纵隔大B淋巴瘤-周生余共55页文档

淋巴瘤 Lymphoma
【概述】 概述】
定义
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤。 巴组织的恶性肿瘤。 组织病理分类： 组织病理分类： 霍奇金病( 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) 非霍奇金淋巴瘤(non非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。 NHL)。
【临床表现】 临床表现】
四大症状
(一) 淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状。 肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动，融合成块， 肿大的淋巴结活动，融合成块，触 诊有软骨样感，一般不破溃。 诊有软骨样感，一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。
2、外周血HSC移植 外周血HSC移植
目前应用最广泛的移植，外周血中HSC约占 目前应用最广泛的移植，外周血中HSC约占 单个核的0.1%。 单个核的0.1%。 痛苦小。 优点 采集方便 痛苦小。 造血免疫功能恢复快，并发症少。 造血免疫功能恢复快，并发症少。 对不能采集骨髓者也可用。 对不能采集骨髓者也可用。 外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。 外周血中肿瘤细胞混入少、复发率低。
四、其它：免疗： 干扰素。手术—探查。 其它：免疗： 干扰素。手术—探查。
【预后】 预后】
HD预后优于 预后优于NHL。 一、HD预后优于NHL。 淋巴细胞为主型预后好， 二、淋巴细胞为主型预后好，消减型差 三、有全身症状预后差。 有全身症状预后差。 高度恶性、早期播散、 四、高度恶性、早期播散、远处转移 结外部位2处以上预后差。 结外部位2处以上预后差。 组织、浆细胞型预后差。 五、组织、浆细胞型预后差。
【诊断】
无痛性进行性淋巴结肿大、 无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 淋巴结肿大 或腹部肿块、 或腹部肿块、不明原因发热应想 到本病，及时进行活检。 到本病，及时进行活检。 病理组织学是诊断淋巴瘤的主要 依据。 依据。

5-yr PFS: 79%
– Low riskБайду номын сангаасIPI: 91% – Low-int risk IPI: 90%
– High-int risk IPI: 67%
– High risk IPI: 47%
7 8
1
2
3 4 5 6 Yrs on Study
IPI score significantly
O S
94.8% 1.0 0.9 0.8 88.1% 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 p = 0.017 0.0 0 24 48 72 96 8 120 Months
Probability 120
89.5%
76.7%
72
96
Months
预后良好: IPI=0 且 无大包块
预后欠佳: IPI=1 或 伴大包块
病
病理会诊 – 弥漫大B细胞淋巴瘤
史
– 累及双侧卵巢，直肠窝、官颈侧壁、大网腹及部分盆腔淋巴结
– 免疫组化：LCA+++，CD20+++，CD79a++， CD3-，CD43-, CDI0-，bcl-6++ ，MUMl-, bcl-2+++， Ki-67 50%+ 。
PET-CT
– 直肠周围脂肪间隙内多发小结节，腹膜后多发淋巴结，腹盆腔肠系腹多发 结节，网膜结节，代谢增高，考虑淋巴瘤侵犯。
弥漫大B细胞型
侵及双侧卵巢、宫颈侧壁、大网膜 侵及盆腔淋巴结
双侧卵巢+全子宫+大网膜+阑尾+转移瘤灶切除+
盆腔淋巴结清扫术后 侵及双侧颈上深、左侧锁骨上、左侧胸肌后方、

拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
弥漫性大B细胞淋瘤
21、没有人陪你走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿

医院选择：了 解当地医院， 选择合适的专 科医院
01
预约挂号：提 前预约，节省 时间，提高就 诊效率
03
02
医生推荐：咨 询亲朋好友， 了解医生口碑 和专长
04
医疗保险：了 解医疗保险政 策，合理使用 医疗保险资源
政策支持
政府对纵膈(胸 腺)大B细胞淋 巴瘤的防治政 策
医保政策对纵 膈(胸腺)大B细 胞淋巴瘤患者 的支持
生活方式调整
01
保持良好的生活习惯，如 规律作息、健康饮食等
02
加强锻炼，提高身体素 质，增强免疫力
03
避免接触有害物质，如 辐射、化学物质等
04
保持良好的心理状态， 避免过度紧张和焦虑
05
定期体检，及时发现并 治疗疾病
心理调适
01 保持乐观心态：积极面对疾 病，保持乐观态度
02 学会放松：通过深呼吸、冥 想等方式缓解压力
03 建立支持系统：与家人、朋 友分享自己的感受，寻求支 持和鼓励
04 培养兴趣爱好：通过阅读、 绘画、音乐等兴趣爱好转移 注意力，减轻心理负担
定期体检
01
定期体检的重要 性：及时发现疾
病，及时治疗
02
体检项目：包括 血液检查、影像
学检查等
03
体检频率：根据 个人健康状况和 年龄等因素确定
04
体检注意事项： 保持良好的生活 习惯，避免过度 劳累和紧张情绪
纵膈(胸腺)大B细胞淋 巴瘤的诊断与治疗
诊断方法
影像学检查：如X光、CT、MRI等， 0 1 可发现纵膈肿块
病理学检查：通过活检或穿刺，获 0 2 取组织样本进行病理学检查
血液检查：如血常规、生化检查等，
免疫学检查：如免疫组化、流式细胞

效应T细胞和记忆T细胞
免疫细胞—B细胞恶变的阶段
免疫细胞—T细胞恶变的阶段
病因
HL：遗传倾向和感染。尤其Epstein-Barr virus (EBV)。
NHL：
化学毒物 如杀虫剂、苯、染发剂、除草剂 营养和饮食 如蛋白质摄入过多、维生素、蔬菜摄入少 吸烟 感染 如EBV、 HTLV-１和２、HCV、HIV 、Hp 免疫缺陷 化疗放疗
临床表现
共同表现
３侵犯器官组织引起各系统症状:
明显肿大的深部淋巴结可压迫周围器官，引起各种症状。 压迫神经——声嘶、神经痛 纵隔淋巴结肿大——咳嗽、气促、肺不张，上腔静脉压迫综合征 腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管——肾盂积水 影膜外肿块——脊髓压迫症截瘫等。
侵犯器官引起受累器官的体积增大、瘤块形成和相应的功能异常。 浸润胃肠道——腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、穿孔、腹膜炎 浸润肺脏——胸腔积液、肺实质性病变 浸润骨质——骨痛、病理骨折、胸腰椎破坏而截瘫 浸润肝脏——肝大、黄疸、疼痛、 以及骨髓、中枢神经系统、鼻咽部、皮肤、心脏、肾脏浸润等。
Here is a lymph node involved by lymphoma, Note that the follicles are numerous and irregularly sized
malignant lymphoma, small lymphocytic type, diffuse (also known as: "well-differentiated" lymphocytic lymphoma).
9.粘膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
10.结节性边缘带B细胞淋巴瘤（NMBCL）
－儿童结节性边缘带B细胞淋巴瘤

PS 2~4
Ⅲ或Ⅳ期
结外累及>1个部位
IPI评分： 低危 0-1
低中危 2 高中危 3 高危 4-5
≤60患者： Ⅲ或Ⅳ期
LDH> 正常值
PS 2~4
aaIPI评分: 低危 0
低中危 1
高中危 2
高危 3
第六页，共47页。
侵袭性NHL 国际预后指数（IPI）
第七页，共47页。
侵袭性NHL 国际预后指数（IPI）
Miller TP, et al. N Engl J Med, 1998, 339(1): 21-26.
第十三页，共47页。
I-II期：化疗+放疗 VS 单化疗 ECOG1484
I（大肿块） IE II, IIE
352pts
Arm1 179pts
Horning S, JCO Vol 22(15) ,2004: 3032-3038
– bcl-2、bcl-1、c-myc
第五页，共47页。
国际预后指数 IPI
年龄
调整国际预后指数 aaIPI
IPI－International Prognostic Index
aaIPI－Age-Adjusted International Prognostic Index
所有患者： 年龄>60 LDH>正常值
类CHOP方案利妥昔单抗(MInT研究)
CR/CRu PR NC
PD 治疗期间死亡
* 可评估患者 ** p<0.000 00005 *** p=0.001
Chemo (n=346)*
(%)
R-Chemo (n=350)* (%)
68%
15%
5%
11%

