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.4;R814.42椎基底动脉扩张延长症(VBD)是指各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长移位。
国外有学者报道VBD总体人群的发生率低于0.05%[1]，但另有研究称在初发脑梗死的患者中，VBD的检出率高达3.1%[2]，还有资料称在通过MRA检查进行体检的人群中，无任何临床症状的VBD患者的检出率为1.3%[3]。
因其发病率相对较低，临床表现复杂多样，具有非特异性，容易出现误诊、漏诊，甚至延误治疗。
因此需要对其高度重视。
本研究回顾性分析近年在我院神经内科治疗的VBD患者临床表现及头颈部CTA特点，报道如下。
1.1 一般资料入选病例总数为25例，其中男21例(84%)，女4例(16%)，男女比例约为5.3∶1；发病年龄43～86岁，平均年龄为62.4岁。
均系2010年1月至2012年6月在我院神经内科住院期间经头颈部CTA检查确诊为VBD者。
椎-基底动脉扩张延长症的临床和影像学特点(附2例报告)俞晔;邓丽影;张明;龚黎民
【期刊名称】《临床神经病学杂志》
【年(卷),期】2010(023)002
【摘要】目的探讨椎-基底动脉扩张延长症(VBD)的临床和影像学特点.方法回顾性分析2例VBD患者的临床和影像学资料.结果 1例患者临床表现为椎-基底动脉缺血发作,1例表现为三叉神经痛.'2例患者颅脑MRI均见有椎-基底动脉扩张,伴有迂曲.结论 VBD是一种少见的脑血管变异性疾病,其临床和影像学表现多样,临床医师应提高对本病的认识.
【总页数】2页(P133-134)
【作者】俞晔;邓丽影;张明;龚黎民
【作者单位】南昌大学第二附属医院神经内科,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,330006;南昌大学第二附属医院神经内科,330006
【正文语种】中文
【中图分类】R743.4
【相关文献】
1.椎-基底动脉延长扩张症的临床研究(附5例报告) [J], 孙金梅;许春伶;李继梅;赵伟秦;谭颖
2.椎-基底动脉延长扩张症临床分析(附3例报道) [J], 南善姬;范佳;韩艳秋;张医芝;
陈秋惠
3.椎-基底动脉延长扩张症患者颅内动脉影像学测量对照研究 [J], 韩书明;刘海涛;路俊英;赵宝宏;任进军;郭志军
4.椎基底动脉扩张延长症的影像学表现及临床特点（附9例分析） [J], 吴白龙;刘浩;李家庭
5.椎-基底动脉延长扩张症的临床和影像学特征(附1例报告) [J], 邓榕;李莉;陈胜利;周杰;张书琼
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经影像：椎基底动脉延长扩张症（VBD）椎基底动脉延长扩张症（VBD）为临床少见的血管变异性疾病，既往因认识不足，多认为是基底动脉梭形动脉瘤或血管曲张样动脉瘤，但基底动脉梭形动脉瘤呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。
主要表现为动脉延长、扩张、迂曲，随之出现血流动力学改变和凝血功能障碍，形成血栓和微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成。
其病因目前尚不明确，可能与先天性动脉弹力层发育不良和获得性因素有关，后者以动脉粥样硬化为主。
该病呈现血管中膜和内弹力层明显变薄，推测系高血压性动脉粥样硬化所致，也可能是先天性血管异常，是高血压、动脉粥样硬化等多重因素共同作用进一步发展的结果。
椎基底动脉延长扩张症的明确诊断主要依靠影像学检查。
根据Resta等提出的CT诊断标准：基底动脉超出斜坡或鞍背范围即可诊断为过度延长；基底动脉直径>4.50mm即可诊断为扩张。
大多数患者影像学主要表现为病变血管自入颅前即开始迂曲、扩张、增粗，入颅后先越过中线抵达对侧，CTA显示扩张的基底动脉呈“Z”形；其中，单纯基底动脉延长扩张占40%、基底动脉继发双侧椎动脉扩张占2%、双侧椎动脉扩张占16%。
临床主要表现为（1）脑缺血，由于血管扩张，血流动力学改变，在扩张扭曲的血管内形成微小栓塞而形成梗死灶。
（2）压迫症状，延长扩张的血管可直接压迫脑干，产生脑干压迫症状。
（3）扩张血管破裂出血，组织形态学观察证实扩张的血管内弹力层广泛缺乏和中膜纤维网缺乏，导致血管破裂出血。
（4）脑积水，由于脑脊液压力升高和延长扩张深人第三脑室的基底动脉搏动，影响脑脊液自颅后窝流出所致。
上述症状可单独出现亦可同时发生。
微血管减压术（MVD）是目前治疗脑神经血管压迫综合征的首选方法，对于血栓形成者可行抗血小板或溶栓治疗。
由于该病可导致蛛网膜下隙出血和脑出血，因此抗凝治疗应慎重选择。
其次，血流动力学改变也在椎基底动脉延长扩张症发生与发展过程中起重要作用，采用颅内密网支架治疗的目标是重建血管壁、纠正血流动力学异常，以维护其侧支动脉正常血流和功能区正常。
