脑瘫的诊断标准
- 格式:doc
- 大小:48.00 KB
- 文档页数:21
脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识(完整版)脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)简称脑瘫,是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤,导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群[1]。
脑瘫患儿常共患多种中枢神经功能障碍,除认知发育落后外,癫痫同样是脑瘫患儿常见共患病之一,其在脑瘫患儿中的发生率为35%~62%,平均为43%[2]。
脑瘫共患癫痫患儿中超过一半是在1岁以内首次发病,92%以上发生在4岁前[2,3,4,5,6]。
脑瘫患儿中的癫痫患病率高达一般儿童的5倍[7],新生儿惊厥、低出生体重、颅内出血、脑损伤性灰白质病变及脑结构畸形为脑瘫患儿共患癫痫的主要高危因素[8,9]。
脑瘫共患癫痫的发生率还与脑瘫类型相关,其中以痉挛型脑瘫共患癫痫者占大多数,且发病年龄大多更小[10,11,12]。
癫痫发作将有可能进一步加重脑损伤,危害患儿认知和运动发育,直接影响康复疗效及预后,同时对患儿家庭尤其母亲生活质量带来显著负面影响[3,6,13,14,15]。
因而,能否尽早对其癫痫发作实现持续控制将直接影响患儿的远期预后。
然而,正是由于脑瘫共患癫痫的高患病率及相互关联性,致使更多患儿面临跨专业就医,容易导致脑瘫患儿的癫痫诊治被延误或处置不规范。
鉴于尽早控制脑瘫共患癫痫的重要性及临床诊治的复杂性,应将所有疑似或确认共患癫痫的患儿及时推荐到具有小儿癫痫专长的专业医师处会诊。
迄今国内外缺乏相关指南或专家共识。
基于临床实践的迫切需要,在重点参考2017年国际抗癫痫联盟(International League AgainstEpilepsy,ILAE)颁布的癫痫发作类型及癫痫最新分类、2015年ILAE发表的婴儿癫痫诊治专家建议和全球实况调研意见分析等国际共识基础上[16,17,18,19,20],结合中国实情,由中华医学会儿科学分会康复学组与神经学组相关专家,共同商议并制定本共识。
此共识原则上同样适用于尚不能确诊为脑瘫却已有癫痫发作的婴儿期脑损伤运动障碍的临床诊治。
脑性瘫痪小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)是指从出生前到生后之脑发育早期阶段,各种原因所致的非进行性脑损伤及发育缺陷。
主要表现为永久性中枢性运动障碍和姿势异常,可伴有智力低下、癫痫、精神行为异常、语言听力障碍及关节脱位等。
其发病率国外报道为 1.2‰~2.5‰活婴,我国1995~1997年江浙部分地区7岁以下小儿脑瘫患病率为1.5‰~1.8‰。
脑瘫患儿中,男孩多于女孩,男:女在1.13:1至1.57:1之间。
随着围产期保健的广泛开展、急救医学的迅速发展,危重新生儿抢救成功率的不断提高,小儿脑瘫的发病率正呈现逐年上升的趋势,目前已成为儿童主要的致残原因,越来越受到人们的重视。
根据本病的临床表现,一般将其归类于中医学五迟、五软、五硬,中医学中没有小儿脑瘫这一病名。
但《诸病源候论》中有“齿不生候”、“数岁不能行候”及“四五岁不能语候”等有关小儿生长发育迟缓的记载;《医宗金鉴》将各类迟证归纳为“五迟”之名;五软之名首见于《活幼心书》,指出:“头、颈、手、足、身软,是名五软。
