【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断--刘红刚
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鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断分析摘要】目的:探讨和分析鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断价值。
方法:选取2016年1月—2017年12月期间,在我院接受治疗的经过病理学证实的,且同时接受了CT与MRI检查78例鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤患者作为研究对象,对患者的临床资料展开回顾性分析;统计和分析两种影像学诊断的特征,以及临床诊断的符合率。
结果:单独使用CT与MRI检查,诊出率没有显著差异,P>0.05;使用CT+MRI联合诊断,则诊出率有显著提升,P<0.05。
结论:使用CT或MRI对鼻腔鼻窦恶性肿瘤做影像学检查,其表现往往比较复杂,特异性不足;然而将增强CT与增强MRI联合使用,则能够显著提升肿瘤的诊出率,并能够对肿瘤性质、范围等有较为清晰的认识。
【关键词】鼻腔鼻窦恶性肿瘤;CT;MRI;影像学诊断【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2018)16-0222-021.引言相关研究表明,鼻腔鼻窦恶性肿瘤大约占人体肿瘤的1%,在头颈部恶性肿瘤中占比3%左右;尽管鼻腔鼻窦恶性肿瘤的实际发病率并不算高,然而,对其早期诊断却有着十分重要的意义[1]。
一方面,鼻—鼻窦解剖结构较为复杂,导致诊断不易;另一方面,鼻腔鼻窦炎的临床症状与鼻窦炎十分相似,在诊疗过程中不容易被发现。
有数据表明,约有一半的鼻腔鼻窦恶性肿瘤发现时已经进入晚期阶段,失去了治疗的最佳时机[2]。
影像学技术的发展,为诊断鼻腔鼻窦恶性肿瘤提供了更好的选择,CT与MRI均是常用检查手段。
为了进一步探讨和分析鼻腔鼻窦恶性肿瘤的CT和MRI影像学诊断价值,我院特对78例鼻腔鼻窦恶性肿瘤患者实施回顾性分析,现就此做出如下报道。
2.资料与方法2.1 一般资料选取2016年1月—2017年12月期间,在我院接受治疗的经过病理学证实的,且同时接受了CT与MRI检查78例鼻腔鼻窦常见恶性肿瘤患者作为研究对象。
原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤临床病理特征及文献复习陈海月;刘兰;田智博;金永德;金仁顺【摘要】目的分析原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床病理特征.方法收集10例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤,结合免疫组化染色分析其临床及病理特征.结果本组男性2例,女性8例,主要症状为鼻塞、流黄涕,组织学上细胞呈多形性,7例以上皮样细胞为主,3例以梭形细胞为主,4例仅见少量色素颗粒,3例无色素颗粒,全部病例免疫组化Vimentin、HMB45和S-100均呈阳性.结论鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤罕见,其病理学表现有差异,特别是在无色素性病例,因此免疫组化方法在诊断中很重要.【期刊名称】《实验与检验医学》【年(卷),期】2018(036)001【总页数】3页(P117-119)【关键词】鼻腔鼻窦;恶性黑色素瘤;病理诊断及鉴别诊断【作者】陈海月;刘兰;田智博;金永德;金仁顺【作者单位】延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉133000【正文语种】中文【中图分类】R739.5恶性黑色素瘤是我国较少见的恶性肿瘤之一,其发病率大概为 0.2~0.8/10 万人/年[1],而原发于鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤更为少见[2],其误诊率、漏诊率高。
本文收集近年延边大学附属医院病理科诊断的原发性鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤10例,分析临床病理特征。
1 临床资料收集2010年1月到2016年8月经延边大学附属医院病理科诊断的活检及手术切除的原发性鼻腔鼻窦部恶性黑色素瘤10例,所有病例通过详问病史及仔细查体排除继发可能。
