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原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤临床病理特征及文献复习陈海月;刘兰;田智博;金永德;金仁顺【摘要】目的分析原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床病理特征.方法收集10例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤,结合免疫组化染色分析其临床及病理特征.结果本组男性2例,女性8例,主要症状为鼻塞、流黄涕,组织学上细胞呈多形性,7例以上皮样细胞为主,3例以梭形细胞为主,4例仅见少量色素颗粒,3例无色素颗粒,全部病例免疫组化Vimentin、HMB45和S-100均呈阳性.结论鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤罕见,其病理学表现有差异,特别是在无色素性病例,因此免疫组化方法在诊断中很重要.【期刊名称】《实验与检验医学》【年(卷),期】2018(036)001【总页数】3页(P117-119)【关键词】鼻腔鼻窦;恶性黑色素瘤;病理诊断及鉴别诊断【作者】陈海月;刘兰;田智博;金永德;金仁顺【作者单位】延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉133000【正文语种】中文【中图分类】R739.5恶性黑色素瘤是我国较少见的恶性肿瘤之一，其发病率大概为 0．2～0．8/10 万人/年[1]，而原发于鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤更为少见[2]，其误诊率、漏诊率高。
本文收集近年延边大学附属医院病理科诊断的原发性鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤10例，分析临床病理特征。
1 临床资料收集2010年1月到2016年8月经延边大学附属医院病理科诊断的活检及手术切除的原发性鼻腔鼻窦部恶性黑色素瘤10例，所有病例通过详问病史及仔细查体排除继发可能。
10例患者中男性2例，女性8例，男女比例为 1：4；年龄为53～71岁，平均年龄63．3岁，发生在鼻腔10例，其中4例累及上颌窦及蝶窦。
临床症状中主诉鼻塞、流黄涕5例，头疼伴乏力3例，流鼻血2例，累及鼻窦者视力和听力下降，1例三年后复发，1例在活检标本中因无色素颗粒没能诊断，进行肿物切除手术后作出诊断。
研究鼻腔鼻窦肿瘤的临床特征及病理组织学特点孙虓;白阳;程新宇;王翠芳【摘要】目的：探讨鼻腔鼻窦肿瘤的临床特征及病理组织学特点。
方法收集我院收治的鼻腔鼻窦肿瘤患者100例，对其临床资料进行分析，观察患者的病理组织学特点和临床特征。
结果鼻腔鼻窦肿瘤患者会出现鼻出血、鼻塞以及头痛等症状，其构成组织来源为软骨组织、上皮组织、淋巴造血组织以及异位颅内组织肿瘤等。
结论鼻腔鼻窦肿瘤患者的临床特征较为明显，而位置不同也会导致临床特征的差异，手术治疗是最为有效的治疗手段。
【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2016(014)027【总页数】1页(P44-44)【关键词】鼻腔鼻窦肿瘤;临床特征;病理组织学特点;研究【作者】孙虓;白阳;程新宇;王翠芳【作者单位】沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳110024;沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳110024;沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳110024;沈阳医学院附属中心医院病理科，辽宁沈阳110024【正文语种】中文【中图分类】R739.62鼻腔鼻窦肿瘤是肿瘤类疾病中的常见类型，对患者的伤害也尤为巨大。
因此，分析鼻腔鼻窦肿瘤的病理组织学特点和临床特征就显得极为重要［1］。
在本次研究中，分析了鼻腔鼻窦肿瘤的临床特征及病理组织学特点，旨在为鼻腔鼻窦肿瘤患者提供临床参考资料，报道如下。
1.1 一般资料：研究对象为我院在2014年1月至2016年1月间收治的鼻腔鼻窦肿瘤患者，数量100例。
其中男患者55例，女患者45例，年龄28～67岁，平均（43.39±2.47）岁。
所有患者已经使用影像学方法和病理诊断方法对其进行诊断，均已得到确诊。
1.2 研究方法：对所有患者的临床病理组织学特征和发病过程中的临床特征进行针对性分析。
1.3 治疗方法分析：本次研究中所有患者均使用手术方法治疗，另有10例患者转入到肿瘤科中进行放化疗处理。