”《幼幼集成》说:“五硬者,手硬、脚硬、腰硬、肉硬、颈硬也。
”而早在《婴童百问》就提出五迟、五软运用钱氏地黄丸补肾以及补肾荣养之品治疗;《保婴撮要》主张使用补中益气汤,以滋化源。
中医疗法从古至今一直广泛应用于瘫痪性疾病,其优势在于体现出中医的脏腑辨证与经络辨证相结合的辨证论治与整体康复理念。
传统中医疗法针灸、推拿、中药内外治等可以纠正异常姿势,改善运动障碍,而且中医疗法还能够有效地改善患儿的体质,增强免疫力,为患儿的康复训练打下良好的基础。
【病因病机】一、中医小儿脑瘫的病因主要为先天禀赋不足和后天失养。
因人赖父母精血的成形,与父母体质、父母年龄、多孕多产、双胎有密切关系,因为其父母精血不充,成胎之时浇灌不足,受胎之后,气血难以长成,出生后身体怯弱,肝血肾精不充,筋骨失养而痿弱,以至瘫痪。
产时及产后由于初生不啼、小产、感邪等因素造成瘀血、痰浊阻于脑络,以致脑髓失其所用,发而为病。
1.什么是小儿脑瘫?脑瘫是指由于出生前、出生时、婴儿早期的某些原因造成的非进行性脑损伤所致的综合症,主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常,可伴有智能落后及惊厥发作、行为异常、感觉障碍及其他异常。
尽管临床症状可随年龄的增长和脑的发育成熟而变化,但是其中枢神经系统的病变却固定不变。
2.导致小儿脑瘫的原因有哪些?(l)低体重儿(小于2500g):包括早产未成熟儿,足月小样儿。
(2)先天性异常:包括各种原因引起的脑发育异常,在四肢性瘫痪的脑瘫病人中53%与先天性异常有关;在非四肢性瘫的脑瘫病人中,35%是先天性发育不良所致。
(3)脑缺血缺氧:在脑瘫患者中,20%是由窒息及产伤所引起,导致缺血缺氧的因素有:①母亲因素:如患妊娠高血压综合症、心力衰竭、大出血、贫血、休克或吸毒、药物过量等;②胎盘因素:如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良等;③脐带血流阻断:如脐带脱垂、压迫、打结或绕劲等;④分娩过程异常:如臀位产、滞产、手术产(产钳)或应用麻醉药等;⑤新生儿因素:除窒息外,还有许多心肺功能异常疾病。
如:先天性心脏病、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。
(4)核黄疸:为脑瘫重要原因,随着国产医学的进步,核黄疸引起脑瘫的比例下降。
3.小儿脑瘫早期的异常表现有哪些?(1)过度激惹:持续哭叫,入睡困难,大约有30%脑性瘫痪小儿在生后前3个月有类似严重“肠绞痛”的表现。
(2)喂养困难,吸吮及吞咽不协调,护理困难,频繁吐沫,以及持续体重不增。
(3)非常“敏感”或激动,但如果患儿(特别是低出生体重儿)仅在饥饿时有如此表现则意义不大。
(4)对噪音或体位改变“敏感”时难将大腿外展,洗澡时不易将拳头掰开,家长常反映“孩子不喜欢洗澡”,当脚用触及浴盆边缘,背部即僵硬竖弓形。
以上某一种情况也可能在正常小儿出现,不能根据具有其中某一两项就诊断为脑性瘫痪,若存在多种情况,而且是发生在有高危因素的患儿,就要考虑有脑性瘫痪的可能。
心之所向,所向披靡脑瘫的诊断标准小儿脑瘫康复指南海军指挥学院南京半山医院脑瘫治疗基地专家为大家解答:1. 什么是小儿脑瘫?脑瘫是指由于出生前、出生时、婴儿早期的某些原因造成的非进行性脑损伤所致的综合症,主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常,可伴有智能落后及惊厥发作、行为异常、感觉障碍及其他异常。