10例患者中男性2例,女性8例,男女比例为 1:4;年龄为53~71岁,平均年龄63.3岁,发生在鼻腔10例,其中4例累及上颌窦及蝶窦。
临床症状中主诉鼻塞、流黄涕5例,头疼伴乏力3例,流鼻血2例,累及鼻窦者视力和听力下降,1例三年后复发,1例在活检标本中因无色素颗粒没能诊断,进行肿物切除手术后作出诊断。
研究鼻腔鼻窦肿瘤的临床特征及病理组织学特点孙虓;白阳;程新宇;王翠芳【摘要】目的:探讨鼻腔鼻窦肿瘤的临床特征及病理组织学特点。
方法收集我院收治的鼻腔鼻窦肿瘤患者100例,对其临床资料进行分析,观察患者的病理组织学特点和临床特征。
结果鼻腔鼻窦肿瘤患者会出现鼻出血、鼻塞以及头痛等症状,其构成组织来源为软骨组织、上皮组织、淋巴造血组织以及异位颅内组织肿瘤等。
结论鼻腔鼻窦肿瘤患者的临床特征较为明显,而位置不同也会导致临床特征的差异,手术治疗是最为有效的治疗手段。
【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2016(014)027【总页数】1页(P44-44)【关键词】鼻腔鼻窦肿瘤;临床特征;病理组织学特点;研究【作者】孙虓;白阳;程新宇;王翠芳【作者单位】沈阳医学院附属中心医院病理科,辽宁沈阳110024;沈阳医学院附属中心医院病理科,辽宁沈阳110024;沈阳医学院附属中心医院病理科,辽宁沈阳110024;沈阳医学院附属中心医院病理科,辽宁沈阳110024【正文语种】中文【中图分类】R739.62鼻腔鼻窦肿瘤是肿瘤类疾病中的常见类型,对患者的伤害也尤为巨大。
因此,分析鼻腔鼻窦肿瘤的病理组织学特点和临床特征就显得极为重要[1]。
在本次研究中,分析了鼻腔鼻窦肿瘤的临床特征及病理组织学特点,旨在为鼻腔鼻窦肿瘤患者提供临床参考资料,报道如下。
1.1 一般资料:研究对象为我院在2014年1月至2016年1月间收治的鼻腔鼻窦肿瘤患者,数量100例。
其中男患者55例,女患者45例,年龄28~67岁,平均(43.39±2.47)岁。
所有患者已经使用影像学方法和病理诊断方法对其进行诊断,均已得到确诊。
1.2 研究方法:对所有患者的临床病理组织学特征和发病过程中的临床特征进行针对性分析。
1.3 治疗方法分析:本次研究中所有患者均使用手术方法治疗,另有10例患者转入到肿瘤科中进行放化疗处理。
同时有11例患者主动要求放弃治疗。
鼻腔良、恶性肿瘤CT的鉴别诊断关键词鼻腔良恶性肿瘤CT鉴别诊断鼻腔肿瘤CT检查一是发现病变,最主要是区分良、恶性,以及明确肿瘤侵犯部位及范围,对决定治疗方案有重要价值。
2006~2010年收治经手术病理证实鼻腔肿瘤患者45例,探讨鼻腔良、恶性肿瘤的鉴别诊断,其中良性15例,恶性30例。
分析良、恶性肿瘤的主要鉴别点,良性肿瘤生长缓慢,膨胀性生长,边缘清楚,少有骨质破坏,不侵犯腔外软组织;而恶性肿瘤生长速度快,浸润型生长,边缘清楚,骨质破坏明显及侵犯腔外软组织。
现总结报告如下。
资料与方法一般资料:本组45例,其中男27例,女18例,男女之比为3:2,年龄8~73岁,平均31岁。
临床表现为鼻塞、鼻衄,头痛,鼻部隆起及面颊部疼痛,流泪、突眼及视力下降等。
病程20天~3年。
有鼻部手术史4例。
病理组织学诊断:良性肿瘤15例,恶性肿瘤30例。
其中良性肿瘤,纤维血管瘤11例,乳头状瘤2例,骨化纤维瘤2例。
恶性肿瘤,鳞状细胞癌14例,未分化癌4例,腺癌3例,腺样囊性癌3例,嗅神经母细胞瘤2例,黑色素瘤2例,透明细胞癌各恶性肉芽肿1例。
方法:本组病例均采用GE的e/ct CT,患者仰卧位,下颌内收,在硬腭平面上颌骨齿槽突开始,平行于眶耳线,层厚5mm,层距5mm向上连续扫描至眶底,少数加扫鼻腔冠状位扫描及增强扫描。
CT表现及结果45例病例,经病理证实为良性15例,鼻腔内见软组织肿块,边界光滑;10例单侧,5例双侧;鼻腔膨胀性改变,鼻中隔向对侧移位8例,合并副鼻窦炎9例,3例引起骨质破坏。
30例恶性肿瘤中,全部见鼻腔软组织肿块,不规则;除5例无骨质破坏外,其余都有骨质破坏;20例侵犯副鼻窦,3例侵犯眼眶。
讨论鼻腔良性肿瘤少见,通过本组45例鼻腔肿瘤的CT表现,鼻腔良、恶性肿瘤的区别有以下几个特点:①良性肿瘤边缘光滑,界限清晰;恶性肿瘤边缘模糊,分界不清;②肿块良性呈膨胀性生长,鼻腔扩大或压迫性骨质缺损;恶性呈浸润性生长,骨质破坏明显;③良性肿瘤一般不侵犯腔外软组织;而恶性肿瘤常侵犯腔外的软组织。
鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床治疗分析尹凤兰;庞康;罗红岩【期刊名称】《耳鼻咽喉:头颈外科》【年(卷),期】1999(6)2【摘要】鼻腔鼻窦恶性肿瘤约占全身肿瘤的0.5%,本文就64例鼻腔鼻窦恶性肿瘤单纯或综合治疗下的局部控制及5年生存情况进行分析。
结果:本组总局部控制率为70.3%,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的控制率分别为76.5%、72.7%和70%。
手术标本切缘阴性局部控制率为73.8%,而阳性则为33.3%。
5年生存率为47.8%,综合治疗的5年生存率高于单一治疗,本组资料显示S+R和A+R+S 较高,分别为61.1%和62.0%,而S和R则较低(33.3%和28.6%,P<0.01)。
标本切缘、颈淋巴结转移及T分期,治疗方式均影响预后,综合治疗的疗效好,早期发现及较彻底切除是获得良好治疗效果的关键。
【总页数】3页(P77-79)【关键词】鼻肿瘤;治疗;鼻窦肿瘤;综合疗法【作者】尹凤兰;庞康;罗红岩【作者单位】银川宁夏回族自治区人民医院耳鼻咽喉科【正文语种】中文【中图分类】R739.620.5;R730.58【相关文献】1.鼻内镜手术治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤21例临床分析 [J], 廖培生2.儿童鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床表现和治疗的分析 [J], 郭平川;李友忠;任基浩;杨新明3.鼻内镜手术治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤42例临床分析 [J], 薛建军4.鼻内镜手术切除治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床疗效分析 [J], 张先锋5.经鼻内镜下治疗侵及眼眶的鼻腔鼻窦恶性肿瘤36例临床分析 [J], Zhang Jing;Gu Qingjia;Yu Wenxing;Shui Lei;Yang Yu因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
CT diagnosis of the benign and malignant tumors of nasal cavityLIU Y uan ,LUO De -hong ,LI L in ,Y AO Xue -song ,SUN Wei ,WU Ning ,ZHOU Chun -w u(Department of Diagno stic Radiology ,Cancer hospital ,Chinese Academy of Medical Sciences ,Peking Union Medical College ,Beijing 100021,China )[Abstract ] Objective To assess the CT manifestations of the tumors in nasal cavity and understand the key point of the diag no -sis and differential diagnosis between benig n and malignant tumo r o f nasal cavity .Metho ds CT finding s of the nasal cavity tumo r confirmed by patholog y in 43cases were review ed retrospectively ,including inv erted papilloma (12cases ,2cases had malignant transformation ),non -Hodgkin ly mphoma (12cases )and cancer (19cases ).Results T welve cases of the inver ted papilloma wereunilateral lesions ,all lo cated in the lateral nasal w all .O f the 10benig n inverted papillomas ,the tumors of 9cases (90%)located in middle -posterior po rtion of the nasal cavity ,10cases (100%)had