同时有11例患者主动要求放弃治疗。
鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤——一个独立的临床病理学范畴
曹海光;谭郁彬
【期刊名称】《耳鼻咽喉：头颈外科》
【年(卷),期】2001(8)1
【摘要】鼻腔鼻窦出现阻塞性肿块首先会被考虑为癌或炎性包块。
而鼻 T/NK细胞淋巴瘤代表头颈区淋巴结外淋巴瘤的一个独立的临床病理亚型 ,多见于亚洲 ,少见于西方。
本文就近年来对鼻腔鼻窦淋巴瘤的认识过程、免疫类型、临床病理学特征以及特殊的活检方法予以介绍。
【总页数】4页(P61-64)
【关键词】淋巴瘤;鼻窦肿瘤;恶性肿瘤;病理
【作者】曹海光;谭郁彬
【作者单位】天津第一中心医院耳鼻咽喉科;天津医科大学
【正文语种】中文
【中图分类】R739.620.2;R733.402
【相关文献】
1.广泛黏液样和玻璃样变性的鼻腔鼻窦毛细血管瘤三例临床病理学观察 [J], Wang Yanli;Zhao Ming;Teng Xiaodong
2.鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤15例临床病理学特征 [J], 黄海建; 李晓欧; 钟定荣
3.SMARCB1(INI1)缺失的鼻腔鼻窦癌六例临床病理学特征 [J], 汤申隽; 翟长文; 袁存存; 张嘉豪; 王纾宜
4.鼻腔鼻窦肾细胞样腺癌五例临床病理学特征 [J], 袁存存;翟长文;王纾宜
5.ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌的临床病理学分析 [J], 翟长文;袁存存;王纾宜
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鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断肖玲;杨玉成;陈璐;王媛媛;刘杰;沈暘;柯霞;黄江菊;胡国华;李咏梅【期刊名称】《实用医学杂志》【年(卷),期】2017(33)6【摘要】目的:分析鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤的CT和MRI影像学特征,以提高其临床诊断的准确性.方法:对经病理证实的78例鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,分析比较其CT和MRI的临床影像特征及其与临床诊断的符合率.结果:(1)鼻腔鼻窦恶性肿瘤缺乏特异性影像学表现,CT多表现为形态不规则、分界不清、密度不均的软组织肿块影,周围骨质常有破坏,常侵犯腔外的软组织,如眼眶、颅内;增强扫描呈中度-明显强化,部分强化不均强化.MRI多表现为T1WI呈稍低或低信号,T2WI呈稍高信号,部分信号不均匀,增强后呈不均匀明显强化.(2)CT、MRI对恶性肿瘤检出率相比,差异无统计学意义(P>0.05),但CT与MRI联合应用,能提高恶性肿瘤的检出率(P<0.05).结论:鼻腔鼻窦恶性肿瘤影像学表现复杂,缺乏特异性,对于复杂性鼻腔鼻窦恶性肿瘤,建议增强CT和增强MRI联合应用,共同确定肿瘤性质、范围、与周围结构的关系,从而提高疾病的诊断.%Objective To explore the imaging characteristics of common malignant sinonasal tumors for improving the diagnostic accuracy of the disease. Methods Radiological and clinical data of 78 patients with sino-nasal malignant tumors confirmed by pathological examination were retrospectively analyzed. Results Sinonasal malignant tumors lacked imaging specificity. Most of CT showed uneven soft tissue densities with unclear boundary and destruction of bone which invaded the soft tissue outside of the cavityincluding orbit or intra-cranium. There was moderate to remarkable enhancement of the lesion. T1WI in MR demonstrated homo-and hypo-intense signal , while