椎基底动脉延长扩张症的临床分析目的回顾分析17例椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar dilichoectasia，VBD）的临床表现及影像学特征，提高对该病诊断的认识。
方法对我院2009年9月～2013年9月确诊的17例椎基动脉延长扩张症患者分析其临床表现、影像特点及治疗方法。
结果椎基动脉延长扩张症是一种少见的血管异常性疾病。
临床表现复杂、多样，主要症状有头晕、肢体麻木、乏力，还可表现为面肌痉挛、三叉神经痛，甚至可表现为视野缺损，主要导致的疾病为脑梗死、脑室或蛛网膜下腔出血、脑干的神经压迫症状及脑积水等，无特异性治疗方法对症治疗为主。
结论椎基动脉延长扩张症是一种易复发，致残率、致死率高的疾病，应引起临床工作的重视，采取合理的治疗方法。
标签：动脉延长扩张症；影像学基底动脉延长扩张症是一种特殊的脑血管变异性病变，是临床上后循环病变的原因之一。
动脉延长扩张指动脉血管的显著延长、扩张、迂曲，可出现血流动力学及凝血功能障碍，形成血栓及微小栓塞，可伴或不伴动脉瘤形成，主要发生于椎动脉和（或）基底动脉，也可发生于颈内动脉系统[1]。
1 资料与方法1.1一般资料：选取我院神经内科住院的17例VBD患者为研究对象，所有患者入院均经头部CT初诊，并行头部MRI及MRA确诊为VBD，男15例，女2例，年龄35～70岁，平均60岁。
基础疾病分析：高血压12例，2型糖尿病7例，冠心病4例，高脂血症9例，高同型半胱氨酸血症5例，高纤维蛋白原血症2例，经统计所有入选患者均合并至少3种以上致动脉粥样硬化危险因素。
1.2影像学诊断标准①依据Smoker等[2]以高分辨率CT扫描制定的诊断标准：基底动脉位于脑桥腹侧至鞍上池上方，直径约4.5mm，以鞍背、鞍上池和第三脑室为界在长度上被分为4级（基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级）；以鞍背、斜坡正中，旁正中；边缘和边缘以外或桥小脑脚为界在偏移度上分为4级（基底动脉位于鞍背和斜坡正中为0级，位于旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘为2级，位于边缘以外或桥小脑脚为3级），如高度》=2级或位置偏移度》=2级且直径》=4.5mm即可定义为VBD。
医学影像影像研究与医学应用 2019年4月 第3卷第7期椎基底动脉迂曲扩张症（VBD）在临床较为少见的动脉血管变异畸形的疾病，其指的是椎-基底动脉明显扭曲变形延长，并伴有血管管腔的增宽。
当基底动脉直径≥4.5mm、基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，可诊断为椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）[1]。
若椎-基底动脉迂曲扩张不严重时，临床无明显症状。
当椎-基底动脉扩张严重，周围组织受压明显，则临床症状明显且复杂，可有：脑梗死、脑干受压、脑积水、动脉破裂等。
随着医疗技术的不断更新及发展，影像学诊断的应用范围越来越广[2]。
MR 的平扫及功能成像也在广泛的应用普及。
以MR对椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）的诊断有其一定的优势。
本文就2016年6月—2018年10月，我院2例椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）患者作为研究对象，分析其MR图像，及该病在MR上表现的影像特征，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料于2016年6月—2018年10月期间，12例椎-基底动脉迂曲扩张症（VBD）患者中，其中，男10例，女2例，年龄45～88岁之间，平均（60.4±15.9）岁，既往有冠心病病史者11例，高血压病史12例，吸烟史8例，脑梗死病史9例。
临床表现有：2例面部肌肉抽搐；3例面瘫；2例复视及三叉神经痛；12例经常性头晕头痛；11例肢体麻木和TIA。
所有患者的诊断均符合诊断标准，即：（1）基底动脉直径不小于4.5mm；（2）基底动脉上段超出鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外。
1.1.1纳入标准及排除标准 纳入标准：（1）所有患者的确诊均符合诊断标准；（2）患者意识清醒，无昏迷；（3）所有患者的病例资料保存完整。
排除标准：（1）既往有精神、神经疾病；（2）无法进行MR检查，如：幽闭恐惧症患者，佩戴心脏起搏器，近期做过心脏支架等。
1.2 方法我院所用的MR仪器的机型为东芝Vantage Elan 1.5T，12例患者均常规进行颅脑MR平扫以及3D-TOFMRA （三维时间飞跃法脑血管成像），扫描序列包括：T1WI （TR/TE=400ms/8.3ms）、T2W（TR/TE=4070ms/108ms）。
