多发性骨髓瘤[1]

多发性骨髓瘤（MM）定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。

临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。

主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。

由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。

晚期可出现血小板减少，引起出血症状。

皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。

器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。

BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。

β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。

大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。

多发性骨髓瘤临床诊疗规范样本[定义]多发性骨髓瘤是浆细胞产生的恶性肿瘤，是一种原发的全身性骨髓肿瘤，又称浆细胞瘤，多发骨髓瘤，浆细胞性骨髓瘤。

常侵犯多个部位及组织。

发病年龄多为４０～７０岁，好发男性，男、女之比为1.5∶1。

好发部位是脊柱、扁平骨（骨盆、颅骨及肋骨）。

[诊断依据]一、病史无全身症状的单发骨髓瘤认真治疗，能达到长期存活（5～10年）。

如果出现全身症状，无论是单发或多发，生存期将缩短（2～5年）。

二、症状和体征疼痛是其首发症状，可出现放射性下肢疼痛。

10%的病人有软组织肿胀。

晚期患者可表现为：剧痛、体重下降、贫血，发烧、氮质血症等。

少数病人会出现脾异常或尿毒症样肾功能不全。

三、辅助检查实验室检查表现为贫血，血清中球蛋白增加，出现白蛋白／球蛋白比率倒置，蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常，尿中出现B-J蛋白，高钙血症，血清碱性磷酸酶升高，及肾功能不全导致代谢产物蓄积。

X线检查表现是圆形“穿凿状”骨破坏，散在于颅骨、椎体、髂骨等好发部位，随病史进展，小的骨破坏可融合为大的溶骨区，局限性病灶可能转变为多发性骨溶骨改变。

同位素扫描相对于病灶的范围，其对同位素的摄取非常少，表现为“冷结节”。

CT检查CT图像较平片能更早的观察、确定肿瘤的范围。

MRI检查病变组织T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

病理检查大片的嗜碱性圆细胞之间有较多的小毛细血管,肿瘤细胞为圆形的，大小一致，核偏心，胞浆清透含很多块状嗜碱的染色质呈车轮样或表面样排列。

[鉴别诊断]骨转移癌大多数骨转移癌的病人有原发癌病史。

与骨髓瘤的鉴别主要依靠实验室检查，特别是血清免疫电泳检查，骨髓瘤病人多显示球蛋白的异常，骨转移癌病人少有，但最终确诊须病理学检查。

[治疗]一、非手术治疗（一）放疗对于单发骨髓瘤，如果放疗较手术治疗对功能影响小，则首选放疗。

对于多发骨髓瘤病人，如果生存期不长，更应选择放疗来缓解疼痛，控制局部肿瘤的生长，延长生命。

（二）化疗最有效的是环磷酰胺(癌得光)和左旋苯丙胺酶氮芥(米尔法兰)并联合使用皮质激素药(强的松)、长春新碱、阿霉素及其它药。

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞恶性增殖性疾病。

其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生，绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）的分泌，导致相关器官或组织损害。

常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。

随着我国老龄人口的逐年增加，其发病率也逐年升高，现已达2/10万左右，低于西方国家（约5/10万）。

此病多发于中、老年人，男性多于女性，目前仍无法治愈。

病因和发病机制病因不明。

遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。

尽管发病机制尚不清楚，但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。

遗传学的不稳定性是其主要特征，表现为明显多变的染色体异常核型，同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。

临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状，以腰骶部最多见，其次为胸部和下肢。

活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。

MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。

2.贫血贫血为本病的另一常见表现。

因贫血发生缓慢，贫血症状多不明显，多为轻、中度贫血。

贫血的发生主要为红细胞生成减少所致，与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。

3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。

急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。

慢性肾衰竭的病因是多方面的：①游离轻链（本周蛋白）被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，则导致肾小管扩张；②高钙血症引起肾小管和集合管损害；③尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病；④肾脏淀粉样变性，高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。

4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等，主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。

5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。

一例多发性骨髓瘤并发左心衰的护理发表时间：2018-03-01T14:52:08.753Z 来源：《中国蒙医药》2017年第17期作者：陈映娟罗敏贤[导读] 多发性骨髓瘤并发心衰的临床诊断并不困难，但因其症状表现呈多样化，导致误诊率与漏诊率较高。

