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口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识(完整版)婴幼儿血管瘤(infantile hemangiomas ,IHs)是儿童最常见的良性血管肿瘤，据流行病学统计数据显示，其在1岁以内白种儿童中的发病率约为10%左右［1］。
在早产儿及低体重儿的发病率更高，如出生时体重500〜1 000 g未成熟儿发病率为22.9%，出生时体重达1 000〜1 500 g者发病率降为15.6%，出生时体重1 500~2 600 g接近成熟者发病率则降为9.5%［2］。
女性与男性的发病率之比约为3〜4：1。
血管瘤约67%为单一病灶，4%为多发病灶，13%为节段型，主要发生于头部、颈部、躯干和四肢［3］。
血管瘤有一个区别于血管畸形的非常特殊的临床及病理特征，即约30%的婴幼儿出生时即发现，但大部分是出生后几周才显现，之后则多会有一个快速增殖期，通常发生在生后5~8周，在生后3个月左右，瘤体大小可以增加达到最终面积的80%［1］。
此被称为早期增殖期，之后增殖变缓，并且绝大部分血管瘤最终可在几年后逐渐消退［2］。
虽然血管瘤自然消退的概率很高(60%~90%)，但是体积较大、生长迅速的血管瘤可能在消退后留下色素沉着、血管扩张、脂肪组织堆积和瘢痕等影响美观，部分血管瘤可能出现破溃、出血、感染及疼痛，影响患儿的生活质量；发生于特殊部位的，可能出现造成器官功能障碍等更严重的并发症。
另外，在头面部的血管瘤，则对患儿及其亲属可以产生很大的心理压力，需要适当的积极处理。
自2008年法国医生L6aut6-LabrQe等［2］偶然发现普萘洛尔对血管瘤治疗有效以来，目前普萘洛尔已经成为婴幼儿血管瘤的一线治疗药物，美国食品药品监督管理局(Food and DrugAdministration ,FDA)和欧洲药品管理局(European Medicines Agency ,EMA)已经批准可以使用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤，但由于普萘洛尔治疗血管瘤的机制等尚不完全清楚，治疗经验也不完全统一，血管瘤的发病率也可能与人种、性别、出生体重等有关系，因此所使用的剂量、用药方案、疗程、不良作用监测等尚无统一标准［4,5,6］。
【头条】口服普萘洛尔治疗婴幼儿声门下血管瘤摘要血管瘤是婴幼儿期最常见的良性肿瘤。
婴幼儿声门下血管瘤多在婴儿出生后数月内发病，主要表现为呼吸困难，并因此造成患儿进食及睡眠障碍。
该病确诊主要依靠影像学检查。
婴幼儿声门下血管瘤的治疗方法有很多，如外科手术、激光消融、抗癌药物瘤体内注射，皮质类固醇治疗。
近年来普萘洛尔被用于治疗声门下血管瘤，疗效显著，并且不良反应少。
然而，仍有许多问题尚需在今后临床工作中进一步解决，如普萘洛尔的作用机制、伦理学、适应证和禁忌证、剂量、疗程、不良反应等。
【关键词】普萘洛尔；声门下血管瘤；婴幼儿 1. 病例介绍患儿女，4个月，主因“喘鸣1个半月，伴阵发性呼吸困难1个月”来我院就诊，家长诉患儿自1个月前出现呼吸困难症状后，进食及睡眠情况均明显变差，对日常生活造成较大影响。
查体见患儿发育欠佳，营养状况尚可，神志清楚，安静时呼吸较急促，哭闹及活动时可闻及吸气性喉鸣，轻度三凹征，声音无嘶哑，口周无明显发绀。
电子喉镜检查示声门下右侧黏膜明显隆起（直径约3.5 mm），颜色鲜红；声门下狭窄程度为Ⅱ度（图1）。
为进一步确诊，对患儿行增强计算机体层摄影（CT）检查，结果示声门下气管局部狭窄，右侧壁见8.0 mm×3.9 mm×7.1 mm软组织影，明显血管强化，怀疑为血管瘤（图2）。
2. 诊疗经过根据患儿呼吸困难程度、喘憋病史，以及其电子喉镜及颈部增强CT检查结果，认为患儿声门下狭窄的诊断成立，狭窄原因为血管瘤的可能性大。
依据安静时呼吸较急促，哭闹及活动时可闻及吸气性喉鸣，轻度三凹征，诊断为喉梗阻Ⅱ度。
血常规检查示：白细胞10.62×109 /L，中性粒细胞所占比例35.2%，淋巴细胞所占比例50.9%，红细胞4.29×1012 /L，血红蛋白120 g/L，血小板106×109 /L。
血生化检查示：总蛋白62.1 g/L，白蛋白43.9 g/L，丙氨酸转氨酶16 IU/L，天冬氨酸转氨酶28 IU/L，肌酸激酶57 IU/L，肌酸激酶同工酶15 IU/L，乳酸脱氢酶215 IU/L，羟丁酸脱氢酶166 IU/L，高密度脂蛋白1.67 mmol/L。
口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤中国专家共识血管瘤又称为婴幼儿血管瘤（IH），是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤，发病率约为4％～5％，且呈逐年升高趋势。
该病以女性多见，男女发病比例为1：3～1：5，约60％发生于头颈部。
