小儿脑性瘫痪的定义诊断和分型

小儿脑瘫，又称小儿脑性瘫痪，不是一种独立的疾病，脑瘫是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势和运动功能障碍为主的综合症。

是小儿时期常见的中枢神经障碍综合症，病变在脑，累及四肢，表现多样，可伴有智力底下，惊厥、听觉和视觉障碍，行为异常等，是儿童致残的主要疾病之一。

1.是不是所有的小儿脑瘫都是没有生活自理能力的？？小儿脑瘫4大表现脑瘫临床表现多种多样，由于类型、受损部位的不同而表现各异，若同时存在两种类型，则表现更为复杂，即使单一种类型，在不同年龄阶段，表现也不一样。

虽然临床表现错综复杂，但脑瘫小儿一般都有以下四种表现。

一、运动发育落后、主动运动减少运动发育落后表现在粗大运动和（或）精细运动两方面。

判断运动发育是否落后的指标很多，每个动作在不同年（月）龄中表现又不一样，但一些主要指标在临床应用时应熟练掌握。

正常小儿3个月时能抬头；4～5个月时能主动伸手触物，两手能在胸前相握，安静时能在眼前玩弄双手；6～7个月时会独自坐在较硬的床面不跌倒，8～10个月时会爬，爬时双上肢或下肢交替向移动；1岁时能独自站立；l岁～l岁半时能行走。

脑瘫小儿在上述年龄阶段一般都不能达到正常小儿水平。

脑瘫小儿在新生儿时期常表现为动作减少，吸吮能力及觅食反应均差。

正常3个月小儿仰卧位时常有踢腿、蹬踏样动作，而且为交替的蹬踢。

脑瘫小儿踢蹬动作明显减少，而且很少出现交替动作，正常4～5个月的小儿上肢活动很灵活，脑瘫小儿上肢活动也减少。

正常小儿在l岁以内尚未形成右利或左利，而痉挛型脑瘫偏瘫型则表现为经常只利用一只手持物或触物，另一侧手的活动减少，而且手常呈握拳状。

二、肌张力异常肌张力是安静状态下肌肉的紧张度，通过被动地屈曲、伸直、旋前、旋后肢体，了解其肌张力。

小婴儿可握住其前臂摇晃手，根据手的活动范围了解上肢肌张力。

测下肢肌张力还可握住小腿摇摆其足，根据足活动的范围判断其张力，张力低时摇晃手足时手足甩动的范围大，张力高时活动范围小。

脑性瘫痪的病因学诊断策略专家共识（完整版）脑性瘫痪（以下简称脑瘫）是儿童时期最常见的运动障碍性疾病，全球范围内报道的患病率为0.15%~0.40%[1,2,3]。

临床中发现，脑瘫被普遍作为"中枢性运动和姿势发育障碍"的"伞式"诊断，其中不乏一些原因不明的疾病。

尽管早产和缺氧-缺血性脑损伤被公认为脑瘫的病因，但多达1/3的脑瘫患儿缺乏传统高危因素、存在潜在某些神经系统遗传病或代谢病，对这部分患儿需要积极查找、识别和确定病因，避免因延误诊断而造成的不适当管理和不利后果。

近年来快速进展的神经科学和遗传学为脑瘫患儿提供了精确诊断、精准治疗和预后判断的机会[4]。

大量文献报道，高达30%的脑瘫患儿存在拷贝数变异（copy number variations，CNVs）或单基因变异，但由于研究的样本量小、验证性研究少以及受遗传异质性的影响，有些变异的致病性还很难得出明确结论[5,6]。

一些临床管理指南并不推荐将遗传学检测作为脑瘫的常规性检测项目[7]，有关脑瘫病因学诊断方面还缺乏一致性的可操作流程。

我国脑瘫防治工作尚在初级阶段，康复机构复杂多样，人员资质和诊疗技术水平参差不齐，特别是在脑瘫的临床规范化诊断及病因研究流程上存在较多问题。

为此，中华医学会儿科学分会康复学组自2018年6月成立专家组，参考近10年来有关脑瘫病因学、遗传和代谢组学技术进展、脑瘫诊断与鉴别诊断等领域的国内外研究进展，历经8个月的时间讨论并提出中国脑瘫的病因学诊断策略专家共识，以期规范脑瘫的诊断和鉴别诊断思路及相关医疗行为，避免漏诊和误诊，指导脑瘫和类脑瘫疾病的科学规范管理、预后评估及遗传咨询。