广东省人民医院（广东省医学科学院）血液科广州 510080多发性骨髓瘤（Multiple myeloma，MM）是一种恶性浆细胞疾病，其发病与B记忆细胞、幼浆细胞有直接关系，患者以老年人居多，相关报道显示，该疾患者者的中位年龄为68岁，男性患者同样多于女性患者[1]。

随着我国人口老龄化现象的形成，多发性骨髓瘤患者人数逐年增加，医疗压力空前之大。

心力衰竭（Heart failure）简称心衰，是临床上一类较为常见的心脏疾病，是指机体因罹患各种心脏类疾病后导致心肌收缩力下降或心室舒张功能产生障碍，使心排血量减少，从而导致静脉回心血量无法正常排出心脏，出现静脉血液系统淤积，动脉血液系统出现血液灌注减少等情况，同时因无法满足机体的代谢需要，使心脏循环发生障碍而产生心脏症候群[2]。

心衰是多发性骨髓瘤患者常见的并发症之一，部分患者是因为心衰症状而就诊。

多发性骨髓瘤并发心衰的临床诊断并不困难，但因其症状表现呈多样化，导致误诊率与漏诊率较高。

该病在国内的报道较少，但临床实践经验表明，有效的护理干预，可明显提升疗效，改善预后。

本文总结我院1例多发性骨髓瘤并发左心衰的护理体会，汇报如下。

1 病例介绍患者刘某，女性，66岁，因“胸闷半年，双下肢水肿，腹胀3月余”于2017年06月30日在我院门诊就诊。

主诉：入院前1周上述症状加重，夜间平卧更甚，伴有阵发性呼吸障碍。

患者既往有冠心病史。

临床以“1.多发性骨髓瘤，2.冠状动脉粥样硬化心脏病，3.心功能3级”收治入院。

查体：T：36.9℃，P：124次/分，R：27次/分，BP：132/89mmHg，急性重病态，体形消瘦，轻度营养不良，端坐位，全身浅表淋巴结均无肿大，指（趾）端甲床苍白，五官端正，面色苍白，鼻翼扇动（+），口周微绀，唇苍白，颈静脉怒张，甲状腺不大，胸廓对称，胸椎后突，胸骨柄压痛（+），两侧语颤对称无增强或减弱，两肺叩呈清音，呼吸音粗糙，可闻及大量中、小水泡音，心前区无隆起，无震颤及心包摩擦感，心界无扩大，心率为124次/分，节律整齐，心音有力，三尖瓣听诊区闻及4/6级收缩期吹风样杂音。

内科主治医师-310专业知识-多发性骨髓瘤一[单选题]1.诊断重链病的重要依据是A.血清免疫球蛋白定量测定发现单克隆免疫球蛋白增多B.尿中出现本周蛋白C.外周血中发现（江南博哥）骨髓瘤细胞D.蛋白电泳发现重链E.免疫电泳发现重链正确答案：E[单选题]2.男，76岁，5个月来间断发热伴腰痛，化验Hb76g/L，WBC和PLT正常，尿蛋白(+++)，尿本周蛋白(+)，血清蛋白电泳未见M带，IgG4g/L，IgA0.9g/L，IgM0.6g/L，IgD和IgE减低未测出，骨髓浆细胞占56％，X线片见L1～L3有椎体压缩性骨折，诊断为多发性骨髓瘤。

其类型是A.IgG型B.IgA型C.IgM型D.非分泌型E.轻链型正确答案：E参考解析：血清蛋白电泳见IsG、IeA、IgM均降低的骨髓瘤多为IgE、IgD型、非分泌型、轻链型。

非分泌型不会出现尿本周蛋白。

[单选题]3.男性，56岁。

因咽痛验血时发现红细胞呈缗钱样排列，进一步查血沉为100mm/1h末，IgG29.5g/L，IgA4.2g/L，IgM0.8g/L，白蛋白30g,/L，球蛋白50g/L。

血红蛋白、肾功能、多骨骼X线摄片及骨髓涂片均正常。

本例最可能诊断是？A.多发性骨髓瘤B.良性高丙种球蛋白血症C.华氏巨球蛋白血症D.轻链病E.意义未定单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)正确答案：E[单选题]4.女性，46岁。