尽管临床症状可随年龄的增长和脑的发育成熟而变化,但是其中枢神经系统的病变却固定不变。
2.导致小儿脑瘫的原因有哪些?(l)低体重儿(小于2500g):包括早产未成熟儿,足月小样儿。
(2)先天性异常:包括各种原因引起的脑发育异常,在四肢性瘫痪的脑瘫病人中53%与先天性异常有关;在非四肢性瘫的脑瘫病人中,35%是先天性发育不良所致。
(3)脑缺血缺氧:在脑瘫患者中,20%是由窒息及产伤所引起,导致缺血缺氧的因素有:①母亲因素:如患妊娠高血压综合症、心力衰竭、大出血、贫血、休克或吸毒、药物过量等;②胎盘因素:如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良等;③脐带血流阻断:如脐带脱垂、压迫、打结或绕劲等;④分娩过程异常:如臀位产、滞产、手术产(产钳)或应用麻醉药等;⑤新生儿因素:除窒息外,还有许多心肺功能异常疾病。
如:先天性心脏病、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。
(4)核黄疸:为脑瘫重要原因,随着国产医学的进步,核黄疸引起脑瘫的比例下降。
3.小儿脑瘫早期的异常表现有哪些?(1)过度激惹:持续哭叫,入睡困难,大约有30%脑性瘫痪小儿在生后前3个月有类似严重“肠绞痛”的表现。
(2)喂养困难,吸吮及吞咽不协调,护理困难,频繁吐沫,以及持续体重不增。
(3)非常“敏感”或激动,但如果患儿(特别是低出生体重儿)仅在饥饿时有如此表现则意义不大。
(4)对噪音或体位改变“敏感”时难将大腿外展,洗澡时不易将拳头掰开,家长常反映“孩子不喜欢洗澡”,当脚用触及浴盆边缘,背部即僵硬竖弓形。
以上某一种情况也可能在正常小儿出现,不能根据具有其中某一两项就诊断为脑性瘫痪,若存在多种情况,而且是发生在有高危因素的患儿,就要考虑有脑性瘫痪的可能。
4.小儿脑瘫有哪些临床表现?脑性瘫痪临床表现多种多样。
由于类型、受损部位的不同而表现各异,即使同一病人,在不同年龄阶段表现也不尽相同。
(1)运动发育落后:100天不能抬头;4个月后拇指向收,手张不开;5个月后不会伸手抓物;4—6个月不会笑,不认人,面貌异常;8个月不会坐;10个月不会爬;15个月不会走。
(2)主动活动减少。
(3)反射异常:原始反射延迟消失;保护性反射减弱或不出现。
如坐位时,向各方向推患儿,患儿不会用手支撑。
(4)肌张力异常及姿势异常。
直立位下肢内旋伸直,足下垂,双腿交叉呈剪刀状。
?从仰卧到坐起,头后倾,下肢伸,足屈,躯干后伸,伸肌张力增高。
?仰卧位伸肌张力增高,颈向后伸,下肢伸或交叉,双手拿不到前方正中位,呈角弓反张性躯干伸展。
?俯卧位屈肌张力增高,不能抬头,臀抬起,肩着床,四肢屈曲。
?头向一侧偏时,同侧上肢伸直,对侧上肢屈曲,呈射箭状。
5.小儿脑瘫早期治疗的神经学理论基础是什么?大脑中枢神经细胞一旦死亡,就会永远消灭,且神经细胞在出生后不能再分裂、增殖。
脑瘫患儿的大脑病损是静止的,但所造成的神经功能缺陷并非永远固定不变。
如未能在早期进行恰当治疗,异常姿势和运动模式就会固定下来。
同时,由于运动障碍还会造成肌腱挛缩,骨、关节畸形等二级损害,相关缺陷未能及时治疗也加重了智力障碍。
这些因素使患儿学习新的正确姿势和运动模式就更为困难,但婴幼儿特别是婴儿的脑组织可塑性大、代偿能力强,若康复治疗措施恰当,可获得最佳疗效,这与中枢神经系统的代偿机能有关。
人类大脑神经细胞约有140亿个,但有些神经细胞在一生中并未全部使用。
在中枢神经系统中存在大量的突触。
正常情况下,只有部分突触经常受到刺激,阈值较低,呈易被使用的活化状态。
