多发性骨髓瘤[1]
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多发性骨髓瘤(MM)定义:多发性骨髓瘤(MM)是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤,可导致骨质破坏和骨髓衰竭。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。
主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。
晚期可出现血小板减少,引起出血症状。
皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查,以便区分症状性和无症状性MM:完整的血细胞计数(CBC)(带分类计数和血小板计数)、血尿素氮(BUN)、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白。
BUN和肌酐升高提示肾功能减退,而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。
β2微球蛋白水平可反映肿块情况,现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。
大部分患者存在血清蛋白,伴或不伴相关尿蛋白。
多发性骨髓瘤临床诊疗规范样本[定义]多发性骨髓瘤是浆细胞产生的恶性肿瘤,是一种原发的全身性骨髓肿瘤,又称浆细胞瘤,多发骨髓瘤,浆细胞性骨髓瘤。
常侵犯多个部位及组织。
发病年龄多为40~70岁,好发男性,男、女之比为1.5∶1。
好发部位是脊柱、扁平骨(骨盆、颅骨及肋骨)。
[诊断依据]一、病史无全身症状的单发骨髓瘤认真治疗,能达到长期存活(5~10年)。
如果出现全身症状,无论是单发或多发,生存期将缩短(2~5年)。
二、症状和体征疼痛是其首发症状,可出现放射性下肢疼痛。
10%的病人有软组织肿胀。
晚期患者可表现为:剧痛、体重下降、贫血,发烧、氮质血症等。
少数病人会出现脾异常或尿毒症样肾功能不全。
三、辅助检查实验室检查表现为贫血,血清中球蛋白增加,出现白蛋白/球蛋白比率倒置,蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常,尿中出现B-J蛋白,高钙血症,血清碱性磷酸酶升高,及肾功能不全导致代谢产物蓄积。
X线检查表现是圆形“穿凿状”骨破坏,散在于颅骨、椎体、髂骨等好发部位,随病史进展,小的骨破坏可融合为大的溶骨区,局限性病灶可能转变为多发性骨溶骨改变。
同位素扫描相对于病灶的范围,其对同位素的摄取非常少,表现为“冷结节”。
CT检查CT图像较平片能更早的观察、确定肿瘤的范围。
MRI检查病变组织T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。
病理检查大片的嗜碱性圆细胞之间有较多的小毛细血管,肿瘤细胞为圆形的,大小一致,核偏心,胞浆清透含很多块状嗜碱的染色质呈车轮样或表面样排列。
[鉴别诊断]骨转移癌大多数骨转移癌的病人有原发癌病史。
与骨髓瘤的鉴别主要依靠实验室检查,特别是血清免疫电泳检查,骨髓瘤病人多显示球蛋白的异常,骨转移癌病人少有,但最终确诊须病理学检查。
[治疗]一、非手术治疗(一)放疗对于单发骨髓瘤,如果放疗较手术治疗对功能影响小,则首选放疗。
对于多发骨髓瘤病人,如果生存期不长,更应选择放疗来缓解疼痛,控制局部肿瘤的生长,延长生命。
(二)化疗最有效的是环磷酰胺(癌得光)和左旋苯丙胺酶氮芥(米尔法兰)并联合使用皮质激素药(强的松)、长春新碱、阿霉素及其它药。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。
其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生,绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌,导致相关器官或组织损害。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
随着我国老龄人口的逐年增加,其发病率也逐年升高,现已达2/10万左右,低于西方国家(约5/10万)。
此病多发于中、老年人,男性多于女性,目前仍无法治愈。
病因和发病机制病因不明。
遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。
尽管发病机制尚不清楚,但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。
遗传学的不稳定性是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型,同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。
临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状,以腰骶部最多见,其次为胸部和下肢。
活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。
MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。
2.贫血贫血为本病的另一常见表现。
因贫血发生缓慢,贫血症状多不明显,多为轻、中度贫血。
贫血的发生主要为红细胞生成减少所致,与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。