T2WI revealed homo- and hyper-intense signal ,and post contrast MR imaging displayed heterogeneous con-trast enhancement. There was no significant statistical difference between CT and MRI in the detection rate of ma-lignant tumors(P > 0.05),but CT in combination with MRI improved the positive rate of detection(P < 0.05). Conclusions The imaging of sinonasal malignant tumors is complicated and lacks specificity. For complicated si-nonasal malignanttumors,enhanced CT in combination with MRI should be used to determine the nature and limi-tation of the tumor,and its relationship with the surrounding structures,resulting in improvement of the diagnostic accuracy of the disease.【总页数】4页(P986-989)【作者】肖玲;杨玉成;陈璐;王媛媛;刘杰;沈暘;柯霞;黄江菊;胡国华;李咏梅【作者单位】400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科;400016 重庆市,重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科【正文语种】中文【相关文献】1.MRI和CT对鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断价值 [J], 秦江波;张辉;王俊波2.成人鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤的不同MRI表现及其鉴别 [J], 袁冬存;梁志莹;黄穗乔3.鼻窦冠状位CT扫描与轴位CT平扫对鼻腔鼻窦恶性肿瘤的诊断情况 [J], 白红军; 左奇; 徐大志; 郑伟; 王兵; 张璇4.鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤影像学诊断价值 [J], 于敏;袁振国;肖连祥5.鼻腔鼻窦恶性肿瘤CT、MRI影像学征象及鉴别诊断 [J], 杨威;王震;熊小化;喻建军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
侵犯眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床和病理学特征储杨;刘红刚;于振坤【期刊名称】《中国耳鼻咽喉头颈外科》【年(卷),期】2013(20)8【摘要】目的探讨侵犯眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床病理学特征、治疗及生存率。
方法收集1997年7月～2007年6月共93例侵犯眼眶的鼻窦恶性肿瘤的临床病理资料,分析统计其症状、原发部位、组织学类型、复发率和治疗方法。
结果总生存率67.7%(63/93),3年内无瘤生存率40.9%(38/93),组织学类型及构成比分别为鳞状细胞癌最多44.1%(41/93)、其次为神经外胚层肿瘤14.0%(13/93),横纹肌肉瘤11.8%(11/93)。
鳞状细胞癌和神经外胚叶肿瘤预后较好,横纹肌肉瘤预后最差,鳞状细胞癌和横纹肌肉瘤更易侵犯眼眶。
结论侵犯眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤的早期诊断至关重要,行眶内容物剜除和术后的修复要慎重考虑,手术切除加术后放射治疗仍是目前最常用最有效的治疗方法。