一、脑瘫的定义、分型及临床诊断信息脑瘫是一组由于发育中的胎儿或婴儿脑非进行性损伤所引起的持续存在的运动和姿势发育障碍症候群，导致活动受限，常伴有感觉、知觉、认知、沟通和行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题[8]。

小儿脑性瘫痪诊疗常规[概述]小儿脑瘫是小儿脑性瘫痪的简称，指出生前至出生后一个月内各种原因所致的非进行性脑操作所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。

属中医五迟、五软范畴。

中医认为本病多因禀赋不足、胎育不良，以致精血空虚、脑髓失养，则脑与肢体发育不全、功能障碍。

或因大病损伤脑髓或产时脑部受损，通过经络而累及四肢百骸，五官九窍，以致产生脑瘫的种种证候。

[临床表现]脑瘫临床表现多种多样，由于类型、受损部位的不同而表现各异，即使同一类型，在不同年龄阶段，表现也不一样。

虽然临床表现错综复杂，但脑瘫小儿一般都有以下表现：1.中枢性运动障碍：表现为运动发育落后，如患儿抬头、翻身、坐和四肢运动发育落后或脱漏。

自主运动困难，动作僵硬，不协调，不对称，出现异常的运动模式或联合反应和不自主动作等。

2.肌张力异常：表现为肌张力增高、低下或高低变化不定。

常有异常的姿势反射。

3.合并症：脑瘫小儿常同时存在其他一些疾患，常见为癫痫、智力低下、行为及感知觉障碍等。

[体征及检查]1.非对称性紧张性颈反射检查时置小儿仰卧位，头居中，上下肢伸展，然后将小儿头转向一侧。

阳性反射表现为小儿头部转向一侧的上、下肢伸展，另一侧上、下肢屈曲。

正常婴儿4-6个月以前出现阳性反应属正常，6个月后仍有为病理性。

2.对称性紧张性颈反射检查时，将小儿从俯卧位抱起，将其头颈尽量前屈和后伸。

阳性反射表现为：当将小儿头屈曲时，其上肢屈曲，下肢伸展；当将小儿头伸展时，其上肢伸展，下肢屈曲。

正常婴儿6个月左右转为阴性。

3.握持反射置婴儿仰卧或坐位，检查者将食指或小棒从小儿手掌尺侧方向伸入其手中并按压其手掌，阳性反射表现为小儿手指迅速屈曲、紧握。

正常小儿出生后3-4个月转为阴性，逐渐被有意识的抓握动作替代。

4.交叉伸展反射检查时，置小儿仰卧，头放正，检查者一手将其下肢伸直，另一手按压或叩打该侧足底。

阳性反射表现为另侧下肢先屈曲、内收，然后伸展。

正常婴儿2个月内呈阳性反射。

脑瘫患儿的康复训练指南一、脑瘫的基本概念脑性瘫痪（Cerebral Palsy，简称脑瘫）是小儿时期常见的一种残疾。

（一）．脑瘫的定义脑瘫是指患儿出生前到出生后一个月内，大脑在尚未成熟阶段受到了损伤，而出现的以运动障碍和姿势异常为主要表现的综合征。

由于受损害的一般是控制肌肉和身体运动部分的大脑，所以患儿以运动障碍为主要表现，但如果影响到大脑的其他部分，可能同时出现智力、语言、听觉、视觉等多方面的问题。

大脑的损伤是无法完全治愈的，但经过康复训练，患儿的功能可以得到不同程度的发展，甚至达到完全独立的生活能力。

（二）．脑瘫发生的原因1．遗传因素：家族中曾有脑瘫、智力低下、先天畸形患者，染色体异常；2．妊娠时因素：母亲怀孕时有宫内感染、妊娠中毒症、一氧化碳中毒、受过量X线辐射等；3．分娩时因素：早产、低体重儿，新生儿窒息等；4．出生后因素：新生儿惊厥、颅内出血、核黄疸、新生儿感染等。