血管瘤往往在出生后几天至1个月内出现，早期表现为红色小斑点，随后体积迅速增大，在患儿1个月及4～5个月时快速增殖，达到其最终体积的80％。
1岁以后进入自然消退过程，可持续3～8年甚至更长时间。
大量临床观察表明，虽然部分血管瘤可以自行消退，但消退后局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物，不同程度地影响美观。
等待观察期间，血管瘤，尤其是头颈部血管瘤给生长发育期患儿及家长带来的社会心理伤害显而易见。
另外，约10％的血管瘤生长快速，如不积极处理，可出现各种并发症，例如呼吸道阻塞，影响视力，血管瘤发生溃疡、感染、出血，影响美观等，少数甚至危及生命。
因此，除生长在隐蔽部位，体积较小或处于稳定状态的血管瘤可以等待观察外，其他情况下均需要积极治疗。
治疗越早，美容和功能效果越好。
糖皮质激素是传统的治疗血管瘤的一线药物，自2008年Léauté-Labr èze等首次报道普萘洛尔对血管瘤具有显著作用以来，大量临床研究对其疗效和安全性进行了评价，发现其对血管瘤迅速有效，患者耐受性良好，诱导血管瘤消退的作用优于其他治疗方法，已经替代激素成为治疗血管瘤的一线药物，美国和欧洲相继发布了普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的专家共识或专家建议。
法国跨国企业PierreFabreDermatologie的儿科药物HemangeolTM口服溶液（propranololhydrochloride，盐酸普萘洛尔）已于2013年9月获得美国FDA批准上市销售，HemangeolTM成为首个也是唯一用于增殖期婴幼儿血管瘤的治疗药物。
自2009年以来，国内应用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的报道陆续出现，对其安全性和有效性进行评价，认为口服普萘洛尔治疗婴儿血管瘤安全有效，副作用少，应成为婴幼儿血管瘤的一线治疗。
主堡墼丝处型盘查！！！！生！旦筮！！鲞筮！塑垦！！！！旦！！堕！！坚：坚型垫！！：！！！：！！：塑！：！瘤，以头面部多见。
多数患儿瘤体可自发消退，若瘤体生长慢，可观察等待，不采取干预。
但若出现较严重的并发症，如影响容貌，甚至出现视力障碍、呼吸道阻塞或溃疡形成等功能障碍。
６。
时，则需要干预治疗。
目前，血管瘤的治疗方法种类繁多，主要有全身或局部激素治疗…，激光治疗¨…，手术治疗，少数情况采用局部注射干扰素‘１…、抗肿瘤药物、硬化剂及栓塞剂图１患儿就诊时照片图２口服泼尼松１个月，效果欠佳图３ｒ】服普萘洛尔后４８ｈ，等¨“１２１治疗。
以上治疗方法均存瘤体开始消退图４１３服普萘洛尔５周，瘤体明显消退图５服药后２８周，瘤体完全消在不同程度的不良反应，如长期大您剂量使用类固醇激素可导致发育ｎ２１Ｂｅｆｏ”‘＝”呲ｎ８２ｏｒａｌａｄ训稍８把”ｆｓｋ“ｄｓｈ”８…呲“ｗｉ山””‘ｉｓ‰沁ｒｙ异常、免疫系统功能障碍、溃疡形ｒｅｓｌｕｔＦｉｇ３４８ｈｏｕｒｓａｆｔｅｒｏｒａｌａｄｍｉｎｉｓｔｅｒｏｆＰｒｏｐｒａｎｏｌ０１．ｔｈｅｈｅｍａｎｇｉｏｍａｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎｗａｓ７。
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干扰素可引起一系监测下口服普萘洛尔（初始剂量：每天０．５ｍｇ／ｋｇ），４８ｈ后，瘤体开始消退（图７），口服２周出院时，瘤体明显消退（图８）。
后转入社区医院继续在心率和血压检测下口服３８周，瘤体基本消退（图９）。
图６口服普萘洛尔前围７服药后４８ｈ瘤体开始消退图８服药后２周，瘤体明显消退图９服药后３８周，瘤体基本消退Ｆｉｇ６ＢｅｆｏｒｅｔｒｅａｔｍｅｎｔＦｉｇ７４８ｈｏｕｒｓａｆｔｅｒｏｒａｌａｄｍｉｎｉｓｔｅｒｏｆＰｒｏｐｒａｎｏｌｏｌ，ｔｈｅｈｅｍａｎｇｉｏｍａｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎｗａｓｎｏｔｉｃｅｄＦｉｇ８Ｍａｒｋｅｄｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎｗａｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄａｆｔｅｒ５ｗｅｅｋｓｏｆＰｒｏｐｒａｎｏｌｏｌｔｒｅａｔｍｅｎｔＦｉｇ９Ｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎｗａｓａｃｈｉｅｖｅｄａｆｔｅｒ３８ｗｅｅｋｓｏｆＰｒｏｐｒａｎｏｌｏｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ３讨论婴幼儿血管瘤是婴幼儿时期最常见的良性肿列消化系统、造血系统、神经系统症状等。