【总页数】4页(P396-399)【关键词】鼻窦肿瘤;鼻腔;眼眶;预后【作者】储杨;刘红刚;于振坤【作者单位】北京市门头沟区医院耳鼻咽喉科;首都医科大学附属北京同仁医院病理科;南京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科【正文语种】中文【中图分类】R739.62【相关文献】1.鼻腔鼻窦鳞癌侵犯眼眶时眼球的处理 [J], 华清泉;吴展元;占汉章;王勤瑛;李志华2.鼻腔鼻窦恶性肿瘤侵犯眼眶52例的处理 [J], 徐进;马华安;陈仁杰3.鼻腔,鼻窦恶性肿瘤侵犯眼眶55例报告 [J], 江孝清;金康业4.经鼻内镜下治疗侵及眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤36例临床分析 [J], Zhang Jing;Gu Qingjia;Yu Wenxing;Shui Lei;Yang Yu5.眼眶横纹肌肉瘤的临床特征及病理学分析 [J], 郝胜利;丁莹;汪东因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床治疗分析尹凤兰;庞康;罗红岩【期刊名称】《耳鼻咽喉：头颈外科》【年(卷),期】1999(6)2【摘要】鼻腔鼻窦恶性肿瘤约占全身肿瘤的0．5％，本文就64例鼻腔鼻窦恶性肿瘤单纯或综合治疗下的局部控制及5年生存情况进行分析。
结果：本组总局部控制率为70．3％，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的控制率分别为76．5％、72．7％和70％。
手术标本切缘阴性局部控制率为73．8％，而阳性则为33．3％。
5年生存率为47．8％，综合治疗的5年生存率高于单一治疗，本组资料显示S＋R和A＋R＋S 较高，分别为61．1％和62．0％，而S和R则较低（33．3％和28．6％，P＜0．01）。
标本切缘、颈淋巴结转移及T分期，治疗方式均影响预后，综合治疗的疗效好，早期发现及较彻底切除是获得良好治疗效果的关键。
【总页数】3页(P77-79)【关键词】鼻肿瘤;治疗;鼻窦肿瘤;综合疗法【作者】尹凤兰;庞康;罗红岩【作者单位】银川宁夏回族自治区人民医院耳鼻咽喉科【正文语种】中文【中图分类】R739.620.5;R730.58【相关文献】1.鼻内镜手术治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤21例临床分析 [J], 廖培生2.儿童鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床表现和治疗的分析 [J], 郭平川;李友忠;任基浩;杨新明3.鼻内镜手术治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤42例临床分析 [J], 薛建军4.鼻内镜手术切除治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床疗效分析 [J], 张先锋5.经鼻内镜下治疗侵及眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤36例临床分析 [J], Zhang Jing;Gu Qingjia;Yu Wenxing;Shui Lei;Yang Yu因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断--刘红刚刘红刚(首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室)［摘要］本文对鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤及NK/T细胞淋巴瘤等)的临床病理特点、免疫表型、超微结构特征及细胞遗传学改变进行了归纳，重点讨论临床病理特点和免疫组化染色特点对诊断及鉴别诊断的提示作用。
*基金项目:北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划(2009－3－31)。
小圆细胞恶性肿瘤(small roundblue cell tumors，S ＲBCT)通常是指形态学上瘤细胞体积相对较小、核深染、核浆比较高的一组恶性肿瘤。
在鼻腔鼻窦可以见到嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing 肉瘤(Ewing sarcoma，ES)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal neoplasms，PNET)及淋巴造血组织的恶性肿瘤等。
在日常工作中，这类肿瘤常常由于取材标本较小，成为诊断及鉴别诊断的难点。
获得正确的诊断应首先从识别其临床及病理学特点的异同入手，结合辅助检查，包括免疫组化染色、电镜和分子生物学检查。
多数肿瘤通过免疫组化染色可以明确诊断。
广东病理人家收集整理1、临床及病理学特点1.1 嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma，ON)由于ON的多向分化特性，其确切的细胞起源尚不明确，WHO(2005)头颈部肿瘤分类支持其为嗅上皮基底细胞发生，占鼻腔内肿瘤的3%，属于鼻腔鼻窦最常见的小圆细胞恶性肿瘤。