以上因素可能造成大脑发育不全或颅脑损伤，产生脑性瘫痪；而大脑缺血缺氧，是导致新生儿大脑损伤的关键环节。

（三）．脑瘫主要表现运动障碍和姿势异常。

1）运动发育迟缓：患儿到了一定的年龄，却不出现应有的运动能力和表现；2）运动模式异常：运动时非常缓慢、动作不协调、不能控制的怪异表情和动作。

3）姿势异常：全身僵硬或特别松软，4个月以后两侧身体不对称、头偏向一侧，四肢屈曲或伸直僵硬，双手不能拿到身体的中线，双手握拳、拇指内收，双腿并拢或交叉、脚尖朝下；坐位时上身屈曲或仰头向后，站立时下肢屈曲、脚尖着地。

有的孩子则无法维持稳定的姿势，身体扭曲变动。

4）姿势变化减少：经常处于某种固定的姿势，很难自己调整。

伴随表现5）感觉障碍：孩子可能伴随有视觉、听觉、触觉等障碍;6）智力障碍：约占60-70%伴有不同程度的智力障碍；7）癫痫：约占40%8）进食和吞咽障碍：可出现咀嚼吸吮困难、吞咽障碍，致营养吸收障碍等问题。

9）语言障碍：语言发育迟缓、失语，因构音障碍表现为口吃、发音不清或完全不能发音。

小儿脑性瘫痪查房课件一、介绍小儿脑性瘫痪（简称脑瘫）是一种严重影响儿童健康成长的神经系统疾病。

随着医学研究的深入和临床实践的发展，脑瘫的诊疗技术不断进步，对于提高患儿的生活质量和促进其全面发展具有重要意义。

本次查房课件的主题为“小儿脑性瘫痪”，旨在帮助医护人员更好地了解、识别、评估和治疗小儿脑瘫，以期提高临床工作的质量和效率。

脑瘫是指一组症状，主要由未成熟的脑在发育阶段受到损害所导致，主要表现为运动功能障碍及相关的认知、语言、情感和行为问题。

本疾病的发生与早产、低出生体重、新生儿窒息、感染等多种因素有关。

随着医学界对脑瘫认识的深化，越来越多的治疗方法被应用于临床实践，包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等多元化治疗模式。

脑瘫的治疗仍是一个长期且复杂的过程，需要医护人员与家长的共同努力和合作。

1. 小儿脑性瘫痪的定义小儿脑性瘫痪（简称脑瘫）是一种非进行性脑功能障碍疾病，主要由先天性脑部发育障碍或早期（胎儿期至新生儿期）脑部受损引起。

疾病特点主要表现为持续性存在的姿势、运动功能障碍，伴随语言、认知、情感和行为等不同程度的障碍。

这些症状通常伴随着孩子的生长发育过程，并可能影响其日常生活和社会适应能力。

脑性瘫痪并非仅涉及脑部的疾病，而是一种由于脑部损伤或发育缺陷导致的全身性综合症。

该病症在婴儿期和儿童期表现出明显的运动功能障碍和姿势异常。

这些症状可能会伴随终生，并对患儿的语言、认知、感知、情感和行为等多个方面产生影响。

小儿脑性瘫痪的脑部损伤通常是不可逆的，这意味着一旦形成，很难通过自然过程恢复。

及时的干预和治疗尤为重要。

通过对患者进行全面的评估和治疗，可以在一定程度上改善患儿的症状和功能恢复。

小儿脑性瘫痪的定义强调了发育障碍和损伤的早期性。

大多数患儿的脑部损伤发生在胎儿期或新生儿期，这个时期的大脑发育尚未完全成熟，因此容易受到外界因素的影响。

了解这一点对于预防和早期干预至关重要。

小儿脑性瘫痪是一种因脑部发育障碍或早期受损导致的非进行性脑功能障碍疾病。

小儿脑性瘫痪病情说明指导书一、小儿脑性瘫痪概述小儿脑性瘫痪（children with cerebral palsy）简称小儿脑瘫，亦称Litter 病，是指婴儿出生前到出生后1个月内，由于各种原因导致的脑损害综合征。