clear rim ,8masses (80%)w ere homogeneous .Of 12cases of NHL ,10(83.3%)w ere unilateral lesions ,9(75%)located in the anterior por tion of the nasal cavity ,9(75%)involved the skin o f the ex ternal noses with disappearance of the subcutaneous fat in 6cases (50%),the adjacent bone was abso rbed in 3.O f the 19cancers of nasal cavity ,13cases (68.4%)were unilateral lesions ,the tumors were irregular in shape with adjacent structures inva -sion in 18(94.7%),the adjacent bone destruction in 18(94.7%).C onclusio n T here are different CT characteristics among the inver ted papilloma ,lymphoma and cancer in the nasal cavity ,CT scan is helpful to diagnose and differential diagnose in the tumo rs o f nasal cavity .[Key words ] N asal cavity ;I nverted papilloma ;Cancer ;Lymphoma ;Tomog raphy ,X -ray computed鼻腔常见肿瘤的CT 诊断及鉴别诊断刘 媛,罗德红,李 琳,姚雪松,孙 伟,吴 宁,周纯武(中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院放射诊断科,北京 100021)[摘 要] 目的 分析鼻腔常见肿瘤的CT 表现,了解其诊断及鉴别诊断要点。
【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断--刘红刚刘红刚(首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室)[摘要]本文对鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤及NK/T细胞淋巴瘤等)的临床病理特点、免疫表型、超微结构特征及细胞遗传学改变进行了归纳,重点讨论临床病理特点和免疫组化染色特点对诊断及鉴别诊断的提示作用。
*基金项目:北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划(2009-3-31)。
小圆细胞恶性肿瘤(small roundblue cell tumors,S RBCT)通常是指形态学上瘤细胞体积相对较小、核深染、核浆比较高的一组恶性肿瘤。
在鼻腔鼻窦可以见到嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing 肉瘤(Ewing sarcoma,ES)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal neoplasms,PNET)及淋巴造血组织的恶性肿瘤等。
在日常工作中,这类肿瘤常常由于取材标本较小,成为诊断及鉴别诊断的难点。
获得正确的诊断应首先从识别其临床及病理学特点的异同入手,结合辅助检查,包括免疫组化染色、电镜和分子生物学检查。
多数肿瘤通过免疫组化染色可以明确诊断。
广东病理人家收集整理1、临床及病理学特点1.1 嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ON)由于ON的多向分化特性,其确切的细胞起源尚不明确,WHO(2005)头颈部肿瘤分类支持其为嗅上皮基底细胞发生,占鼻腔内肿瘤的3%,属于鼻腔鼻窦最常见的小圆细胞恶性肿瘤。
1.1.1临床特征早期研究显示,ON发病年龄分布广泛,为3~79岁,存在两个发病高峰,分别为10~20岁和50~60岁。
近来的研究显示,发病年龄呈现50~60岁的单峰分布。
男女性别及种族没有显著差异。
CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, FEB. 2022, Vol.20, No.02 Total No.148Diagnostic Value of Primary 【通讯作者】于 敏Copyright©博看网 . All Rights Reserved.·2728·中国CT和MRI杂志 2022年02月 第20卷 第02期 总第148期图1 鳞状细胞癌患者,右侧上颌窦内不规则形肿块,周围软组织结构受侵。
图1A:CT横断位软组织窗病变呈等密度;图1B:CT骨窗显示明显骨质破坏;图1C:FS-T 2WI显示病变呈不均质稍高信号;图1D:FS-T 1WI横断位增强扫描显示病变呈明显不均匀强化。
图2 腺样囊性癌患者,鼻腔鼻窦内不规则形软组织肿块,周围部分骨质破坏,累及前颅窝底。
图2A:T 1WI矢状位显示病变呈等、低信号;图2B:T 2WI矢状位显示病变呈以高信号为主的混杂信号,其内多发小囊状更高信号及条状低信号;图2C:FS-T 1WI矢状位增强扫描显示病变明显强化、信号不均匀,其内见多发小囊状无强化区,表现为筛孔样强化。
图3 嗅神经母细胞瘤患者,鼻腔鼻窦及前颅窝内不规则“哑铃”形软组织肿块,细腰位于筛板水平,颅内病变周围及边缘可见多发囊肿。
图3A:FS-T 2WI冠状位显示病灶呈不均质稍高信号及高信号;图3B及3C:FS-T 1WI 冠状位及矢状位增强扫描显示实性部分及囊壁呈明显强化。
2 结 果2.1 肿瘤位置 肿瘤主体位于上颌窦26例,鼻腔23例,筛窦11例,额窦3例,蝶窦1例。
2.2 肿瘤大小 最大者最大径约9.0cm,最小者最大径约2.3cm,平均最大径为5.4cm。
2.3 肿瘤形态与边界 51例肿瘤形态不规则(其中9例可见颅底内外沟通),13例形态呈圆形或类圆形;54例与周围组织结构分界不清,呈浸润性生长,10例边界较清楚。
2.4 肿瘤密度及信号特点 CT平扫53例肿瘤密度不均匀,其中47例可见囊变、坏死,5例可见出血,6例可见钙化;11例密度尚均匀,呈等密度或稍高密度。
【019】鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断--刘红刚刘红刚(首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室)[摘要]本文对鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤及NK/T细胞淋巴瘤等)的临床病理特点、免疫表型、超微结构特征及细胞遗传学改变进行了归纳,重点讨论临床病理特点和免疫组化染色特点对诊断及鉴别诊断的提示作用。
*基金项目:北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划(2009-3-31)。
小圆细胞恶性肿瘤(small roundblue cell tumors,S RBCT)通常是指形态学上瘤细胞体积相对较小、核深染、核浆比较高的一组恶性肿瘤。
在鼻腔鼻窦可以见到嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing 肉瘤(Ewing sarcoma,ES)/原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal neoplasms,PNET)及淋巴造血组织的恶性肿瘤等。
在日常工作中,这类肿瘤常常由于取材标本较小,成为诊断及鉴别诊断的难点。
获得正确的诊断应首先从识别其临床及病理学特点的异同入手,结合辅助检查,包括免疫组化染色、电镜和分子生物学检查。
多数肿瘤通过免疫组化染色可以明确诊断。
广东病理人家收集整理1、临床及病理学特点1.1 嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ON)由于ON的多向分化特性,其确切的细胞起源尚不明确,WHO(2005)头颈部肿瘤分类支持其为嗅上皮基底细胞发生,占鼻腔内肿瘤的3%,属于鼻腔鼻窦最常见的小圆细胞恶性肿瘤。
1.1.1临床特征早期研究显示,ON发病年龄分布广泛,为3~79岁,存在两个发病高峰,分别为10~20岁和50~60岁。
近来的研究显示,发病年龄呈现50~60岁的单峰分布。
男女性别及种族没有显著差异。
ON好发生于嗅黏膜区,可浸润累及邻近的筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦,也可向颅内和眼眶侵犯。
主要症状是持续数月、数年的单侧鼻堵(70%),鼻出血(46%),还可以出现头痛、溢泪、嗅觉缺失及视觉改变等。