1.1.1临床特征早期研究显示，ON发病年龄分布广泛，为3～79岁，存在两个发病高峰，分别为10～20岁和50～60岁。
近来的研究显示，发病年龄呈现50～60岁的单峰分布。
男女性别及种族没有显著差异。
ON好发生于嗅黏膜区，可浸润累及邻近的筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向颅内和眼眶侵犯。
主要症状是持续数月、数年的单侧鼻堵(70%)，鼻出血(46%)，还可以出现头痛、溢泪、嗅觉缺失及视觉改变等。
出现首次症状到临床诊断该瘤通常为6个月～1年。
典型的影像学表现为鼻腔顶部混浊性肿物，可累及周围解剖部位。
1.1.2病理学特点大体肿瘤组织呈灰红色，富含血管，呈息肉状，质地较软、脆，触之易出血。
镜下细胞形态兼具神经上皮瘤和神经母细胞瘤的特征，混合存在且彼此可呈移行分布。
多数肿瘤细胞大小形态一致，呈小圆形或小梭形，胞质稀少，核膜不清，被明显的纤维血管性间质分隔，呈小叶状结构(图1)。
间质血管有时增生明显，可呈血管瘤样，可见Homer-Wright型假菊形团或Flexner-Wintersteiner型真菊形团，有时可见嗅上皮的不典型增生、乳头状增生、原位肿瘤及早期浸润。
分化好的肿瘤嗅丝多而明显。
作为特殊结构可见异向分化细胞，如鳞状及黏液腺细胞、横纹肌母细胞，可形成小的黏液囊肿/黏液池，可以与嗅神经丝呈灶状并存。
间质偶尔可以见到钙化小球。
ON可以伴发嗅上皮增生。
图1A 嗅神经母细胞瘤，瘤细胞呈小圆形，核浆比高，排列呈小叶状，被薄壁血管组织分隔图1B 嗅神经母细胞瘤，可见花瓣样徦菊形团形成，菊形团周围由瘤细胞核围绕，中央区被粉染丝状物充填病理学分型及分级，1924年Berger从组织学上将ON分为3个亚型：嗅神经上皮瘤型，有真菊形团形成；神经母细胞瘤型，有假菊形团形成；嗅神经细胞瘤型，无真假菊形团形成。
1988年提出Hyams分级系统，分为以下4级：1级分化最好，其特征为明显的小叶结构，大量的血管基质及神经原纤维，含有无核分裂的单一核的分化良好的细胞，可见到假菊形团，无坏死；2级也有小叶结构、血管基质和神经原纤维(基质)，但有少量的核间变及有丝分裂的活性增加，能见到假菊形团及局部坏死；3级有更多的核间变及核分裂活性增加，染色质浓聚，小叶结构及神经原纤维物质较难见到，能见到真菊形团及少量坏死；4级肿瘤分化最差，缺乏小叶结构，核间变多，核分裂活性高，无菊形团，坏死常见。
1.1.3免疫组化肿瘤细胞神经内分泌标记物阳性，包括NSE、CgA、Syn、S-100蛋白和CD56；其中NSE阳性率可近100%，虽然其特异性不强，但可作为ON诊断的参考条件之一。
S-100蛋白着色于小叶周边的支持细胞及神经丝束，故在分化差的肿瘤中阳性表达率低。
CgA在分化差的肿瘤细胞阳性率低，Syn的敏感性优于CgA，且更具特异性。
Syn、S-100和CgA 等具有支持诊断价值，其阳性率普遍较低，但阴性结果不能排除诊断。
CK通常呈阴性，仅在有鳞状上皮分化时部分细胞呈散在灶状阳性。
EMA、LCA、HMB45、desmin、CD99和vimentin通常呈阴性，Ki-67约10%～50%阳性。
1.1.4超微结构肿瘤细胞的一端较尖，有微绒毛状突起，胞核呈圆形，胞质较少，在胞质或胞质突起内可见神经分泌颗粒，直径在50～250nm，亦可见神经微丝和神经小管，细胞间有原始连接。
鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤内可以含有ON的成分，但还可见到胞质透亮的鳞状细胞巢、发育不成熟的呼吸道或消化道组织结构、癌(鳞癌、腺癌)、肉瘤及原始未分化细胞等成分。
1.2 神经内分泌型小细胞癌(smallcell carcinoma，neuroendocrine type，SCCNET)有学者认为，SCCNET起源于多潜能上皮干细胞或腺癌祖细胞；但一些学者认为，与其他神经内分泌癌一样起源于摄取胺前体脱羧(APUD)细胞。
神经分泌颗粒的存在及肿瘤细胞的嗜银特性提示其神经内分泌分化特征。
1.2.1临床特征发病年龄26～77岁，平均49岁，最常见的原发部位是鼻腔顶部和后部，鼻窦原发而无鼻腔受累者占45%。
患者有面部疼痛、鼻部症状、眼球突出、嗅觉丧失或牙源性感染等。
易局部复发和远处转移，预后差，但很少出现副肿瘤综合征。
影像学表现为鼻腔软组织影，常侵及筛窦、上颌窦，破坏窦壁及眼眶。
广东病理人家收集整理1.2.2病理学特点肉眼呈灰白色至半透明的息肉样肿块。
镜下形态与肺小细胞癌相似。
肿瘤由富于细胞、排列成片状和巢状、小到中等大小的细胞组成，生长方式多样，呈片状、条索状、带状。
细胞核浆比例高，核浓染，核仁缺失或偶见嗜碱性核仁。
病理性核分裂象常见，坏死、出血和挤压的人工假象是其突出的特点(图2)。