不规则发热伴腰痛4个月就诊。

化验：Hb72g/L，WBC5.6×109/L，分类中见4％浆细胞，尿蛋白(+++)，尿本周蛋白(+)，白蛋白35s/L，球蛋白24g/L，蛋白电泳未见M带，IgG6g/L，IgA1.0g/L，IgM0.5g/L，IgD0.01g/L。

骨髓涂片原浆细胞加幼浆细胞占0.32(32％)，胸腰椎摄片见多发性溶骨性破坏。

诊断为多发性骨髓瘤，其免疫分型是A.IgG型B.1ea型C.非分泌型D.轻链型E.IgD型正确答案：D[单选题]5.以下不是多发性骨髓瘤常见症状的是A.骨痛B.胸、腰椎压缩性骨折C.感染D.慢性心功能衰竭E.慢性肾衰竭正确答案：D[单选题]6.多发性骨髓瘤治疗最重要的药物是A.卡莫司汀B.美法仑C.苯丁酸氮芥D.长春新碱E.伊马替尼正确答案：B[单选题]7.关于多发性骨髓瘤治疗措施不当的是A.P化疗方案B.VAD化疗方案C.z化疗方案D.COP化疗方案E.骨髓移植正确答案：D[单选题]8.男性，60岁。

多发性骨髓瘤护理常规
一、概述
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，多见于老年人。

[临床表现]骨痛，骨折，贫血，高粘综合征(头痛，头晕，视力障碍，手足麻木)，出血倾向，反复感染。

二、护理诊断
1、疼痛与骨髓瘤浸润有关。

2、躯体移动障碍与骨髓瘤浸润有关。

3、潜在并发症:出血、感染。

三、护理措施
1、一般护理保持室内空气清新，开窗通风。

保持个人卫生，进食
后漱口，便后坐浴。

2、营养支持饮食规律，多进食营养均衡、多纤维及含铁丰富的食物。

鼓励病人多饮水，预防肾脏损害，改善高钙血症和高尿酸症。

肾功能不全时应优质蛋白质饮食。

3、用药护理化疗期间遵医嘱服药，多饮水，观察并记录尿量、尿
液性质。

4、活动与休息卧床休息，卧硬板床，以平卧为主，翻身时动作应
轻柔，按骨中轴线要求翻身，适当活动，勿用力过猛，避免发生骨折。

骨质明显破坏时应绝对卧床休息。

5、评估减轻病人疼痛的护理效果，根据需要调整药品的品种、剂量
和给药途径。

首选非药物性措施，促进疼痛缓解。

6、健康教育
(1)适当活动，动作不宜过猛，防止磕碰、滑倒受伤，做好自我保护。

(2)遵医嘱按时服药，定期门诊复诊。

(3)预防感染，避免去公共场所。

(4)保持个人卫生和饮食卫生。

(5)出现发热、出血等情况及时就诊。

多发性骨髓瘤骨病诊治指南多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病，包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。

但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视，同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南，导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。

本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则，提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。

一、多发性骨髓瘤骨病概述多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一，其发生率可达70～95%。

其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。

多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件（skeletal related events, SREs）。

骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。

骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。

多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛，约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。

二、多发性骨髓瘤骨病临床表现多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，部位以腰骶部痛最为常见（70%）。

早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。

有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。

骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起骨骼变形。

骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。

谈谈多发性骨髓瘤李志明副主任医师广东省第二中医院肿瘤科多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。

一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。

多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄＞40岁.黑人患者是白人的2倍。

持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征，淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.疾病诊断１、好发年龄多为４０岁以上，男多于女。