出现首次症状到临床诊断该瘤通常为6个月~1年。
典型的影像学表现为鼻腔顶部混浊性肿物,可累及周围解剖部位。
1.1.2病理学特点大体肿瘤组织呈灰红色,富含血管,呈息肉状,质地较软、脆,触之易出血。
镜下细胞形态兼具神经上皮瘤和神经母细胞瘤的特征,混合存在且彼此可呈移行分布。
多数肿瘤细胞大小形态一致,呈小圆形或小梭形,胞质稀少,核膜不清,被明显的纤维血管性间质分隔,呈小叶状结构(图1)。
间质血管有时增生明显,可呈血管瘤样,可见Homer-Wright型假菊形团或Flexner-Wintersteiner型真菊形团,有时可见嗅上皮的不典型增生、乳头状增生、原位肿瘤及早期浸润。
分化好的肿瘤嗅丝多而明显。
作为特殊结构可见异向分化细胞,如鳞状及黏液腺细胞、横纹肌母细胞,可形成小的黏液囊肿/黏液池,可以与嗅神经丝呈灶状并存。
间质偶尔可以见到钙化小球。
ON可以伴发嗅上皮增生。
图1A 嗅神经母细胞瘤,瘤细胞呈小圆形,核浆比高,排列呈小叶状,被薄壁血管组织分隔图1B 嗅神经母细胞瘤,可见花瓣样徦菊形团形成,菊形团周围由瘤细胞核围绕,中央区被粉染丝状物充填病理学分型及分级,1924年Berger从组织学上将ON分为3个亚型:嗅神经上皮瘤型,有真菊形团形成;神经母细胞瘤型,有假菊形团形成;嗅神经细胞瘤型,无真假菊形团形成。
1988年提出Hyams分级系统,分为以下4级:1级分化最好,其特征为明显的小叶结构,大量的血管基质及神经原纤维,含有无核分裂的单一核的分化良好的细胞,可见到假菊形团,无坏死;2级也有小叶结构、血管基质和神经原纤维(基质),但有少量的核间变及有丝分裂的活性增加,能见到假菊形团及局部坏死;3级有更多的核间变及核分裂活性增加,染色质浓聚,小叶结构及神经原纤维物质较难见到,能见到真菊形团及少量坏死;4级肿瘤分化最差,缺乏小叶结构,核间变多,核分裂活性高,无菊形团,坏死常见。
1.1.3免疫组化肿瘤细胞神经内分泌标记物阳性,包括NSE、CgA、Syn、S-100蛋白和CD56;其中NSE阳性率可近100%,虽然其特异性不强,但可作为ON诊断的参考条件之一。
S-100蛋白着色于小叶周边的支持细胞及神经丝束,故在分化差的肿瘤中阳性表达率低。
CgA在分化差的肿瘤细胞阳性率低,Syn的敏感性优于CgA,且更具特异性。
Syn、S-100和CgA 等具有支持诊断价值,其阳性率普遍较低,但阴性结果不能排除诊断。
CK通常呈阴性,仅在有鳞状上皮分化时部分细胞呈散在灶状阳性。
EMA、LCA、HMB45、desmin、CD99和vimentin通常呈阴性,Ki-67约10%~50%阳性。
1.1.4超微结构肿瘤细胞的一端较尖,有微绒毛状突起,胞核呈圆形,胞质较少,在胞质或胞质突起内可见神经分泌颗粒,直径在50~250nm,亦可见神经微丝和神经小管,细胞间有原始连接。
鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤内可以含有ON的成分,但还可见到胞质透亮的鳞状细胞巢、发育不成熟的呼吸道或消化道组织结构、癌(鳞癌、腺癌)、肉瘤及原始未分化细胞等成分。
1.2 神经内分泌型小细胞癌(smallcell carcinoma,neuroendocrine type,SCCNET)有学者认为,SCCNET起源于多潜能上皮干细胞或腺癌祖细胞;但一些学者认为,与其他神经内分泌癌一样起源于摄取胺前体脱羧(APUD)细胞。
神经分泌颗粒的存在及肿瘤细胞的嗜银特性提示其神经内分泌分化特征。
1.2.1临床特征发病年龄26~77岁,平均49岁,最常见的原发部位是鼻腔顶部和后部,鼻窦原发而无鼻腔受累者占45%。
患者有面部疼痛、鼻部症状、眼球突出、嗅觉丧失或牙源性感染等。
易局部复发和远处转移,预后差,但很少出现副肿瘤综合征。
影像学表现为鼻腔软组织影,常侵及筛窦、上颌窦,破坏窦壁及眼眶。
广东病理人家收集整理1.2.2病理学特点肉眼呈灰白色至半透明的息肉样肿块。
镜下形态与肺小细胞癌相似。
肿瘤由富于细胞、排列成片状和巢状、小到中等大小的细胞组成,生长方式多样,呈片状、条索状、带状。
细胞核浆比例高,核浓染,核仁缺失或偶见嗜碱性核仁。
病理性核分裂象常见,坏死、出血和挤压的人工假象是其突出的特点(图2)。
鳞状上皮细胞灶可以偶尔出现,腺样或导管分化极少见,菊形团罕见。
图2 小细胞癌,癌细胞较小,呈弥漫性生长,伴明显坏死1.2.3免疫组化因其分化差,免疫组化抗体表达不一。
绝大部分CK阳性,多为核周复合体灶状阳性,也可有阴性病例。
CD56和p63通常阳性,而NSE、S-100、Syn和CgA表达不一。