鳞状上皮细胞灶可以偶尔出现，腺样或导管分化极少见，菊形团罕见。
图2 小细胞癌，癌细胞较小，呈弥漫性生长，伴明显坏死1.2.3免疫组化因其分化差，免疫组化抗体表达不一。
绝大部分CK阳性，多为核周复合体灶状阳性，也可有阴性病例。
CD56和p63通常阳性，而NSE、S-100、Syn和CgA表达不一。
部分病例可TTF-1阳性。
calcitonin、LCA、CK20、HMB45和CD99通常阴性。
组织原位杂交EBEＲ阴性。
1.2.4超微结构胞质内可见有膜神经分泌颗粒(直径50～200nm)，缺乏细胞连接复合体，细胞外腔隙常减少。
1.3 黏膜无色素性恶性黑色素瘤(malignant melanoma，MM)起源于神经嵴衍生迁移而来的黑色素细胞。
占鼻腔鼻窦原发性肿瘤的0.57%，约占头颈部恶性黑色素瘤(简称恶黑)的4%。
种族间的发病率存在一定差异，在日本人该病的发病率占全部恶黑的1/4～1/3，而在西方人种中则＜2% 。
1.3.1临床特征好发于40～70岁成人，男性稍多见。
81%发生于鼻腔，其中以鼻甲和鼻中隔前下部最多见，鼻窦中以上颌窦最多见。
主要症状为鼻部症状和面部变形。
Ⅰ期患者占大多数(86.2%)，有18.7%的患者就诊时即存在区域淋巴结转移。
影像学检查表现为鼻腔内填充软组织密度影，可有周围骨质破坏，筛顶、筛板或眶内壁骨板密度增高。
1.3.2病理学特点大体肿瘤呈息肉状、结节状，质脆或较坚实，直径平均2～75px，可有出血、坏死。
切面为淡红、淡褐或棕黄色。
镜下肿瘤组织结构及瘤细胞形态变异大，可见上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞、浆细胞样细胞、痣样细胞和多核瘤巨细胞；胞质淡嗜酸或嗜双色性，黑色素不明显或数量很少，核大圆形、椭圆形，核浆比高，有嗜酸性核仁和核内包涵体。
病理性核分裂象常见。
瘤细胞可呈实体、腺泡状、假乳头样、外皮瘤样及肉瘤样排列，＞40%的病例可见血管和神经的浸润。
肿瘤内或邻近组织中可见炎症细胞浸润，肿瘤坏死常见，有时薄壁血管增生较明显(图3)。
瘤旁黏膜上皮内可见数量不等的黑色素细胞或原位黑色素瘤。
图3 恶性黑色素瘤，瘤细胞呈弥漫性生长，无明显间质，可见核仁1.3.3免疫组化瘤细胞vimentin、S-100蛋白和melan-A阳性，HMB45和酪氨酸酶的表达可有变化，上皮和肌肉标记阴性。
另外，CD117(c-kit)、CD99和CD56等可有不同程度的阳性。
1.3.4超微结构肿瘤细胞有上皮样多角形细胞、突起细长的星芒状细胞和细长的梭形细胞等。
细胞间连接不常见，多半以中间型发育不良的连接为主；黑色素小体多寡不同，在难以寻见黑色素小体的情况下，有衣平行小管最常见于恶黑，有重要的诊断价值，但非特异。
1.4 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)常见于儿童或年轻人，是儿童最常见的肉瘤。
发病年龄从2个月～69岁，无明显性别差异。
鼻咽部肿瘤多于鼻腔鼻窦肿瘤。
1.4.1病理学特点大体肿瘤呈葡萄状或息肉状，切面呈黏液水肿样，常伴感染、出血、坏死。
镜下可见3种类型；胚胎型、腺泡型和多形型，也可见两种亚型混合存在，以胚胎型最为多见(80%)。
胚胎型常见黏液样基质，葡萄状肉瘤呈息肉样为胚胎型的变异型。
上皮下可见特征性的3个区域，最上层为上皮下的富于细胞的新生层；其下为细胞稀疏的黏液样基质；第3个区域为原始的间充质细胞区。
腺泡状横纹肌肉瘤常见多核巨细胞。
肿瘤细胞形态多种多样，重演了横纹肌胚胎发育过程不同阶段的形态特点，并有异型性(图4)，如星形细胞、圆形细胞、梭形细胞、管状细胞、带状细胞、网球拍状细胞和蜘蛛网状细胞，胞质内可见横纹及纵纹，但找不到横纹也不能否定诊断。
当取材较小时切忌误为慢性炎症。
图4 腺泡状横纹肌肉瘤，瘤细胞已浸及黏膜上皮下，呈腺泡状排列，胞质红染。
图右上可见一双核瘤巨细胞1.4.2免疫组化瘤细胞desmin、MSA、myoglobin、myosin、MyoD1和myogenin阳性，部分病例非特异性表达CD56和CD99。
1.4.3超微结构可见横纹肌分化，如Z带、不完全的肌节、粗细肌丝、核糖体-肌球蛋白复合体及糖原。
1.4.4遗传学胚胎型11p15上存在等位基因缺失，腺泡型有t(2:13)(PAX3-FKHＲ)等。
1.5 Ewing肉瘤(Ewingsarcoma，EWS)/外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermaltumor，PNET)两者关系密切，由共同的多能干胚胎性神经外胚叶细胞起源，形态相似，都有t(11;22)(q24;q12)易位的染色体标记，并可检测到其异位融合基因EWS/FLI-1的表达，表明其为一类肿瘤的不同亚型或阶段，属于同一家族肿瘤，统称为EWS/PNET。