而相当一部分突触的阈值很高,不易被使用,处于“休眠”状态。
受到反复刺激后,这些突触和神经环路,会重组一个神经细胞功能集团的网络系统。
人体有些部位的脑组织具有多重功能特性和许多神经环路,它们和中枢神经各部同时参与活动,一旦承担某种活动的主要脑区受损,其功能可由未受损的其他区域替代和代偿。
婴幼儿的中枢神经系统尚未发育成熟,脑组织各部位功能尚未专一化,一般约到6岁后,神经系统各位功能才发育分化完善。
这些为脑功能康复的潜在基础。
6.脑瘫患儿家长如何对待脑瘫患儿?(1)正视问题,面对现实,坚持科学治疗;(2)对患儿要有耐心,有爱心,有康复信心;(3)对患儿不过分保护,不怜悯、不放弃、不恐吓、不与其他孩子相比,鼓励参加游戏和活动。
7.祖国医学对脑瘫的病因病机的认识中医儿科学中没有脑性瘫痪这一病名。
根据其临床的表现,属于五迟、五软、五硬的范畴。
五迟是指立迟、行迟、发迟、齿迟、语迟而言:五软是指头颈软、口较、手软、脚软、肌肉软而言;五硬在是指头颈硬、口硬、手硬、脚硬、肌肉硬而言。
属儿科难治之症。
(1)病因:本病病因多见于先天性、后天性和外伤性三种:①先天因素:父精不足,母血气虚,导致胎儿禀赋不足,精血亏损,不能充养髓脑;或其母孕中受惊吓或抑郁悲伤,扰动胎气,以致胎育不良。
②后天因素:小儿初生,肘气怯弱, 扩理不当,致生大病,损伤脑髓。
③外伤因素:各种原因引起的产时脑部揭伤。
(2)病机:禀贼不足,胎育不良,以致脑部受损,通过经络而累及四肢百骸,五官九窍,以及产生脑瘫的种种症候。
8.脑瘫的诊断标准是什么?脑性瘫痪的诊断主要依靠病史及体格检查、脑电图、CT及MRI 等。
CT及MRI能了解颅脑结构有无异常,对探讨脑性瘫痪的病因及判断预后可能有所帮助,但不能据此肯定或否定诊断,脑电图可以了解是否合并癫痫,对治疗有参考价值。
诊断脑性瘫痪应符合以下几个条件:①致病因素发生在母妊娠时,围产期或新生儿时期;②婴儿时期出现的中枢性瘫疾;③除外进行性疾病(代谢病、肿瘤等)所致的中枢性瘫痪;④除外正常小儿一过性运动发育落后。
9.治疗脑瘫的原则是什么?(1) 早期发现、早期治疗婴幼儿运动系统处于发育阶段,早期发现运动异常,早期加以纠正,容易取得较好的疗效。
(2) 促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势按小儿运动发育规律,进行功能训练,循序渐进促使小儿产生正确运动。
(3) 综合治疗利用各种有效的手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗,除针对运动障碍进行治疗外,对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预,还要培养他面对日常生活、学会交往及将来从事某种职业的能力。
(4) 家庭训练和医生指导相结合,脑瘫的康复是个长期的过程,短期住院治疗不能取得良好的效果,许多治疗需要在家庭里完成,家长和医生密切配合,共同制定训练计划,评估训练效果,在医生指导下纠正不合理的训练方法。
10、脑瘫患儿常见有哪些畸形?痉挛型脑瘫患儿某些肌肉处于持续收缩状态,长时间挛缩而不能拉伸,会使关节活动受限,即为挛缩。
如果发生在屈肌群时其关节就不能充分伸展,称为屈曲挛缩,最易出现在肘、髋、膝关节以及手指关节;如发生在小腿后方的腓肠肌,会出现尖足;前臂的内收挛缩在脑瘫患儿中也常见。
除两侧性先天性髋关节脱臼而致的挛缩外,挛缩和畸形在婴儿期一般不会发生。
挛缩和畸形多由于运动障碍和异常姿势未得到及时纠正,形成固定的异常模式而导致。