3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的病因是多方面的:①游离轻链(本周蛋白)被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内,使肾小管细胞变性,功能受损,如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;②高钙血症引起肾小管和集合管损害;③尿酸过多,沉积在肾小管,导致尿酸性肾病;④肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等,主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。
5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。
一例多发性骨髓瘤并发左心衰的护理发表时间:2018-03-01T14:52:08.753Z 来源:《中国蒙医药》2017年第17期作者:陈映娟罗敏贤[导读] 多发性骨髓瘤并发心衰的临床诊断并不困难,但因其症状表现呈多样化,导致误诊率与漏诊率较高。
广东省人民医院(广东省医学科学院)血液科广州 510080多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)是一种恶性浆细胞疾病,其发病与B记忆细胞、幼浆细胞有直接关系,患者以老年人居多,相关报道显示,该疾患者者的中位年龄为68岁,男性患者同样多于女性患者[1]。
随着我国人口老龄化现象的形成,多发性骨髓瘤患者人数逐年增加,医疗压力空前之大。
心力衰竭(Heart failure)简称心衰,是临床上一类较为常见的心脏疾病,是指机体因罹患各种心脏类疾病后导致心肌收缩力下降或心室舒张功能产生障碍,使心排血量减少,从而导致静脉回心血量无法正常排出心脏,出现静脉血液系统淤积,动脉血液系统出现血液灌注减少等情况,同时因无法满足机体的代谢需要,使心脏循环发生障碍而产生心脏症候群[2]。
心衰是多发性骨髓瘤患者常见的并发症之一,部分患者是因为心衰症状而就诊。
多发性骨髓瘤并发心衰的临床诊断并不困难,但因其症状表现呈多样化,导致误诊率与漏诊率较高。
该病在国内的报道较少,但临床实践经验表明,有效的护理干预,可明显提升疗效,改善预后。
本文总结我院1例多发性骨髓瘤并发左心衰的护理体会,汇报如下。
1 病例介绍患者刘某,女性,66岁,因“胸闷半年,双下肢水肿,腹胀3月余”于2017年06月30日在我院门诊就诊。
主诉:入院前1周上述症状加重,夜间平卧更甚,伴有阵发性呼吸障碍。
患者既往有冠心病史。
临床以“1.多发性骨髓瘤,2.冠状动脉粥样硬化心脏病,3.心功能3级”收治入院。
查体:T:36.9℃,P:124次/分,R:27次/分,BP:132/89mmHg,急性重病态,体形消瘦,轻度营养不良,端坐位,全身浅表淋巴结均无肿大,指(趾)端甲床苍白,五官端正,面色苍白,鼻翼扇动(+),口周微绀,唇苍白,颈静脉怒张,甲状腺不大,胸廓对称,胸椎后突,胸骨柄压痛(+),两侧语颤对称无增强或减弱,两肺叩呈清音,呼吸音粗糙,可闻及大量中、小水泡音,心前区无隆起,无震颤及心包摩擦感,心界无扩大,心率为124次/分,节律整齐,心音有力,三尖瓣听诊区闻及4/6级收缩期吹风样杂音。
内科主治医师-310专业知识-多发性骨髓瘤一[单选题]1.诊断重链病的重要依据是A.血清免疫球蛋白定量测定发现单克隆免疫球蛋白增多B.尿中出现本周蛋白C.外周血中发现(江南博哥)骨髓瘤细胞D.蛋白电泳发现重链E.免疫电泳发现重链正确答案:E[单选题]2.男,76岁,5个月来间断发热伴腰痛,化验Hb76g/L,WBC和PLT正常,尿蛋白(+++),尿本周蛋白(+),血清蛋白电泳未见M带,IgG4g/L,IgA0.9g/L,IgM0.6g/L,IgD和IgE减低未测出,骨髓浆细胞占56%,X线片见L1~L3有椎体压缩性骨折,诊断为多发性骨髓瘤。
其类型是A.IgG型B.IgA型C.IgM型D.非分泌型E.轻链型正确答案:E参考解析:血清蛋白电泳见IsG、IeA、IgM均降低的骨髓瘤多为IgE、IgD型、非分泌型、轻链型。
非分泌型不会出现尿本周蛋白。
[单选题]3.男性,56岁。
因咽痛验血时发现红细胞呈缗钱样排列,进一步查血沉为100mm/1h末,IgG29.5g/L,IgA4.2g/L,IgM0.8g/L,白蛋白30g,/L,球蛋白50g/L。
血红蛋白、肾功能、多骨骼X线摄片及骨髓涂片均正常。
本例最可能诊断是?A.多发性骨髓瘤B.良性高丙种球蛋白血症C.华氏巨球蛋白血症D.轻链病E.意义未定单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)正确答案:E[单选题]4.女性,46岁。
不规则发热伴腰痛4个月就诊。
化验:Hb72g/L,WBC5.6×109/L,分类中见4%浆细胞,尿蛋白(+++),尿本周蛋白(+),白蛋白35s/L,球蛋白24g/L,蛋白电泳未见M带,IgG6g/L,IgA1.0g/L,IgM0.5g/L,IgD0.01g/L。
骨髓涂片原浆细胞加幼浆细胞占0.32(32%),胸腰椎摄片见多发性溶骨性破坏。
诊断为多发性骨髓瘤,其免疫分型是A.IgG型B.1ea型C.非分泌型D.轻链型E.IgD型正确答案:D[单选题]5.以下不是多发性骨髓瘤常见症状的是A.骨痛B.胸、腰椎压缩性骨折C.感染D.慢性心功能衰竭E.慢性肾衰竭正确答案:D[单选题]6.多发性骨髓瘤治疗最重要的药物是A.卡莫司汀B.美法仑C.苯丁酸氮芥D.长春新碱E.伊马替尼正确答案:B[单选题]7.关于多发性骨髓瘤治疗措施不当的是A.P化疗方案B.VAD化疗方案C.z化疗方案D.COP化疗方案E.骨髓移植正确答案:D[单选题]8.男性,60岁。