部分病例可TTF-1阳性。
calcitonin、LCA、CK20、HMB45和CD99通常阴性。
组织原位杂交EBER阴性。
1.2.4超微结构胞质内可见有膜神经分泌颗粒(直径50~200nm),缺乏细胞连接复合体,细胞外腔隙常减少。
1.3 黏膜无色素性恶性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)起源于神经嵴衍生迁移而来的黑色素细胞。
占鼻腔鼻窦原发性肿瘤的0.57%,约占头颈部恶性黑色素瘤(简称恶黑)的4%。
种族间的发病率存在一定差异,在日本人该病的发病率占全部恶黑的1/4~1/3,而在西方人种中则<2% 。
1.3.1临床特征好发于40~70岁成人,男性稍多见。
81%发生于鼻腔,其中以鼻甲和鼻中隔前下部最多见,鼻窦中以上颌窦最多见。
主要症状为鼻部症状和面部变形。
Ⅰ期患者占大多数(86.2%),有18.7%的患者就诊时即存在区域淋巴结转移。
影像学检查表现为鼻腔内填充软组织密度影,可有周围骨质破坏,筛顶、筛板或眶内壁骨板密度增高。
1.3.2病理学特点大体肿瘤呈息肉状、结节状,质脆或较坚实,直径平均2~75px,可有出血、坏死。
切面为淡红、淡褐或棕黄色。
镜下肿瘤组织结构及瘤细胞形态变异大,可见上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞、浆细胞样细胞、痣样细胞和多核瘤巨细胞;胞质淡嗜酸或嗜双色性,黑色素不明显或数量很少,核大圆形、椭圆形,核浆比高,有嗜酸性核仁和核内包涵体。
病理性核分裂象常见。
瘤细胞可呈实体、腺泡状、假乳头样、外皮瘤样及肉瘤样排列,>40%的病例可见血管和神经的浸润。
肿瘤内或邻近组织中可见炎症细胞浸润,肿瘤坏死常见,有时薄壁血管增生较明显(图3)。
瘤旁黏膜上皮内可见数量不等的黑色素细胞或原位黑色素瘤。
图3 恶性黑色素瘤,瘤细胞呈弥漫性生长,无明显间质,可见核仁1.3.3免疫组化瘤细胞vimentin、S-100蛋白和melan-A阳性,HMB45和酪氨酸酶的表达可有变化,上皮和肌肉标记阴性。
另外,CD117(c-kit)、CD99和CD56等可有不同程度的阳性。
1.3.4超微结构肿瘤细胞有上皮样多角形细胞、突起细长的星芒状细胞和细长的梭形细胞等。
细胞间连接不常见,多半以中间型发育不良的连接为主;黑色素小体多寡不同,在难以寻见黑色素小体的情况下,有衣平行小管最常见于恶黑,有重要的诊断价值,但非特异。
1.4 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)常见于儿童或年轻人,是儿童最常见的肉瘤。
发病年龄从2个月~69岁,无明显性别差异。
鼻咽部肿瘤多于鼻腔鼻窦肿瘤。
1.4.1病理学特点大体肿瘤呈葡萄状或息肉状,切面呈黏液水肿样,常伴感染、出血、坏死。
镜下可见3种类型;胚胎型、腺泡型和多形型,也可见两种亚型混合存在,以胚胎型最为多见(80%)。
胚胎型常见黏液样基质,葡萄状肉瘤呈息肉样为胚胎型的变异型。
上皮下可见特征性的3个区域,最上层为上皮下的富于细胞的新生层;其下为细胞稀疏的黏液样基质;第3个区域为原始的间充质细胞区。
腺泡状横纹肌肉瘤常见多核巨细胞。
肿瘤细胞形态多种多样,重演了横纹肌胚胎发育过程不同阶段的形态特点,并有异型性(图4),如星形细胞、圆形细胞、梭形细胞、管状细胞、带状细胞、网球拍状细胞和蜘蛛网状细胞,胞质内可见横纹及纵纹,但找不到横纹也不能否定诊断。
当取材较小时切忌误为慢性炎症。
图4 腺泡状横纹肌肉瘤,瘤细胞已浸及黏膜上皮下,呈腺泡状排列,胞质红染。
图右上可见一双核瘤巨细胞1.4.2免疫组化瘤细胞desmin、MSA、myoglobin、myosin、MyoD1和myogenin阳性,部分病例非特异性表达CD56和CD99。
1.4.3超微结构可见横纹肌分化,如Z带、不完全的肌节、粗细肌丝、核糖体-肌球蛋白复合体及糖原。
1.4.4遗传学胚胎型11p15上存在等位基因缺失,腺泡型有t(2:13)(PAX3-FKHR)等。
1.5 Ewing肉瘤(Ewingsarcoma,EWS)/外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermaltumor,PNET)两者关系密切,由共同的多能干胚胎性神经外胚叶细胞起源,形态相似,都有t(11;22)(q24;q12)易位的染色体标记,并可检测到其异位融合基因EWS/FLI-1的表达,表明其为一类肿瘤的不同亚型或阶段,属于同一家族肿瘤,统称为EWS/PNET。