常见的有侧弯倾向的非对称的痉挛,一侧下肢较另侧呈很大内旋,躯干一侧短缩并伴有骨盘侧斜;足内翻、跖屈伴有下肢伸展、内收,以及脊柱的后弯、侧弯、尖足等重症畸形。
早期注意观察可以看到,大多数患儿如能早期治疗可以防止其恶化。
11.怎样预防脑瘫患儿的肌肉挛缩?预防脑瘫患儿的肌肉挛缩需要做到以下几点:(1)鼓励儿童以良好的体位进行主动运动(儿童自己运动),并使正确的主动运动贯穿于日常生活活动中。
应用正确的训练方法促进正常运动功能的恢复和获得,是预防挛缩的重要手段,上文叙述的各种训练方法均可应用,均可起到预防挛缩的作用。
(2)被动牵拉:治疗师帮助患儿做被动运动,尽可能保持各关节最大活动范围。
(3)体位支具或夹板的使用:如有挛缩倾向者,在增加被动牵拉的同时,应用支具或夹板固定,并与主动运动相配合。
12.如何做被动牵拉肌肉训练?首先取得孩子的配合,将其放在一个能减轻僵硬或异常运动的体位。
握住肢体,缓慢轻柔来回牵拉肢体,并逐渐加大关节运动范围。
注意要非常慢、非常轻地牵拉,不要让患儿有任何疼痛和恐惧。
如牵拉踝部,须从侧位托起膝部和脚跟,缓缓做脚背屈活动,保护踝关节,在牵拉时不要让足跟偏向某一侧。
有些肌肉跨越两个关节。
如腓肠肌跨越膝和踝关节。
如果腓肠肌太紧,牵拉一个关节将引起另一个关节僵硬,牵拉膝关节会使脚跟部更难背屈,所以最好同时牵拉膝和足根部,使该肌全部受到牵拉,能使双脚放平,促其正确站立。
13.脑瘫患儿的语言障碍常见原因有哪些?脑瘫患儿的语言障碍是复杂的,主要有以下三个方面:(1)发声障碍:在脑瘫患儿中,不能随意控制呼吸的症状较多,尤其是严重痉挛型及混合型的患儿,常常出现呼吸障碍。
此外,尚有部分患儿不会控制呼吸,因头部变化位置多,会出现发声困难。
(2)共鸣、构音障碍:脑瘫患儿肢体瘫痪,呼吸肌、发声及构音肌群也会发生障碍,会呈现出多种构音障碍和说话方式。
脑瘫患儿构音障碍原因不仅是下腭、口唇及舌软腭等的痉挛,由于中枢神经系统受损,协调运动差也促使构音障碍。
此外,身体运动障碍也导致构音困难。
(3)语言发育迟缓:语言发育迟缓在脑瘫患儿中比较多见,这与脑瘫患儿多数处于被人们忽视的环境中生活,再加上智力发育迟缓有关。
14、脑瘫患儿语言矫治的基本方法有哪些?(1)构音异常的矫治:构音异常的脑瘫患儿其表现为肌张力增高或减退或协调不良,发生语音形成障碍。
在训练中根据患儿的运动障碍和姿势异常情况做到以下几点:①最大限度地抑制异常原始反射。
②保持正确姿势。
③自主地控制肌肉运动。
④放慢说话速度。
⑤强调声母发音训练。
⑥重视患儿进食训练。
⑦多使用鼓励性语言。
(2)发声异常的矫治:发声异常多涉及音调、音量、音质等问题。
若因听力障碍引起可配戴助听器,帮助其听取正确声音;若因情绪紧张,可采取心理辅导;呼吸方法不当者,须给予呼吸训练、唇与舌等口腔器官的训练以及发声训练等。
(3)节律异常的矫治:首先给予心理治疗,解除患儿的焦虑,给予良好的口语示范,听患儿说话时态度和蔼诚恳,耐心倾听,安慰他慢慢地说话,消除心理压力,使其能做到自由轻松地自我表达。
15、如何进行发音器官训练?很多脑瘫患儿的吸吮能力差,且有咀嚼食物困难的现象。
指导说话,首先要训练能参与发音的口腔各器官运动自如。
这可采用轻松游戏的方式来进行。
(1)呼吸训练:吹羽毛、吹风车、吹玩具小喇叭、吹哨子、吹口琴、吹气球等。
所吹之物,可由小到大,由轻渐重。
(2)舌的训练:利用儿童喜欢吃的棒棒糖、冰淇淋等,令其用舌尖舔着吃,给一些小甜饼等放在舌面上卷进吃,这样可以训练知灵活伸缩,增强颜面肌肉和舌肌的运转能力。