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专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。
例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。
此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。
总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
定义：一种慢性复发性以表皮内大疱形成为特点的自身免疫性皮肤病。
机体产生抗复层鳞状细胞间基质的自身抗体(即天疱疮抗体)，通过与相应抗原结合而激活表皮细胞内某些蛋白水解酶，使表皮细胞黏合质溶解，导致棘层松解由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
2、增殖型天疱疮（1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。
（2）皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。
周围有狭窄的红晕。
疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。
患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。
（3）鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。
3、落叶型天疱疮（1）口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。
（2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。
（3）眼结膜及外阴黏膜也常受累。
4、红斑型天疱疮（1）口腔：黏膜损害较少见。
（2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。
疾病病因天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体）。
1、从临床表现诊断：(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。
(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。
3、从实验室检查诊断(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。
天疱疮中医诊疗指南天疱疮是一种罕见的皮肤病，中医诊疗指南天疱疮是一种罕见的皮肤病，它会给患者带来巨大的痛苦和不便。
在本文中，我们将介绍天疱疮的中医诊疗指南，包括中医对天疱疮的认识、天疱疮中医诊疗的各个环节、中医治疗天疱疮的优势以及展望未来。
一、中医对天疱疮的认识中医认为天疱疮属于“水疱病”范畴，多因脾虚湿蕴、外感湿热邪毒所致。
在《黄帝内经》等古典医籍中均有关于天疱疮的记载，如“大热在内，必有脓泡”。
中医认为天疱疮的病机为脾虚湿蕴、湿热邪毒内蕴，导致肌肤失养，从而出现水疱、脓疱等症状。
二、天疱疮中医诊疗指南1、诊断标准中医诊断天疱疮主要根据患者的临床表现，如：水疱、脓疱、糜烂、结痂等。
同时，还需结合舌象、脉象等体征进行综合判断。
2、辨证分型根据中医理论，天疱疮可分为以下证型：（1）湿热型：皮肤出现脓疱、糜烂、结痂，伴有瘙痒、疼痛等不适症状，舌质红苔黄腻，脉濡数。
（2）脾虚湿蕴型：皮肤出现水疱、糜烂、结痂，伴有腹胀、腹泻、食欲不振等症状，舌质淡苔白腻，脉濡缓。
（3）阴虚火旺型：病程较长，反复发作，伴有口干咽燥、五心烦热、盗汗失眠等症状，舌质红苔少，脉细数。
3、治疗原则和方案中医治疗天疱疮的原则为：清热解毒、健脾利湿、养血润燥。
根据不同的证型，可以采用以下治疗方案：（1）湿热型：治以清热解毒、利湿止痒。
方用黄连解毒汤加减，如黄连、黄芩、黄柏、栀子等。
外用可选用马齿苋、黄柏等煎水局部湿敷。
（2）脾虚湿蕴型：治以健脾利湿、养血润燥。
方用除湿胃苓汤加减，如白术、茯苓、猪苓、泽泻等。
外用可选用黄芩、黄柏等煎水局部湿敷。
（3）阴虚火旺型：治以养血润燥、滋阴降火。
方用知柏地黄丸加减，如知母、黄柏、地黄、山药等。
外用可选用紫草油局部涂抹。
在治疗过程中，还应注意饮食调理，避免食用辛辣油腻刺激性食物，多吃蔬菜水果等清淡食物。
同时，保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓，以免引起感染。
三、中医治疗天疱疮的优势中医治疗天疱疮具有整体观念和辨证论治的优势。
【指南与共识】寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是⼀类严重威胁⼈类健康的⾃⾝免疫性⼤疱性疾病。
其治疗的主要⽬的是控制病情，减少复发，尽可能减少糖⽪质激素⽤量和不良反应。
为了规范诊疗⾏为，2016年制定了《寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议》，但随着对PV认识的不断深⼊和治疗⼿段的不断发展，有必要对原有的专家建议进⾏修订。
本⽂在原专家建议的基础上，综合不同国家和地区新发表的指南共识或诊疗建议，结合中国国情，经国内多名专家反复讨论，形成了2020版诊断和治疗专家建议。
寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）中国医疗保健国际交流促进会⽪肤科分会【引⽤本⽂】中国医疗保健国际交流促进会⽪肤科分会. 寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）[J]．中华⽪肤科杂志，2020, 53（1）: 1-7. doi：10.35541/cjd.20190703【关键词】天疱疮；诊断；治疗；专家建议⼀、流⾏病学及发病机制我国的研究数据表明，PV是天疱疮中最常见类型。
⽬前认为，天疱疮的发病机制为抗桥粒芯糖蛋⽩（desmoglein，Dsg）抗体导致表⽪细胞间的连接结构破坏，导致临床出现⽔疱、⼤疱。
⼆、临床表现多数PV患者先有⼝腔损害，然后出现⽪损。
颊黏膜和咽部最常见，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进⾷；⽣殖器黏膜、眼结膜受累次之。
⽪损表现为松弛性⽔疱和⼤疱，多出现在正常⽪肤表⾯，⽔疱易破，形成不断扩⼤的糜烂⾯，尼⽒征阳性，多数患者没有瘙痒。
⽪损好发于胸背部、⾯部、头部、腋窝、腹股沟、臀部等。
根据临床表现的不同可分为黏膜主导型、⽪肤黏膜型和⽪肤型。
三、辅助检查辅助检查⼿段包括组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）、酶联免疫吸附试验（ELISA）及免疫印迹法等。
其中，组织病理检查建议选择新发（24 h内）⼩⽔疱作为标本来源，组织病理特征为基底层上⽅棘层松解，形成裂隙或⽔疱，可见棘层松解细胞。