２、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。

３、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。

４、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。

５、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。

６、易引起肺部、泌尿系感染。

７、实验室检查（１）血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。

多发性骨髓瘤方案多发性骨髓瘤是一种比较常见的血液系统恶性肿瘤，主要影响骨髓的浆细胞，导致异常的浆细胞大量增殖，并在骨髓中形成骨髓瘤细胞。

这种疾病通常会引起骨髓功能衰竭和骨质破坏，严重影响患者的生活质量。

针对多发性骨髓瘤，目前已经发展出了一系列的治疗方案，旨在延长患者的生存期并提高其生活质量。

1. 药物治疗药物治疗是多发性骨髓瘤治疗的基础，常常使用的药物包括：- 免疫调节药物：如利妥昔单抗、帕利度单抗等，可以通过调节免疫系统功能来抑制肿瘤生长。

- 细胞毒性药物：包括美法仑、酮莱芙、硼替佐米等，通过干扰肿瘤细胞的DNA合成来抑制其生长和分裂。

- 激素类药物：如地塞米松、泼尼松等，可以通过抑制免疫系统和肿瘤细胞的活性来减少肿瘤细胞增殖。

2. 干细胞移植干细胞移植是多发性骨髓瘤治疗中的一种重要手段。

该方法的基本原理是通过采集患者的干细胞，经过高剂量的化疗或放疗后再进行自体或异体的干细胞移植。

这样可以有效清除骨髓中的恶性细胞，同时帮助恢复造血功能。

3. 靶向治疗随着对多发性骨髓瘤发病机制的深入研究，越来越多的靶向治疗药物被引入临床。

这些药物可以选择性地干扰恶性细胞的生长和分裂过程，从而达到治疗的效果。

例如，蛋白酶体抑制剂如硼替佐米就是一种常用的靶向治疗药物。

4. 放疗放疗也可以作为多发性骨髓瘤治疗的一部分，特别是对于局部骨骼破坏严重的患者。

放疗可以通过破坏恶性细胞的DNA结构和功能来达到治疗目的。

然而，需要注意的是，放疗可能会对健康组织产生一定的副作用，因此医生会根据患者的具体情况而进行权衡和决策。

综上所述，多发性骨髓瘤是一种复杂的疾病，治疗方案应该根据患者的具体情况以及疾病的发展阶段而定。

尽管当前的治疗方案已经取得了一些进展，但我们仍然需要进一步的研究和探索，以寻找更加有效和个体化的治疗策略，改善患者的生存期和生活质量。

同时，患者应积极参与治疗，并与医生保持良好的沟通，以便及时调整治疗方案和应对可能的副作用。

DOI: 10.3969/j.issn.1673-713X.2021.03.011·综述·多发性骨髓瘤治疗药物的研究进展刘娜，赵午莉，刘秀均多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性肿瘤[1]，典型临床表现为“CRAB”症状——血钙增高（calcium elevation）、肾功能损害（renal insufficiency）、贫血（anemia）、骨病（bone disease）以及继发淀粉样变性等。

M 蛋白是由浆细胞或B 淋巴细胞大量增殖而产生的一种异常的免疫球蛋白，常见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和恶性淋巴瘤患者的血液或尿液中。

依照M 蛋白类型可将MM 分为IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。

MM 最初可表现为血清M 蛋白水平低于3 g/dl，骨髓浆细胞低于10%，没有终末器官损伤的迹象。

而症状性MM 的特征是血液或尿液中M 蛋白水平升高，骨髓中浆细胞水平升高，以及终末器官损伤[2]。

MM 的发病率较高，占所有恶性肿瘤的1% ~ 2%[3]，成为仅次于淋巴癌的第二大血液系统恶性肿瘤。

对有症状的多发性骨髓瘤多采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗（含干细胞移植）及维持治疗。

随着医疗水平的提高和新型治疗药物的出现，多发性骨髓瘤患者的生活质量得到显著改善，患者的中位生存率显著提高，从 3 ~ 4 年提高到7 ~ 8 年[4]，尽管近年来在治疗方面取得了较大进展，但是MM 目前仍然是一种无法治愈的难治性疾病，预后较差且复发率高。

因此，进一步明确MM 的发病机制，寻找新的治疗方法、克服耐药性的新药以及新的药物组合来提高患者生存率、改善预后显得尤为重要。

1 新型蛋白酶体抑制剂临床前研究表明，蛋白酶体抑制剂（proteasome inhibitors，PIs）可引起恶性血浆细胞内蛋白质的积累，导致未折叠蛋白应激反应的激活和NF-κB 活性的降低，两者均诱导细胞凋亡[5]。