其发病是由于发育中胎儿或婴幼儿脑部受损所致。

主要表现为先天性运动障碍及姿势异常，可伴随感觉、认知、沟通、知觉、行为等异常及癫痫发作，和继发性骨骼肌肉系统异常。

智力正常的患儿通常预后较好，而癫痫频繁发作者预后较差。

英文名称：children with cerebral palsy。

其它名称：小儿脑瘫、Litter病。

相关中医疾病：五迟、五软、五硬、胎弱、痿证。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：神经系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分患者发病可能跟遗传有关。

发病部位：颅脑。

常见症状：运动障碍、姿势异常。

主要病因：病因复杂，跟早产、产时缺氧、孕妇妊娠期间重症感染等因素有关。

检查项目：CT、核磁共振（MRI）、脑电图、脑诱发电位、遗传学检测。

重要提醒：本病经积极康复锻炼及治疗后有望使患儿能独立生活，不应轻易放弃治疗。

临床分类：临床上根据神经病理学特点将脑瘫分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型以及混合型四种。

1、痉挛型占脑瘫人群的70％～80％，以肌张力增高、痉挛姿势、选择性运动受限和病理性反射为特点，病变位于锥体系通路。

根据受累肢体情况可进一步分为四肢瘫（四肢和躯干均受累）、双瘫（也是四肢瘫，但双下肢相对较重）、截瘫（双下肢受累，上肢及躯于正常）、偏瘫、三肢瘫和单瘫等。

2、不随意运动型占10％～20％，以肌张力不稳定、非对称姿势和不随意运动为特点，可以表现为肌张力障碍、舞蹈-手足徐动，病变位于锥体外系的基底节区。

3、共济失调型占5％左右，以肌张力低下、平衡和共济障碍、运动启动缓慢和协调不良为特点，病变位于小脑及其联络通路。

代表强调了矫正脑瘫患儿坐姿的重要性,深圳代表介绍了步态分析系统在儿童领域中的应用现状,北京代表报告了对围产期脑损伤患儿早期康复的经验,湖北黄冈市代表介绍了新生儿缺氧缺血性脑病早期干预的临床经验,成都代表报告了肉毒毒素在脑瘫患儿的应用体会,指出应正确地选择适应证及操作方法,最好在肌电图指导下进行,应用时注意防止不良反应,温州代表在大会发言中强调早期干预改善脑瘫患儿进食功能的重要性。

与会者对他们的发言表示了极大的兴趣。

与会代表一致认为本次会议学术讲座水平较高,大会发言精彩,讨论热烈,收获丰硕。

对《中华儿科杂志》编委会举办这次专题研讨会表示感谢。

(林庆　整理)(收稿日期:2004211211)(本文编辑:付晓霞)・标准・方案・指南・小儿脑性瘫痪的定义、诊断条件及分型《中华儿科杂志》编辑委员会　中华医学会儿科学分会神经学组(2004年10月　昆明　2004年全国小儿脑性瘫痪专题研讨会讨论通过) 1.定义:出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。

2.诊断条件:(1)引起脑性瘫痪(简称脑瘫)的脑损伤为非进行性;(2)引起运动障碍的病变部位在脑部;(3)症状在婴儿期出现;(4)有时合并智力障碍、癫、感知觉障碍及其他异常;(5)除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。

3.临床分型:(1)痉挛型(s pastic ):以锥体系受损为主;(2)不随意运动型(dyskinetic 3):以锥体外系受损为主,不随意运动增多,表现为手足徐动(athet oid ),舞蹈样动作(choreic ),肌张力不全(dyst onic ),震颤(tre mor )等;(3)共济失调型(ataxic ):以小脑受损为主;(4)肌张力低下型(hypot onic ):往往是其他类型的过渡形式;(5)混合型(m ixed )。

4.按瘫痪部位(指痉挛型)可分为以下几种情况:(1)单瘫:单个肢体受累;(2)双瘫:四肢受累,上肢轻,下肢重;(3)三肢瘫:三个肢体受累;(4)偏瘫:半侧肢体受累;(5)四肢瘫:四肢受累,上、下肢受累程度相似。