• 全身PET/CT指引下的临床治疗。
Response after chemo(immuno)therapy and before intended radiotherapy
IELSG：426例初治PMBL化疗联合放疗PR转化CR
haematologicavol. 87(12):december 2002
DLBCL与PMBL临床特征
PMBL---病理、分子遗传学特征

组织形态学： 纤维组织增生，将肿瘤组织分隔形成结节；瘤细胞中等偏大，细胞质丰 富，细胞核不规则，可见R-S样细胞。
免疫组化表型：


B细胞：CD19、CD20、 CD22、CD79a 核表达：PAX5、BCL-6、IFRF4/mum-1，OCT2、BOB.1 CD23+， CD30弱+，CD15-，CD10+9p24/JAK2（-75%） +2p25/REL（- 50%）
Baseline Characteristics of the Study Patients
N Engl J Med 2013;368:1408
EFS and OS in Prospective NCI
N Engl J Med 2013;368:1408
EFS and OS in Retrospective Stanford
DA-EPOCH-R 较DA-EPOCH 显著改善患者的EFS 率 （P=0.007） 和 OS 率（P=0.01）
N Engl J Med 2013;368:1408
Blood,2002,99:2685
Dose-Dense Therapy for PMBL （no R）
17例PET+——BX-

胃MALT淋巴瘤的治疗
IE期 HP+
IE期 或Ⅱ期
HP-
目前接受 抗HP治疗
抗HP治疗 或 放疗 （30-33Gy）
3个月内镜 重新分期/ 活检查HP 和淋巴瘤
（有症状则
不需3个月）
Ⅲ/Ⅳ 期
晚期少 见
以下指征 需要治疗 适合参加
临床试验 有症状 上消化道出血 终末器官
功能受损 大肿块 逐渐进展 患者意愿
推荐治疗方案 一线治疗 利妥昔单抗+大剂量CVAD（环磷酰胺，长春新碱，阿霉素，
地塞米松）与甲氨喋呤+阿糖胞苷交替
利妥昔单抗+CHOP
利妥昔单抗+EPOCH（足叶乙甙，强的松，长春新碱，环磷 酰胺，阿霉素）
一线巩固治疗 ASCT
临床试验中的异基因移植（非清髓或清髓）
二线治疗 FC（福达华，环磷酰胺）±利妥昔单抗
FISH检测t（11；14），细胞周期蛋白 D1基因位点与IgH基因位点并列排列
常规方法难以缓解 无病生存率和总生存率较短 尚无标准治疗
第30页，共51页。
套细胞淋巴瘤
免疫组化包括CD10-/+、 CD5+、 CD23-/+（极少数病例为+）、CD20+ 、CD43+、细胞周期蛋白D1+。
第27页，共51页。
胃MALT淋巴瘤的治疗
HP淋巴瘤-
观察
CR
6 个
局部放疗
月
（既往未放疗者）
重 HP分 淋巴瘤+ 期 和
或
如X线放疗过 （参见滤泡
性淋巴瘤）
内 镜
内
复
镜 HP+ 随 淋巴瘤访
其他抗 生素治疗

纵隔大B淋巴瘤-周生余
51、没有哪个社会可以制订一部永远 适用的 宪法， 甚至一 条永远 适用的 法律。 ——杰 斐逊 52、法律源于人的自卫本能。——英 格索尔
53、人们通常会发现，法律就是这样 一种的 网，触 犯法律 的人， 小的可 以穿网 而过， 大的可 以破网 而出， 只有中 等的才 会坠入 网中。 ——申 斯通 54、法律就是法律它是一座雄伟的大 夏，庇 护着我 们大家 ；它的 每一块 砖石都 垒在另 一块砖 石上。 ——高 尔斯华 绥 55、今天的法律未必明天仍是法律。 ——罗·伯顿
25、学习是劳动，是Байду номын сангаас满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