寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
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寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病天疱疮的发生需要诱因,某些药物、食物可诱发天疱疮。
最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因,可诱发天疱疮的药物常有:巯基类药物如青霉胺巯甲丙脯酸他巴唑脑复新等;抗生素类:青霉素利福平、异烟肼菌必治等;吡唑酮类:氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2β-干扰素、硝苯吡啶等,其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%,药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。
紫外线照射亦可加重病情有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。
许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性,血清学方法检测提示:北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关,在非犹太人中,与HLA-DR4、DR6相关,日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406*0403及HLA-DRBl*1403*1405相关虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关,但并非具有易感相关基因的人群都发病。
寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,其依据为:1.直接免疫荧光证实在患者的表皮口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体,在棘层松解部位,还可见C3沉积。
2.用间接免疫荧光技术80%~90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体且抗体滴度与病情严重程度成正比,用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。
3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清可见到表皮棘层松解。
4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18~72h内发生天疱疮皮损进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。
天疱疮 - 发病机制寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白3(Dsg3)分子量130kd是一种由角朊细胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白,属钙依赖性黏附分子(钙粘素)家族,Dsg3与桥粒中85kD的桥粒斑珠蛋白结合在表皮细胞间粘合上起重要作用。
因此抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3结合后,抑制了桥粒黏合上皮细胞的功能,导致棘层松解是其发病机制之一。
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病,其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症,对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化,增加并发症的风险,甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性,皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病,选择最合适的治疗方法,并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现,通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒,尤其是口腔黏膜受损时,疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润,包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离,棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法,可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合,检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化,以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服,起始剂量根据病情轻重决定,通常为40-60mg/d,分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏,但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用,以减少激素的用量和副作用。
天疱疮(专业知识值得参考借鉴)一概述天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
二病因本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。
天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。
抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松解。
天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。
三临床表现发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。
我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。
以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。
水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。
水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。
可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。
妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。
2.增殖型天疱疮发病年龄较年轻。
皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。
初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。
损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。
损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。
皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。
自觉症状不明显。
病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。
病变时重时轻,病程较寻常型长。
本病分两型:(1)重型(Neumann型)皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱。
边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病,表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型,它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响,因此,及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适,并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质,寻常型天疱疮的治疗较为复杂,需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前,针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面,保持良好的生活习惯,如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等,有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展,但仍然存在许多挑战和困难。
例如,部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用,导致治疗效果不尽如人意。
此外,由于该疾病的慢性特点,患者需要长期维持治疗,给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此,未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用,并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时,加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的,以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰,提高生活质量。
总之,寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案,包括药物治疗和支持性治疗,才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力,为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容:文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣,同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息,引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
天疱疮怎么治
一、天疱疮怎么治二、天胞疮有哪些危害三、天疱疮护理注意事项
天疱疮怎么治1、天疱疮怎么治
支持治疗
应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。
长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。
如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
局部治疗
局部治疗的目的为保护创面,预防感染。
对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺),复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。
以龙胆紫锌氧汕,松碘油等制成油纱布外敷。
对面积较大,结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。
用消毒凡士林纱布,维氏油纱布外敷创面,有条件者可行暴露疗法。
对黏膜损害,可用2%~3%硼酸溶液,1%过氧化氢(双氧水),1%明矾溶液漱口,每3~4小时1次,具有消毒收敛作用。
含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂,亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。
2、什么是天疱疮
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。
天疱疮的抗。
寻常型天疱疮*导读:天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
……病因病理本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。
天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。
本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
临床表现在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。
在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散,为Nikolsky 征阳性。
其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。
一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。
约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。
疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
诊断和鉴别1.皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。
2.粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
3.Nikolsky氏征阳性。
4.水疱疱底刮片,可以找见天疱疮细胞(Tzanck细胞)5.免疫荧光检查a、直接法:病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。
此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。
非病损部约60%有IgG和C3沉着。
b、间接法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。
抗体效价和病情大致是平行的。
红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似红斑狼疮所见。
6.病理:表皮内棘融解性水疱,棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离,而使细胞间丧失结合能力。
中医护理知识点:天疱疮【优质推荐】天疱疮的鉴别分型天疱疮基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解形成表皮内裂隙和大疱。
疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。
增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。
落叶性红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表。
瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
天疱疮的中医分型1、心脾湿热型【证见】皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。
常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。
舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。
2、脾虚湿盛型【证见】水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。
常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。
舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。
3、阴伤津耗型【证见】皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。
医。
学教育网搜集整理伴有口干咽燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。
舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。
天疱疮的诊断方法天疱疮的诊断方法主要依据临床表现皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1、从临床表现诊断:(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。
(2)粘膜特别是粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。
棘细胞的棘突变性萎缩,出现松解棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中,疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润。